Συμπτωματική αρτηριακή υπέρταση

Όταν ανιχνεύεται αρτηριακή υπέρταση, απαιτείται διαφορική διαγνωστική αναζήτηση για την ανίχνευση συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης. Οι πιο συχνές αιτίες δευτεροπαθούς (συμπτωματικής) αρτηριακής υπέρτασης είναι οι νεφρικές παθήσεις, η νεφρική αγγειακή παθολογία, οι παθήσεις του φλοιού και του μυελού, τα επινεφρίδια, οι αιμοδυναμικές διαταραχές (στένωση του ισθμού της αορτής), η συστηματική αγγειίτιδα (οζώδης περιαρτηρίτιδα, νόσος Takayasu).

Την πρώτη θέση μεταξύ των συμπτωματικών αρτηριακών υπερτάσεων καταλαμβάνει η νεφρική υπέρταση που σχετίζεται με συγγενή ή επίκτητη νεφρική παθολογία. Σε αυτή την περίπτωση, είναι πιθανή τόσο η αγγειονεφρική όσο και η νεφρική υπέρταση.

Νεφρική υπέρταση

Οι κύριες αιτίες της νεφρικής αρτηριακής υπέρτασης είναι: η σπειραματονεφρίτιδα, η πυελονεφρίτιδα, η πολυκυστική νεφρική νόσος και τα νεφρικά νεοπλάσματα. Η παθογένεση της συμπτωματικής αρτηριακής υπέρτασης στις νεφρικές παθήσεις οφείλεται στην αυξημένη δραστηριότητα του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης, στη διαταραχή του μεταβολισμού νερού-αλατιού με καταστολή της δραστηριότητας της νεφρικής κατασταλτικής λειτουργίας και στη διαταραχή της παραγωγής κινινών και προσταγλανδινών.

Αγγειοενδοκαρδιακή υπέρταση

Οι κύριες αιτίες της νεφραγγειακής υπέρτασης είναι: δυσπλασίες των νεφρικών αγγείων, ινομυϊκή δυσπλασία των νεφρικών αγγείων, αορτοαρτηρίτιδα, οζώδης περιαρτηρίτιδα. Κλινικοί δείκτες της νεφραγγειακής υπέρτασης περιλαμβάνουν την κακοήθη φύση της αρτηριακής υπέρτασης, το συστολικό φύσημα στην περιοχή προβολής των νεφρικών αρτηριών (στην κοιλιακή κοιλότητα), την ασυμμετρία της αρτηριακής πίεσης στα άκρα, τον εκτεταμένο αρτηριοσπασμό και την νευροαμφιβληστροειδοπάθεια. Η ενόργανη εξέταση για την επαλήθευση της διάγνωσης θα πρέπει να περιλαμβάνει απεκκριτική ουρογραφία, νεφρική σπινθηρογράφημα, αγγειογραφία των νεφρών και των νεφρικών αγγείων. Χαρακτηριστική είναι η αύξηση του επιπέδου ρενίνης σε σχέση με τη μείωση της νεφρικής ροής αίματος.

Η συγγενής στένωση της νεφρικής αρτηρίας είναι η πιο συχνή αιτία αγγειονεφρικής αρτηριακής υπέρτασης στα παιδιά. Χαρακτηρίζεται από υψηλή, επίμονη αύξηση της αρτηριακής πίεσης, κυρίως διαστολικής φύσης, ανθεκτική στην υποτασική θεραπεία. Σωματικά, ο συστολικός θόρυβος ακούγεται συχνά στην ομφαλική περιοχή, καθώς και στην επιγάστρια περιοχή, που αντιστοιχεί στην περιοχή προέλευσης της νεφρικής αρτηρίας από την κοιλιακή αορτή. Οι αλλαγές στα όργανα-στόχους αναπτύσσονται νωρίς: υπερτροφία της αριστερής κοιλίας, έντονες αλλαγές στον βυθό.

Η ινομυϊκή δυσπλασία των νεφρικών αρτηριών είναι μια σπανιότερη αιτία νεφραγγειακής υπέρτασης. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Σύμφωνα με τα αγγειογραφήματα, η στένωση εντοπίζεται στο μεσαίο τμήμα της νεφρικής αρτηρίας. Η αρτηρία έχει ροζαροειδή εμφάνιση και το παράπλευρο δίκτυο δεν εκφράζεται. Ο κύριος τύπος θεραπείας είναι η χειρουργική διόρθωση της στένωσης της νεφρικής αρτηρίας.

Η παναρτηρίτιδα της αορτής και των κλάδων της (ασφυκτικά άκαρδη νόσος ή νόσος Takayasu) είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία στα παιδιά. Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου χαρακτηρίζονται από έντονο πολυμορφισμό. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, κυριαρχούν γενικά φλεγμονώδη συμπτώματα - πυρετός, μυαλγία, αρθραλγία, οζώδες ερύθημα. Αυτές οι αλλαγές αντιστοιχούν στο αρχικό στάδιο της αγγειακής φλεγμονής. Περαιτέρω κλινικές εκδηλώσεις σχετίζονται με την ανάπτυξη στένωσης των αρτηριών, ακολουθούμενη από ισχαιμία του αντίστοιχου οργάνου. Η κλινική εικόνα της νόσου Takayasu χαρακτηρίζεται από ασυμμετρία ή απουσία σφυγμού και αρτηριακής πίεσης στις ακτινικές αρτηρίες, συστολικό φύσημα πάνω από τις προσβεβλημένες αρτηρίες, βλάβη στις αορτικές (ανεπάρκεια) και μιτροειδή (ανεπάρκεια) βαλβίδες, μυοκαρδίτιδα, πνευμονική υπέρταση είναι πιθανή, συμπτώματα κυκλοφορικής ανεπάρκειας είναι χαρακτηριστικά.

Η αρτηριακή υπέρταση είναι κακοήθης και σχετίζεται με στενωτική και θρομβωτική απόφραξη των νεφρικών αρτηριών, αορτική ανεπάρκεια με βλάβη στους βαροϋποδοχείς των καρωτίδων και των αορτικών κόλπων, μειωμένη ελαστικότητα της αορτής, στένωση των καρωτίδων αρτηριών, που οδηγεί σε εγκεφαλική ισχαιμία και ερεθισμό των χημειοϋποδοχέων και των αγγειοκινητικών κέντρων του προμήκη μυελού. Οι τακτικές θεραπείας περιλαμβάνουν τη χορήγηση γλυκοκορτικοειδών σε συνδυασμό με αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες και ενεργή υποτασική θεραπεία. Οι αναστολείς ΜΕΑ είναι οι πιο αποτελεσματικοί.

Η οζώδης περιαρτηρίτιδα χαρακτηρίζεται από κακοήθη αρτηριακή υπέρταση, συγκεκριμένες δερματικές αλλοιώσεις σε συνδυασμό με κοιλιακό και στεφανιαίο πόνο, πολυνευρίτιδα, υπερθερμία, έντονες φλεγμονώδεις αλλοιώσεις στο αίμα. Η νόσος βασίζεται σε αγγειίτιδα μικρών και μεσαίων αρτηριών, που οδηγεί σε βλάβη των νεφρικών αρτηριών. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία δέρματος.

Η θεραπεία περιλαμβάνει συνδυασμό αντιφλεγμονωδών, αντιυπερτασικών φαρμάκων (αναστολείς ΜΕΑ) και αντιαιμοπεταλιακών παραγόντων.

Η στένωση της αορτής εμφανίζεται στο 8% των ασθενών με καρδιακές ανωμαλίες. Η κλινική εικόνα εξαρτάται από την τοποθεσία, τον βαθμό στένωσης και την ανάπτυξη των παράπλευρων αρτηριών, γεγονός που προκαλεί την εμφάνιση ενός συγκεκριμένου συμπτώματος για τη στένωση της αορτής - την εμφάνιση παλλόμενων μεσοπλεύριων αρτηριών. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει σφετερισμούς των πλευρών στις θέσεις των παράπλευρων αρτηριών των μεσοπλεύριων αρτηριών. Συχνά παρατηρείται δυσανάλογη ανάπτυξη του σώματος: το άνω μέρος του σώματος είναι καλά ανεπτυγμένο, το κάτω μέρος υστερεί σημαντικά. Το ροζ χρώμα του δέρματος του προσώπου και του θώρακα συνδυάζεται με χλωμό κρύο δέρμα στα κάτω άκρα. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται σημαντικά στα χέρια, ενώ στα πόδια είναι φυσιολογική ή μειωμένη. Ο σφυγμός συχνά προσδιορίζεται στο σφαγιδιακό βόθρο και στην περιοχή των καρωτιδικών αρτηριών. Ένα εκτεταμένο δίκτυο παράπλευρων αρτηριών σχηματίζεται στο δέρμα του θώρακα. Ο σφυγμός στα άνω άκρα είναι αυξημένος, στα κάτω άκρα εξασθενημένος. Ακούγεται ένα τραχύ συστολικό φύσημα πάνω από την περιοχή της καρδιάς και πάνω από τις κλείδες, το οποίο μεταδίδεται στην πλάτη. Η κύρια μέθοδος θεραπείας είναι η χειρουργική επέμβαση.

Παθήσεις των επινεφριδίων

Αυξημένη αρτηριακή πίεση ανιχνεύεται στις ακόλουθες παθήσεις των επινεφριδίων:

• πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός;
• Σύνδρομο Cushing;
• όγκοι με υπερπαραγωγή γλυκοκορτικοειδών.
• συγγενείς διαταραχές της διαδικασίας βιοσύνθεσης γλυκοκορτικοειδών.
• ασθένειες του μυελού των επινεφριδίων (φαιοχρωμοκύτωμα).

Η κύρια εκδήλωση του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού (σύνδρομο Conn) σχετίζεται με την υπερπαραγωγή αλδοστερόνης από τη σπειραματική ζώνη του φλοιού των επινεφριδίων. Η παθογένεση της νόσου οφείλεται στους ακόλουθους παράγοντες:

• διαταραχή της απέκκρισης νατρίου και καλίου με αλλαγές στις ενδοκυτταρικές αναλογίες αυτών των ιόντων και ανάπτυξη υποκαλιαιμίας και αλκάλωσης.
• αυξημένα επίπεδα αλδοστερόνης.
• μείωση του επιπέδου της ρενίνης στο αίμα με επακόλουθη ενεργοποίηση των λειτουργιών πίεσης των νεφρικών προσταγλανδινών και αύξηση της συνολικής περιφερικής αγγειακής αντίστασης.

Τα κύρια συμπτώματα στην κλινική εικόνα είναι ένας συνδυασμός αρτηριακής υπέρτασης και υποκαλιαιμίας. Η αρτηριακή υπέρταση μπορεί να είναι είτε ασταθής είτε σταθερή, η κακοήθης μορφή είναι σπάνια. Τα συμπτώματα της υποκαλιαιμίας χαρακτηρίζονται από μυϊκή αδυναμία, παροδική πάρεση, σπασμούς και τετανία. Στο ΗΚΓ, η υποκαλιαιμία εκδηλώνεται με εξομάλυνση των κυμάτων Τ, κατάπτωση του τμήματος ST και εμφάνιση του κύματος U.

Η υπερβολική έκκριση αλδοστερόνης οδηγεί σε διαταραχή της μεταφοράς ηλεκτρολυτών στους νεφρούς με την ανάπτυξη υποκαλιαιμικής σωληναριοπάθειας. Αυτό προκαλεί πολυουρία, νυκτουρία και υποισοσθενουρία.

Για να κάνετε τη διάγνωση, πρέπει να κάνετε τα εξής:

• Προσδιορίστε τα επίπεδα καλίου (μειωμένα) και νατρίου (αυξημένα) στο πλάσμα.
• Προσδιορίστε την περιεκτικότητα σε αλδοστερόνη στο αίμα και τα ούρα (αυξημένη απότομα) και τη δραστικότητα της ρενίνης (μειωμένη).
• Αποκλείστε τη νεφρική νόσο και τη στένωση της νεφρικής αρτηρίας.
• Διεξάγετε μια δοκιμή ναρκωτικών με φουροσεμίδη σε συνδυασμό με περπάτημα (με αλδοστερόνη, παρατηρείται μείωση της αλδοστερόνης μετά από 4ωρη βόλτα σε φόντο χαμηλής δραστικότητας ρενίνης στο πλάσμα).
• Για την επαλήθευση της διάγνωσης, συνιστάται η διενέργεια σπινθηρογραφήματος επινεφριδίων ή η εφαρμογή οπισθοπνευμοπεριτοναίου με τομογραφία για σκοπούς τοπικής διάγνωσης· η φλεβογραφία των επινεφριδίων πραγματοποιείται με ξεχωριστό προσδιορισμό της δραστικότητας ρενίνης και των επιπέδων αλδοστερόνης στη δεξιά και αριστερή φλέβα.

Η θεραπεία του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού είναι χειρουργική.

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας καλοήθης όγκος του μυελού των επινεφριδίων. Αποτελείται από χρωμαφινικά κύτταρα και παράγει μεγάλη ποσότητα κατεχολαμινών. Το φαιοχρωμοκύττωμα αντιπροσωπεύει το 0,2-2% όλων των αρτηριακών υπερτάσεων. Στο 90% των περιπτώσεων, το φαιοχρωμοκύττωμα εντοπίζεται στον μυελό των επινεφριδίων. Στο 10%, παρατηρείται εξωεπινεφριδιακή εντόπιση του φαιοχρωμοκυττώματος - παραγαγγλίωμα στα συμπαθητικά παραγαγγλία κατά μήκος της θωρακικής και κοιλιακής αορτής, στην νεφρική πύλη, στην ουροδόχο κύστη. Οι κατεχολαμίνες που παράγονται στον μυελό των επινεφριδίων εισέρχονται περιοδικά στο αίμα στο φαιοχρωμοκύττωμα και απεκκρίνονται σημαντικά στα ούρα. Η παθογένεση της αρτηριακής υπέρτασης στο φαιοχρωμοκύττωμα σχετίζεται με την απελευθέρωση κατεχολαμινών και την επακόλουθη αγγειοσύσπαση με αύξηση του OPSS. Εκτός από την υπερκατεχολαμιναιμία, η αυξημένη δραστηριότητα του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης είναι επίσης σημαντική στην παθογένεση της αρτηριακής υπέρτασης. Η αυξημένη δραστηριότητα των τελευταίων καθορίζει τη σοβαρότητα της νόσου. Το επίπεδο της αρτηριακής πίεσης κυμαίνεται, φτάνοντας τα 220 mm Hg για την συσταλτική αρτηριακή πίεση και τα 120 mm Hg για την διαστολική αρτηριακή πίεση. Ταυτόχρονα, σε ορισμένους ασθενείς εκτός κρίσεων, η αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι εντός των φυσιολογικών τιμών. Το σωματικό και συναισθηματικό στρες, το τραύμα αποτελούν παράγοντες που προκαλούν την απελευθέρωση κατεχολαμινών.

Με βάση την κλινική πορεία, διακρίνονται τρεις μορφές φαιοχρωμοκυτώματος.

• Ασυμπτωματική (λανθάνουσα) με πολύ σπάνιες αυξήσεις της αρτηριακής πίεσης (πρέπει να θυμόμαστε ότι ο ασθενής μπορεί να πεθάνει από την πρώτη υπερτασική κρίση).
• Με μια πορεία κρίσης στο πλαίσιο της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης στην ενδιάμεση περίοδο.
• Με ήπιες υπερτασικές κρίσεις στο πλαίσιο της συνεχώς αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

Σε περίπτωση κρίσης φαιοχρωμοκυτώματος, η αρτηριακή πίεση αυξάνεται ακαριαία μέσα σε λίγα δευτερόλεπτα, φτάνοντας το μέγιστο των 250-300 mm Hg για την συστολική αρτηριακή πίεση (SBP) και των 110-130 mm Hg για την DBP. Οι ασθενείς αισθάνονται φόβο, είναι χλωμοί, έχουν έντονο παλλόμενο πονοκέφαλο, ζάλη, αίσθημα παλμών, εφίδρωση, τρέμουλο στα χέρια, ναυτία, έμετο και κοιλιακό άλγος. Το ΗΚΓ δείχνει παραβίαση της διαδικασίας επαναπόλωσης, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και είναι πιθανή η ανάπτυξη εγκεφαλικού επεισοδίου ή εμφράγματος του μυοκαρδίου. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης είναι η αύξηση του επιπέδου της αδρεναλίνης, της νοραδρεναλίνης και του βανιλυλομανδελικού οξέος σε φόντο αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

Σε περίπτωση κλινικών συμπτωμάτων φαιοχρωμοκυτώματος και απουσίας όγκου στο μυελό των επινεφριδίων, σύμφωνα με τα δεδομένα υπερήχων και αξονικής τομογραφίας, συνιστάται η διενέργεια θωρακικής και κοιλιακής αορτογραφίας. Τα φαιοχρωμοκυτώματα είναι πιο δύσκολο να διαγνωστούν όταν εντοπίζονται στην ουροδόχο κύστη. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητη η κυστεοσκόπηση ή η πυελική φλεβογραφία.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]