Σύνδρομο DIC στα παιδιά

Σύνδρομο DIC - μια από τις πιο συχνές αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου και αιμορραγίας και παρατηρείται στο 8-15% των νεογνών.

Στην ανάπτυξη διαφόρων παθολογικών καταστάσεων, το σύνδρομο DIC παίζει σημαντικό ρόλο. Αυτή η μη ειδική γενική βιολογική αντίδραση του οργανισμού προκύπτει ως απάντηση στη διείσδυση στην κυκλοφορία του αίματος θρομβοπλαστικών ουσιών που ενεργοποιούν αιμόσταση. συνοδεύεται από σοβαρές διαταραχές στην μικροκυκλοφορική κλίνη. Η αιμορραγία στο σύνδρομο DIC διαφέρει από τον επίμονο χαρακτήρα.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Αιτίες DIC-σύνδρομο σε ένα παιδί

Οι αιτίες της εξέλιξης του συνδρόμου DIC στα παιδιά είναι οι εξής:

• σοβαρές λοιμώξεις από ιούς και βακτηρίδια (ειδικά προκαλούμενες από αρνητικά κατά Gram και μικτές μικροχλωρίδες).
• υποθερμία.
• υποξία / ασφυξία;
• οξέωση;
• σοκ, οξεία υπόταση,
• τραύμα και καταστροφική βλάβη οργάνων (σοβαρή αιμόλυση, λευκοπλύση, μαζικό τραύμα, εγκαύματα, καταστροφή παρεγχυματικών οργάνων, νέκρωση).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο μηχανισμός εκκίνησης του DIC σε βρέφη - καρδιαγγειακή κατάρρευση ή σοκ, ακολουθούμενη από ενεργοποίηση και βλάβη στο αγγειακό ενδοθήλιο, με αποτέλεσμα την αυξημένη αγγειακή έκφραση, απελευθέρωση στο αίμα του παράγοντα ιστού, αυξημένες ποσότητες της ιντερλευκίνης 1, 6 και 8, ο παράγοντας την ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων και του παράγοντα νέκρωσης όγκου.

[7], [8], [9]

Παθογένεση

Επαγόμενη αιτιολογικοί παράγοντες υπερβολική ενεργοποίηση του συστήματος πήξης αίματος οδηγεί σε εκτεταμένη σχηματισμό θρόμβων μικρών σκαφών, και κατά συνέπεια, η ανάπτυξη μικροκυκλοφορίας οργάνων αποκλεισμό παρεγχυματώδη, εξάντληση ισχαιμία τους παράγοντες πήξης του πλάσματος, και αιμοπετάλια. Η υπερβολική ενεργοποίηση της πήξης προκαλεί ινωδόλυση, επιδεινώνοντας την αιμορραγία. Με την εξάντληση των παραγόντων πήξης, ανεπάρκεια αιμοπεταλίων και την ανάπτυξη δευτερογενών κατάθλιψης της ινωδόλυσης μπορεί να προκαλέσει ακατάσχετη αιμορραγία και το συνολικό nesvortyvaemost αίματος. Έτσι, μπορούμε να διακρίνουμε τους ακόλουθους συνδέσμους της παθογένεσης του συνδρόμου DIC σε παιδιά:

• "Πρωτεολυτική έκρηξη" - υπερβολικός σχηματισμός θρομβίνης και πλασμίνης στο αίμα, αγγειοδραστικό αποτέλεσμα των κινινών.
• συστηματική ενδοθηλιακή βλάβη (οξέωση, ενδοτοξικοποίηση, εξωτοξείδωση, κλπ.).
• υπερπηκτικότητα που σχετίζεται με την ενεργοποίηση τόσο των εσωτερικών όσο και των εξωτερικών οδών πήξης.
• αποκλεισμός μικροκυκλοφορία DIC στα πρώιμα στάδια λόγω του σχηματισμού των διαλυτών συμπλοκών του ινώδους-ινωδογόνο και ανάπτυξη ινώδους των μικροθρόμβων και περαιτέρω - ρεολογικές τριχοειδούς έμφραξης (αύξηση του ιξώδους του αίματος, της ιλύος, θρόμβους)?
• υποξία και καταστροφή κυττάρων με δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος, νεφρά, πνεύμονες, συκώτι, ανεπάρκεια καρδιάς - πολλαπλών οργάνων,
• εξάντληση διαταραχής της πήξης και της κατανάλωσης θρομβοκυτταροπενία στα επίπεδα αίματος και των δύο προ-θρομβωτικών (Παράγοντες Ι, II, V, VIII, XIII, νοη Willebrand) και φυσικά αντιπηκτικά - δραστικούς αναστολείς πρωτεάσης σερίνης (αντιθρομβίνη III, πρωτεΐνη C, D et al.)?
• παθολογικές ινωδόλυσης με σημαντική αύξηση PDF αποικοδόμηση του ινωδογόνου πρωτεόλυση των παραγόντων V, VIII, XII, XI, XIII, νοη Willebrand αλλάζει γλυκοπρωτεΐνες μεμβράνης αιμοπεταλίων που δίνει τόσο πρωτογενή και δευτερογενή αιμόσταση, με αποτέλεσμα την ταυτόχρονη ανάπτυξη της θρόμβωσης και της υπερβολικής αιμορραγίας. Προδιάθεση των νεογνών στην ανάπτυξη των DIC λόγω της χαμηλής ικανότητας του δικτυοενδοθηλιακού συστήματος για να απομακρυνθεί ενδιάμεσα πήξη του αίματος? ηπατική ανεπάρκεια σε επαρκώς εάν είναι απαραίτητο να αυξηθούν τα προ-θρομβωτικών σύνθεση και αντιπηκτικά? δυσκολία διατήρησης επαρκούς εγχύσεως σε μικρά σκάφη. ευπάθεια και το φως damageability πιο ωθήσεις, οδηγώντας σε DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Συμπτώματα DIC-σύνδρομο σε ένα παιδί

Κλινικά, υπάρχουν τρία στάδια ανάπτυξης του συνδρόμου DIC σε παιδιά.

1. Η πρώτη είναι η φάση της υπερπηκτικότητας. Η κλινική εικόνα κυριαρχείται από τα κύρια συμπτώματα της νόσου, με τις υπό ένταξη σημεία διαταραχών μικροκυκλοφορίας: μαρμαρογραφημένα δέρμα άπω κυάνωση, κηλίδες stasis, υποθερμία, μια μέτρια αύξηση στο μέγεθος του ήπατος, της σπλήνας, ταχυκαρδία, μειώνουν την πίεση του αίματος, ταχύπνοια, μείωση της διούρησης.
2. Η δεύτερη - διαταραχές πηκτικότητας φάση και thrombocytopathia κατανάλωση. Υπάρχουν πετέχειες και αιμορραγία από το σημείο της ένεσης, χλωμό δέρμα και τους βλεννογόνους, επηρεάζονται τη λειτουργία των ζωτικών οργάνων, με τη μορφή οξείας logochnotsirkulyatornoy και οξεία νεφρική ανεπάρκεια, εγκεφαλικό οίδημα, έμφραγμα αλλοιώσεις. Ταυτόχρονα, υπάρχουν αιμορραγίες, συμπεριλαμβανομένων των αιμορραγιών στον εγκέφαλο. πνευμονική και γαστρεντερική αιμορραγία.
3. Η φάση ανάκαμψης. Εάν η δεύτερη φάση δεν οδηγήσει σε θανατηφόρο αποτέλεσμα, το σύνδρομο DIC πηγαίνει στην τρίτη φάση - ανάκαμψη. Αυτή η φάση συνοδεύεται από την διακοπή της αιμορραγίας και τη σταδιακή αποκατάσταση των λειτουργιών των προσβεβλημένων οργάνων.

Το σύνδρομο DIC στα παιδιά αποτελεί σοβαρή επιπλοκή σοβαρών ασθενειών, με αποτέλεσμα το θανατηφόρο αποτέλεσμα σε 30-50% των περιπτώσεων.

[15]

Διαγνωστικά DIC-σύνδρομο σε ένα παιδί

Οι ακόλουθες αλλαγές στις εργαστηριακές παραμέτρους είναι χαρακτηριστικές για τη φάση της υπερπηκτικότητας:

• Ο χρόνος πήξης του αίματος και ο χρόνος αιμορραγίας είναι φυσιολογικοί ή ελαφρώς συντομευμένοι.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός του κανονικού.
• PV round-trip;
• Το TWT είναι περικομμένο.
• το επίπεδο ινωδογόνου αυξάνεται.
• Το PDF αυξάνεται.
• δοκιμή θετικής αιθανόλης.

Για τη φάση της κατανάλωσης, οι ακόλουθοι εργαστηριακοί δείκτες είναι χαρακτηριστικοί:

• ο χρόνος πήξης και ο χρόνος αιμορραγίας αυξάνονται.
• ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώθηκε.
• Το PV είναι συντομευμένο ή κανονικό.
• Το TCH αυξάνεται.
• το επίπεδο του ινωδογόνου μειώθηκε.
• Το PDF αυξάνεται.
• η δοκιμή αιθανόλης είναι έντονα θετική.
• αναιμία και εμφάνιση κατακερματισμένων ερυθροκυττάρων σε ένα επίχρισμα αίματος.

Στην τρίτη φάση, οι εργαστηριακοί δείκτες επανέρχονται στο φυσιολογικό επίπεδο.

[16], [17], [18],

Θεραπεία DIC-σύνδρομο σε ένα παιδί

Η φύση και το εύρος της θεραπείας εξαρτώνται από τη φάση.

Η φάση της υπερπηκτικότητας

Η κύρια προσοχή πρέπει να δοθεί στην κατάλληλη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Απαιτούμενη αναπλήρωση των BCC θεραπείας μεθόδου έγχυσης με νωπό κατεψυγμένο πλάσμα (παράγοντες πήξης δωρητή πλάσματος και αντιθρομβίνης III) το ποσοστό των 10-20 ml / kg ενδοφλεβίως, 10% διάλυμα γλυκόζης του όγκου που ορίζεται από τις φυσιολογικές απαιτήσεις του βρέφους. Επίσης συνταγογραφείται πεντοξιφυλλίνη αντιαιμοπεταλιακό παράγοντα (Trental) 0,1-0,2 ml του διαλύματος 2% σε διάλυμα γλυκόζης 5% (αργά στάγδην, 2-4 φορές την ημέρα). Σύμφωνα με τη μαρτυρία χορηγείται πρωτεάσης αναστολέα απροτινίνη σε 25 000-50 000 IU με αργή ενδοφλέβια έγχυση. Όταν χρησιμοποιείται μικροκυκλοφορίας αποκλεισμό της ντοπαμίνης, αναστολέα της μονοαμινοξειδάσης [5-10 mcg / kghmin), ενδοφλέβια ενστάλαξη].

Φάση κατανάλωσης

Η μετάγγιση του παράγοντα πήξης του αίματος VIII κάθε 12 ώρες απαιτείται, σύμφωνα με τις ενδείξεις - μετάγγιση της μάζας των ερυθροκυττάρων και του θρομβοκυττάρου. Η θεραπεία με οξυγόνο, η διόρθωση της οξέωσης, η θέρμανση του παιδιού, η αντικατάσταση της bcc, η θεραπεία με ηπαρίνη είναι απαραίτητες. νατριούχος ηπαρίνη χορηγείται (υπό τον έλεγχο του χρόνου πήξεως του αίματος!) ενδοφλεβίως κάθε 4-6 ώρες ή υποδορίως κάθε 8 ώρες σε μια αρχική δόση των 10-25 IU / (kghsut), η δόση αυξήθηκε σε 50-150 U / (kghsut) εάν είναι απαραίτητο.

Ηπαρίνης Νατρίου χορηγούνται μόνο μετά τη μετάγγιση του παράγοντα πήξης αίματος VIII και ανάκτηση του επιπέδου αντιθρομβίνης III (ηπαρίνη δράση συμπαράγοντα) ή μικροροής ενδοφλεβίως. Η διακοπή της θεραπείας με ηπαρίνη είναι δυνατή μόνο στο πλαίσιο του καθορισμού αναστολέων αιμοπεταλίων (πυρακετάμη ή νικοτινικό οξύ, διπυριδαμόλη, κλπ.) Και με σταδιακή μείωση της δόσης της ηπαρίνης.

[19], [20], [21], [22]

Φάση ανάκτησης

Είναι απαραίτητη η θεραπεία με posindromnaya, με στόχο την αποκατάσταση των βλαβερών λειτουργιών οργάνων και συστημάτων. Τα θρομβολυτικά φάρμακα χρησιμοποιούνται εξαιρετικά σπάνια, κυρίως με τη θρόμβωση μεγάλων αγγείων.