Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο - Συμπτώματα

Τα συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου επιτρέπουν τη διάγνωση της νόσου με βάση τα διαγνωστικά κριτήρια που υιοθετήθηκαν στο 8ο Συνέδριο για τα Αντιφωσφολιπιδικά Αντισώματα στο Σαπόρο (Ιαπωνία) το 1998.

Περιλαμβάνουν κλινικά και εργαστηριακά κριτήρια.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Κλινικά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

• Αγγειακή θρόμβωση: ένα ή περισσότερα κλινικά επεισόδια φλεβικής, αρτηριακής θρόμβωσης ή θρόμβωσης μικρών αγγείων οποιασδήποτε εντόπισης, επιβεβαιωμένα με δεδομένα Doppler ή ιστολογική εξέταση, και στην ιστολογική εξέταση, η θρόμβωση δεν πρέπει να συνοδεύεται από σημεία φλεγμονής του αγγειακού τοιχώματος (αγγειίτιδα).
• Παθολογία της εγκυμοσύνης:
  • ένας ή περισσότεροι ανεξήγητοι προγεννητικοί θάνατοι ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου (επιβεβαιωμένοι με υπερηχογράφημα ή παθομορφολογική εξέταση) μετά από 10 εβδομάδες κύησης·
  • μία ή περισσότερες πρόωρες γεννήσεις ενός μορφολογικά φυσιολογικού εμβρύου πριν από τις 34 εβδομάδες κύησης λόγω σοβαρής προεκλαμψίας ή σοβαρής πλακουντιακής ανεπάρκειας·
  • τρεις ή περισσότερες ανεξήγητες αυθόρμητες αποβολές πριν από τις 10 εβδομάδες κύησης, μετά τον αποκλεισμό ανατομικών ανωμαλιών, ορμονικών διαταραχών στη μητέρα και χρωμοσωμικής παθολογίας στους γονείς.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Εργαστηριακά κριτήρια για το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

• Ανίχνευση αντικαρδιολιπινικών αντισωμάτων ανοσοσφαιρινών κατηγορίας G (IgG) ή/και ανοσοσφαιρινών κατηγορίας M (IgM) στο αίμα σε μεσαίους ή υψηλούς τίτλους (τουλάχιστον διπλάσια αύξηση) σε διαστήματα 6 εβδομάδων χρησιμοποιώντας μια τυποποιημένη μέθοδο ενζυμικής ανοσοδοκιμασίας για τη μέτρηση (αντισωμάτων κατά της καρδιολιπίνης που εξαρτώνται από την 32-γλυκοπρωτεΐνη (ACL).
• Προσδιορισμός του αντιπηκτικού του λύκου στο πλάσμα (τουλάχιστον διπλάσια αύξηση) σε διαστήματα τουλάχιστον 6 εβδομάδων χρησιμοποιώντας μεθόδους που συνιστώνται από τη Διεθνή Εταιρεία Θρόμβωσης και Αιμόστασης, συμπεριλαμβανομένων των ακόλουθων βημάτων:
  • διαπίστωση του γεγονότος της παράτασης της εξαρτώμενης από φωσφολιπίδια φάσης της πήξης του πλάσματος με βάση τα αποτελέσματα δοκιμών διαλογής όπως ο χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (APTT), ο χρόνος καολίνης, η δοκιμή Russell με αραίωση, ο χρόνος προθρομβίνης με αραίωση·
  • αδυναμία διόρθωσης παρατεταμένων χρόνων εξέτασης διαλογής με ανάμειξη με φυσιολογικό πλάσμα χωρίς αιμοπετάλια·
  • συντόμευση του χρόνου της δοκιμασίας διαλογής ή ομαλοποίησή του μετά την προσθήκη περίσσειας φωσφολιπιδίων στο πλάσμα που εξετάζεται και αποκλεισμό άλλων παθήσεων της πήξης, όπως η παρουσία αναστολέα του παράγοντα VIII ή ηπαρίνης. Η διάγνωση του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου είναι αξιόπιστη εάν υπάρχει τουλάχιστον 1 κλινικό και 1 εργαστηριακό κριτήριο.

Το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο μπορεί να υποψιαστεί παρουσία αυτοάνοσων νοσημάτων, συνηθισμένης αποβολής, πρώιμης ανάπτυξης κύησης, ιδιαίτερα σοβαρών μορφών, πλακουντιακής ανεπάρκειας, εμβρυϊκού υποσιτισμού κατά τη διάρκεια προηγούμενων κυήσεων, θρομβοπενίας άγνωστης αιτιολογίας, ψευδώς θετικών αντιδράσεων Wasserman.

Άλλα συμπτώματα του αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• δερματικές εκδηλώσεις (δικτυωτή λιβίδα, ακροκυάνωση, χρόνια έλκη ποδιών, φωτοευαισθησία, δισκοειδές εξάνθημα, τριχοειδική νόσος)
• νευρολογικές εκδηλώσεις (ημικρανία, χορεία, επιληψία)
• ενδοκαρδίτιδα;
• ορογονίτιδα (πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα).
• ασηπτική νέκρωση της μηριαίας κεφαλής.
• νεφρική δυσλειτουργία (πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία).
• αυτοάνοση θρομβοπενία (πετεχιακό εξάνθημα).