Σύνδρομο Morgagni-Adams-Stokes.

Το σύνδρομο Morgagni-Adams-Stokes (MAC) είναι μια συγκοπή πάθηση που αναπτύσσεται σε φόντο ασυστολίας, με επακόλουθη ανάπτυξη οξείας εγκεφαλικής ισχαιμίας. Συχνότερα, αναπτύσσεται σε παιδιά με κολποκοιλιακό αποκλεισμό βαθμού II-III και σύνδρομο νοσούντος κόλπου με κοιλιακό ρυθμό μικρότερο από 70-60 ανά λεπτό σε μικρά παιδιά και 45-50 σε μεγαλύτερα παιδιά.

Η βραδυκαρδία και η βραδυαρρυθμία οδηγούν σε σύνδρομο χαμηλής καρδιακής παροχής εάν ο καρδιακός ρυθμός είναι μικρότερος από το 70% του ηλικιακού κανόνα. Κανονικά, το κατώτερο όριο καρδιακού ρυθμού ανά λεπτό σε ξύπνια παιδιά άνω των 5 ετών είναι 60, κάτω των 5 ετών - 80. για παιδιά του πρώτου έτους ζωής - 100, την πρώτη εβδομάδα ζωής - 95. Κατά τη διάρκεια του ύπνου, αυτά τα όρια είναι χαμηλότερα: λιγότερο από 50 ανά λεπτό σε παιδιά άνω των 5 ετών και λιγότερο από 60 για μικρά παιδιά.

Στα παιδιά, οι πιο συχνές και επικίνδυνες, αλλά σχετικά ευνοϊκές για θεραπεία, διαταραχές αγωγιμότητας είναι οι φλεβοκομβικές βραδυκαρδίες, που προκαλούνται από αυξημένο τόνο του πνευμονογαστρικού νεύρου στο φόντο της υποξίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα του συνδρόμου Morgagni-Adams-Stokes

Το παιδί ξαφνικά χλωμιάζει, χάνει τις αισθήσεις του, η αναπνοή γίνεται σπάνια και σπασμωδική, ακολουθούμενη από παύση και αυξημένη κυάνωση. Ο σφυγμός και η αρτηριακή πίεση δεν προσδιορίζονται, ο καρδιακός ρυθμός είναι 30-40 ανά λεπτό. Μπορεί να εμφανιστούν σπασμοί, ακούσια ούρηση και αφόδευση.

Η διάρκεια μιας κρίσης μπορεί να κυμαίνεται από λίγα δευτερόλεπτα έως αρκετά λεπτά. Τις περισσότερες φορές, η κρίση περνάει μόνη της ή μετά από κατάλληλη θεραπεία, αλλά είναι πιθανή και η μοιραία έκβαση.

Θεραπεία του συνδρόμου Morgagni-Adams-Stokes

Η θεραπεία της υποξαιμίας σε συνδυασμό με εφάπαξ ή διπλή χορήγηση ενδοφλεβίως ή στους μύες του εδάφους του στόματος δόσεων ατροπίνης που σχετίζονται με την ηλικία, οδηγεί κατά κανόνα γρήγορα στην αποκατάσταση του καρδιακού ρυθμού. Απαιτείται πιο ενεργή θεραπεία για βραδυκαρδίες που έχουν προκύψει στο πλαίσιο διαφόρων δηλητηριάσεων (δηλητήρια ορισμένων αγαρικών μυγών, οργανοφωσφορικές ουσίες, βήτα-αναστολείς, οπιοειδή, βαρβιτουρικά, αναστολείς διαύλων ασβεστίου). Σε αυτές τις περιπτώσεις, η δόση της ατροπίνης αυξάνεται κατά 5-10 φορές και πραγματοποιείται έγχυση ισοπρεναλίνης.

Η επείγουσα φροντίδα για υποτροπιάζουσες ασυστολικές κρίσεις MAC ξεκινά με προκαρδιακό χτύπημα (δεν συνιστάται για μικρά παιδιά), ακολουθούμενη από ενδοφλέβια χορήγηση διαλύματος ατροπίνης 0,1% με ρυθμό 10-15 mcg/kg ή διαλύματος ισοπρεναλίνης 0,5% με jet stream σε δόση 0,1-1 mcg/kg x min) έως 3-4 mcg/kg x min), και σε μεγαλύτερα παιδιά - 2-10 mcg/kg x min. Η ατροπίνη μπορεί να επαναχορηγηθεί κάθε 3-5 λεπτά (ανάλογα με την επίδραση) μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 40 mcg/kg (0,04 mg/kg). Εάν η φαρμακευτική θεραπεία δεν είναι επαρκώς αποτελεσματική, πραγματοποιείται διαοισοφαγική, εξωτερική διαδερμική ή ενδοφλέβια καρδιακή ηλεκτρική διέγερση υπό ηλεκτροκαρδιογραφικό έλεγχο.

Στην παιδιατρική πρακτική, το διάλυμα επινεφρίνης 0,1% σε δόση 10 mcg/kg σπάνια χρησιμοποιείται, καθώς σε σοβαρές διαταραχές αγωγιμότητας υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης κοιλιακής μαρμαρυγής. Η επινεφρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως με ρεύμα αέρα κατά την αρχική θεραπεία της κοιλιακής μαρμαρυγής ή της άσφυγμης κοιλιακής ταχυκαρδίας, μετά την οποία πραγματοποιείται απινίδωση με ενέργεια φορτίου 360 J. Η χορήγηση επινεφρίνης μπορεί να επαναλαμβάνεται κάθε 3-5 λεπτά. Το φάρμακο χρησιμοποιείται επίσης παρουσία άσφυγμης ηλεκτρικής δραστηριότητας της καρδιάς και ασυστολίας. Σε συμπτωματική βραδυκαρδία που δεν είναι ευαίσθητη στην ατροπίνη και τη διαδερμική ηλεκτρική καρδιακή βηματοδότηση, η επινεφρίνη χορηγείται ενδοφλεβίως με στάγδην χορήγηση με ρυθμό 0,05-1 mcg/kg x min).

Η καταλληλότερη μέθοδος για την πρόληψη της καρδιακής ανακοπής σε σοβαρή υπερκαλιαιμία είναι η αργή ενδοφλέβια χορήγηση διαλύματος χλωριούχου ασβεστίου 10% σε δόση 15-20 mg/kg. Εάν δεν είναι αποτελεσματική, χορηγείται ξανά μετά από 5 λεπτά. Το όξινο ανθρακικό νάτριο δεν πρέπει να χορηγείται μετά τη χορήγηση του φαρμάκου, καθώς αυξάνει την περιεκτικότητα σε μη ιονισμένο ασβέστιο. Η αποτελεσματική δράση του χλωριούχου ασβεστίου διαρκεί 20-30 λεπτά, επομένως είναι απαραίτητο να εγχυθεί διάλυμα δεξτρόζης 20% (4 ml/kg) με ινσουλίνη (1 U ανά 5-10 g δεξτρόζης) για να αυξηθεί ο ρυθμός εισόδου καλίου στα κύτταρα.

Είναι σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι τα σκευάσματα ασβεστίου στα παιδιά ενισχύουν την τοξική επίδραση των καρδιακών γλυκοζιτών στο μυοκάρδιο και ως εκ τούτου είναι απαραίτητο να δίνεται μεγάλη προσοχή κατά τη συνταγογράφηση τους. Σε περίπτωση δηλητηρίασης με καρδιακές γλυκοζιτες, συνιστάται η χορήγηση διαλύματος θειικού μαγνησίου 25% σε δόση 0,2 ml / kg και διαλύματος διμερκαπρόλης 5% σε ρυθμό 5 mg / kg. Για την αύξηση της απέκκρισης καλίου, είναι απαραίτητο να χορηγηθεί φουροσεμίδη σε δόση 1-3 mg / kg x ημέρα). Οι ρητίνες ανταλλαγής κατιόντων χρησιμοποιούνται επίσης για την απομάκρυνση του καλίου (το σουλφονικό πολυστυρένιο νατρίου, το καεξυλικό συνταγογραφούνται σε 0,5 g / kg σε 30-50 ml διαλύματος σορβιτόλης 20% από το στόμα ή 1 g / kg σε 100-200 ml διαλύματος δεξτρόζης 20% στο ορθό). Το πιο αποτελεσματικό μέσο μείωσης του επιπέδου του καλίου στον ορό είναι η αιμοκάθαρση.