Συμπτώματα διάμεσης νεφρίτιδας

Η κλινική εικόνα της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας είναι μη ειδική και συχνά ασυμπτωματική, γεγονός που καθορίζει τις δυσκολίες διάγνωσής της. Στην οξεία σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα, κυριαρχεί η κλινική εικόνα της υποκείμενης νόσου (ARI, σήψη, σοκ, αιμόλυση κ.λπ.), στο υπόβαθρο της οποίας ανιχνεύονται ολιγουρία, υποσθενουρία, μέτρια σωληναριακή πρωτεϊνουρία (έως 1 g/l), αιματουρία, η οποία συχνά ερμηνεύεται ως οξεία νεφρική ανεπάρκεια.

Τα συμπτώματα της οξείας σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας εμφανίζονται την 2η-3η ημέρα έκθεσης σε αιτιολογικούς παράγοντες. Τα πρώτα σημάδια είναι μια βραχυπρόθεσμη αύξηση της θερμοκρασίας, συμπτώματα μέθης, εμφάνιση επαναλαμβανόμενου πόνου στην οσφυϊκή περιοχή, στην κοιλιά, πονοκέφαλος, λήθαργος, υπνηλία, ναυτία, απώλεια όρεξης, μερικές φορές - πρήξιμο των βλεφάρων, του προσώπου, μέτρια δίψα, τάση για πολυουρία και αρκετά συχνά - αλλαγή στο χρώμα των ούρων (από ροζ σε σκούρο). Επιπλέον, οι ασθενείς εμφανίζουν σημάδια αλλεργίας (δερματικά εξανθήματα, αρθραλγία) και λεμφαδενοπάθεια των τραχηλικών, αμυγδαλικών λεμφαδένων, τάση για μείωση της αρτηριακής πίεσης. Είναι δυνατή η ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας.

Η χρόνια σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα χαρακτηρίζεται συνήθως από μια πορεία χαμηλών συμπτωμάτων, αν και στο ενεργό στάδιο υπάρχουν σημάδια μέθης, πόνος στην κοιλιά και την οσφυϊκή περιοχή. Η νόσος εξελίσσεται αργά με την ανάπτυξη αναιμίας και μέτριας ασταθούς υπέρτασης.

Το ουροποιητικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μέτρια πρωτεϊνουρία, αιματουρία ποικίλης σοβαρότητας και αβακτηριακή μονοπυρηνική (λιγότερο συχνά ηωσινοφιλική) λευκοκυτταρουρία.

Σύνδρομο σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας-ραγοειδίτιδας

Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον R. Dobrin το 1975. Πρόκειται για συνδυασμό οξείας σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας με ραγοειδίτιδα ή χωρίς άλλα σημάδια συστηματικής παθολογίας. Η παθογένεση της νόσου είναι ασαφής, θεωρείται ότι η βάση της νόσου είναι η παραβίαση της ανοσολογικής ρύθμισης με μείωση της αναλογίας των λεμφοκυττάρων CD4 / CD8. Προσβάλλονται έφηβες κοπέλες, λιγότερο συχνά - ενήλικες γυναίκες.

Εν μέσω πλήρους υγείας, εμφανίζονται μη ειδικά συμπτώματα: κόπωση, αδυναμία, απώλεια βάρους, μυαλγία, κοιλιακό άλγος, πόνος στη μέση, πόνος στις αρθρώσεις, δερματικά εξανθήματα, πυρετός. Πολλοί ασθενείς έχουν ιστορικό αλλεργικών παθήσεων. Μετά από αρκετές εβδομάδες, αναπτύσσεται η κλινική εικόνα της οξείας σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας με δυσλειτουργία των εγγύς και/ή των άπω σωληναρίων. Η ραγοειδίτιδα (συνήθως πρόσθια, λιγότερο συχνά οπίσθια) ανιχνεύεται ταυτόχρονα με την έναρξη της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας ή λίγο μετά από αυτήν και είναι υποτροπιάζουσα. Η υπεργαμμασφαιριναιμία είναι χαρακτηριστική. Το σύνδρομο σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας-ραγοειδίτιδας ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Ενδημική βαλκανική νεφροπάθεια

Χρόνια νεφροπάθεια με ιστολογικά σημεία σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας, χαρακτηριστική ορισμένων περιοχών της Βαλκανικής Χερσονήσου (Ρουμανία, Σερβία, Βουλγαρία, Κροατία, Βοσνία). Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Η νόσος δεν είναι οικογενής, δεν συνοδεύεται από προβλήματα ακοής και όρασης. Υποτίθεται ο ρόλος των βαρέων μετάλλων, οι επιδράσεις ιών, βακτηρίων, μυκητιασικών και φυτικών τοξινών, ενώ μελετώνται γενετικοί παράγοντες.

Η νόσος ξεκινά στην ηλικία των 30 έως 60 ετών, σπάνια ανιχνεύεται σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες και όσοι εγκαταλείπουν ενδημικές περιοχές στη νεότητά τους δεν αναπτύσσουν την ασθένεια.

Η έναρξη της νόσου δεν είναι ποτέ οξεία και ανιχνεύεται κατά τη διάρκεια μιας συνήθους εξέτασης από την παρουσία ελαφράς πρωτεϊνουρίας ή συμπτωμάτων χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Χαρακτηριστικό σύμπτωμα είναι η επίμονη σοβαρή αναιμία. Δεν υπάρχει οίδημα, η υπέρταση σπάνια αναπτύσσεται. Η νόσος εξελίσσεται αργά, φτάνοντας στο τελικό στάδιο 15-20 χρόνια μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Κακοήθεις όγκοι του ουροποιητικού συστήματος ανιχνεύονται στο 1/3 των ασθενών.

Η μη εξειδίκευση, οι χαμηλές κλινικές εκδηλώσεις και η συχνά λανθάνουσα πορεία της διάμεσης σωληναριακής νεφρίτιδας προκαλούν δυσκολίες στη διάγνωσή της. Περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με διάμεση σωληναριακή νεφρίτιδα εξετάζονται και αντιμετωπίζονται με λανθασμένη διάγνωση. Έτσι, το 32% διαγιγνώσκεται με σπειραματονεφρίτιδα, το 19% με πυελονεφρίτιδα, το 8% με μεταβολική νεφροπάθεια, το 4% με αιματουρία άγνωστης γένεσης και το 2% με νεφρωσία. Μόνο το 1/3 των ασθενών διαγιγνώσκεται με χρόνια διάμεση σωληναριακή νεφρίτιδα.

Το πρόβλημα της έγκαιρης και διαφορικής διάγνωσης της χρόνιας διάμεσης σωληναριακής νεφρίτιδας στα παιδιά είναι εξαιρετικά περίπλοκο. Για τους σκοπούς αυτούς, εντοπίζονται τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία που εμφανίζονται συχνότερα σε παιδιά με χρόνια διάμεση σωληναριακή νεφρίτιδα.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα: ηλικία άνω των 7 ετών, μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες, συμπτώματα ενδογενούς δηλητηρίασης, αρτηριακή υπόταση, πρωτεϊνουρία, ερυθροκυτταρία, μειωμένη απέκκριση τιτλοποιήσιμων οξέων.

Επιβεβαιωτικά συμπτώματα: εκδήλωση σε ηλικία άνω των 7 ετών, τυχαία ανίχνευση, συχνές οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, οξείες αναπνευστικές λοιμώξεις, χρόνια παθολογία των ΩΡΛ οργάνων, υπεροξαλουρία, νυκτουρία, μειωμένη απέκκριση αμμωνίας, αμινοξυουρία, λιπιδουρία.

Επιπλέον συμπτώματα: κύηση του 1ου και 2ου μισού της εγκυμοσύνης, μεταβολική παθολογία στο γενεαλογικό δέντρο, γαστρεντερική παθολογία στο γενεαλογικό δέντρο, πόνος στην οσφυϊκή περιοχή, υποτροπιάζων κοιλιακός πόνος, φυτογενετική δυστονία, γαστρεντερική παθολογία, τροφικές και φαρμακευτικές αλλεργίες, αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, οστικές ανωμαλίες, παραμόρφωση και αυξημένη κινητικότητα των νεφρών, μειωμένη λειτουργία συγκέντρωσης των νεφρών, αυξημένη οπτική πυκνότητα ούρων, αβακτηριακή λευκοκυτταρία, αυξημένη απέκκριση ουρικών και υπεροξειδίων λιπιδίων στα ούρα.

Συναφή συμπτώματα: συσχέτιση της έναρξης της νόσου με οξεία αναπνευστική ιογενή λοίμωξη, λήψη φαρμάκων, νεφρική παθολογία στο γενεαλογικό δέντρο, παθολογία του θυρεοειδούς, καρδιαγγειακή παθολογία, παθολογία του ΚΝΣ, υποπυρετική κατάσταση, δυσουρικά φαινόμενα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, επεισόδια μικροαιματουρίας, διπλασιασμός της νεφρικής πυέλου, αυξημένη κρεατινίνη κατά την έναρξη της νόσου, υπερασβεστιουρία.

Η διαφορική διάγνωση της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας πραγματοποιείται κυρίως με την αιματουρική μορφή σπειραματονεφρίτιδας, πυελονεφρίτιδας και κληρονομικής νεφρίτιδας, άλλων συγγενών και επίκτητων νεφροπαθειών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ταξινόμηση της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας στα παιδιά

Φύση της ροής

• Αρωματώδης
• Χρόνιος:
  • δηλωτικό
  • κυματιστός
  • λανθάνων

Νεφρική λειτουργία

• Αποθηκεύτηκε
• Μειωμένη σωληναριακή λειτουργία
• Μερική μείωση των σωληναριακών και σπειραματικών λειτουργιών
• Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια
• Οξεία νεφρική ανεπάρκεια

Στάδιο της νόσου

• Ενεργός
  • 1ου βαθμού
  • II βαθμός
  • III βαθμός
• Ανενεργό (κλινική και εργαστηριακή ύφεση)

Παραλλαγές της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας

• τοξικο-αλλεργικό
• μεταβολικός
• μετα-ιικό
• στη δυσεμβρυογένεση του νεφρικού ιστού
• για ελλείψεις μικροστοιχείων
• ακτινοβολία
• κυκλοφορικό
• αυτοάνοσο
• ιδιωματικός

Η τοξικο-αλλεργική παραλλαγή της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας παρατηρείται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε βακτηριακές λοιμώξεις, φάρμακα, εμβόλια και ορούς, φυματίωση, οξεία αιμόλυση και αυξημένη διάσπαση πρωτεϊνών.

Η μεταβολική σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα ανιχνεύεται σε περιπτώσεις μεταβολικών διαταραχών των ουρικών, οξαλικών, κυστίνης, καλίου, νατρίου, ασβεστίου κ.λπ.

Η μετα-ιική παραλλαγή αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ιούς (εντεροϊούς, γρίπης, παραγρίπης, αδενοϊού).

Η σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα στις μικροστοιχειώδεις νόσους αναπτύσσεται υπό την επίδραση μετάλλων όπως ο μόλυβδος, ο υδράργυρος, ο χρυσός, το λίθιο, το κάδμιο κ.λπ.

Η κυκλοφορική σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα σχετίζεται με οξείες και χρόνιες (ανωμαλίες στον αριθμό και τη θέση των νεφρών, παθολογική κινητικότητα, ανωμαλίες των νεφρικών αγγείων) αιμοδυναμικές διαταραχές.

Η ιδιοπαθής παραλλαγή της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας διαπιστώνεται όταν, ως αποτέλεσμα της εξέτασης του παιδιού, δεν είναι δυνατόν να εντοπιστεί καμία αιτία της νόσου.

Ο βαθμός δραστηριότητας της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας καθορίζεται από τη σοβαρότητα των κλινικών και εργαστηριακών συμπτωμάτων της νόσου:

• Βαθμός Ι - με απομονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο.
• Βαθμός II - με ουροποιητικό σύνδρομο και μεταβολικές διαταραχές, συμπτώματα δηλητηρίασης.
• Βαθμός III - παρουσία εξωνεφρικών αλλαγών.

Η κλινική και εργαστηριακή ύφεση θα πρέπει να θεωρείται η απουσία κλινικών και εργαστηριακών σημείων της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας.

Οποιαδήποτε παραλλαγή της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας μπορεί να έχει οξεία ή χρόνια πορεία, αλλά η οξεία πορεία παρατηρείται συχνότερα στην τοξικοαλλεργική, μεταϊική και αυτοάνοση σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα, ενώ στη δυσεμβρυογένεση, μεταβολικές και κυκλοφορικές διαταραχές της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας, εμφανίζεται μια χρόνια λανθάνουσα πορεία. Η οξεία πορεία χαρακτηρίζεται από σαφώς καθορισμένη έναρξη της νόσου, έντονα κλινικά συμπτώματα και συχνότερα ταχεία αντίστροφη ανάπτυξη, αποκατάσταση της σωληναριακής δομής και των νεφρικών λειτουργιών. Στη χρόνια πορεία της σωληναριοδιάμεσης νεφρίτιδας, οι διεργασίες της σκλήρυνσης του σωληναριοδιάμεσου αναπτύσσονται με σταδιακή εμπλοκή των σπειραμάτων. Η χρόνια σωληναριοδιάμεση νεφρίτιδα έχει συχνά λανθάνουσα πορεία (τυχαία εμφανιζόμενο ουροποιητικό σύνδρομο απουσία κλινικής εικόνας) ή κυματοειδή πορεία με περιόδους έξαρσης και ύφεσης.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]