Συγγενής εντερική απόφραξη

Η συγγενής εντερική απόφραξη είναι μια πάθηση κατά την οποία διαταράσσεται η διέλευση της εντερικής ουσίας μέσω του πεπτικού σωλήνα.

Το άρθρο περιγράφει λεπτομερώς τις αιτίες και τους μηχανισμούς ανάπτυξης, την κλινική εικόνα και τις διαγνωστικές μεθόδους, τη χειρουργική θεραπεία και την πρόγνωση της εντερικής απόφραξης σε νεογέννητα παιδιά.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Επιδημιολογία

Η συχνότητα εμφάνισης διαφόρων μορφών εντερικής απόφραξης είναι 1 στα 2.000-20.000 νεογνά.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Αιτίες συγγενής εντερική απόφραξη

Οι αιτίες της συγγενούς εντερικής απόφραξης είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών και δυσπλασιών των κοιλιακών οργάνων:

• εντερική ατρησία ή στένωση,
• συμπίεση του εντερικού σωλήνα (δακτυλιοειδές πάγκρεας, εντεροκύστωμα),
• δυσπλασίες του εντερικού τοιχώματος (νόσος Hirschsprung),
• κυστική ίνωση,
• παραβίαση της περιστροφής και της στερέωσης του μεσεντερίου (σύνδρομο Ledd, συστροφή του μεσεντερίου).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Παθογένεση

Τα περισσότερα ελαττώματα του εντερικού σωλήνα εμφανίζονται στα πρώιμα στάδια της ενδομήτριας ανάπτυξης (4-10 εβδομάδες) και σχετίζονται με μειωμένο σχηματισμό του εντερικού τοιχώματος, του εντερικού αυλού, της εντερικής ανάπτυξης και περιστροφής. Από την 18η έως την 20ή εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης, το έμβρυο αρχίζει να κάνει κινήσεις κατάποσης και το καταπιεσμένο αμνιακό υγρό συσσωρεύεται πάνω από την απόφραξη, προκαλώντας εντερική διαστολή. Οι αναπτυξιακές ανωμαλίες του οπίσθιου παγκρέατος στην 5η έως την 7η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης μπορούν να προκαλέσουν πλήρη απόφραξη του δωδεκαδακτύλου. Η γενετικά καθορισμένη κυστική ίνωση του παγκρέατος στην κυστική ίνωση οδηγεί στον σχηματισμό πυκνού και παχύρρευστου μηκωνίου - η αιτία της απόφραξης του ειλεού στο επίπεδο του τελικού τμήματος. Η γένεση της νόσου του Hirschsprung βασίζεται σε μια καθυστέρηση στη μετανάστευση των γαγγλιακών κυττάρων από τις νευρικές ακρολοφίες στον εντερικό βλεννογόνο, με αποτέλεσμα μια περισταλτική ζώνη μέσω της οποίας η κίνηση του εντερικού περιεχομένου καθίσταται αδύνατη. Όταν το έντερο στρίβει, η παροχή αίματος στο εντερικό τοίχωμα διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση και διάτρηση του εντέρου.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Συμπτώματα συγγενής εντερική απόφραξη

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, ο χρόνος εμφάνισης των κλινικών συμπτωμάτων και η σοβαρότητά τους δεν εξαρτώνται τόσο από τον τύπο του ελαττώματος όσο από το επίπεδο της απόφραξης. Η συγγενής εντερική απόφραξη θα πρέπει να θεωρείται εάν ληφθούν περισσότερα από 20 ml περιεχομένου κατά την αναρρόφηση από το στομάχι του παιδιού αμέσως μετά τη γέννηση. Υπάρχουν δύο κύρια χαρακτηριστικά συμπτώματα: έμετος με παθολογικές ακαθαρσίες (χολή, αίμα, εντερικό περιεχόμενο) και απουσία κοπράνων για περισσότερες από 24 ώρες μετά τη γέννηση. Όσο πιο περιφερικό είναι το επίπεδο της απόφραξης, τόσο αργότερα εμφανίζονται τα κλινικά συμπτώματα και τόσο πιο έντονη είναι η κοιλιακή διάταση στο παιδί. Ο στραγγαλισμός (εντερική συστροφή) προκαλεί σύνδρομο πόνου, το οποίο χαρακτηρίζεται από κρίσεις άγχους και κλάματος.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Έντυπα

Υπάρχει υψηλή και χαμηλή εντερική απόφραξη, το επίπεδο διαίρεσης είναι το δωδεκαδάκτυλο.

Σε 40-62% των περιπτώσεων, η απόφραξη του δωδεκαδακτύλου χαρακτηρίζεται από χρωμοσωμικές ασθένειες και συνδυασμένες αναπτυξιακές ανωμαλίες:

• καρδιακές ανωμαλίες,
• ελαττώματα του ηπατοχολικού συστήματος,
• Σύνδρομο Ντάουν,
• Αναιμία Φανκόνι

Στο 50% των παιδιών με ατρησία του λεπτού εντέρου, ανιχνεύεται ενδομήτρια συστροφή του εντέρου, οι συνδυασμένες ανωμαλίες εμφανίζονται στο 38-55% των περιπτώσεων, οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες είναι σπάνιες.

Η συγγενής απόφραξη του παχέος εντέρου συνδυάζεται συχνά με συγγενείς καρδιακές ανωμαλίες (20-24%), μυοσκελετικό σύστημα (20%) και ουρογεννητικό σύστημα (20%). Οι χρωμοσωμικές ασθένειες είναι σπάνιες.

Με τον ειλεό του μηκωνίου, τα αναπνευστικά προβλήματα μπορεί να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση ή η πνευμονική βλάβη μπορεί να εμφανιστεί αργότερα (μικτή μορφή κυστικής ίνωσης).

Στη νόσο του Hirschsprung, είναι πιθανός ένας συνδυασμός με ελαττώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, του μυοσκελετικού συστήματος και γενετικών συνδρόμων.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές της πρώιμης μετεγχειρητικής περιόδου:

• σήψη,
• ΠΟΝ,
• εντερική αιμορραγία,
• εντερική απόφραξη,
• περιτονίτιδα.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Διαγνωστικά συγγενής εντερική απόφραξη

Οι ακτινογραφίες των κοιλιακών οργάνων (απλές και με σκιαγραφικό) μπορούν να ανιχνεύσουν τα επίπεδα υγρών σε χαμηλή απόφραξη, το σύμπτωμα της «διπλής φυσαλίδας» σε απόφραξη του δωδεκαδακτύλου, τις ασβεστώσεις στον ειλεό του μηκωνίου ή την προγεννητική διάτρηση του εντέρου. Η διάγνωση της νόσου Hirschsprung επιβεβαιώνεται με βιοψία εντέρου και ακτινογραφία.

Προγεννητική διάγνωση

Η υποψία για συγγενή εντερική απόφραξη μπορεί να τεθεί από την 16η-18η εβδομάδα της ενδομήτριας ανάπτυξης, με την επέκταση της εντερικής ή στομαχικής περιοχής του εμβρύου. Ο μέσος χρόνος για τη διάγνωση της απόφραξης του λεπτού εντέρου είναι 24-30 εβδομάδες, η ακρίβεια είναι 57-89%. Το πολυϋδραμνίο εμφανίζεται νωρίς και εμφανίζεται στο 85-95% των περιπτώσεων, η εμφάνισή του σχετίζεται με παραβίαση των μηχανισμών αξιοποίησης του αμνιακού υγρού στο έμβρυο. Η συγγενής εντερική απόφραξη του παχέος εντέρου δεν διαγιγνώσκεται στις περισσότερες περιπτώσεις, καθώς το υγρό απορροφάται από τον εντερικό βλεννογόνο, με αποτέλεσμα το έντερο να μην διαστέλλεται. Ένα σημαντικό κριτήριο είναι η απουσία χαστούρας και η αύξηση του μεγέθους της κοιλιάς.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Θεραπεία συγγενής εντερική απόφραξη

Η ανίχνευση σημείων εντερικής απόφραξης απαιτεί επείγουσα μεταφορά του παιδιού σε χειρουργική κλινική. Στο μαιευτήριο, εισάγεται ρινογαστρικός σωλήνας για την αποσυμπίεση του στομάχου και επιτυγχάνεται συνεχής εκκένωση του γαστρικού περιεχομένου. Σημαντικές απώλειες υγρών με έμετο και στον «τρίτο χώρο», που συχνά συνοδεύουν την εντερική απόφραξη, οδηγούν γρήγορα σε σοβαρή αφυδάτωση, έως και υποβολαιμικό σοκ. Γι' αυτό η θεραπεία έγχυσης θα πρέπει να ξεκινά στο μαιευτήριο με καθετηριασμό της περιφερικής φλέβας.

Η διάρκεια της προεγχειρητικής προετοιμασίας εξαρτάται από τον τύπο και το επίπεδο της συγγενούς εντερικής απόφραξης.

Προεγχειρητική προετοιμασία

Εάν υπάρχει υποψία για συστροφή, η επέμβαση πραγματοποιείται επειγόντως. Σε αυτή την περίπτωση, η προεγχειρητική προετοιμασία περιορίζεται σε 0,5-1 ώρα, πραγματοποιείται έγχυση με 10-15 ml/(kgxh) και διορθώνεται η οξεοβασική ισορροπία, συνταγογραφούνται αιμοστατικά φάρμακα, ανακούφιση από τον πόνο [τριμεπεριδίνη σε δόση 0,5 mg/kg] και, εάν είναι απαραίτητο, χορηγείται τεχνητός αερισμός. Τα διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν τον προσδιορισμό:

• ομάδες αίματος και παράγοντας Rh,
• ΚΩΣ,
• επίπεδο αιμοσφαιρίνης,
• αιματοκρίτης,
• χρόνος πήξης του αίματος.

Όλα τα παιδιά με εντερική απόφραξη υποβάλλονται σε κεντρικό φλεβικό καθετηριασμό, καθώς αναμένεται μακροχρόνια θεραπεία με έγχυση κατά την μετεγχειρητική περίοδο.

Σε περίπτωση χαμηλής συγγενούς εντερικής απόφραξης, η επέμβαση δεν είναι τόσο επείγουσα. Η προεγχειρητική προετοιμασία μπορεί να διαρκέσει 6-24 ώρες, γεγονός που επιτρέπει την πρόσθετη εξέταση του παιδιού για τον εντοπισμό αναπτυξιακών ανωμαλιών άλλων οργάνων και την επίτευξη πληρέστερης διόρθωσης των υπαρχουσών διαταραχών του μεταβολισμού του νερού-ηλεκτρολύτη. Πραγματοποιείται συνεχής αποστράγγιση του στομάχου και αυστηρή καταγραφή της ποσότητας των εκκρίσεων. Συνιστάται θεραπεία έγχυσης, χορηγούνται αντιβιοτικά και αιμοστατικά φάρμακα.

Σε περίπτωση υψηλής συγγενούς εντερικής απόφραξης, η επέμβαση μπορεί να αναβληθεί για 1-4 ημέρες, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του παιδιού και θεραπεία όλων των εντοπισμένων διαταραχών ζωτικών οργάνων και της κατάστασης νερού-ηλεκτρολυτών. Κατά την προεγχειρητική προετοιμασία, πραγματοποιείται συνεχής παροχέτευση του στομάχου, αποκλείεται η σίτιση. Συνιστάται θεραπεία έγχυσης 70-90 ml/kg την ημέρα, μετά από 12-24 ώρες από τη γέννηση, μπορούν να προστεθούν παρεντερικά φάρμακα διατροφής. Πραγματοποιείται διόρθωση των ηλεκτρολυτικών διαταραχών και της υπερχολερυθριναιμίας, συνταγογραφείται αντιβακτηριακή και αιμοστατική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία συγγενούς εντερικής απόφραξης

Στόχος της επέμβασης είναι η αποκατάσταση της βατότητας του εντερικού σωλήνα, εξασφαλίζοντας έτσι τη δυνατότητα σίτισης του παιδιού. Το εύρος της επέμβασης εξαρτάται από την αιτία της εντερικής απόφραξης:

• τοποθέτηση εντερικής στομίας,
• εκτομή ενός τμήματος του εντέρου με τη δημιουργία αναστόμωσης ή στομίας,
• αναστόμωση σε σχήμα Τ,
• ισιώνοντας την στροφή,
• αναστόμωση bypass,
• διάνοιξη του εντερικού αυλού και κένωση του βύσματος μηκωνίου. Εντατική θεραπεία κατά την μετεγχειρητική περίοδο.

Σε ελάχιστα επεμβατικές επεμβάσεις σε τελειόμηνα βρέφη χωρίς συνοδά νοσήματα, η αποσωλήνωση μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως μετά την επέμβαση. Στα περισσότερα παιδιά με εντερική απόφραξη, ενδείκνυται παρατεταμένος μηχανικός αερισμός για 1-5 ημέρες μετά την επέμβαση. Κατά τη διάρκεια αυτού του χρόνου, η ανακούφιση από τον πόνο παρέχεται με ενδοφλέβια έγχυση οπιοειδών αναλγητικών [φαιντανύλη σε δόση 3-7 mcg/(kg x-h), τριμεπεριδίνη σε δόση 0,1-0 mg/(kg x-h)] σε συνδυασμό με μεταμιζόλη νατρίου σε δόση 10 mg/kg ή παρακεταμόλη σε δόση 10 mg/kg. Εάν έχει εγκατασταθεί επισκληρίδιος καθετήρας, είναι δυνατή η συνεχής έγχυση τοπικών αναισθητικών στον επισκληρίδιο χώρο.

Η αντιβακτηριακή θεραπεία περιλαμβάνει απαραίτητα φάρμακα με δράση κατά των αναερόβιων βακτηρίων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η μικροοικολογική κατάσταση, η οποία πραγματοποιείται τουλάχιστον δύο φορές την εβδομάδα. Όταν εμφανίζεται περισταλτική, πραγματοποιείται στοματική απολύμανση του εντέρου.

12-24 ώρες μετά την επέμβαση, συνταγογραφούνται φάρμακα που διεγείρουν την εντερική περισταλτική: μεθυλοθειική νεοστιγμίνη σε δόση 0,02 mg/kg

Σε όλα τα παιδιά μετά από χειρουργική επέμβαση για συγγενή εντερική απόφραξη εμφανίζεται έγκαιρη (12-24 ώρες μετά την επέμβαση) παρεντερική διατροφή.

Η πλήρης εντερική σίτιση θα είναι δυνατή μόνο μετά από 7-20 ημέρες και σε ορισμένες περιπτώσεις η ανάγκη για παρεντερική διατροφή θα επιμένει για πολλούς μήνες (σύνδρομο βραχέος εντέρου). Η εντερική σίτιση καθίσταται δυνατή όταν συμβαίνει διέλευση από τον γαστρεντερικό σωλήνα. Μετά από χειρουργική επέμβαση για απόφραξη του δωδεκαδακτύλου, η σίτιση πραγματοποιείται με παχύρρευστα μείγματα (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), τα οποία προάγουν την ταχεία αποκατάσταση της κινητικότητας του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου.

Σε περίπτωση εκτομών παχέος εντέρου ή ψηλών εντερικών στομίων (σύνδρομο βραχέος εντέρου), η σίτιση πραγματοποιείται με στοιχειακά μείγματα (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) σε συνδυασμό με παρασκευάσματα ενζύμων (παγκρεατίνη).

Εάν μετά την επέμβαση διατηρηθούν όλα τα τμήματα του εντέρου (κολοστομία, εκτομή μικρού τμήματος του εντέρου), ο θηλασμός μπορεί να ξεκινήσει αμέσως.

Σε όλες τις περιπτώσεις, συνταγογραφούνται βιολογικά παρασκευάσματα (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Πρόβλεψη

Το ποσοστό επιβίωσης μετά από χειρουργική επέμβαση είναι 42-95%. Μερικά παιδιά χρειάζονται επαναλαμβανόμενη χειρουργική θεραπεία (στάδιο 2). Εάν όλα τα τμήματα του γαστρεντερικού σωλήνα διατηρηθούν μετά από χειρουργική επέμβαση για συγγενή εντερική απόφραξη, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Τα προβλήματα που προκύπτουν σχετίζονται με διατροφικές διαταραχές (υποσιτισμό, αλλεργία) και δυσβακτηρίωση. Με σημαντικές εντερικές εκτομές, σχηματίζεται σύνδρομο «βραχέος εντέρου», το οποίο προκαλεί σημαντικά προβλήματα που σχετίζονται με τη διατροφή και σοβαρό υποσιτισμό. Απαιτούνται πολλαπλές μακροχρόνιες νοσηλείες για παρεντερική διατροφή και μερικές φορές επαναλαμβανόμενες χειρουργικές επεμβάσεις. Με την κυστική ίνωση, η πρόγνωση είναι δυσμενής.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]