Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Σύνδρομο Hend-Schüller-Krischen: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το σύνδρομο Hand-Schüller-Christian είναι μια κλινική μορφή ιστικτίτιδας Χ, μιας κοκκιωματώδους νόσου άγνωστης αιτιολογίας. Η κλινική εικόνα χαρακτηρίζεται από συμπτώματα άποιου διαβήτη, εξόφθαλμο (συνήθως μονομερή, λιγότερο συχνά αμφοτερόπλευρα) και οστικά ελαττώματα - κυρίως των οστών του κρανίου, των μηριαίων οστών και των σπονδύλων. Τα οστικά ελαττώματα στην ακτινογραφία είναι εστίες φωτισμού που μοιάζουν με γεωγραφικό χάρτη. Χαρακτηριστικά είναι τα δερματικά συμπτώματα (ξανθωμάτωση, βλατιδώδες εξάνθημα και πορφύρα), ανώδυνη απώλεια δοντιών, καθυστέρηση ανάπτυξης, βρεφισμός, υπερχοληστερολαιμία, παθολογικά κατάγματα σωληνοειδών οστών. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, η μόνη κλινική εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι τα συμπτώματα άποιου διαβήτη. Υπογοναδισμός, καθυστέρηση ανάπτυξης λόγω ανεπάρκειας αυξητικής ορμόνης και μερικός ή πλήρης υποϋποφυσιασμός παρατηρούνται πολύ λιγότερο συχνά. Η πορεία είναι καλοήθης.
Παθογένεια του συνδρόμου Hand-Schüller-Christian. Ως αποτέλεσμα του σχηματισμού ιστιοκυτταρικών κοκκιωμάτων με ηωσινοφιλικά στοιχεία στον γκρίζο φυματίο και σε άλλα μέρη του υποθαλάμου, διαταράσσεται η παραγωγή υποθαλαμικών παραγόντων απελευθέρωσης, με αποτέλεσμα τον πανυποϋποφυσισμό και την παραγωγή αντιδιουρητικής ορμόνης με την εμφάνιση συμπτωμάτων άποιου διαβήτη. Ο εξόφθαλμος εμφανίζεται ως αποτέλεσμα οστικών εστιών ηωσινοφιλικών κοκκιωμάτων στους οφθαλμικούς κόγχους.
Τα αίτια του συνδρόμου Hand-Schüller-Christian είναι άγνωστα.
Θεραπεία του συνδρόμου Hand-Schüller-Christian. Οι τοπικές μορφές της νόσου αντιμετωπίζονται με απόξεση στην περιοχή των οστικών αλλοιώσεων. Οι διάσπαρτες μορφές ανταποκρίνονται σε υψηλές δόσεις γλυκοκορτικοειδών ή χημειοθεραπεία, κυρίως με κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη. Κατά κανόνα, υπό την επίδραση μιας τέτοιας θεραπείας, οι νευροενδοκρινικές εκδηλώσεις της νόσου δεν ομαλοποιούνται πλήρως. Είναι απαραίτητο να προσπαθήσουμε να τις διορθώσουμε χρησιμοποιώντας φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του άποιου διαβήτη και του πανυποϋποφυσιαρισμού.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Ποιες δοκιμές χρειάζονται;