Σύνδρομο Chiari-Frommel.

Το σύνδρομο Chiari-Frommel είναι μια χρόνια γαλακτόρροια, αμηνόρροια και αυξανόμενη υποτροφία των αναπαραγωγικών οργάνων. Αυτή η παθολογία αποδιδόταν για μεγάλο χρονικό διάστημα σε συνέπειες μετά τον τοκετό. Ωστόσο, αργότερα η ασθένεια ανακαλύφθηκε και σε άτοκες ασθενείς: το σύνδρομο αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα σοβαρού στρες, κακοήθων όγκων της υπόφυσης και μετά από παρατεταμένη χρήση ορμονικών φαρμάκων.

[ 1 ], [ 2 ]

Αιτίες Σύνδρομο Chiari-Frommel

Η ακριβής αιτία του συνδρόμου δεν είναι πλήρως κατανοητή. Μία από τις αιτίες του συνδρόμου Chiari-Frommel θεωρείται η αυξημένη απελευθέρωση προλακτίνης από τα κύτταρα μικροσκοπικών όγκων της υπόφυσης (μικροαδενώματα). Ωστόσο, η νόσος μπορεί να προκληθεί από οποιαδήποτε βλάβη στον υποθάλαμο ή την υπόφυση που επηρεάζει την παραγωγή προλακτίνης.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση του συνδρόμου εξηγείται από μια λειτουργική ανεπάρκεια της παραγωγής προλακτίνης. Μια τέτοια ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί ως αποτέλεσμα της εγκυμοσύνης (λόγω μιας φυσικής αύξησης των λακτοτρόφων κυττάρων της υπόφυσης), ως αποτέλεσμα όγκων της υπόφυσης. Οι ακόλουθοι παράγοντες επιταχύνουν την ανάπτυξη της νόσου:

• παρατεταμένη περίοδος γαλουχίας;
• περίπλοκη εγκυμοσύνη (με κίνδυνο αποβολής, με κύηση).
• μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών.

Οι περισσότεροι επιστήμονες τείνουν να θεωρούν το σύνδρομο Chiari-Frommel ως βλάβη στον υποθάλαμο με επακόλουθες ενδοκρινολογικές διαταραχές. Δεν αποκλείεται επίσης η πιθανότητα πίεσης στον υποθάλαμο από μια καρκινική διαδικασία.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Συμπτώματα Σύνδρομο Chiari-Frommel

Τα πρώτα σημάδια του συνδρόμου Chiari-Frommel μπορεί να εμφανιστούν στην ηλικία των 17-35 ετών. Τις περισσότερες φορές, αυτό συμβαίνει μετά το τέλος του θηλασμού, όταν μια γυναίκα ανακαλύπτει λακτόρεα (μη φυσιολογική έκκριση γάλακτος) και αμηνόρροια (απουσία εμμήνου ρύσεως). Το σύνδρομο μπορεί επίσης να εμφανιστεί χωρίς καμία σχέση με την εγκυμοσύνη.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα που υποδηλώνουν βλάβη στη διεγκεφαλική ζώνη:

• αλλαγή στο σωματικό βάρος (προς τη μία ή την άλλη κατεύθυνση)
• πονοκεφάλους;
• ζάλη, κόπωση;
• υποχρωματισμός της θηλαίας άλω.
• αυξημένη ανάπτυξη μαλλιών;
• διακοπή της εμμήνου ρύσεως;
• διαταραχές ύπνου;
• αστάθεια διάθεσης, ιδιοτροπία;
• υπεριδρωσία;
• μειωμένη σεξουαλική επιθυμία κ.λπ.

Κατά τη διάρκεια μιας ιατρικής εξέτασης, ανιχνεύεται ατροφία των αναπαραγωγικών οργάνων διαφόρων βαθμών, συμπεριλαμβανομένης της λέπτυνσης των βλεννογόνων ιστών και του ενδομητρίου. Σε ορισμένους ασθενείς, απουσιάζουν οπτικές αλλαγές.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Το σύνδρομο Chiari-Frommel αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας βλάβης στον κύριο ρυθμιστικό σύνδεσμο - τον υποθάλαμο. Αυτές οι κυτταρικές δομές που είναι υπεύθυνες για την παραγωγή ρυθμιστικών ορμονών καταστρέφονται. Αυτό συμβαίνει στο πλαίσιο της απουσίας μιας λογικής μείωσης της λειτουργίας της υπόφυσης. Ως αποτέλεσμα, η ανεξέλεγκτη υπόφυση παράγει υπερβολικά προλακτίνη - μια ορμόνη που ενεργοποιεί τη γαλουχία. Ποιες μπορεί να είναι οι συνέπειες αυτών των διαταραχών;

• Ταυτόχρονη μείωση της παραγωγής οιστρογόνων.
• Αποτυχία παραγωγής FSH και LH.
• Ακανόνιστος εμμηνορροϊκός κύκλος με απουσία ωορρηξίας.
• Ατροφικές διεργασίες στις ωοθήκες και τα εξωτερικά γεννητικά όργανα.
• Αλλαγές στη συμπεριφορά, την ψυχή και το νευροφυτικό σύστημα.

Όλες οι αναφερόμενες συνέπειες είναι αλληλένδετες και αργά ή γρήγορα οδηγούν σε μια τέτοια επιπλοκή όπως η στειρότητα - η αδυναμία σύλληψης ενός παιδιού.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Διαγνωστικά Σύνδρομο Chiari-Frommel

Η διάγνωση μιας ασθένειας όπως το σύνδρομο Chiari-Frommel βασίζεται σε διάφορους παράγοντες:

• με βάση πληροφορίες που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια της συνέντευξης με τον ασθενή (για παράδειγμα, πρόσφατη εγκυμοσύνη ή έκτρωση)·
• στα χαρακτηριστικά σημάδια της νόσου.
• με βάση τα αποτελέσματα πρόσθετης έρευνας.

Η ενόργανη διάγνωση περιλαμβάνει τη διεξαγωγή ακτινογραφίας ή μαγνητικής τομογραφίας του τουρκικού εφιππίου (εντοπισμός της υπόφυσης και του υποθαλάμου). Μπορεί επίσης να συνταγογραφηθεί υπερηχογράφημα των πυελικών οργάνων και των μαστικών αδένων.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν κυτταρολογικές και ιστολογικές αναλύσεις ξέσματος από τα τοιχώματα του κόλπου και του τραχήλου. Επιπλέον, οι ασθενείς δίνουν αίμα από φλέβα για την ποσότητα των ορμονών FSH, LH, προλακτίνης, οιστραδιόλης, προγεστερόνης, απελευθερωτικών ορμονών.

Η διάγνωση του συνδρόμου Chiari-Frommel τίθεται εάν ανιχνευθεί αύξηση των επιπέδων προλακτίνης ταυτόχρονα με γενική μείωση των ορμονικών επιπέδων στο σώμα. Πρόσθετα σημεία θα πρέπει να περιλαμβάνουν:

• ατροφία των βλεννογόνων ιστών.
• απουσία ωορρηξίας;
• διεύρυνση του τουρκικού εφιππίου ή παρουσία όγκων στην κοντινή περιοχή.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με μια ασθένεια όπως η ινοκυστική μαστοπάθεια. Με παρατεταμένη γαλουχία στο πλαίσιο της επιδείνωσης των οπτικών λειτουργιών, μπορεί να υποψιαστεί μια διαδικασία όγκου στον εγκέφαλο (για παράδειγμα, αδένωμα υπόφυσης).

Θεραπεία Σύνδρομο Chiari-Frommel

Το σύνδρομο Chiari-Frommel αντιμετωπίζεται σχετικά επιτυχώς. Το θεραπευτικό σχήμα εξαρτάται άμεσα από τον παράγοντα που προκάλεσε την ανάπτυξη της νόσου.

Εάν η παθολογία εμφανίστηκε ως αποτέλεσμα βλάβης στα κύτταρα του υποθαλάμου, η θεραπεία πραγματοποιείται με φάρμακα που περιέχουν ορμόνες. Με μια μακροχρόνια πορεία του συνδρόμου με έντονη ατροφία ιστών, η θεραπεία γίνεται πιο περίπλοκη και συνδυασμένη.

Η υπογονιμότητα που προκύπτει από το σύνδρομο Chiari-Frommel δεν αντιμετωπίζεται ξεχωριστά, καθώς μετά την ομαλοποίηση της λειτουργίας της υπόφυσης-υποθαλάμου, η αναπαραγωγική λειτουργία θα αποκατασταθεί από μόνη της.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί η χρήση ορισμένων φαρμάκων εφ' όρου ζωής.

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με την ασθένεια χρησιμοποιούν τους ακόλουθους τύπους θεραπείας.

Φάρμακα που αναστέλλουν την παραγωγή προλακτίνης:

• Η βρωμοκρυπτίνη είναι διεγερτικό των υποδοχέων ντοπαμίνης. Το φάρμακο συνταγογραφείται από 5 έως 10 mg την ημέρα, η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 8 μήνες. Η βρωμοκρυπτίνη δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί με χαμηλή αρτηριακή πίεση, με αρρυθμία. Το φάρμακο είναι ασυμβίβαστο με το αλκοόλ.

Ορμονικοί παράγοντες:

• Το Puregon είναι μια ανασυνδυασμένη ωοθυλακιοτρόπος ορμόνη. Το φάρμακο χρησιμοποιείται με τη μορφή υποδόριων και ενδομυϊκών ενέσεων, σύμφωνα με ένα εξατομικευμένο σχήμα. Το Puregon μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο υπό την επίβλεψη γιατρού, καθώς υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης υπερδιέγερσης των ωοθηκών.
• Το Menogon είναι μια ανθρώπινη εμμηνοπαυσιακή γοναδοτροπίνη που περιέχει FSH και LH. Το Menogon δεν χρησιμοποιείται για όγκους που εξαρτώνται από οιστρογόνα. Η μέση δοσολογία του φαρμάκου είναι 1-2 φύσιγγες την ημέρα. Η δοσολογία συνταγογραφείται από γιατρό, λαμβάνοντας υπόψη την ανταπόκριση των ωοθηκών στη θεραπεία.

Παρασκευάσματα που περιέχουν ωοθηκικές ορμόνες:

• Το οιστρογέλη είναι μια γέλη με οιστραδιόλη. Το φάρμακο εφαρμόζεται στο δέρμα στην κοιλιακή περιοχή, σε ποσότητα 2,5 g μία φορά την ημέρα. Μην το χρησιμοποιείτε παρουσία οιστρογονοεξαρτώμενων νεοπλασμάτων.
• Το Crinone είναι ένα κολπικό παρασκεύασμα που περιέχει προγεστερόνη. Η τυπική δοσολογία είναι 1 δόση Crinone σε μια συγκεκριμένη ημέρα του κύκλου, ημερησίως, σύμφωνα με ένα εξατομικευμένο σχήμα.

Βιταμίνες και σύνθετα παρασκευάσματα για την υποστήριξη της αναπαραγωγικής λειτουργίας:

• Aevit - περιέχει μεγάλες δόσεις βιταμινών Α και Ε. Λάβετε 1 κάψουλα μία φορά την ημέρα, αμέσως μετά τα γεύματα. Η διάρκεια της θεραπείας καθορίζεται από τον γιατρό. Το φάρμακο δεν συνταγογραφείται για θυρεοτοξίκωση, καθώς και για ασθενείς με αυξημένο κίνδυνο θρομβοεμβολής.
• Η βιταμίνη Ε Zentiva είναι ένα αντιοξειδωτικό φάρμακο που ρυθμίζει τη λειτουργία της γεννητικής σφαίρας. Συνήθως συνταγογραφείται 1 κάψουλα των 400 mg την ημέρα. Η μακροχρόνια χρήση βιταμίνης Ε σε μεγάλες δόσεις μπορεί να διαταράξει τον μεταβολισμό των θυρεοειδικών ορμονών.

Η φυσικοθεραπεία για το σύνδρομο Chiari-Frommel μπορεί να περιλαμβάνει:

• Η ενδορρινική ηλεκτροφόρηση με ένα σύμπλεγμα βιταμινών Β είναι μια αποτελεσματική διαδικασία που διευκολύνει την παροχή φαρμάκων στον εγκέφαλο και στο πίσω μέρος του βολβού του ματιού.
• Η διαεγκεφαλική θεραπεία είναι μια φυσικοθεραπευτική μέθοδος που χρησιμοποιείται συχνά για την ανακούφιση λειτουργικών διαταραχών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Μπορεί να περιλαμβάνει διαδικασίες όπως ηλεκτροϋπνοή, διακρανιακή ηλεκτροαναλγησία, θεραπεία με ενισχυτικά ερεθίσματα, διαεγκεφαλικό ιονισμό.
• γαλβανικό κολάρο – χρήση συνεχούς ηλεκτρικού ρεύματος χαμηλής τάσης.

Η φυσικοθεραπεία δεν χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις αποδεδειγμένων καρκινικών διεργασιών στον εγκέφαλο.

Η ομοιοπαθητική είναι μια αποτελεσματική θεραπεία και υποστήριξη της σεξουαλικής λειτουργίας χωρίς έντονες παρενέργειες. Κατά την κρίση του γιατρού, μπορούν να συνταγογραφηθούν τα ακόλουθα ομοιοπαθητικά σκευάσματα:

• Η κυκλοδινόνη είναι ένα συνδυασμένο φυτικό φάρμακο που ομαλοποιεί τα ορμονικά επίπεδα στο σώμα. Η τυπική δόση είναι 40 σταγόνες ή 1 δισκίο μία φορά την ημέρα το πρωί πριν από το πρωινό. Η ελάχιστη συνεχής πορεία θεραπείας είναι 90 ημέρες. Πριν από τη χρήση του φαρμάκου, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι δεν είστε αλλεργικοί στα συστατικά του.
• Η οβαριαμίνη είναι μια κυταμίνη με οιστρογονική δράση. Το φάρμακο λαμβάνεται σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού, από 1 έως 9 δισκία την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 2 εβδομάδες. Δεν υπάρχουν παρενέργειες κατά τη λήψη της οβαριαμίνης.
• Το Ovarium compositum είναι ένα ομοιοπαθητικό ενέσιμο διάλυμα που χρησιμοποιείται ενεργά για προβλήματα με τη σχέση υπόφυσης-ωοθήκης. Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά, 1 αμπούλα, από μία έως τρεις φορές την εβδομάδα.
• Klimakt Hel - υπογλώσσια δισκία που ενεργοποιούν τη λειτουργία των εξαρτημάτων και ομαλοποιούν την εργασία του πρόσθιου τμήματος του υποθαλάμου και της υπόφυσης. Λάβετε 1 δισκίο τρεις φορές την ημέρα. Το φάρμακο ουσιαστικά δεν έχει αντενδείξεις (η μόνη αντενδείξη είναι η αλλεργία).
• Το Conium Plus είναι ένα ομοιοπαθητικό πολυσυστατικό κοκκίο που χρησιμοποιείται υπογλώσσια (κάτω από τη γλώσσα) 8 τεμάχια έως 5 φορές την ημέρα. Η διάρκεια της θεραπείας είναι έως 2 μήνες. Αντενδείξεις: ηλικία κάτω των 18 ετών, τάση για αλλεργίες.

Εάν εντοπιστούν καρκινικές διεργασίες στην υπόφυση, συνταγογραφείται χειρουργική θεραπεία. Η χειρουργική επέμβαση μπορεί να συμπληρωθεί με ακτινοθεραπεία, την εισαγωγή ραδιενεργού ιωδίου, κοβαλτίου κ.λπ.

Στην μετεγχειρητική περίοδο, ενδείκνυται η ορμονοθεραπεία και, εάν είναι απαραίτητο, η αποκατάσταση των μεταβολικών διεργασιών.

Η παραδοσιακή ιατρική, ως ανεξάρτητος τύπος θεραπείας, δεν χρησιμοποιείται για το σύνδρομο Chiari-Frommel. Ωστόσο, μπορεί να συνδυαστεί με επιτυχία με την κύρια θεραπεία που έχει συνταγογραφήσει ο γιατρός, υπό την προϋπόθεση ότι ακολουθούνται όλες οι οδηγίες του. Είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη ότι ορισμένα φαρμακευτικά βότανα μπορούν να επηρεάσουν το ορμονικό υπόβαθρο, επομένως η χρήση τους πρέπει να συμφωνηθεί με τον γιατρό.

• Στην αρχή της νόσου, ένα ισόποσο μείγμα από αποφλοιωμένους σπόρους κολοκύθας, φυσικό μέλι και σουσάμι, αλεσμένη ρίζα τζίντζερ και φυτό νυχτολούλουδου μπορεί να βοηθήσει. Το μείγμα λαμβάνεται 4 φορές την ημέρα, 1 κουταλάκι του γλυκού.
• Σε περίπτωση δυσλειτουργίας του συστήματος της υπόφυσης, ένα βάμμα 10% κοριού, το οποίο μπορεί να αγοραστεί σε φαρμακείο, βοηθάει καλά. Το φάρμακο αραιώνεται σε νερό σε αναλογία: 10 σταγόνες φαρμάκου ανά 100 ml νερού.
• Στο σύνδρομο Chiari-Frommel, βοηθάει το έγχυμα κώνειου σε ελαιόλαδο, το οποίο χρησιμοποιείται για ρινικές σταγόνες. Υπάρχουν επίσης καλές κριτικές για το βάμμα κώνειου 10% αλκοόλης, το οποίο λαμβάνεται από το στόμα, ξεκινώντας με 1 σταγόνα και αυξάνοντας σταδιακά τη δόση σε 40 σταγόνες, προσθέτοντας 1 σταγόνα κάθε μέρα. Μετά από 40 ημέρες, αρχίζουν να μειώνονται κατά 1 σταγόνα, μειώνοντας σταδιακά τη δόση στο ελάχιστο.
• Ένα έγχυμα από σορβιά, φασκόμηλο, βαλεριάνα, μπανάνα και μελισσόχορτο είναι ευεργετικό για το σύνδρομο Chiari-Frommel. Πάρτε 1 κουταλιά της σούπας από κάθε συστατικό, ρίξτε βραστό νερό από πάνω και πιείτε 100 ml πριν από κάθε γεύμα.
• Συνιστάται επίσης να προσθέσετε στο τσάι χαμομηλιού, καλέντουλας, ρίγανης, αδώνη και άνθη αθάνατης. Αυτό το ρόφημα πρέπει να καταναλώνεται μισή ώρα πριν από τα γεύματα.

Η φυτική θεραπεία περιλαμβάνει την τακτική χρήση των ακόλουθων φυτών στην παρασκευή ποτών:

• Το Motherwort είναι ένα βότανο που έχει έντονο καρδιοτονωτικό και ρυθμιστικό αποτέλεσμα.
• βαλεριάνα - ριζώματα με φαρμακευτικές νευρορυθμιστικές και αγγειοδιασταλτικές ιδιότητες.
• Μελισσόχορτο - φύλλα που έχουν τριχοειδείς, αντισπασμωδικές ιδιότητες. Μειώνουν τον τόνο των λείων μυών.
• Το βαλσαμόχορτο είναι ένα βότανο με πολύπλευρη θεραπευτική δράση. Λειτουργεί ως καταλύτης για ενδοκυτταρικές διεργασίες και ρυθμίζει τον μεταβολισμό.
• κώνοι λυκίσκου – ένα φυτό με νευροτροπική δράση. Ρυθμίζει τις μεταβολικές διεργασίες.
• Οι καρποί του κράταιγου είναι ένα φυτό πλούσιο σε φλαβονοειδή, οργανικά οξέα, καροτενοειδή, λιπαρά έλαια, γλυκοσίδια κ.λπ.
• σαμπούκος – μειώνει τη διαπερατότητα των αγγειακών τοιχωμάτων, ανακουφίζει από τη φλεγμονή και το πρήξιμο, αποκαθιστά τη λειτουργία ζωτικών οργάνων.
• Το πασιφλόρα είναι ένα τροπικό φυτό που χρησιμοποιείται με επιτυχία για κλιμακτηριακές και εμμηνορροϊκές διαταραχές.

Η παραγωγή προλακτίνης είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με την ποσότητα προγεστερόνης στο αίμα. Επομένως, με την άδεια του γιατρού, είναι δυνατή η λήψη σκευασμάτων από φυτά με προγεστερόνη δράση. Αυτά είναι βότανα όπως φύλλα σμέουρων, φαρμακευτικός μανδύας, ιερό βίτεξ, πασκάνθια λιβαδιού, πεντάφυλλο χήνας.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη του συνδρόμου Chiari-Frommel, καθώς η παθογένεση της νόσου δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως. Τα γενικά προληπτικά μέτρα μπορεί να περιλαμβάνουν πιθανή επίδραση στην ανάπτυξη πρωτοπαθών διαταραχών που προκαλούν δευτερογενή υπερλειτουργία του συστήματος υπόφυσης-υποθαλάμου.

Από αυτή την άποψη, τα προληπτικά μέτρα περιλαμβάνουν:

• πρόληψη επιπλοκών κατά την εγκυμοσύνη και τον τοκετό ·
• πρόληψη του στρες στο σώμα, δημιουργία ενός θετικού ψυχολογικού περιβάλλοντος στο σπίτι και στην εργασία.
• προστασία από κάθε είδους τραυματικές εγκεφαλικές βλάβες.
• πρόληψη ορμονικών ανισορροπιών.

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν ακόμη μέτρα για την πρόληψη της πρωτοπαθούς υπερβολικής παραγωγής προλακτίνης.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της νόσου εξαρτάται από την αιτία της παθολογικής σύνθεσης της ορμόνης προλακτίνης, καθώς και από την επιλεγμένη μέθοδο θεραπείας. Έτσι, με την επιτυχή διόρθωση των ορμονικών διαταραχών, το σύνδρομο περνάει χωρίς ίχνος και η γυναίκα μπορεί εύκολα να μείνει έγκυος και να γεννήσει ένα παιδί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η λήψη ορμονικών φαρμάκων μπορεί να συνεχιστεί εφ' όρου ζωής.

Όταν ανιχνεύονται καρκινικές διεργασίες στην υπόφυση, η πρόγνωση εξαρτάται μόνο από την αποτελεσματικότητα της χειρουργικής και αποκαταστατικής θεραπείας.

Οι παραπάνω περιγραφόμενες μέθοδοι θεραπείας, οι οποίες συνδυάζουν την επίδραση των οιστρογόνων στη γαλουχία και τις φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες που ρυθμίζουν τη σχέση υπόφυσης-υποθαλάμου, οδηγούν σε διαρκή βελτίωση της κατάστασης των ασθενών με μια ασθένεια όπως το σύνδρομο Chiari-Frommel.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]