Σύνδρομο περιοδικού πυρετού

Το 1987, περιγράφηκαν 12 περιπτώσεις εμφάνισης ενός είδους συνδρόμου, το οποίο εκδηλώθηκε ως περιοδικός πυρετός συνοδευόμενος από φάρνιτιδα, αφθώδη στοματίτιδα και αυχενική αδενοπάθεια. Στις αγγλόφωνες χώρες, χαρακτηρίστηκε από τα αρχικά γράμματα αυτού του συνόλου εκδηλώσεων (περιοδικός πυρετός, αφθώδης στοματίτιδα, φαρινίτιδα και αυχενική αδενίτιδα) - σύνδρομο PFAPA. Τα ίδια άρθρα του Γαλλόφωνου αποκαλούν συχνά το σύνδρομο Marshall.

[1], [2], [3], [4], [5]

Επιδημιολογία

Η ασθένεια αυτή παρατηρείται συχνότερα στα αγόρια (περίπου το 60%). Γενικά, το σύνδρομο αρχίζει να εκδηλώνεται σε περίπου 3-5 χρόνια (μέσος όρος: 2,8-5,1 έτη). Αλλά στην περίπτωση αυτή, είναι επίσης συχνές περιπτώσεις εμφάνισης της νόσου σε παιδιά ηλικίας 2 ετών - για παράδειγμα, μεταξύ των 8 ασθενών που μελετήθηκαν, παρατηρήθηκαν 6 επιθέσεις πυρετού στην ηλικία των 2 ετών. Υπήρχε επίσης περίπτωση 8χρονου κοριτσιού, όταν για 7 μήνες. πριν επικοινωνήσει με τους γιατρούς είχε συμπτώματα της νόσου.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Αιτίες σύνδρομο περιοδικού πυρετού

Οι αιτίες της ανάπτυξης του συνδρόμου του περιοδικού πυρετού στις μέρες μας δεν έχουν ακόμη μελετηθεί πλήρως.

Τώρα οι επιστήμονες συζητούν μερικές από τις πιο πιθανές αιτίες αυτής της νόσου:

• Η ενεργοποίηση των λανθανόντων λοιμώξεων στο σώμα (αυτό είναι δυνατό στη συμβολή ορισμένων παραγόντων - οφείλεται σε μειωμένη ανοσολογική αντιδραστικότητα του αδρανοποιημένων ιού στο ανθρώπινο σώμα «ξυπνά» με την ανάπτυξη των πυρετό και άλλα συμπτώματα του συνδρόμου)?
• πέρασε στο χρόνιο στάδιο της βακτηριακής μόλυνσης των αμυγδαλών της υπερώας ή του λαιμού - τα προϊόντα της μικροβιακής δραστηριότητας αρχίζουν να επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο προκαλεί επίθεση πυρετού,
• αυτοάνοση φύση της ανάπτυξης της παθολογίας - το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς παίρνει τα κύτταρα του ίδιου του οργανισμού για ξένους, γεγονός που προκαλεί αύξηση της θερμοκρασίας.

[15], [16], [17], [18], [19]

Συμπτώματα σύνδρομο περιοδικού πυρετού

Το σύνδρομο του περιοδικού πυρετού χαρακτηρίζεται από μια σαφώς καθορισμένη περιοδικότητα των εμπύρετων κρίσεων - επαναλαμβάνονται τακτικά (συνήθως κάθε 3-7 εβδομάδες).

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, τα κενά διαρκούν 2 εβδομάδες ή περισσότερο από 7 εβδομάδες. Μελέτες δείχνουν ότι, κατά μέσο όρο, τα διαστήματα μεταξύ των επιθέσεων αρχίζουν να διαρκούν για 28,2 ημέρες και για ένα χρόνο ο ασθενής έχει 11,5 επιληπτικές κρίσεις. Υπάρχουν πληροφορίες για μεγαλύτερα διαλείμματα - σε 30 περιπτώσεις διήρκεσαν εντός 3,2 +/- 2,4 μηνών, ενώ οι Γάλλοι ερευνητές παρέδωσαν περίοδο 66 ημερών. Υπάρχουν επίσης παρατηρήσεις στις οποίες τα διαστήματα διαρκούν κατά μέσο όρο περίπου 1 μήνα, και μερικές φορές 2-3 μήνες. Τέτοιες διαφορές στη διάρκεια των ελεύθερων διαστημάτων πιθανότατα οφείλονται στο γεγονός ότι με την πάροδο του χρόνου αρχίζουν να επιμηκύνονται.

Κατά μέσο όρο, η περίοδος μεταξύ του 1ου και του τελευταίου επεισοδίου μιας επίθεσης είναι 3 έτη και 7 μήνες (σφάλμα +/- 3,5 έτη). Οι περισσότερες επιληπτικές κρίσεις επαναλαμβάνονται για 4-8 χρόνια. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι μετά την εξαφάνιση των επιληπτικών κρίσεων, δεν υπάρχουν υπολειπόμενες αλλαγές στους ασθενείς, στην ανάπτυξη, καθώς και στην ανάπτυξη τέτοιων παιδιών, δεν υπάρχουν παραβιάσεις.

Η θερμοκρασία κατά τη διάρκεια της επίθεσης είναι βασικά 39,5 ⁰ -40 ⁰, και μερικές φορές φθάνει ακόμη και 40,5 ⁰. Τα αντιπυρετικά βοηθούν μόνο για σύντομο χρονικό διάστημα. Πριν από την αύξηση της θερμοκρασίας του ασθενούς, υπάρχει συχνά μια σύντομη προδρομική περίοδος με τη μορφή ασθενειών με γενικές διαταραχές - μια αίσθηση αδυναμίας, ισχυρή ευερεθιστότητα. Το ένα τέταρτο των παιδιών έχει ρίγη, το 60% έχει πονοκέφαλο και το 11-49% έχει αρθραλγία. Η εμφάνιση του πόνου στην κοιλιακή χώρα, ως επί το πλείστον όχι ισχυρή, παρατηρείται στους μισούς ασθενείς και το ένα πέμπτο παρατηρείται στον έμετο.

Το σύνολο των συμπτωμάτων, σύμφωνα με τα οποία ονομάστηκε αυτή η παθολογία, δεν παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Συχνά, στην περίπτωση αυτή, υπάρχει αδενοπάθεια του τραχήλου της μήτρας (88%). Οι αυχενικοί λεμφαδένες σε αυτή την περίπτωση αυξάνονται (μερικές φορές μέχρι το μέγεθος των 4-5 cm), με την αφή τους είναι δοκιμασμένοι και ασθενώς ευαίσθητοι. Οι διευρυμένοι λεμφαδένες καθίστανται αξιοπρόσεκτοι και στο τέλος της επίθεσης μειώνονται αρκετά γρήγορα και εξαφανίζονται - σε λίγες μόνο μέρες. Άλλες ομάδες λεμφαδένων παραμένουν αμετάβλητες.

Φαρυγγίτιδα παρατηρείται επίσης αρκετά συχνά - διαγνωστεί σε 70-77% των περιπτώσεων, επιπλέον θα πρέπει να σημειωθεί ότι σε ορισμένες περιπτώσεις ο ασθενής κυριαρχείται από αδύναμη μορφή καταρροϊκή, και στην άλλη - οι ανάμειξη εκεί μαζί με έκχυση.

Λιγότερο συχνή είναι η αφθώδης στοματίτιδα - η συχνότητα εμφάνισης αυτών των εκδηλώσεων είναι 33-70%.

Ο πυρετός συνήθως διαρκεί 3-5 ημέρες.

Όταν μπορεί να συμβεί πυρετικών σπασμών σε μέτριες μορφές λευκοκυττάρωση (περίπου 11-15h10 ⁹ ), και το ESR αυξάνει σε ένα επίπεδο του 30-40 mm / h, όπως CRP (σε μια τιμή των 100 mg / l). Τέτοιες μετατοπίσεις σταθεροποιούνται αρκετά γρήγορα.

Σύνδρομο περιοδικού πυρετού σε ενήλικες

Αυτό το σύνδρομο συνήθως αναπτύσσεται μόνο σε παιδιά, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις διαγιγνώσκεται σε ενήλικα.

Επιπλοκές και συνέπειες

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών αυτού του συνδρόμου:

• Μια γενική εξέταση αίματος δείχνει ουδετεροπενία (μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκά αιμοσφαίρια) στο αίμα).
• Συχνές περιόδους διάρροιας.
• Υπάρχουν εξανθήματα στο δέρμα.
• Οι αρθρώσεις γίνονται φλεγμονώδεις (αναπτύσσεται αρθρίτιδα).
• Εκδηλώσεις νευρολογικών διαταραχών (σπασμοί, σοβαροί πονοκέφαλοι, εμφάνιση λιποθυμίας, κλπ.).

[20], [21], [22], [23], [24]

Διαγνωστικά σύνδρομο περιοδικού πυρετού

Το σύνδρομο περιοδικού πυρετού συνήθως διαγνωρίζεται ως εξής:

• Ο γιατρός εξετάζει τα παράπονα του ασθενούς και το ιστορικό της νόσου - ανακαλύπτει πότε έχει συμβεί πυρετό, αν έχει κάποια περιοδικότητα (αν υπάρχει, τι είναι). Προσδιορίστε επίσης εάν ο ασθενής έχει αφθώδη στοματίτιδα, τραχηλική λεμφαδενοπάθεια ή φαρυγγίτιδα. Ένα άλλο σημαντικό σύμπτωμα είναι εάν τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται στα διαστήματα μεταξύ των επιληπτικών κρίσεων.
• Στη συνέχεια εξετάζεται ο ασθενής - ο γιατρός καθορίζει την αύξηση των λεμφαδένων (είτε σε ψηλάφηση είτε σε εμφάνιση (όταν αυξάνεται σε μέγεθος 4-5 cm)), καθώς και αμυγδαλές παλατινών. Ο ασθενής έχει ερυθρότητα του λαιμού και στο βλεννογόνο της στοματικής κοιλότητας εμφανίζονται μερικές φορές πληγές λευκού χρώματος.
• Ο ασθενής παίρνει αίμα για μια γενική ανάλυση - για να καθορίσει το επίπεδο των λευκοκυττάρων, καθώς και το ESR. Επιπλέον, υπάρχει μια μετατόπιση στην αριστερή πλευρά της λευκοκυτταρικής φόρμουλας. Αυτά τα συμπτώματα υποδεικνύουν ότι το σώμα έχει μια φλεγμονώδη διαδικασία.
• Διεξάγεται επίσης βιοχημική εξέταση αίματος για τον προσδιορισμό της αύξησης του δείκτη CRP, και επιπλέον αυτού του ινωδογόνου, αυτό το σημάδι είναι ένα σήμα της εμφάνισης της φλεγμονής. Η αύξηση αυτών των δεικτών υποδεικνύει την ανάπτυξη μιας οξείας φλεγμονώδους αντίδρασης του σώματος.
• Εξέταση στον ωτορινολαρυγγολόγο και αλλεργιολόγο-ανοσολόγο (για παιδιά - ειδικοί παιδιών αυτών των προφίλ).

Υπάρχουν επίσης περιπτώσεις ανάπτυξης οικογενειακών μορφών αυτού του συνδρόμου - για παράδειγμα, δύο παιδιά της ίδιας οικογένειας είχαν σημάδια της νόσου. Αλλά για να βρεθεί μια γενετική διαταραχή, η οποία είναι ειδική για το σύνδρομο του περιοδικού πυρετού, σε αυτό το στάδιο δεν ήταν ακόμη δυνατή.

[25], [26]

Διαφορική διάγνωση

σύνδρομο Περιοδικός πυρετός θα πρέπει να διακρίνεται από μια χρόνια αμυγδαλίτιδα, η οποία εμφανίζεται με συχνές περιόδους έξαρσης και άλλες ασθένειες όπως η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα, νόσος του Behcet, κυκλική ουδετεροπενία, οικογενή Μεσογειακό πυρετό, σύνδρομο οικογενούς πυρετό Hibernian και υπερσφαιριναιμία D.

Επιπλέον, πρέπει να διαφοροποιείται με την κυκλική αιματοποίηση, η οποία εκτός από την αιτία της ανάπτυξης περιοδικού πυρετού μπορεί να είναι ανεξάρτητη ασθένεια.

Η δυσκολία της διάγνωσης αυτού του συνδρόμου με τη λεγόμενη αρμενική νόσο μπορεί να είναι αρκετά περίπλοκη.

Παρόμοια συμπτώματα είναι επίσης μια άλλη σπάνια ασθένεια - το περιοδικό σύνδρομο, το οποίο σχετίζεται με τον TNF, στην ιατρική πρακτική που υποδηλώνεται με τη συντομογραφία TRAPS. Αυτή η παθολογία έχει αυτοσωματική υπολειπόμενη φύση - προκύπτει επειδή το γονίδιο του αγωγού 1 του TNF μεταλλάσσεται.

[27], [28], [29]

Θεραπεία σύνδρομο περιοδικού πυρετού

Η αντιμετώπιση του συνδρόμου του περιοδικού πυρετού έχει πολλά ανεπίλυτα θέματα και συζητήσεις. Η χρήση των αντιβιοτικών (πενικιλλίνες, κεφαλοσπορίνες, μακρολίδες και σουλφοναμίδια), μη-στεροειδή αντι-φλεγμονώδη φάρμακα (παρακεταμόλη, ιβουπροφαίνη), acyclovir, ακετυλοσαλικυλικό οξύ, και κολχικίνη ήταν αναποτελεσματική, εκτός από την μείωση του χρόνου του πυρετού. Αντίθετα, η χρήση του από του στόματος στεροειδή (πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη) προκαλεί απότομη ανάλυση των εμπύρετων επεισοδίων, αν και δεν την πρόληψη της υποτροπής.

Η χρήση ιβουπροφαίνης, παρακεταμόλης και κολχικίνης στη διαδικασία θεραπείας δεν μπορεί να προσφέρει σταθερό αποτέλεσμα. Διαπιστώθηκε ότι η επανεμφάνιση του συνδρόμου ακολουθεί την αμυγδαλεκτομή (σε 77% των περιπτώσεων), αλλά η αναδρομική ανάλυση που πραγματοποιήθηκε στη Γαλλία έδειξε ότι αυτή η διαδικασία ήταν αποτελεσματική μόνο στο 17% όλων των περιπτώσεων.

Υπάρχει μια παραλλαγή με σιμετιδίνη - παρόμοια πρόταση βασίζεται στο γεγονός ότι το φάρμακο μπορεί να εμποδίσει τη δραστηριότητα των Η2 αγωγών επί των Τ-καταστολέα, και επιπλέον, για να διεγείρουν την παραγωγή των IL10 και αναστέλλουν - IL12. Αυτές οι ιδιότητες συμβάλλουν στη σταθεροποίηση της ισορροπίας μεταξύ του T-helper (τύπου 1 και 2). Αυτή η επιλογή θεραπείας επέτρεψε την αύξηση της περιόδου ύφεσης σε ¾ ασθενών με μικρό αριθμό εξετάσεων, αλλά με μεγάλες ποσότητες αυτές οι πληροφορίες δεν επιβεβαιώθηκαν.

Οι μελέτες δείχνουν ότι η χρήση των στεροειδών (π.χ. πρεδνιζολόνη εφάπαξ δόση των 2 mg / kg ή για 2-3 ημέρες κατά φθίνουσα δοσολογίας) σταθεροποιεί γρήγορα τη θερμοκρασία, αλλά είναι ανίκανοι να απαλλαγούμε από υποτροπές. Υπάρχει μια άποψη ότι η επίδραση των στεροειδών μπορεί να συντομεύσει τη διάρκεια της περιόδου ύφεσης, αλλά τώρα συνήθως επιλέγονται ως θεραπεία για το σύνδρομο του περιοδικού πυρετού.

Πρόληψη

Δεδομένου ότι δεν υπάρχουν ακριβείς πληροφορίες σχετικά με τις αιτίες της εξέλιξης του συνδρόμου PFARA, δεν υπάρχει σύνθετο τρόπο για την πρόληψη αυτής της ασθένειας.

[30], [31], [32], [33], [34]

Πρόβλεψη

Το σύνδρομο του περιοδικού πυρετού είναι μια μη μολυσματική παθολογία, στην οποία αναπτύσσονται οξείες επιθέσεις πυρετού με υψηλή συχνότητα. Με τη σωστή διάγνωση, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή - μπορεί γρήγορα να αντιμετωπίσει τις οξείες επιθέσεις, και σε περίπτωση καλοήθους νόσου, το παιδί μπορεί να μην χρειαστεί ακόμη αμυγδαλεκτομή.

[35], [36], [37]