Συμπτώματα του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ACTH

Τα συμπτώματα του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής Η ACTH είναι ένας διαφορετικός βαθμός υπερκορεσμού. Στην περίπτωση της ταχείας εξέλιξης της διαδικασίας του όγκου και της υψηλής παραγωγής ορμονών, ο φλοιός των επινεφριδίων αναπτύσσει ένα τυπικό σύνδρομο Itenko-Cushing. Σε ασθενείς παρατηρείται υπερβολική εναπόθεση υποδόριου λίπους στο πρόσωπο, στον αυχένα, στον κορμό, στην κοιλιά. Το πρόσωπο αποκτά τη μορφή «πανσέληνος». Τα άκρα είναι λεπτά, το δέρμα γίνεται στεγνό, αποκτά κυανό-κυανό χρώμα. Εμφανίζονται κόκκινες-ιώδες ταινίες "stretching" στο δέρμα της κοιλιάς, τους μηρούς, τις εσωτερικές επιφάνειες των ώμων. Υπάρχει μια γενική και σε μέρη τριβής υπερχρωματισμός του δέρματος. Στο δέρμα του προσώπου, στο στήθος, στην πλάτη εμφανίζεται υπερτρίχωση. Υπάρχει μια τάση να φρουγγούλωση και ανάπτυξη της ερυσίπελας. Η αρτηριακή πίεση αυξάνεται. Ο σκελετός έχει μεταβληθεί οστεοπορωτικά, με σοβαρή πορεία υπάρχουν καταγμάτων των νευρώσεων και των σπονδύλων. Ο διαβητικός στεροειδής χαρακτηρίζεται από αντίσταση στην ινσουλίνη. Η υποκαλιαιμία σε διάφορους βαθμούς εξαρτάται από το βαθμό της υπερκοστίτιδας. Η ανάπτυξή του των συμπτωμάτων εξαρτάται από την βιολογική δραστικότητα και την ποσότητα των ορμονών που εκκρίνονται από τον όγκο και κορτιζόλης που εκκρίνεται από τον φλοιό των επινεφριδίων, κορτικοστερόνη, αλδοστερόνη και ανδρογόνα.

Ένα από τα χαρακτηριστικά και επίμονα συμπτώματα του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ACTH είναι μια προοδευτική μυϊκή αδυναμία. Εκφράζεται από ταχεία κόπωση, έντονη κόπωση. Σε μεγαλύτερο βαθμό αυτό παρατηρείται στα κάτω άκρα. Οι μύες γίνονται τρελοί και μαλακοί. Οι ασθενείς δεν μπορούν να σηκωθούν από την καρέκλα ή να ανέβουν σκάλες χωρίς βοήθεια. Συχνά, η σωματική εξασθένιση σε αυτούς τους ασθενείς συνοδεύεται από ψυχικές διαταραχές.

Αυτά τα συμπτώματα προκαλούνται από την υποκαλιαιμία, η οποία είναι συνέπεια της αυξημένης απέκκρισης του καλίου υπό την επίδραση της υπερβολικής παραγωγής κορτιζόλης. Η περιεκτικότητα σε κάλιο στο πλάσμα είναι συνήθως 3 mmol / l. Η απέκκριση του στο σύνδρομο της έκτοπης παραγωγής ACTH φθάνει μερικές φορές σε μεγάλο μέγεθος και οδηγεί στην ανάπτυξη του λεγόμενου διαβήτη καλίου. Αυτό μειώνει το επίπεδο του καλίου στους μύες, η καρδιά, που προκύπτει τυπικά αλλαγές του ΗΚΓ, αυξημένο επίπεδο αποθεματικό αλκαλικό αίμα και όξινα ανθρακικά άλατα. Ως αποτέλεσμα, εξάλειψη των κυττάρων των μεγάλων ποσοτήτων της ουσίας και αντικαθίστανται από ιόντα νατρίου και υδρογόνου hypokalemic αλκάλωση αναπτύσσεται, η οποία συνδυάζεται με αντισταθμιστική μείωση του χλωρίου παρατηρείται στους περισσότερους ασθενείς υποχλωριαιμία. Ο αυξημένος όγκος του αίματος συμβάλλει στην ανάπτυξη της υπέρτασης στους ασθενείς.

Η υπερχρωματοποίηση του δέρματος και των βλεννογόνων είναι μια χαρακτηριστική εκδήλωση του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ΑΚΘ. Οι αποχρώσεις της χρωματισμού μπορεί να είναι διαφορετικές (καπνιστή, σοκολάτα, καφέ, σχεδόν μαύρη με μπλε απόχρωση). Μερικές φορές η ενίσχυση του χρώματος του δέρματος για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να είναι το μόνο σημάδι της εκδήλωσης ενός έκτοπου όγκου. Σε μερικούς ασθενείς, η υπερχρωματοποίηση αναπτύσσεται ταυτόχρονα με συμπτώματα υπερκοκκισίας.

Η ανάπτυξη βελτιωμένης χρωματισμού στο δέρμα εξαρτάται από την έκκριση του όγκου-εκτοπικού ACTH. Και οι ιδιότητές του μπορεί να διαφέρουν από την ACTH υποφυτικής προέλευσης. Ως εκ τούτου, η ορμόνη επηρεάζει διαφορετικά τον χρωματισμό του δέρματος και τη διέγερση των επινεφριδίων. Μέλασμα, η οποία αναπτύσσεται στο σύνδρομο της έκτοπης έκκρισης της φλοιοεπινεφριδιοτρόπου ορμόνης, μπορεί να συγκριθεί με υπέρχρωση δέρματος σε ασθενείς με όγκους της υπόφυσης, με σύνδρομο Nelson και η νόσος του Addison.

Για τους περισσότερους ασθενείς, η κλινική εικόνα του υπερκορχισμού είναι ασύνηθες. Δεν έχουν κάποιο είδος παχυσαρκίας, αντίθετα, συχνά αναπτύσσεται καχεξία. Τα κυρίαρχα συμπτώματα είναι προοδευτική μυϊκή αδυναμία, υπέρχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων, hypokalemic αλκάλωση, η υπέρταση, η διαταραγμένη ανοχή σε υδατάνθρακες, συναισθηματική αστάθεια.

Σε ορισμένους ασθενείς, ανιχνεύθηκαν ACTH και CRF σε όγκους, αλλά δεν παρατηρήθηκαν κλινικές εκδηλώσεις της παρουσίας τους. Ο λόγος για αυτό είναι είτε μια μικρή δραστηριότητα των ενώσεων που εκκρίνονται από τον όγκο, είτε έλλειψη χρόνου για την ανάπτυξη συμπτωμάτων υπερκορτικοειδισμού. Έτσι, οι κλινικές εκδηλώσεις σε ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης ACTH μπορεί να είναι χαρακτηριστικές του συνδρόμου Itenko-Cushing ή μερικές.

Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να αναπτυχθούν γρήγορα (για μερικούς μήνες) ή αργά (για αρκετά χρόνια). Εκτός από τις αλλαγές που είναι εγγενείς στον υπερκοκκισμό, σε ασθενείς με σύνδρομο έκτοπης έκκρισης ACTH, εμφανίζονται σημάδια που χαρακτηρίζουν τη διαδικασία του όγκου. Συχνά έχουν δηλητηρίαση, εκδηλώσεις μετάστασης σε διάφορα όργανα, συμπτώματα συμπιέσεως των πλεγμάτων του αγγειακού πλέγματος. Οι κλινικές εκδηλώσεις του συνδρόμου της έκτοπης παραγωγής ACTH δεν εξαρτώνται μόνο από υπερκορτιάζωση, αλλά και από άλλες ορμόνες που μπορούν να εκκρίνουν έναν όγκο.

Περιγράφονται ασθενείς με όγκο ωοθηκών κυττάρων των βρόγχων οι οποίοι, εκτός από την παραγωγή ACTH, έχουν έκκριση ADH. Η κοινή δράση αυτών των ορμονών κάλυψε την ανάπτυξη της υποκαλιαιμίας. Πιστεύεται ότι η ασυμπτωματική αύξηση της έκκρισης ADH συμβαίνει αρκετά συχνά.

Πολύ σπάνιες περιπτώσεις συνδυασμού εκτοπικών προϊόντων της ACTH και αυξητικής ορμόνης. Ο ασθενής περιγράφεται ως 37 ετών με κλινικές εκδηλώσεις ακρομεγαλίας, υπερκορτικοποίησης. Το κακόηθες βρογχικό καρκινοειδές περιείχε ACTH και STH

Υπάρχουν δεδομένα για έναν 18χρονο ασθενή με γιγαντισμό, σύνδρομο Itenko-Cushing. Μετά την αυτοψία, τα ACTH και STH απομονώθηκαν από καρκινοειδείς μεταστάσεις στο ήπαρ. Επιπλέον, βρέθηκε σωματοτροπίνη.

Η έκκριση του όγκου αναφέρθηκε μαζί με την ACTH αγγειοπιεστίνη, την ωκυτοκίνη και τη νευροφιζίνη. Οι συγγραφείς στηρίζονται στον προσδιορισμό της ωσμωτικότητας του ορού και των ούρων. Η παρουσία της αγγειοπιεστίνης ανιχνεύεται με τη μείωση της ικανότητας των ασθενών να ανταποκρίνονται στο υδατικό στρες.