Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Συμπτώματα του συνδρόμου Chediak-Higashi
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Το πλήρες σύνδρομο του Chediak-Higashi περιλαμβάνει τον αλβινισμό με φωτοφοβία, νευρολογικές διαταραχές, επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις και εντεροκολίτιδα.
Συνήθως τα πρώτα συμπτώματα του συνδρόμου Chediak-Higashi συμβαίνουν σε παιδιά κάτω των 5 ετών, και συχνά αμέσως μετά τη γέννηση. Κατά τη λήψη του ιστορικού αυτών των παιδιών θα πρέπει να δώσουν προσοχή στην παρουσία ενός γέννηση του depigmented δέρματος (παρόμοια με την αποχρωματισμού με albinism, αλλά με ένα μωσαϊκό κατανομή της χρωστικής), ξανθά μαλλιά και γαλανά μάτια, η ανάπτυξη αμέσως μετά αδενοπάθεια τη γέννηση, την ουλίτιδα, αφθώδης στοματίτιδα, εξάνθημα, κεχροειδούς εξάνθημα , ίκτερο, σοβαρή και παρατεταμένη πυοδέρματος, sinopulmonarnyh επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, πυρετός δεν συνδέεται με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις.
Η κλινική εξέταση αποκαλύπτει τον αλβινισμό σε συνδυασμό με τη φωτοφοβία, η οποία βοηθά στην έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Το δέρμα είναι ελαφρύ, ο αμφιβληστροειδής είναι χλωμός, η ίριδα είναι διαφανής. Τα μαλλιά είναι πολύ ελαφριά, μερικές φορές ασημί-γκρι, σπάνια.
Οι ασθενείς με σύνδρομο Chediak-Higashi είναι επιρρεπείς σε σοβαρές πυώδεις λοιμώξεις που αναπτύσσονται σε φόντο εξασθενημένης λειτουργίας των πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων. Επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του δέρματος από επιφανειακά πυοδερμικά έως βαθιά υποδόρια αποστήματα εμφανίζονται αργά, οδηγώντας σε ατροφία και ουλές του δέρματος. Η πιο κοινή αιτία τέτοιων μολυσματικών διεργασιών είναι ο S. Aureus. Εμφανίζεται επίσης βαθύ έλκος του δέρματος, παρόμοιο με το πυρετό των γαγγραινών. Επίσης, πολλοί ασθενείς έχουν σοβαρή ουλίτιδα, αφθώδη στοματίτιδα.
Η σοβαρότητα της πορείας και η πρόγνωση της νόσου καθορίζουν κατά κανόνα την παραπάνω περιγραφόμενη φάση επιτάχυνσης, η οποία απαιτεί επείγουσα ανοσοκατασταλτική θεραπεία.
[