Σύνδρομο Reye

Το 1963, οι R. Reye και οι συνεργάτες του περιέγραψαν την οξεία λιπώδη εκφύλιση των εσωτερικών οργάνων (κυρίως του ήπατος), η οποία εμφανίζεται σε συνδυασμό με τοξική εγκεφαλοπάθεια, η οποία αργότερα ονομάστηκε σύνδρομο Reye.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Τι προκαλεί το σύνδρομο Reye;

Η παθογένεση του συνδρόμου Reye βασίζεται στην συγγενή μιτοχονδριακή ανεπάρκεια. Σημαντικό είναι επίσης ένα συγγενές ελάττωμα των ενζύμων που εμπλέκονται στη σύνθεση της ουρίας - ο κύκλος της ορνιθίνης (ορνιθινοτρανσκαρβαμινάση, συνθετάση φωσφορικής καρβαμίνης, κ.λπ.). Το σύνδρομο μπορεί να προκληθεί από φάρμακα (σαλικυλικά), ηπατοτρόπα δηλητήρια και άλλες ουσίες.

Συμπτώματα του συνδρόμου Reye

Είναι δυνατή μια προδρομική περίοδος, η οποία προχωρά ως οξεία αναπνευστική ιογενής λοίμωξη ή οξεία εντερική λοίμωξη. Ο έμετος είναι συχνά το κύριο κλινικό σύμπτωμα πριν από την εμφάνιση κώματος. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του κώματος σε ασθενείς με σύνδρομο Reye είναι η πρώιμη αύξηση του μυϊκού τόνου έως και την αποεγκεφαλική ακαμψία. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν μια κακώς ελεγχόμενη τονική σπασμωδική κρίση. Το σύμπλεγμα μηνιγγικών συμπτωμάτων δεν εκφράζεται πλήρως, είναι ασταθές. Η ηπατομεγαλία εκφράζεται στο μέγιστο την 5η-7η ημέρα ανάπτυξης του κώματος. Τα σημάδια εγκεφαλικού οιδήματος είναι χαρακτηριστικά.

Η σοβαρότητα των νευρολογικών διαταραχών ανάλογα με το βάθος των νευρολογικών διαταραχών χωρίζεται σε 4 βαθμούς: I - υπνηλία, II - λήθαργο, III - κώμα καθαυτό, IV - τελικό κώμα. Η βλάβη μπορεί να έχει ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας: για τον βαθμό I, η αύξηση της δραστηριότητας των αμινοτρανσφερασών και των επιπέδων αμμωνίας είναι χαρακτηριστική, για τον βαθμό II - η προσθήκη σημείων ανεπάρκειας της πρωτεϊνοσυνθετικής λειτουργίας (μειωμένα επίπεδα λευκωματίνης, προθρομβίνης κ.λπ.), για τον III - η εμφάνιση ενός συμπλέγματος αιμορραγικού συνδρόμου.

Διάγνωση του συνδρόμου Reye

Εργαστηριακά ευρήματα: αυξημένα επίπεδα αμινοτρανσφεράσης (2-5 φορές), βραχυπρόθεσμη υπεραμμωνιαιμία (προηγείται του κώματος), υπογλυκαιμία (έως 2,5 mmol/l), υποινωδογοναιμία χωρίς την παρουσία προϊόντων αποικοδόμησης ινώδους στο αίμα (χωρίς DIC), υπολευκωματιναιμία, κ.λπ. Ο ίκτερος και η υπερχολερυθριναιμία δεν είναι τυπικές.

Τα αυξημένα επίπεδα ενζύμων και αμμωνίας επιμένουν για 3-4 ημέρες. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση του συνδρόμου Reye, συχνά απαιτείται βιοψία ήπατος. Τα παιδιά ηλικίας 3 μηνών έως 3 ετών επηρεάζονται συχνότερα.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]