Συγγενής σύφιλη

Η συγγενής σύφιλη αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της διείσδυσης του Trepopema pallidum στο έμβρυο από μια άρρωστη μητέρα μέσω ενός πλακούντα που έχει προσβληθεί από σύφιλη.

Ένας υγιής πλακούντας αποτελεί φίλτρο για τα ωχρά τρεπόνεμα. Για να διεισδύσει η σπειροχαιτή στο έμβρυο, ο πλακούντας πρέπει πρώτα να προσβληθεί από σύφιλη και στη συνέχεια να διαρρηχθεί ο πλακουντιακός φραγμός. Η εμβρυϊκή μόλυνση μέσω του πλακούντα μπορεί να συμβεί είτε όταν τα ωχρά τρεπόνεμα μεταφέρονται στο σώμα του παιδιού ως έμβολα μέσω της ομφαλικής φλέβας, είτε όταν τα ωχρά τρεπόνεμα διεισδύουν στο λεμφικό σύστημα του εμβρύου μέσω των λεμφικών σχισμών του ομφάλιου λώρου.

Η επίδραση της σύφιλης στην εγκυμοσύνη εκφράζεται στη διατάραξή της με τη μορφή όψιμων αποβολών και πρόωρων τοκετών, με συχνές θνησιγένειες (πρόωρες ή έγκαιρες) και γέννηση άρρωστων παιδιών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Συμπτώματα συγγενούς σύφιλης

Λαμβάνοντας υπόψη τις κλινικές εκδηλώσεις από επιδημιολογική άποψη, διακρίνονται οι ακόλουθες περίοδοι συγγενούς σύφιλης: εμβρυϊκή σύφιλη, πρώιμη συγγενής σύφιλη (στην οποία διακρίνεται η σύφιλη της βρεφικής ηλικίας και η σύφιλη της πρώιμης παιδικής ηλικίας) και όψιμη συγγενής σύφιλη (μετά από 4 χρόνια).

Στην εμβρυϊκή σύφιλη παρατηρείται συγκεκριμένη βλάβη στα εσωτερικά όργανα και συστήματα, η οποία οδηγεί σε καθυστερημένες αποβολές και θνησιγένειες.

Το νεκρό έμβρυο έχει χαρακτηριστική εμφάνιση: το δέρμα είναι πλαδαρό, μουλιασμένο λόγω υπανάπτυξης του υποδόριου ιστού, συγκεντρώνεται εύκολα σε μικρές πτυχές, το πρόσωπο είναι ζαρωμένο και αποκτά εμφάνιση γήρατος (πρόσωπο ηλικιωμένου άνδρα). Παρατηρείται διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα και σημάδια λευκής πνευμονίας.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της συγγενούς σύφιλης στη βρεφική ηλικία εμφανίζονται κατά τους πρώτους 2 μήνες της ζωής. Το δέρμα, οι βλεννογόνοι και τα εσωτερικά όργανα επηρεάζονται ταυτόχρονα.

Το πρώτο εξάνθημα σε αυτή την περίοδο είναι η συφιλιτική πέμφιγα. Το εξάνθημα εντοπίζεται στις παλάμες, τα πέλματα, τους βραχίονες και τις κνήμες. Στη διηθημένη βάση εμφανίζονται φουσκάλες στο μέγεθος ενός μπιζελιού και ενός κερασιού, αρχικά το περιεχόμενό τους είναι ορώδες, στη συνέχεια γίνεται πυώδες, μερικές φορές αιμορραγικό. Οι φουσκάλες περιβάλλονται από μια ζώνη συγκεκριμένης βλατιδώδους διήθησης με μπλε-κόκκινο χρώμα.

Στις 8-10 εβδομάδες μετά τη γέννηση, εμφανίζεται διάχυτη διήθηση Hochsinger, η οποία συνήθως εντοπίζεται στα πέλματα, τις παλάμες, το πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Στη συνέχεια, αναπτύσσονται τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα της νόσου: η βλάβη είναι έντονα οριοθετημένη, έχει μια λεία, λαμπερή, μπλε-κόκκινη, στη συνέχεια ραγισμένη καφέ-κόκκινη επιφάνεια, χαρακτηρίζεται από πυκνή-ελαστική υφή, η οποία οδηγεί στο σχηματισμό ρωγμών, οι οποίες έχουν ακτινικές κατευθύνσεις γύρω από το στόμα και αφήνουν δια βίου τις λεγόμενες ακτινοβολούμενες ουλές Robinson-Fournier. Επιπλέον, παρατηρούνται εκτεταμένα ή περιορισμένα ροδόχορδα, βλατιδώδη και φλυκταινώδη εξανθήματα σε όλες τις ποικιλίες τους, παρόμοια με αυτά της δευτερογενούς περιόδου της σύφιλης. Αυτά τα ροδόλα έχουν την τάση να συγχωνεύονται και να ξεφλουδίζουν. Η γενική κατάσταση του παιδιού επηρεάζεται (πυρετός), υπάρχει μικρή εστιακή ή διάχυτη τριχόπτωση και η ανάπτυξη συφιλιδικής ρινίτιδας (στένωση των ρινικών διόδων, βλεννοπυώδης έκκριση που στεγνώνει σε κρούστες). Η αναπνοή από τη μύτη δυσκολεύεται σημαντικά, καθιστώντας αδύνατη τη θηλασμό. Η βλατιδώδης διήθηση του ρινικού διαφράγματος οδηγεί στην καταστροφή του και την παραμόρφωση της μύτης (με τη μορφή σέλας ή αμβλείας, «κατσίκας»). Υπάρχει βλάβη στο σκελετικό σύστημα με τη μορφή οστεοχονδρίτιδας, που καταλήγει σε παθολογικά κατάγματα των οστών των άκρων (ψευδοπαράλυση Parrot).

Στη συγγενή σύφιλη της πρώιμης παιδικής ηλικίας, παρατηρούνται συχνότερα στο δέρμα περιορισμένα μεγάλα-βλατιδώδη (συνήθως κλαίγοντα) εξανθήματα τύπου ευρέων κονδυλωμάτων και διαβρωτικές βλατίδες στις βλεννογόνες μεμβράνες. συχνά επηρεάζονται τα οστά (συφιλιτική περιοστίτιδα μακρών σωληνοειδών οστών) και λιγότερο συχνά τα εσωτερικά όργανα και το νευρικό σύστημα.

Οι εκδηλώσεις της όψιμης συγγενούς σύφιλης εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 5 και 17 ετών, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστούν αργότερα. Τα συμπτώματα της όψιμης συγγενούς σύφιλης μπορούν να χωριστούν σε «σίγουρα», «πιθανά» και «δυστροφικά» σημάδια και συχνά αντιστοιχούν στη βλάβη σε διάφορα όργανα και συστήματα στην επίκτητη τριτογενή σύφιλη.

Τα άνευ όρων σημεία περιλαμβάνουν την τριάδα του Hutchinson: δόντια του Hutchinson (κοπτήρες σε σχήμα βαρελιού ή σμίλης, υποπλασία της μασητικής επιφάνειας με εγκοπή σε σχήμα ημισελήνου κατά μήκος της ελεύθερης άκρης). παρεγχυματική κερατίτιδα (ομοιόμορφη γαλακτώδης-λευκή αδιαφάνεια του κερατοειδούς με φωτοφοβία, δακρύρροια και βλεφαρόσπασμο). λαβυρινθική κώφωση (φλεγμονώδη φαινόμενα και αιμορραγίες στο εσωτερικό αυτί σε συνδυασμό με εκφυλιστικές διεργασίες στο ακουστικό νεύρο).

Πιθανά σημεία περιλαμβάνουν: συφιλική χοριορετινίτιδα (χαρακτηριστικό μοτίβο «αλατιού και πιπεριού» στον βυθό), κνήμες σε σχήμα σπάθης - αποτέλεσμα διάχυτης οστεοπεριοστίτιδας με αντιδραστική οστεοσκλήρυνση και πρόσθια καμπυλότητα των οστών των ποδιών, μύτη σε σχήμα σέλας ή «τράγας» (αποτέλεσμα συφιλικής ρινίτιδας ή γόμματος του ρινικού διαφράγματος), κρανίο σε ισχιακό επίπεδο (έντονα προεξέχοντα μετωπιαία εξογκώματα με αυλάκωση ανάμεσά τους), «δόντι σε σχήμα νεφρού (σε σχήμα πορτοφολιού), δόντι Myna (υποανάπτυξη των μασητικών εξογκωμάτων των πρώτων γομφίων), «δόντι λούτσου» Fournier (παρόμοια αλλαγή στον σκύλο με λέπτυνση του ελεύθερου άκρου του), ακτινικές ουλές Robinson-Fournier (γύρω από το στόμα μετά από διηθήσεις Hochsinger), συφιλητική γονίτιδα (συμβίτιδα Cleston), που εμφανίζεται κατά μήκος, τύπος χρόνιας αλλεργικής υμενίτιδας (που χαρακτηρίζεται από την απουσία οξύ πόνου, πυρετού και δυσλειτουργίας των αρθρώσεων), βλάβη στο νευρικό σύστημα (διαταραχές ομιλίας, άνοια κ.λπ.).

Τα δυστροφικά σημεία περιλαμβάνουν: το σημείο του Ausitid (πάχυνση του στερνικού άκρου της κλείδας λόγω διάχυτης υπερόστωσης). «Ολυμπιακό μέτωπο» (διεύρυνση των μετωπιαίων και βρεγματικών βλαστών). υψηλό ("γοτθικό") ουρανίσκο. βρεφικό (βραχύ) μικρό δάχτυλο Dubois-Gissart (υποπλασία του πέμπτου μετακαρπίου οστού). αξιφοειδία Queyrat (απουσία της ξιφοειδούς απόφυσης). διάστιγμα Gachet (ευρεία απόσταση μεταξύ των άνω κοπτήρων). φυσαλίδα Carabelli (επιπλέον φυσαλίδα στην επιφάνεια μάσησης του πρώτου γομφίου της άνω γνάθου). υπερτρίχωση Tarpovsky (υπερανάπτυξη τριχών στο μέτωπο σχεδόν μέχρι τα φρύδια). Όλες οι αναφερόμενες δυστροφίες δεν έχουν διαγνωστική αξία μεμονωμένα. Μόνο η παρουσία αρκετών δυστροφιών σε συνδυασμό με άλλα σημεία σύφιλης και δεδομένα ιστορικού μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της συγγενούς σύφιλης σε ασαφείς περιπτώσεις.

Διάγνωση συγγενούς σύφιλης

Η διάγνωση της συγγενούς σύφιλης περιπλέκεται από την πιθανότητα διαπλακουντιακής μεταφοράς μητρικής IgG στο έμβρυο. Αυτό περιπλέκει την ερμηνεία ενός θετικού ορολογικού τεστ για σύφιλη στο βρέφος. Η απόφαση για θεραπεία πρέπει συχνά να βασίζεται στην αναγνώριση της σύφιλης στη μητέρα, στην επάρκεια της θεραπείας της μητέρας, στην παρουσία κλινικών, εργαστηριακών ή ακτινογραφικών ενδείξεων σύφιλης στο βρέφος και στη σύγκριση του αποτελέσματος της μη τρεπονεμικής ορολογικής εξέτασης του βρέφους με αυτό της μητέρας.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ποιος χρειάζεται να εξεταστεί;

Όλα τα βρέφη που γεννιούνται από οροθετικές μητέρες θα πρέπει να υποβάλλονται σε ποσοτικές μη τρεπονεμικές ορολογικές εξετάσεις (RPR ή VDRL) σε ορό (το αίμα του ομφάλιου λώρου μπορεί να είναι μολυσμένο με μητρικό αίμα και να δώσει ψευδώς θετικό αποτέλεσμα). Οι τρεπονεμικές εξετάσεις TRHA και FTA-abs δεν θα πρέπει να πραγματοποιούνται σε ορό βρέφους.

Επισκόπηση

Όλα τα βρέφη που γεννιούνται από μητέρες με θετικά ορολογικά τεστ για σύφιλη θα πρέπει να υποβάλλονται σε ενδελεχή κλινική εξέταση για την ανίχνευση σημείων συγγενούς σύφιλης (π.χ. οίδημα χωρίς πρωτεΐνη, ίκτερος, γελατοσπληνομεγαλία, ρινίτιδα, δερματικό εξάνθημα ή/και ψευδοπαράλυση των άκρων). Συνιστάται ο ανοσοφθορισμός για την ανίχνευση παθολογίας του πλακούντα ή του ομφάλιου λώρου. Συνιστάται επίσης μικροσκοπία σκοτεινού πεδίου ή DIF για την εξέταση ύποπτων αλλοιώσεων ή εκκρίσεων (π.χ. ρινική έκκριση).

Η περαιτέρω αξιολόγηση του βρέφους εξαρτάται από τα ευρήματα τυχόν ανωμαλιών κατά την κλινική εξέταση, το ιστορικό θεραπείας της μητέρας, το στάδιο της λοίμωξης κατά τη στιγμή της θεραπείας και τη σύγκριση των τίτλων μη τρεπονεμικών εξετάσεων της μητέρας (κατά τη στιγμή του τοκετού) και του βρέφους, η οποία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας τις ίδιες μεθόδους και στο ίδιο εργαστήριο.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Θεραπεία της συγγενούς σύφιλης

Όλα τα βρέφη θα πρέπει να λαμβάνουν προφυλακτική αγωγή για συγγενή σύφιλη εάν γεννηθούν από μητέρες που:

• είχαν μη θεραπευμένη σύφιλη κατά τον τοκετό (οι γυναίκες που έλαβαν θεραπεία με σχήμα διαφορετικό από αυτό που συνιστάται σε αυτήν την κατευθυντήρια γραμμή θα πρέπει να θεωρούνται μη θεραπευμένες)· ή
• μετά τη θεραπεία, παρατηρήθηκε υποτροπή ή επαναμόλυνση, η οποία επιβεβαιώθηκε με ορολογικές εξετάσεις (αύξηση των τίτλων μη τρεπονεμικής εξέτασης κατά περισσότερο από 4 φορές) ή
• η θεραπεία της σύφιλης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πραγματοποιήθηκε με ερυθρομυκίνη ή άλλα μη πενικιλινικά φάρμακα (η απουσία τετραπλάσιας αύξησης των τίτλων στο παιδί δεν αποκλείει την παρουσία συγγενούς σύφιλης) ή
• η θεραπεία για σύφιλη πραγματοποιήθηκε λιγότερο από 1 μήνα πριν από τον τοκετό, ή
• το ιατρικό ιστορικό δεν αντικατοπτρίζει το γεγονός της θεραπείας για σύφιλη, ή
• παρά τη θεραπεία της πρώιμης σύφιλης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης με πενικιλίνη σύμφωνα με το κατάλληλο σχήμα, οι τίτλοι των μη τρεπονεμικών δοκιμασιών δεν μειώθηκαν περισσότερο από 4 φορές, ή
• Χορηγήθηκε κατάλληλη θεραπεία πριν από την εγκυμοσύνη, αλλά η ορολογική παρακολούθηση ήταν ανεπαρκής για να διασφαλιστεί η επαρκής ανταπόκριση στη θεραπεία και η απουσία τρέχουσας λοίμωξης (μια ικανοποιητική ανταπόκριση περιλαμβάνει α) μείωση άνω του 4πλάσιου των τίτλων μη τρεπονεμικής δοκιμασίας σε ασθενείς που έλαβαν θεραπεία για πρώιμη σύφιλη, β) σταθεροποίηση ή πτώση των μη τρεπονεμικών τίτλων σε επίπεδο μικρότερο ή ίσο με 1:4 για άλλους ασθενείς).

Η αξιολόγηση βρεφών που, παρά τη θεραπεία της μητέρας για σύφιλη, έχουν παθολογικά ευρήματα κατά την κλινική εξέταση, δηλαδή χαρακτηριστικά συμβατά με συγγενή σύφιλη ή 4πλάσια αύξηση στους τίτλους ποιοτικών μη τρεπονηματικών εξετάσεων σε σύγκριση με εκείνους της μητέρας (η απουσία 4πλάσιας αύξησης των τίτλων στο βρέφος δεν υποδηλώνει απουσία συγγενούς σύφιλης) ή θετική μικροσκοπία σκοτεινού πεδίου ή θετικό DFT με σωματικά υγρά, θα πρέπει να περιλαμβάνει:

• Εξέταση ΕΝΥ: VDRL, κυτόπτωση, πρωτεΐνη;
• κλινική εξέταση αίματος και αριθμός αιμοπεταλίων.
• άλλες μελέτες όταν ενδείκνυται κλινικά: (π.χ. ακτινογραφία μακρών οστών, ακτινογραφία θώρακος, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, υπερηχογράφημα κρανίου, οφθαλμολογική εξέταση, εξέταση του ακουστικού κέντρου του εγκεφαλικού στελέχους).

Συνιστώμενα θεραπευτικά σχήματα για τη σύφιλη

Υδατοδιαλυτή κρυσταλλική πενικιλίνη G,

100.000-150.000 IU/kg/ημέρα (χορηγήστε 50.000 IU/kg ενδοφλεβίως κάθε 12 ώρες)

Κατά τη διάρκεια των πρώτων 7 ημερών ζωής και στη συνέχεια κάθε 8 ώρες) για 10-14 ημέρες

Ή προκαΐνη πενικιλίνη G, 50.000 U/kg ενδομυϊκά μία φορά την ημέρα για 10-14 ημέρες.

Εάν η θεραπεία διακοπεί για περισσότερο από 1 ημέρα, επαναλαμβάνεται ολόκληρη η αγωγή. Η κλινική εμπειρία με τη χρήση άλλων αντιβακτηριακών φαρμάκων όπως η αμπικιλλίνη είναι ανεπαρκής. Όταν είναι δυνατόν, προτιμάται μια 10ήμερη αγωγή με πενικιλίνη. Όταν χρησιμοποιούνται φάρμακα εκτός από την πενικιλίνη, απαιτείται προσεκτική ορολογική παρακολούθηση για την αξιολόγηση της επάρκειας της θεραπείας.

Σε όλες τις άλλες περιπτώσεις, το ιστορικό σύφιλης και η θεραπεία της στη μητέρα αποτελεί ένδειξη για εξέταση και θεραπεία του παιδιού. Εάν τα βρέφη με φυσιολογικά αποτελέσματα κλινικής εξέτασης έχουν τίτλους ποιοτικών μη τρεπονεμικών ορολογικών εξετάσεων ίδιους ή 4 φορές χαμηλότερους από αυτούς της μητέρας, τότε η απόφαση για τη θεραπεία του παιδιού εξαρτάται από το στάδιο της νόσου της μητέρας και την πορεία της θεραπείας της.

Το βρέφος θα πρέπει να λαμβάνει θεραπεία στις ακόλουθες περιπτώσεις: α) εάν η μητέρα δεν έχει λάβει θεραπεία ή δεν υπάρχει αντίστοιχη καταχώρηση στο ιατρικό ιστορικό ή έχει λάβει θεραπεία με μη τρεπονεμικά φάρμακα λιγότερο από 4 εβδομάδες πριν από τον τοκετό, β) η επάρκεια της θεραπείας στη μητέρα δεν μπορεί να αξιολογηθεί επειδή δεν έχει παρατηρηθεί τετραπλάσια μείωση των τίτλων μη τρεπονεμικών δοκιμασιών, γ) υπάρχει υποψία υποτροπής/επαναμόλυνσης λόγω τετραπλάσιας αύξησης των τίτλων μη τρεπονεμικών δοκιμασιών στη μητέρα.

Η ερμηνεία των αποτελεσμάτων του ΕΝΥ σε νεογνά μπορεί να είναι δύσκολη: οι φυσιολογικές τιμές ποικίλλουν ανάλογα με την ηλικία κύησης και είναι υψηλότερες σε πρόωρα βρέφη. Τα υγιή νεογνά μπορεί να έχουν τιμές έως και 25 λευκά αιμοσφαίρια/mm3 και 150 mg πρωτεΐνης/dL. Ωστόσο, ορισμένοι ειδικοί συνιστούν χαμηλότερες τιμές (5 λευκά αιμοσφαίρια/mm3 και 40 mg πρωτεΐνης/dL) ως το ανώτερο φυσιολογικό όριο. Θα πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψη και άλλες αιτίες που μπορεί να προκαλέσουν υψηλές τιμές.

Θεραπευτικά σχήματα:

• υδατοδιαλυτή πενικιλίνη G ή προκαΐνη πενικιλίνη όπως παραπάνω για 10 ημέρες. Μερικοί ειδικοί προτιμούν αυτή τη θεραπεία σε περιπτώσεις όπου η μητέρα δεν έχει λάβει θεραπεία για πρώιμη σύφιλη κατά τον τοκετό. Δεν απαιτείται έλεγχος για ίαση εάν έχει χορηγηθεί παρεντερική θεραπεία για τις 10 ημέρες που υποδεικνύονται. Ωστόσο, μια τέτοια αξιολόγηση μπορεί να είναι χρήσιμη. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση μπορεί να αποκαλύψει ανώμαλο ΕΝΥ, το οποίο μπορεί να απαιτεί προσεκτική παρακολούθηση. Άλλες εξετάσεις, όπως αιμόγραμμα, αριθμός αιμοπεταλίων και ακτινογραφία οστών, μπορούν να γίνουν για την περαιτέρω επιβεβαίωση της διάγνωσης της συγγενούς σύφιλης.

Ή

• βενζαθινική πενικιλίνη G, 50.000 U/kg IM μία φορά - σε παιδιά χωρίς ανωμαλίες μετά από πλήρη εξέταση (εξέταση ΕΝΥ, ακτινογραφία οστών, αιμόγραμμα με αριθμό αιμοπεταλίων), μετά την οποία συνιστάται έλεγχος. Εάν ανιχνευθεί παθολογία κατά την εξέταση του βρέφους ή δεν πραγματοποιήθηκε ή η ανάλυση ΕΝΥ δεν μπορεί να ερμηνευτεί ως μόλυνση αίματος, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις απαιτείται 10ήμερη αγωγή πενικιλίνης σύμφωνα με το παραπάνω θεραπευτικό σχήμα.
• Στο βρέφος θα πρέπει να χορηγείται βενζαθινική πενικιλίνη G, 50.000 U/kg IM μία φορά, εάν η μητέρα έλαβε θεραπεία: α) κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ανάλογα με το στάδιο της νόσου και περισσότερο από 4 εβδομάδες πριν από τον τοκετό, β) για πρώιμη σύφιλη και μη τρεπονεμική ορολογική εξέταση οι τίτλοι έχουν μειωθεί κατά 4 φορές ή γ) για όψιμη λανθάνουσα σύφιλη και μη τρεπονεμική εξέταση οι τίτλοι έχουν παραμείνει σταθεροί ή μειωμένοι και δεν υπάρχουν ενδείξεις υποτροπής ή επαναμόλυνσης στη μητέρα. (Σημείωση: Ορισμένοι γιατροί δεν θεραπεύουν τέτοια βρέφη, αλλά πραγματοποιούν προσεκτική ορολογική παρακολούθηση.) Σε τέτοιες περιπτώσεις, εάν τα αποτελέσματα της μη τρεπονεμικής εξέτασης του βρέφους είναι αρνητικά, δεν απαιτείται θεραπεία.
• Η θεραπεία των βρεφών δεν πραγματοποιείται εάν η μητέρα έλαβε θεραπεία πριν από την εγκυμοσύνη και, με επαναλαμβανόμενη κλινική και ορολογική παρακολούθηση, οι τίτλοι των μη τρεπονεμικών ορολογικών εξετάσεων παρέμειναν χαμηλοί ή σταθεροί πριν και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και κατά τη στιγμή του τοκετού (VDRL μικρότερο ή ίσο με 1:2· RPR μικρότερο ή ίσο με 1:4). Ορισμένοι ειδικοί συνταγογραφούν βενζαθινική πενικιλίνη G, 50.000 U/kg IM άπαξ σε τέτοιες περιπτώσεις, ειδικά εάν δεν υπάρχει εγγύηση ότι θα πραγματοποιηθεί επακόλουθη παρακολούθηση.

Διάγνωση και θεραπεία της συγγενούς σύφιλης σε βρέφη και μεγαλύτερα παιδιά

Εάν τα παιδιά έχουν θετικά ορολογικά τεστ για σύφιλη μετά τη νεογνική περίοδο (μετά από 1 μήνα ζωής), θα πρέπει να προσδιοριστεί η ορολογική κατάσταση της μητέρας και τα αποτελέσματα προηγούμενων εξετάσεων για να αξιολογηθεί εάν το παιδί έχει συγγενή ή επίκτητη σύφιλη (εάν επίκτητη, βλ. Πρωτοπαθής και Δευτεροπαθής Σύφιλη και Λανθάνουσα Σύφιλη). Εάν υπάρχει υποψία συγγενούς σύφιλης, το παιδί θα πρέπει να υποβληθεί σε πλήρη αξιολόγηση: εξέταση ΕΝΥ για αριθμό κυττάρων, πρωτεΐνη και VDRL (τα αποτελέσματα του ΕΝΥ θεωρούνται παθολογικά εάν το VDRL είναι θετικό, η κυτόσηση είναι μεγαλύτερη από 5 λευκοκύτταρα/mm3 και/ή η πρωτεΐνη είναι > 40 mg/dL)· οφθαλμολογική εξέταση, άλλες εξετάσεις όπως ακτινογραφία μακρών οστών, αιμόγραμμα, αριθμός αιμοπεταλίων, εξέταση ακοής* εάν ενδείκνυται κλινικά. Κάθε παιδί που υποπτεύεται ότι έχει συγγενή σύφιλη ή που έχει νευρολογικά συμπτώματα θα πρέπει να υποβάλλεται σε θεραπεία με υδατική κρυσταλλική πενικιλίνη G, 200.000-300.000 μονάδες/kg/ημέρα ενδοφλεβίως (50.000 μονάδες/kg κάθε 4-6 ώρες) για 10 ημέρες.

**Εάν το βρέφος έχει αρνητικούς μη τρεπονεμικούς τίτλους και η πιθανότητα μόλυνσης είναι χαμηλή, ορισμένοι ειδικοί συνιστούν τη χορήγηση βενζαθινικής πενικιλίνης G, 50.000 μονάδες/kg ενδομυϊκά ως εφάπαξ δόση σε περίπτωση που το βρέφος βρίσκεται σε επώαση, ακολουθούμενη από προσεκτική ορολογική παρακολούθηση.

[ 16 ], [ 17 ]

Παρακολούθηση παρατήρησης

Όλα τα βρέφη με θετικά ορολογικά τεστ για σύφιλη (ή βρέφος του οποίου η μητέρα είχε θετικό αποτέλεσμα σε ορολογικά τεστ για σύφιλη πριν από τον τοκετό) θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά και να υποβάλλονται σε ορολογικά τεστ (μη τρεπονεμική εξέταση) κάθε 2 έως 3 μήνες μέχρι τα αποτελέσματα των εξετάσεων να γίνουν αρνητικά ή να μειωθούν κατά 4 φορές. Οι μη τρεπονεμικοί τίτλοι θα πρέπει να μειωθούν μέχρι την ηλικία των 3 μηνών και να γίνουν αρνητικοί μέχρι τους 6 μήνες, εκτός εάν το βρέφος είχε μολυνθεί (οι θετικοί τίτλοι προέκυψαν από παθητική μεταφορά αντισωμάτων IgG από τη μητέρα) ή είχε μολυνθεί αλλά έλαβε επαρκή θεραπεία (η ανταπόκριση στη θεραπεία μπορεί να καθυστερήσει εάν το βρέφος έλαβε θεραπεία μετά τη νεογνική περίοδο). Εάν διαπιστωθεί ότι οι τίτλοι παραμένουν σταθεροί ή αυξάνονται από 6 έως 12 μήνες, το βρέφος θα πρέπει να επανεξεταστεί με εξέταση ΕΝΥ και να του χορηγηθεί μια πλήρης 10ήμερη αγωγή παρεντερικής πενικιλίνης G.

Δεν συνιστώνται οι τρεπονεμικές δοκιμασίες για την αξιολόγηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία, επειδή εάν το παιδί έχει μολυνθεί, τα αποτελέσματα μπορεί να παραμείνουν θετικά παρά την επιτυχή θεραπεία. Τα αντισώματα έναντι των τρεπονημάτων που μεταφέρονται παθητικά από τη μητέρα μπορεί να είναι ανιχνεύσιμα έως την ηλικία των 15 μηνών. Εάν ανιχνευθούν θετικά τρεπονεμικά δοκιμασίες σε ένα παιδί άνω των 18 μηνών, η σύφιλη ταξινομείται ως συγγενής. Εάν τα μη τρεπονεμικά δοκιμασίες είναι αρνητικά μέχρι αυτή την ηλικία, δεν απαιτούνται περαιτέρω εξετάσεις ή θεραπεία. Εάν τα μη τρεπονεμικά δοκιμασίες είναι θετικά μέχρι τους 18 μήνες, το παιδί θα πρέπει να επανεξεταστεί και να υποβληθεί σε θεραπεία για συγγενή σύφιλη.

Τα παιδιά με αρχικές ανωμαλίες στο ΕΝΥ θα πρέπει να εξετάζονται ξανά στο ΕΝΥ κάθε 6 μήνες μέχρι τα αποτελέσματα να επιστρέψουν στο φυσιολογικό. Η εύρεση θετικού VDRL στο ΕΝΥ ή ανωμαλιών στο ΕΝΥ που δεν μπορούν να προκληθούν από άλλες ασθένειες αποτελούν ενδείξεις για επαναληπτική εξέταση του παιδιού για πιθανή νευροσύφιλη.

Η παρακολούθηση των παιδιών που λαμβάνουν θεραπεία για συγγενή σύφιλη μετά τη νεογνική περίοδο θα πρέπει να είναι η ίδια με αυτή των νεογνών.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Ειδικές Σημειώσεις

Αλλεργία στην πενικιλίνη στη θεραπεία της σύφιλης

Τα βρέφη και τα παιδιά που χρειάζονται αντισυφιλιδική θεραπεία και είναι αλλεργικά στην πενικιλίνη ή που αναπτύσσουν αλλεργική αντίδραση πιθανώς σε παράγωγα πενικιλίνης θα πρέπει να υποβάλλονται σε θεραπεία με πενικιλίνη μετά από απευαισθητοποίηση, εάν είναι απαραίτητο. Οι δερματικές δοκιμασίες μπορεί να είναι χρήσιμες σε ορισμένους ασθενείς υπό ορισμένες συνθήκες (βλ. Διαχείριση ασθενών με αλλεργία στην πενικιλίνη). Δεν υπάρχουν επαρκή δεδομένα σχετικά με τη χρήση άλλων αντιμικροβιακών παραγόντων όπως η κεφτριαξόνη. Η προσεκτική ορολογική παρακολούθηση και η εξέταση του ΕΝΥ είναι απαραίτητες όταν χρησιμοποιούνται μη πενικιλλινικοί παράγοντες.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

HIV λοίμωξη και σύφιλη

Δεν υπάρχουν στοιχεία ότι τα βρέφη με συγγενή σύφιλη των οποίων οι μητέρες έχουν συν-μολυνθεί με HIV χρειάζονται ειδικές εξετάσεις, θεραπεία ή παρακολούθηση για σύφιλη σε σύγκριση με όλα τα άλλα βρέφη.

Η αποτελεσματική πρόληψη και ανίχνευση της συγγενούς σύφιλης εξαρτάται από την ανίχνευση της σύφιλης σε έγκυες γυναίκες και, ως εκ τούτου, από τον τακτικό ορολογικό έλεγχο κατά την πρώτη επίσκεψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Σε ομάδες και πληθυσμούς που θεωρούνται ότι διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για συγγενή σύφιλη, θα πρέπει να λαμβάνονται ορολογικές εξετάσεις και σεξουαλικό ιστορικό στις 28 εβδομάδες κύησης και κατά τον τοκετό. Επιπλέον, θα πρέπει να λαμβάνονται πληροφορίες σχετικά με τη θεραπεία του σεξουαλικού συντρόφου για να αξιολογηθεί η πιθανότητα επαναμόλυνσης στην έγκυο γυναίκα. Όλες οι έγκυες γυναίκες με σύφιλη θα πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο για λοίμωξη HIV.

Συνιστάται ορολογικός έλεγχος του μητρικού ορού, αλλά όχι ο τακτικός έλεγχος ορού ή αίματος ομφάλιου λώρου στα νεογνά, επειδή ο ορολογικός έλεγχος του βρέφους μπορεί να είναι αρνητικός εάν η μητέρα έχει χαμηλούς τίτλους ή έχει μολυνθεί αργά στην εγκυμοσύνη. Κανένα βρέφος δεν πρέπει να λαμβάνει εξιτήριο από το νοσοκομείο χωρίς να έχει τεκμηριωθεί ορολογικός έλεγχος της μητέρας τουλάχιστον μία φορά κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Εξέταση και θεραπεία ενός παιδιού κατά τον πρώτο μήνα της ζωής.