Συγγενής εντερική απόφραξη

Η συγγενής παρεμπόδιση του εντέρου είναι μια κατάσταση στην οποία διαταράσσεται η διέλευση των εντερικών μαζών μέσω της πεπτικής οδού.

Το άρθρο περιγράφει λεπτομερώς τα αίτια και τους μηχανισμούς ανάπτυξης, την κλινική εικόνα και τις μεθόδους διάγνωσης, τη χειρουργική θεραπεία και την πρόγνωση της εντερικής απόφραξης στα νεογνά.

[1], [2], [3], [4], [5],

Επιδημιολογία

Συχνότητα εμφάνισης διαφόρων μορφών εντερικής απόφραξης 1 ανά 2.000 - 20.000 νεογνά.

[6], [7], [8]

Αιτίες συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου

Οι αιτίες της συγγενούς παρεμπόδισης του εντέρου είναι μια ολόκληρη ομάδα ασθενειών και δυσπλασιών των κοιλιακών οργάνων:

• αθησία ή στένωση του εντέρου,
• συμπίεση του εντερικού σωλήνα (δακτυλιοειδές πάγκρεας, εντεροκυστόμα),
• δυσπλασίες του εντερικού τοιχώματος (ασθένεια Hirschsprung),
• κυστική ίνωση,
• παραβίαση της περιστροφής και σταθεροποίηση του μεσεντερίου (σύνδρομο Ledd, mid-gut fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Παθογένεση

Οι περισσότερες από τις εντερικές ανωμαλίες σωλήνα συμβαίνουν στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης του εμβρύου (4-10 εβδομάδα) και συνδέονται με διαταραγμένη σχηματισμό του εντερικού τοιχώματος, εντερικού αυλού, εντερική ανάπτυξη και την περιστροφή του. Στο 18-20 η εβδομάδα της εμβρυϊκής ανάπτυξης στο έμβρυο εμφανίζονται στην κατάποση και να καταπιεί το αμνιακό υγρό συσσωρεύεται πάνω από τον τόπο της απόφραξης, προκαλώντας τη διαστολή του εντέρου. Οι ανωμαλίες στην ανάπτυξη του οπίσθιου παγκρέατος κατά την 5-7 εβδομάδα ενδομήτριας ανάπτυξης μπορούν να προκαλέσουν πλήρη απόφραξη του δωδεκαδακτύλου. Γενετικά προκαλούνται από κυστική ίνωση του παγκρέατος στην κυστική ίνωση οδηγεί στο σχηματισμό ενός πυκνού και παχιά μηκωνίου - τους λόγους για έμφραξη του ειλεού στο επίπεδο του τερματικού τμήματος. Στο επίκεντρο της γένεσης της νόσου του Hirschsprung είναι η καθυστέρηση μετανάστευση κυττάρων νεύρων γάγγλιο των νευρικών κορυφών στα τοιχώματα του εντέρου, προκαλώντας aperistalticheskaya ζώνη μέσα από την οποία είναι αδύνατον να προωθήσει εντερικού περιεχομένου. Όταν το έντερο στρέφεται, η παροχή αίματος του εντερικού τοιχώματος διαταράσσεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε νέκρωση και διάτρηση του εντέρου.

[16], [17], [18]

Συμπτώματα συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου

Μετά τη γέννηση ενός παιδιού, η χρονική στιγμή εμφάνισης των κλινικών συμπτωμάτων και η σοβαρότητά τους δεν εξαρτάται τόσο από τον τύπο του ψελιού όσο από το επίπεδο του εμποδίου. Πρέπει να ληφθεί υπόψη η συγγενής παρεμπόδιση του εντέρου, εάν οι προσδοκίες από το στομάχι αμέσως μετά τη γέννηση, το παιδί έλαβε περισσότερα από 20 ml περιεχομένου. Υπάρχουν δύο κύρια χαρακτηριστικά συμπτώματα εμέτου με παθολογικές ακαθαρσίες (χολή, αίμα, εντερικά περιεχόμενα) και έλλειψη κόπρανα περισσότερο από 24 ώρες μετά τη γέννηση. Το απομακρυσμένο επίπεδο παρεμπόδισης, αργότερα υπάρχουν κλινικά συμπτώματα και η πιο έντονη φούσκωμα στο παιδί. Όταν στραγγαλίζεται (καμπυλότητα του εντέρου) υπάρχει ένα σύνδρομο πόνου, το οποίο χαρακτηρίζεται από περιόδους άγχους και κλάματος.

[19], [20], [21]

Έντυπα

Υψηλή και χαμηλή εντερική απόφραξη διακρίνονται, το επίπεδο της διαίρεσης είναι δωδεκαδάκτυλο.

Για την απόφραξη του δωδεκαδακτύλου, το 40-62% των περιπτώσεων χαρακτηρίζονται από χρωμοσωμικές ασθένειες και σχετικές αναπτυξιακές ανωμαλίες:

• καρδιακά ελαττώματα,
• ελαττώματα του ηπατοχολικού συστήματος,
• Σύνδρομο Down,
• Αναιμία Fanconi

Με την αθησία του λεπτού εντέρου, στο 50% των παιδιών ανιχνεύεται μια ενδομήτρια αναστροφή του εντέρου, συνδυάζονται ανωμαλίες σε 38-55% των περιπτώσεων, οι χρωμοσωμικές εκτροπές είναι σπάνιες.

Παχέος συγγενή απόφραξη συχνά σχετίζεται με συγγενή καρδιοπάθεια (20-24%), μυοσκελετικό σύστημα (20%) και του ουροποιητικού συστήματος (20%), χρωμοσωμικές διαταραχές είναι σπάνιες.

Στο ειλεό του meconium, οι αναπνευστικές διαταραχές μπορούν να εμφανιστούν αμέσως μετά τη γέννηση ή η εμπλοκή των πνευμόνων συνδέεται αργότερα (μικτή μορφή κυστικής ίνωσης).

Με τη νόσο του Hirschsprung είναι δυνατόν να συνδυαστεί με τα ελαττώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος, του κινητικού συστήματος και των γενετικών συνδρόμων.

[22], [23], [24]

Επιπλοκές και συνέπειες

Επιπλοκές πρώιμης μετεγχειρητικής περιόδου:

• σήψη
• PON,
• εντερική αιμορραγία,
• εντερική απόφραξη,
• περιτονίτιδα.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Διαγνωστικά συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου

Ακτινογραφίες της κοιλιακής κοιλότητας (Επανεξέταση και με ένα παράγοντα αντίθεσης) μπορεί να ανιχνεύσει τη χαμηλή στάθμη υγρού απόφραξη σύμπτωμα «διπλό φούσκα» με δωδεκαδακτυλικό απόφραξη, αποτιτάνωση σε προγεννητικό ειλεός μηκωνίου ή διάτρηση του εντέρου. Η διάγνωση της νόσου Hirschsprung έχει επιβεβαιωθεί βάσει των βιοψία του εντέρου και εξέταση του βαρίου.

Προγεννητική διάγνωση

Η συγγενής παρεμπόδιση του εντέρου μπορεί να υποψιαστεί αρχίζοντας από την 16-18η εβδομάδα της ενδομήτρινης ανάπτυξης, με τη διεύρυνση του εντέρου ή του στομάχου του εμβρύου. Η μέση διάρκεια διάγνωσης της απόφραξης του λεπτού εντέρου είναι 24-30 εβδομάδες, η ακρίβεια είναι 57-89%. Ο πολυϋδραμνιός εμφανίζεται νωρίς και εμφανίζεται σε 85-95% των περιπτώσεων, η εμφάνισή του συνδέεται με παραβίαση των μηχανισμών χρησιμοποίησης αμνιακού υγρού στο έμβρυο. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων δεν υπάρχει διαγνωστική δυσλειτουργία του παχέος εντέρου του εντέρου, καθώς το υγρό απορροφάται από τον εντερικό βλεννογόνο, με αποτέλεσμα το έντερο να μην αναπτύσσεται. Ένα σημαντικό κριτήριο είναι η απουσία καυστικού και η αύξηση του μεγέθους της κοιλίας.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Θεραπεία συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου

Η αναγνώριση σημείων εντερικής απόφραξης απαιτεί την επείγουσα μεταφορά του παιδιού σε χειρουργικό νοσοκομείο. Στο μαιευτήριο εισήγαγε ένα ρινογαστρικό σωλήνα για την αποσυμπίεση του στομάχου και για την ίδρυση ενός μόνιμου εκκένωση του γαστρικού περιεχομένου. Σημαντική απώλεια υγρών από τον εμετό και στο «τρίτο χώρο» που συχνά συνοδεύουν ειλεός, γρήγορα να οδηγήσει σε σοβαρή αφυδάτωση, μέχρι σοκ ελαττωμένου όγκου αίματος είναι ο λόγος για θεραπεία με έγχυση θα πρέπει να ξεκινήσει στο μαιευτήριο, μια περιφερική φλέβα την τεχνική του καθετηριασμού.

Η διάρκεια της προεγχειρητικής προετοιμασίας εξαρτάται από τον τύπο και το επίπεδο της συγγενούς παρεμπόδισης του εντέρου.

Προεγχειρητική προετοιμασία

Εάν το παιδί είναι επιρρεπές σε εμετό, η επέμβαση πραγματοποιείται σε κατάσταση έκτακτης ανάγκης. Προεγχειρητική προετοιμασία σε αυτή την περίπτωση περιορίζεται σε 0,5-1 ώρες, θεραπεία με έγχυση πραγματοποιείται 10-15 ml / (kghch) και διόρθωση CBS συνταγογραφηθεί αιμοστατική φάρμακα, αναλγησία [τριμεπεριδίνη σε δόση 0,5 mg / kg], εάν είναι απαραίτητο - τον αναπνευστήρα. Τα διαγνωστικά μέτρα περιλαμβάνουν τον ορισμό:

• ομάδα αίματος και παράγοντα Rh,
• CBS,
• το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης,
• αιματοκρίτης,
• χρόνο πήξης του αίματος.

Όλα τα παιδιά με εντερική απόφραξη καθετηριάζονται από την κεντρική φλέβα, δεδομένου ότι η μακροχρόνια θεραπεία έγχυσης θεωρείται στην μετεγχειρητική περίοδο.

Με χαμηλή συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου, η χειρουργική επέμβαση δεν είναι τόσο επείγουσα. Η προεγχειρητική προετοιμασία μπορεί να γίνει εντός 6-24 ωρών, γεγονός που επιτρέπει την περαιτέρω εξέταση του παιδιού για την ανίχνευση ανωμαλιών στην ανάπτυξη άλλων οργάνων και την επίτευξη πληρέστερης διόρθωσης των υφιστάμενων παραβιάσεων του μεταβολισμού νερού-ηλεκτρολύτη. Διαρκής αποστράγγιση του στομάχου και αυστηρή καταγραφή της ποσότητας απόρριψης πραγματοποιούνται. Αναθέστε τη θεραπεία έγχυσης, ενέστε τα αντιβιοτικά και τα αιμοστατικά φάρμακα.

Με την υψηλή συγγενή παρεμπόδιση του εντέρου, η επέμβαση μπορεί να αναβληθεί για 1-4 ημέρες, να γίνει πλήρης εξέταση του παιδιού και θεραπεία όλων των παραβιάσεων που αποκαλύπτονται από τα ζωτικά όργανα και την κατάσταση του νερού-ηλεκτρολύτη. Κατά τη διάρκεια της προεγχειρητικής προετοιμασίας, πραγματοποιείται μόνιμη αποστράγγιση του στομάχου, εξαιρείται η σίτιση. Αναθέστε τη θεραπεία με έγχυση 70-90 ml / kg ημερησίως, μετά από 12-24 ώρες από τη γέννηση, μπορείτε να επισυνάψετε παρασκευάσματα παρεντερικής διατροφής. Εκτελέστε τη διόρθωση των διαταραχών ηλεκτρολυτών και την υπερχολερυθριναιμία, συνταγογραφήστε αντιβακτηριακή και αιμοστατική θεραπεία.

Χειρουργική θεραπεία της συγγενούς παρεμπόδισης του εντέρου

Ο σκοπός της επέμβασης είναι να αποκατασταθεί η βατότητα του εντερικού σωλήνα, εξασφαλίζοντας έτσι τη δυνατότητα τροφοδοσίας του μωρού. Ο όγκος της λειτουργίας εξαρτάται από την αιτία της εντερικής απόφραξης:

• η επιβολή εντερικού στόματος,
• εκτομή του εντέρου με την επιβολή αναστόμωσης ή στομάχου,
• την τοποθέτηση αναστόμωσης σχήματος Τ,
• η επέκταση της κουρτίνας,
• υπέρθεση της αναστόμωσης bypass,
• το άνοιγμα του αυλού του εντέρου και η εκκένωση του βύσματος μεκωνίου Εντατική θεραπεία στην μετεγχειρητική περίοδο.

Για ελάσσονες τραυματικές επεμβάσεις σε βρέφη με διάρκεια χωρίς ταυτόχρονες ασθένειες, η εξώθηση μπορεί να πραγματοποιηθεί αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση. Η πλειοψηφία των παιδιών με εντερική απόφραξη μετά την επέμβαση δείχνει παρατεταμένο αερισμό για 1-5 ημέρες. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η αναισθησία πραγματοποιείται με ενδοφλέβια έγχυση των οπιοειδών αναλγητικών [φεντανύλη σε μία δόση των 3-7 mg / (kghch), τριμεπεριδίνη μία δόση 0,1-0 mg / (kghch)] σε συνδυασμό με μεταμιζόλη νάτριο σε δόση 10 mg / kg ή παρακεταμόλη σε δόση 10 mg / kg. Εάν είναι εγκατεστημένος ένας επισκληρίδιος καθετήρας, είναι δυνατό να χρησιμοποιηθεί μια συνεχής έγχυση τοπικών αναισθητικών στον επισκληρίδιο χώρο.

Η θεραπεία με αντιβιοτικά περιλαμβάνει αναγκαστικά φάρμακα με δραστικότητα έναντι αναερόβιων βακτηριδίων. Ταυτόχρονα, είναι απαραίτητο να ελέγχεται η μικροοικονομική κατάσταση, η οποία διεξάγεται τουλάχιστον δύο φορές την εβδομάδα. Όταν συμβαίνει περισταλτισμός, γίνεται από του στόματος απολύμανση του εντέρου.

Μετά από 12-24 ώρες μετά τη χειρουργική επέμβαση, συνταγογραφούνται τα σκευάσματα που διεγείρουν την εντερική κινητικότητα της μεθυλοθειϊκής νεοστιγμίνης σε δόση 0,02 mg / kg

Όλα τα παιδιά μετά από τη λειτουργία για συγγενή εντερική απόφραξη εμφανίζονται νωρίς (12-24 ώρες μετά την επέμβαση) παρεντερική διατροφή.

Δυνατότητα πλήρους εντερικής σίτισης είναι δυνατή μόνο μέσω 7-20 ημέρες, και σε ορισμένες περιπτώσεις η ανάγκη για παρεντερική διατροφή θα επιμείνουν για πολλούς μήνες (το σύνδρομο του «μικρού εντέρου»). Η εντερική τροφοδότηση γίνεται με την εμφάνιση της διέλευσης μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα. Μετά τη χειρουργική επέμβαση για το δωδεκαδακτυλικό σίτιση απόφραξη διεξάγεται με παχύ μίγματα (Frisovom, ΝυίπΙοπ antireflyuks, Enfamil AR), συμβάλλοντας στην ταχεία ανάκτηση της κινητικότητας του στομάχου και του δωδεκαδάκτυλου.

Για τις μεγάλες εκτομές εντέρου ή υψηλή εντερική στόμιο ( «μικρή gut» σύνδρομο) τροφοδότηση στοιχειακό διεξάγεται μείγματα (Progestimil, Alfar, ΝυίπΙοπ Pepto TSC, Humana PL + MCT) σε συνδυασμό με παρασκευάσματα ενζύμων (παγκρεατίνη).

Εάν μετά τη χειρουργική επέμβαση διατηρηθούν όλα τα μέρη του εντέρου (κολονοστομία, εκτομή μίας περιοχής λεπτού εντέρου), μπορείτε να θηλάσετε αμέσως.

Σε όλες τις περιπτώσεις, υποχρεωτικά συνταγογραφούνται βιολογικά προϊόντα (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Πρόβλεψη

Η επιβίωση μετά από χειρουργική επέμβαση είναι 42-95%. Ορισμένα παιδιά χρειάζονται επανεγχειρητική θεραπεία (στάδιο 2). Εάν μετά από χειρουργική επέμβαση για συγγενή εντερική απόφραξη διατηρηθούν όλα τα μέρη του πεπτικού συστήματος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Τα προκύπτοντα προβλήματα συνδέονται με μια διαταραχή ενός τροφίμου (μια υποτροπή, μια αλλεργία) και μια δυσβαστορία. Με σημαντικές εντερικές εκτομές, σχηματίζεται σύνδρομο "λεπτού εντέρου", το οποίο προκαλεί σημαντικά προβλήματα που σχετίζονται με τη διατροφή και την έντονη υποτροφία. Πολλές μακροχρόνιες νοσηλείες είναι απαραίτητες για παρεντερική διατροφή και μερικές φορές για επαναλαμβανόμενες επεμβάσεις. Με κυστική ίνωση, η πρόβλεψη είναι δυσμενής.

[37], [38], [39], [40],