Σύνδρομο Leffler

Το σύνδρομο Loeffler είναι μια αλλεργική νόσος που χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των ηωσινοφίλων στο περιφερικό αίμα και την παρουσία παροδικών ηωσινοφιλικών διηθήσεων στον έναν ή και στους δύο πνεύμονες. Ή - ηωσινοφιλική πτητική πνευμονική διήθηση, απλή πνευμονική ηωσινοφιλία, απλή ηωσινοφιλική πνευμονία.

Υπάρχουν δύο τύποι συνδρόμου Löffler.

1. Σύνδρομο Loeffler I - ηωσινοφιλική πτητική διήθηση.
2. Το σύνδρομο Loeffler II είναι μια περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.

Κωδικός ICD-10

J82. 41,42. Ηωσινοφιλικό άσθμα, πνευμονία Loeffler.

Η ηωσινοφιλική πνευμονία είναι ευρέως διαδεδομένη, συχνότερα στις τροπικές περιοχές. Αναπτύσσεται σε άνδρες και γυναίκες με ίση συχνότητα, κυρίως στην ηλικία των 16-40 ετών.

Τι προκαλεί το σύνδρομο Loeffler;

Το σύνδρομο Löffler περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1932 από τον καθηγητή Wilhelm Löffler του Πανεπιστημίου της Ζυρίχης. Απέδειξε ότι οι ελμινθοί, των οποίων οι προνύμφες μεταναστεύουν μέσω των πνευμόνων, παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη ηωσινοφιλικής φλεγμονής του πνευμονικού ιστού.

Επί του παρόντος, το σύνδρομο είναι μια ομάδα φλεγμονωδών διεργασιών διαφόρων αιτιολογιών σε έναν ή και στους δύο πνεύμονες.

Σχεδόν οποιοδήποτε παράσιτο (ασκαρίδες, αγκυλόστομα, τριχινέλλες, στρογγυλοειδή, τοξόκαρα, παράσιτα των εντέρων, φιλάρια, ηπατικό τρηματώδες, τρηματώδες γάτας, σχιστοσώματα και άλλα πλατυέλμινθα) μπορεί να προκαλέσει σύνδρομο Löffler. Έτσι, πρόσφατα, σε ασθενείς αυτής της ομάδας έχει συχνά διαγνωστεί τοξοκαρίαση, η οποία προκαλείται από την εισβολή των προνυμφών των νηματωδών Toxocara canis και Toxocara cati, εντερικών παρασίτων των γατών και των σκύλων.

Τα εισπνεόμενα αλλεργιογόνα μπορεί να παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη του συνδρόμου: γύρη, σπόρια μυκήτων, ορισμένες βιομηχανικές ουσίες (ιδιαίτερα σκόνη νικελίου), φάρμακα (σουλφοναμίδες, πενικιλίνες, ενώσεις χρυσού). Ωστόσο, σε πολλές περιπτώσεις είναι αδύνατο να προσδιοριστεί η αιτιολογία της πνευμονικής διήθησης, και τότε μιλάμε για ηωσινοφιλική πνευμονοπάθεια.

Ο μηχανισμός ανάπτυξης του συνδρόμου Leffler

Ο σχηματισμός του συνδρόμου Löffler I βασίζεται σε μια αλλεργική αντίδραση άμεσου τύπου, όπως αποδεικνύεται από την «πτητική» φύση των διηθήσεων και την πλήρη υποχώρησή τους χωρίς τον σχηματισμό δευτερογενών παθολογικών εστιών.

Αυξημένα επίπεδα IgE βρέθηκαν συχνά στο αίμα ασθενών με ηωσινοφιλική πνευμονία. Η υπερηωσινοφιλία και η υπερανοσοσφαιριναιμία στοχεύουν στην εξάλειψη των παρασίτων από το σώμα. Η έντονη ηωσινοφιλική διήθηση του πνευμονικού ιστού και ο αυξημένος αριθμός ηωσινοφίλων στο αίμα υποδηλώνουν τη συμμετοχή του ηωσινοφιλικού χημειοτακτικού παράγοντα στην αναφυλαξία και τον σχηματισμό εστιών αλλεργικής φλεγμονής. Αυτή η ουσία εκκρίνεται από τα μαστοκύτταρα (λαμπροκύτταρα) όταν ενεργοποιούνται από ανοσοποιητικούς (λόγω της IgE) και μη ανοσοποιητικούς μηχανισμούς (ισταμίνη, θραύσματα συστατικών του συμπληρώματος, ιδιαίτερα C5a).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, το σύνδρομο Löffler αναπτύσσεται σύμφωνα με το φαινόμενο Arthus λόγω του σχηματισμού αντισωμάτων που κατακρημνίζουν τα αντιγόνα. Μερικές φορές σε ηωσινοφιλικά

Λεμφοκύτταρα βρίσκονται στα διηθήματα, γεγονός που υποδηλώνει τη συμμετοχή κυτταρικών αλλεργικών αντιδράσεων στην παθογένεση.

Πώς εκδηλώνεται το σύνδρομο Loeffler;

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς δεν παραπονιούνται. Λιγότερο συχνά συμπτώματα περιλαμβάνουν βήχα (ξηρό ή με μικρή ποσότητα ιξώδους πτυέλου, σε ορισμένες περιπτώσεις με αίμα), υποπυρετικό πυρετό και συχνά σημάδια βρογχόσπασμου.

Η ακρόαση αποκαλύπτει ξηρό συριγμό, κυρίως στα άνω μέρη των πνευμόνων. Λευκοκυττάρωση με μεγάλο αριθμό ηωσινοφίλων (έως 50-70%) ανιχνεύεται στο αίμα. Η ηωσινοφιλία φτάνει στο μέγιστο μετά την εμφάνιση πνευμονικών διηθήσεων.

Η «πτητική» φύση των διηθήσεων είναι χαρακτηριστική: μπορούν να εξαφανιστούν μόνα τους μετά από λίγες ημέρες, χωρίς να αφήσουν ουλές στον πνευμονικό ιστό.

Με μαζική αιματογενή διασπορά προνυμφών και αυγών παρασίτων (ασκαρίδες, σχιστοσώματα, τριχινέλλα) σε ανθρώπινους ιστούς και όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, εμφανίζονται δύσπνοια, βήχας, πυρετός, δερματικό εξάνθημα και συριγμός στους πνεύμονες (πνευμονίτιδα).

Η μακροχρόνια ύπαρξη διηθήσεων μπορεί να προκληθεί από την εισβολή παρασίτων απευθείας στον πνευμονικό ιστό, για παράδειγμα, όταν μολυνθούν με το νηματώδες Paragonimus westermani. Τα ενήλικα άτομα μεταναστεύουν στον πνευμονικό ιστό μέσω του διαφράγματος και του εντερικού τοιχώματος, εμπλέκοντας τον υπεζωκότα στην παθολογική διαδικασία. Ως αποτέλεσμα της φλεγμονής, σχηματίζονται ινώδεις λεμφαδένες, οι οποίοι μπορούν να συγχωνευθούν σχηματίζοντας κυστικές κοιλότητες.

Ταξινόμηση

Αιτιοπαθογενετική ταξινόμηση

• Σύνδρομο Loeffler που προκαλείται από παρασιτική εισβολή.
• Το σύνδρομο Loeffler προκαλείται από ευαισθητοποίηση σε αεροαλλεργιογόνα.
• Σύνδρομο Loeffler, το οποίο αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα αλλεργίας σε φάρμακα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Πώς να αναγνωρίσετε το σύνδρομο Loeffler;

Η συνδρομική διάγνωση είναι συνήθως απλή. Βασίζεται στον τυπικό συνδυασμό πτητικών πνευμονικών διηθήσεων με υψηλή ηωσινοφιλία στο αίμα. Συχνά προκύπτουν δυσκολίες στην εξακρίβωση της αιτιολογίας του συνδρόμου Löffler.

Τα δεδομένα αλλεργικού ιστορικού έχουν μεγάλη σημασία:

• εποχιακές εξάρσεις του ρινοεπιπεφυκοτικού συνδρόμου και του άσθματος, σαφής σύνδεση μεταξύ των συμπτωμάτων και επαγγελματικών και καθημερινών παραγόντων·
• ενδείξεις προηγουμένως εντοπισμένων αλλεργικών ασθενειών.
• οικογενειακό ιστορικό;
• φαρμακολογικό ιστορικό.

Εργαστηριακή έρευνα

Διεξάγονται εργαστηριακές διαγνωστικές εξετάσεις για την επιβεβαίωση των δεδομένων της αναμνησίας και της φυσικής εξέτασης.

• Σε μια γενική εξέταση αίματος, συνήθως καταγράφεται υψηλή ηωσινοφιλία (έως 20%) κατά την έναρξη της νόσου, αλλά με τη χρονιότητα της διαδικασίας, ο αριθμός των ηωσινοφίλων μπορεί να μην υπερβαίνει τα φυσιολογικά επίπεδα. Συχνά ανιχνεύονται υψηλά επίπεδα IgE στο αίμα (έως 1000 IU/ml).
• Η γενική ανάλυση πτυέλων μπορεί να αποκαλύψει ηωσινόφιλα και κρυστάλλους Charcot-Leyden.
• Στην ανάλυση των κοπράνων, σε ορισμένους τύπους παρασιτικής εισβολής, εντοπίζονται αυγά ελμινθών. Σε αυτή την περίπτωση, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ο κύκλος ανάπτυξης των παρασίτων. Έτσι, στην περίπτωση πρωτοπαθούς μόλυνσης με στρογγυλά σκουλήκια, οι προνύμφες διεισδύουν στους πνεύμονες μόνο μετά από 1-2 εβδομάδες και τα αυγά τους μπορούν να βρεθούν στα κόπρανα μόνο μετά από 2-3 μήνες. Στην τοξοκαρίαση, οι προνύμφες του παρασίτου στο ανθρώπινο σώμα δεν αναπτύσσονται μέχρι την ενηλικίωση και επομένως τα αυγά δεν βρίσκονται στα κόπρανα.
• Οι δερματικές δοκιμασίες είναι χρήσιμες για την αιτιολογική διάγνωση αλλεργιογόνων από ελμινθικά, γύρης και σπόρια κατώτερων μυκήτων. Όταν ενδείκνυται, συνταγογραφούνται προκλητικές ρινικές και εισπνεόμενες δοκιμασίες.
• Οι ορολογικές εξετάσεις περιλαμβάνουν την αντίδραση καθίζησης και την αντίδραση σύνδεσης του συμπληρώματος.
• Κυτταρικές εξετάσεις - Αντίδραση αποκοκκίωσης βασεόφιλων Shelley, αντίδραση αποκοκκίωσης μαστοκυττάρων με αντίστοιχα αλλεργιογόνα, καθώς και ανίχνευση ειδικής IgE χρησιμοποιώντας ραδιοαλλεργιοπροσροφητική δοκιμή και ELISA.

Ενόργανη έρευνα

Η ακτινογραφία αποκαλύπτει μεμονωμένες ή πολλαπλές ασαφείς στρογγυλεμένες διηθήσεις στους πνεύμονες, εντοπισμένες υποπλευρικά, συχνότερα στα άνω μέρη και των δύο πνευμόνων. Με παρατεταμένη διηθητική φλεγμονή, μπορεί να σχηματιστούν ινώδεις κόμβοι ως αποτέλεσμα της νόσου, οι οποίοι, συγχωνευόμενοι, σχηματίζουν κυστικές κοιλότητες.

Για την αξιολόγηση της βρογχικής βατότητας, πραγματοποιείται δοκιμασία αναπνευστικής λειτουργίας και, εάν είναι απαραίτητο, βρογχοκινητικές δοκιμασίες.

Ενδείξεις για εξειδικευμένη συμβουλευτική

• Για την αναγνώριση αλλεργικών παθήσεων, είναι απαραίτητη η συμβουλή ενός αλλεργιολόγου.
• Εάν υπάρχει υποψία αλλεργικής ρινίτιδας, συνιστάται η συμβουλή ενός ΩΡΛ ιατρού.

Παράδειγμα διατύπωσης διάγνωσης

Κύρια διάγνωση: Σύνδρομο Loeffler Ι.

Αιτιολογική διάγνωση: τοξοκαρίαση.

Μορφή της νόσου: σπλαχνική μορφή.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Θεραπεία του συνδρόμου Loeffler

Δεδομένου ότι η αυθόρμητη ανάρρωση είναι δυνατή, η φαρμακευτική θεραπεία συχνά χορηγείται σε mg.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι η εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα. Συνιστάται αποπαρασίτωση και, εάν είναι δυνατόν, εξαλείφεται η επαφή με αλλεργιογόνα (αεροαλλεργιογόνα, φάρμακα).

Αντιπαρασιτική θεραπεία

Σε περίπτωση ελμινθικής εισβολής, ενδείκνυνται αντιπαρασιτικά φάρμακα. Τα τελευταία χρόνια, τα ακόλουθα αποτελεσματικά και καλά ανεκτά φάρμακα έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως: αλβενδαζόλη (για παιδιά άνω των 2 ετών) από το στόμα 400 mg μία φορά.

• καρβενδακίμη από το στόμα 0,01 g/kg μία φορά.
• μεβενδαζόλη (παιδιά άνω των 2 ετών) από το στόμα 100 mg μία φορά.
• πυραντέλη από το στόμα 10 mg μία φορά.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή

Η έγκαιρη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών θα πρέπει να αποφεύγεται, καθώς επιταχύνουν την υποχώρηση των διηθήσεων, αλλά δυσχεραίνουν την ορθή διάγνωση. Ωστόσο, ελλείψει αυθόρμητης ανάρρωσης, η πρεδνιζολόνη μερικές φορές συνταγογραφείται σε αρχική δόση 15-20 mg/ημέρα. Η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε δεύτερη ημέρα. Η ημερήσια δόση διαιρείται σε τρεις δόσεις. Η διάρκεια της θεραπείας είναι από 6 έως 8 ημέρες.

Εκτός από τα αναφερόμενα φάρμακα, παρουσία εκδηλώσεων βρογχοαποφρακτικού συνδρόμου, οι βήτα-αδρενεργικοί αγωνιστές συνταγογραφούνται για εισπνοή, η αμινοφυλλίνη από το στόμα και η βασική θεραπεία για το βρογχικό άσθμα.

Ενδείξεις για νοσηλεία

• Η αδυναμία πλήρους εξάλειψης των οικιακών, επιδερμικών, αλλεργιογόνων γύρης από το περιβάλλον.
• Σοβαρή παρασιτική λοίμωξη συνοδευόμενη από αφυδάτωση.

Πώς να αποτρέψετε το σύνδρομο Loeffler;

• Υγιεινά μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη ελμινθικών εισβολών.
• Συμβουλευτική σε ασθενείς με αναπνευστικές αλλεργίες (θα πρέπει να εξηγείται η ανάγκη διακοπής της επαφής με συγκεκριμένα αεροαλλεργιογόνα).
• Σε περίπτωση επαγγελματικής ευαισθητοποίησης, μελετάται η επαγγελματική οδός και συνιστάται αλλαγή εργασίας.
• Για την πρόληψη αλλεργιών σε φάρμακα, πραγματοποιείται μεμονωμένη επιλογή φαρμακολογικών φαρμάκων.

Πρόβλεψη

Γενικά ευνοϊκό.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Πληροφορίες για τον ασθενή

Η αυστηρή τήρηση των μέτρων υγιεινής είναι απαραίτητη, συμπεριλαμβανομένων των ασθενών που διατηρούν κατοικίδια στο σπίτι.

Οι ασθενείς με αλλεργικές παθήσεις θα πρέπει να ακολουθούν τις συστάσεις του αλλεργιολόγου για τη λήψη φαρμάκων και φυτικών σκευασμάτων.