Startl - σύνδρομο: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Το σύνδρομο εκνευρισμού ενώνει μια μεγάλη ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από έντονη αντίδραση εκβλάστησης (εκβλαστήστρα) σε απροσδόκητα εξωτερικά ερεθίσματα.

Η αντίδραση έναρξης (η «γενικευμένη αντίδραση κινητικής ενεργοποίησης») είναι ένα καθολικό συστατικό του αντανακλαστικού προσανατολισμού για τα θηλαστικά. Η λανθάνουσα περίοδος είναι μικρότερη από 100 msec και η διάρκεια είναι μικρότερη από 1000 msec. Για μια φυσιολογική αντίδραση έναρξης, μια συνηθισμένη αντίδραση είναι χαρακτηριστική. Ως καλοήθη φαινόμενο, η αντίδραση έναρξης εμφανίζεται στο 5-10% του πληθυσμού.

Ισχυρή απόκριση ξαφνιάσματος είναι στερεότυπες απόκριση (WinCE) στο φως, ήχο και άλλα απροσδόκητα ερεθίσματα. Το κυρίαρχο στοιχείο της απόκρισης ξαφνιάσματος είναι μια γενικευμένη κάμψη της κεφαλής, κορμό και άκρα (αν και μερικές φορές υπάρχει αντίδραση επέκτασης). Αυτή και φυσιολογική απόκριση ξαφνιάσματος σε υγιείς ανθρώπους, διαμεσολαβείται κυρίως την δικτυωτός σχηματισμός του εγκεφάλου (όπως επίσης και την αμυγδαλή και ιππόκαμπος), έχει ένα εξαιρετικά ευρύ πεδίο δεκτικοί και λόγω της αυξημένης διεγερσιμότητα των κινητήριων νευρώνων σπονδυλικής στήλης. Η αντίδραση έναρξης ρυθμίζεται από τους φλοιώδεις μηχανισμούς. Η κατάσταση συναγερμού ενισχύει την αντίδραση έναρξης. Η παθολογική (ενισχυμένη) αντίδραση έναρξης διαφέρει από τη φυσιολογική της από τη σοβαρότητά της.

Μια εντατική αντιαισθητική αντίδραση μπορεί επίσης να είναι συνέπεια μιας ποικιλίας ασθενειών που επηρεάζουν το νευρικό σύστημα. Από την άποψη αυτή, μπορεί να είναι πρωτογενής και δευτεροβάθμια.

Οι κύριες μορφές και οι αιτίες του συνδρόμου εκκίνησης:

Ι. Φυσιολογική αντίδραση έναρξης υγιούς ανθρώπου (ανατριχίλα σε ανταπόκριση στο φως, ήχο και άλλα απροσδόκητα ερεθίσματα).

II. Ενισχυμένη παθολογική αντίδραση:

A. Πρωτεύουσες μορφές:

1. Υπερεξάρτηση.
2. Προκάλεσαν πολιτισμικά σύνδρομα, όπως meryachit, lat, "jumping Frenchman από Maine" και άλλα.

Β. Δευτερεύουσες μορφές:

1. Μη προοδευτικές εγκεφαλοπάθειες.
2. Αρχική-επιληψία.
3. Υψηλή βλάβη στο νωτιαίο μυελό και στο στέλεχος του εγκεφάλου (μυελό του στελέχους του αντανακλαστικού μυός).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Αποκλεισμός της οπίσθιας θαλαμικής αρτηρίας.
6. Νόσο Creutzfeldt-Jakob.
7. Μυοκλονική επιληψία.
8. Το σύνδρομο ενός άκαμπτου ατόμου.
9. Σύνδρομο Tourette.
10. Υπερθυρεοειδισμός.
11. Υπερδραστική συμπεριφορά.
12. Καθυστερημένη πνευματική ανάπτυξη.
13. Ιατρογενείς μορφές (προκαλούμενες από φάρμακα).
14. Ψυχογενείς ασθένειες.

Α. Πρωτογενείς μορφές του συνδρόμου τρόμου

Οι πρωταρχικές μορφές της καλοήθους περιλαμβάνουν ενισχυμένη αντίδραση ξαφνιάσματος, giperekpleksiyu (ξαφνιάσματος ασθένειες), ξαφνιάσματος επιληψία και κάποια λεγόμενο πολιτιστικά διαμεσολαβούμενη διαταραχή (η τελευταία παραμένει ελάχιστα κατανοητή παθοφυσιολογία και τη θέση τους στην κατάταξη μπορεί να αλλάξει).

Giperekpleksiya - σποραδική (με μεταγενέστερη έναρξη), ή (πιο συχνά) μια κληρονομική ασθένεια με αυτοσωματικό κυρίαρχο κληρονομιά, που χαρακτηρίζεται από αρχή στην πρώιμη παιδική ηλικία, συγγενή μυϊκή υπέρταση ( «άκαμπτο παιδί» «σκληρό-μωρό»), ότι η ηλικία υποχωρεί σταδιακά, και την παρουσία παθολογικών αντιδράσεων εκκίνησης. Τα τελευταία είναι το κυρίαρχο κλινικό σύμπτωμα. Οι ίδιες οικογένειες συμβαίνουν αναπτυχθεί και λιγότερο σοβαρές μορφές του αιφνιδιασμού απαντήσεις επιμένουν σε αντίθεση με μυϊκή ακαμψία σε όλη τη ζωή και συχνά είναι η αιτία του ασθενούς πέφτει (μερικές φορές επαναλαμβάνεται κατάγματα). Trial απόκριση ξαφνιάσματος είναι pokolachivanii τράνταγμα στο άκρο της μύτης, το οποίο σχηματίζεται εθιστικό. Σε αυτή την περίπτωση, σε αντίθεση με την έναρξη της επιληψίας, η συνείδηση δεν παραβιάζεται. Για τους ασθενείς που χαρακτηρίζεται από ενισχυμένη giperekpleksiey νύχτα μυοκλωνία. Υποτίθεται ότι giperekpleksiya παριστά δικτυωτή ερέθισμα-ευαίσθητες (αντανακλαστικό) μυοκλωνία. Συχνά υπάρχει καλή ανταπόκριση στην κλοναζεπάμη.

Στην καλλιέργεια-διαμεσολαβούμενη σύνδρομα, η οποία μπορεί να είναι τόσο οικογένεια και σποραδικές, περιλαμβάνουν όπως «LAT», «miryachit», «άλμα Γάλλοι του Maine,» «IMU», «Mali-Mali», «yaun» «λόξιγκα» και άλλοι (πάνω από 10), οι οποίες περιγράφονται σε διάφορα μέρη του κόσμου, που κυμαίνονται από το XV αιώνα.

Οι πιο μελετημένες είναι δύο μορφές: "lata" και "άλμα σύνδρομο Γάλλου από την κατάσταση του Maine". Εμφανίζονται τόσο με τη μορφή οικογενειακών όσο και σποραδικών μορφών. Τα κύρια συμπτώματα προφέρονται αντίδραση ξαφνιάσματος σε απόκριση σε μια απροσδόκητη αφής (ως επί το πλείστον ακουστικά) ερεθίσματα, τα οποία συνδυάζονται με τέτοια φαινόμενα (όχι απαραίτητα όλα αυτά) ως ηχολαλία, echopraxia, eschrolalia και αυτόματη εκτέλεση εντολών ή κινήσεων που μιμούνται τη συμπεριφορά των άλλων. Αυτά τα σύνδρομα είναι επί του παρόντος σπάνια.

Β. Δευτερεύουσες μορφές του συνδρόμου τρόμου

Οι δευτερογενείς μορφές εμφανίζονται με μεγάλο αριθμό νευρολογικών και ψυχικών ασθενειών. Αυτές περιλαμβάνουν μη-προοδευτική εγκεφαλοπάθεια (μετα-τραυματική, posthypoxic, περιγεννητική ανοξία), εκφυλιστικές ασθένειες, υψηλή βλάβη του νωτιαίου μυελού, το σύνδρομο Arnold-Chiari, απόφραξη των οπίσθιων θαλαμικού αρτηρίες, απόστημα εγκεφάλου, Chiari ανωμαλία, η νόσος Creutzfeldt-Jakob, μυοκλονική επιληψία, το σύνδρομο δύσκαμπτου ανθρώπου, σαρκοείδωση , ιογενείς λοιμώξεις, σκλήρυνση κατά πλάκας, το σύνδρομο Tourette, ο υπερθυρεοειδισμός και «hyperadrenergic κατάσταση», η νόσος Tay-Sachs, κάποια fakomotozy, παρανεοπλασματικό βλάβη άρθρο εγκεφαλική κύμα, υπερκινητική συμπεριφορά, καθυστερημένη πνευματική ωρίμανση και κάποιες άλλες συνθήκες. Ενισχυμένα αντιδράσεις ξαφνιάσματος είναι επίσης στην εικόνα της ψυχογενούς νευρωτικών ασθενειών, ειδικά με την παρουσία ενός αριθμού διαταραχών άγχους.

Μια ειδική παραλλαγή του δευτερογενούς συνδρόμου τρόμου είναι η «έκπληξη-επιληψία», η οποία δεν ορίζει μια νοσολογική μονάδα και ενώνει διάφορα φαινόμενα με επιληψίες διαφορετικής προέλευσης. Αυτό περιλαμβάνει επιληπτικές κρίσεις, οι οποίες προκαλούνται από απροσδόκητα αισθητήρια ερεθίσματα («ευαισθησία σε διεγερτική επιληψία»), προκαλώντας έκπληξη. Τέτοιες επιληπτικές κρίσεις περιγράφονται σε διάφορες μορφές εγκεφαλικής παράλυσης, καθώς και σε ασθενείς με σύνδρομο Down, ασθένεια Sturge-Weber και σύνδρομο Lennox-Gastaut. Οι επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις που προκαλούνται από το αρχικό στάδιο μπορούν να είναι μερικές και γενικευμένες και παρατηρούνται σε αλλοιώσεις της μετωπικής ή βρεγματικής περιοχής. Ένα καλό αποτέλεσμα (ειδικά στα παιδιά) παρέχεται από την κλοναζεπάμη και την καρβαμαζεπίνη.