Σύνδρομο κενής τουρκικής σέλας: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Αρκετά συχνά, το σύνδρομο του κενού τουρκικού εφιππίου είναι ασυμπτωματικό. Παρουσία συμπτωμάτων, η κλινική εικόνα είναι εξαιρετικά ποικίλη. Η κύρια εκδήλωση του συνδρόμου του κενού τουρκικού εφιππίου (ESS) είναι η υποθαλαμο-υπόφυση δυσλειτουργία ποικίλου βαθμού. Πονοκέφαλοι στο μέτωπο, διαρροή εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τη μύτη κατά τον βήχα και το φτέρνισμα, καθώς και αλλαγές στα οπτικά πεδία είναι πιθανές. Τα νευρομεταβολικά-ενδοκρινικά σύνδρομα αντιπροσωπεύονται πολύ ευρέως: εγκεφαλική παχυσαρκία με ολιγο- ή αμηνόρροια, σύνδρομο επίμονης γαλακτόρροιας-αμηνόρροιας, μυξοίδημα, ψευδής ψευδοϋποπαραθυρεοειδισμός, ακρομεγαλία, άποιος διαβήτης, πανυποϋποφυσιατισμός, μερικός υποϋποφυσιατισμός, υποκλινικές διαταραχές του επιπέδου έκκρισης τροπικών ορμονών. Τα κλινικά συμπτώματα είναι εξαιρετικά δυναμικά, με το ένα νευροενδοκρινικό σύνδρομο να αλλάζει σε άλλο και αυθόρμητες υφέσεις. Οι συναισθηματικά-προσωπικές, κινητικές και φυτικές διαταραχές είναι αρκετά σημαντικές, αλλά δεν παρατηρούνται συγκεκριμένα χαρακτηριστικά.

Στο 80% των περιπτώσεων, οι ακτινογραφίες του κρανίου δείχνουν αύξηση του μεγέθους του τουρκικού εφιππίου, λέπτυνση της ράχης του και το σχήμα του είναι συνήθως κυλινδρικό. Συχνά συναντώνται υδροκεφαλικό σχήμα κρανίου και φαινόμενα υπέρτασης. Ωστόσο, το σύνδρομο του άδειου τουρκικού εφιππίου μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο μιας φυσιολογικής ακτινογραφικής εικόνας.

Στην κλινική εικόνα, τα συμπτώματα της καλοήθους ενδοκρανιακής υπέρτασης - "ψευδοόγκος του εγκεφάλου" - μπορεί να έρθουν στο προσκήνιο, τα οποία χαρακτηρίζονται από πονοκεφάλους υπερτασικής φύσης, οίδημα των οπτικών δίσκων, αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση με φυσιολογική σύνθεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Η διάγνωση είναι δυνατή μετά από πνευμοεγκεφαλογραφία ή στοχευμένη αξονική τομογραφία. Παρατηρείται συχνότερα σε γυναίκες που είχαν πολλές εγκυμοσύνες, μετά από μακροχρόνια χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, σε φόντο υπέρτασης, μετά από ορμονοθεραπεία.

Αιτίες του συνδρόμου κενού εφιππίου. Υπάρχουν πρωτοπαθή και δευτεροπαθή σύνδρομα κενού εφιππίου. Μεταξύ των αιτιολογικών παραγόντων του πρωτοπαθούς συνδρόμου, οι σημαντικότεροι είναι η συγγενής ανεπάρκεια του διαφράγματος του τουρκικού εφιππίου, η παροδική υπερλειτουργία και υπερπλασία της υπόφυσης με επακόλουθη υποστροφή (εγκυμοσύνη, μακροχρόνια χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών, ορμονοθεραπεία), η αυξημένη πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (σύνδρομο Pickwick, «ψευδοόγκοι του εγκεφάλου», αρτηριακή υπέρταση). Η συγγενής υποανάπτυξη του διαφράγματος μπορεί να επιδεινωθεί από παροδική υπερλειτουργία της υπόφυσης και του μίσχου της, και οι διακυμάνσεις στην πίεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού οδηγούν στην εισαγωγή της αραχνοειδούς μεμβράνης με υγρό στην κοιλότητα του εφιππίου.

Οι αιτίες του δευτερογενούς συνδρόμου κενού εφιππίου είναι η διαταραχή του διαφράγματος του εφιππίου κατά τη διάρκεια νευροχειρουργικής επέμβασης και ο σχηματισμός ελεύθερου χώρου στην κοιλότητα του τουρκικού εφιππίου ως αποτέλεσμα της αφαίρεσης μιας χωροκατακτητικής βλάβης.

Παθογένεια του συνδρόμου «κενού» τουρκικού εφιππίου. Με ένα συγγενώς ελαττωματικό διάφραγμα εφιππίου και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, εμφανίζεται διόγκωση της αραχνοειδούς μεμβράνης γεμάτης με εγκεφαλονωτιαίο υγρό μέσα στο τουρκικό εφίππιο ως αποτέλεσμα διαφόρων αιτιών. Ο εμφυτευμένος «σάκος εγκεφαλονωτιαίου υγρού» ωθεί την υπόφυση στο τοίχωμα του τουρκικού εφιππίου, διαταράσσοντας κυρίως τις λειτουργίες της αδενοϋπόφυσης. Επιπλέον, υπάρχει συμπίεση του μίσχου της υπόφυσης με διαταραχή του υποθαλαμικού ελέγχου επί των λειτουργιών της υπόφυσης. Η τελευταία αιτία θεωρείται η πιο σημαντική για τον σχηματισμό νευροενδοκρινικών συνδρόμων. Η εικόνα των νευροενδοκρινικών διαταραχών εξαρτάται από την ποιότητα της συνταγματικής κατωτερότητας των εγκεφαλικών συστημάτων νευροενδοκρινικής ρύθμισης.

Διαφορική διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί μια ογκομετρική διαδικασία στο τουρκικό εφίππιο (όγκος, κύστη), αιμορραγία στον όγκο.

Θεραπεία του συνδρόμου «κενού» τουρκικού εφιππίου. Η χειρουργική επέμβαση με πλαστική χειρουργική του διαφράγματος του τουρκικού εφιππίου χρησιμοποιείται μόνο όταν επιδεινώνονται οι οπτικές διαταραχές. Η φαρμακευτική θεραπεία συνίσταται στη χρήση παραγόντων που στοχεύουν στη μείωση της πίεσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, στη βελτίωση της αιμοδυναμικής του εγκεφάλου και στην ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιούνται αγγειακά, αφυδατικά και υποτασικά φάρμακα. Άλλα θεραπευτικά μέτρα εξαρτώνται από την ποιότητα των νευροενδοκρινικών διαταραχών.