Σύνδρομο αντιφωσφολιπιδίων και νεφρική βλάβη: διάγνωση

Εργαστηριακή διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδίων

Χαρακτηριστικά σημάδια της θρομβοπενίας αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι συνήθως ήπιες (ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι 100 000-50 000 1 L), και δεν συνοδεύεται από αιμορραγικές επιπλοκές και Coombs-θετική αιμολυτική αναιμία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει ένας συνδυασμός θρομβοπενίας με αιμολυτική αναιμία (σύνδρομο Evans). Σε ασθενείς με νεφροπάθεια που σχετίζονται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, ιδιαίτερα σε καταστροφική αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να αναπτύξουν Coombs-αρνητική αιμολυτική αναιμία (μικροαγγειοπαθή). Οι ασθενείς με την παρουσία αντιπηκτικού λύκου στο αίμα μπορεί επιμήκυνση του χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης και του χρόνου προθρομβίνης.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ανοσολογικών δεικτών είναι αντισώματα να καρδιολιπίνης τάξεις IgG και / ή IgM, ΑΤ σε βήτα ₂ GP-Ι, ενός δείκτη της πήξης - λύκο αντιπηκτικό. Η διάγνωση της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο ορίζεται σε δύο ή περισσότερες φορές (σε διαστήματα όχι λιγότερο από 6 εβδομάδες) ανίχνευση αντισωμάτων καρδιολιπίνης στο μέσο ή υψηλούς τίτλους ή / και αντιπηκτικό λύκου, όπως μετράται με παράταση του χρόνου πήξεως στο αίμα δοκιμές πήξης fosfolipidzavisimyh. Ανοσολογικά και πήξη διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου δεν είναι εναλλάξιμες, αλλά αλληλοσυμπληρώνονται, δεδομένου ότι τα αντισώματα να καρδιολιπίνης είναι πιο ευαίσθητες, και αντιπηκτικό λύκου - πιο συγκεκριμένα. Μόνο η χρήση και των δύο τύπων της έρευνας επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης, δεδομένου ότι η χρήση του μόνο μία μέθοδο οδηγεί σε διαγνωστικά λάθη σχεδόν σε 30% των περιπτώσεων.

Διάταξη οργάνου του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

• Όταν ασθενείς με επιβεβαιωμένη διάγνωση εμφανίζουν σημάδια νεφρικής βλάβης, είναι απαραίτητη η μορφολογική επιβεβαίωση της θρομβωτικής διαδικασίας στα νεφρικά αγγεία και συνεπώς απαιτείται βιοψία νεφρού.
• Μία έμμεση μέθοδος για την διάγνωση νεφρική νόσο που σχετίζεται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι UZDG νεφρικών αγγείων, η οποία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση ισχαιμίας νεφρικού παρεγχύματος όπως εξάντληση ενδονεφρική ροή αίματος (στη λειτουργία Doppler χρώμα), και μειώνοντας την απόδοση της ταχύτητας του, ειδικά σε τόξο και μεσολοβιώδεις αρτηρίες.

Άμεση επιβεβαίωση ενδονεφρική αγγειακή θρόμβωση είναι έμφραγμα του νεφρού η οποία σε UZDG έχει το σφηνοειδές τμήμα μορφή αυξημένων ηχογένεια, παραμορφώνοντας το εξωτερικό περίγραμμα του νεφρού.

Διαφορική διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου

Διαφορική διάγνωση της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο και νεφρικής βλάβης πραγματοποιείται κατά κύριο λόγο με τις «κλασικές» μορφές θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια, HUS και ΤΤΡ, όπως επίσης και νεφρικής βλάβης σε συστηματικές νόσους, ειδικά για συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και συστηματικό σκληρόδερμα. Καταστροφικές αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο θα πρέπει να διαφοροποιηθεί από ταχέως προοδευτική νεφρίτιδα λύκου και της οξείας σκληρόδερμα νεφροπάθεια. Είναι σκόπιμο να περιλαμβάνουν νεφροπάθεια που σχετίζονται με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, από την άποψη της αναζήτησης διαγνωστικών στο σύνδρομο οξείας ανεπάρκειας pochechsnoy ostronefriticheskom και υπέρταση, ιδιαίτερα σοβαρή ή κακοήθεις, η οποία αναπτύχθηκε σε νεότερους ασθενείς και συνοδεύονται από διαταραγμένη νεφρική λειτουργία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]