Σκληρόδερμα και νεφρική βλάβη: θεραπεία

Η θεραπεία της σκληροδερμίας στο παρόν στάδιο συνίσταται στη χρήση τριών κύριων ομάδων φαρμάκων: αντιφλεγμονώδη, αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. αγγειακά μέσα.

• Η πενικιλλαμίνη είναι η βάση της βασικής αντιϊβρωτικής θεραπείας. Οι κύριες ενδείξεις για χρήση: διάχυτο σκληρόδερμα, η οξεία ταχέως προοδευτική σκληρόδερμα, τις περισσότερες φορές περιπλέκεται από την ανάπτυξη της πραγματικής νεφρού σκληρόδερμα. Η χρήση πενικιλλαμίνης σε αυτές τις καταστάσεις μπορεί να έχει προληπτικό αποτέλεσμα στην ανάπτυξη νεφροπάθειας σκληροδερμίας. Η πενικιλαμίνη αναστέλλει την ωρίμανση του κολλαγόνου και, με παρατεταμένη χρήση, συμβάλλει στη μείωση των επαγωγικών αλλαγών στο δέρμα. Το φάρμακο πρέπει να χρησιμοποιείται για μεγάλο χρονικό διάστημα - για 2-5 χρόνια. Στην οξεία θεραπεία της σκληρόδερμα διεξάγεται σε αυξανόμενες δόσεις, αυξάνεται σταδιακά να 750-1000 mg / ημέρα, για τουλάχιστον 3 μήνες με μια περαιτέρω μείωση στην συντήρηση των 250-300 mg / ημέρα. πενικιλλαμίνη θεραπεία σε επαρκείς δόσεις περιορισμένη συχνότητα του της παρενέργειες, πιο σοβαρή από τις οποίες - νεφρωσικού συνδρόμου, leuko- και θρομβοκυτταροπενία, βαριά μυασθένεια, εντερική δυσπεψία. 
• Τα γλυκοκορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά χορηγούνται επωφελώς για την οξεία και υποξεία συστηματική σκληροδερμία, κυριαρχούν όταν σημάδια φλεγμονής και ανοσολογικής παρατηρήθηκε ταχεία επιδείνωση της ίνωσης. δόση πρεδνιζολόνης συστηματικό σκληρόδερμα, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν θα πρέπει να υπερβαίνει το 20-30 mg / d, επειδή θεωρείται ότι οι υψηλότερες δόσεις πρεδνιζόνης μπορεί να οδηγήσει σε οξεία σκληροδερμία νεφροπάθεια. Η θεραπεία με πρεδνιζολόνη πρέπει να συνδυαστεί με πενικιλλαμίνη. Σε χρόνια συστηματική σκληροδερμία, τα γλυκοκορτικοειδή είναι αναποτελεσματικά. Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη) χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της συστηματικής σκλήρυνσης με vistseritami, πολυμυοσίτιδα κυκλοφορούν ANCA. Η κυκλοσπορίνη, η αποτελεσματικότητα των οποίων έχει αποδειχθεί για τη θεραπεία της διάχυτης δερματική συστηματική σκλήρυνση, πρέπει να χρησιμοποιείται με προσεκτική παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας, επειδή η χρήση του αυξάνει τον κίνδυνο της σκληροδερμίας νεφρικής αλήθεια.
• Για να επηρεάσει το σύστημα μικροκυκλοφορίας με συστηματικό σκληρόδερμα, χρησιμοποιείται μια ποικιλία αγγειακών παρασκευασμάτων με διαφορετικούς μηχανισμούς δράσης. Μεταξύ των αγγειοδιασταλτικών, τα φάρμακα επιλογής είναι ανταγωνιστές ασβεστίου, αποτελεσματικοί όχι μόνο για το σύνδρομο Raynaud, αλλά και για τα σημάδια της βλάβης των νεφρών και των πνευμόνων. Η νιφεδιπίνη χρησιμοποιείται συχνότερα, προτιμώνται μορφές επιβράδυνσης.

Αγγειοδιασταλτικά χρήσιμο να συνδυαστούν με desagregants: διπυριδαμόλη, πεντοξιφυλλίνη, τικλοπιδίνη, οι οποίες επηρεάζουν την αιμόσταση των αιμοπεταλίων. Σε περιπτώσεις αυξημένης ενδοαγγειακής πήξης, ενδείκνυται ο διορισμός αντιπηκτικών (ηπαρίνη).

Όταν το σύνδρομο του Raynaud generalizovanom, σπλαχνικό αγγειακές παθολογίες σημάδι δείχνει τη χρήση των φαρμάκων προσταγλανδίνης Ε1 (vazoprostan, iloprost). Σε ένα χρόνο πρέπει να είναι 2 κύκλοι θεραπείας με ενδοφλέβιες εγχύσεις φαρμάκων, 15-20 ανά κύκλο. Η προσταγλανδίνη Ε1 όχι μόνο βελτιώνει την περιφερειακή μικροκυκλοφορία, μειώνοντας τα συμπτώματα του συνδρόμου και η ελκώδης του Raynaud εξάλειψη νεκρωτική βλάβη, αλλά και βοηθά στη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας του οργάνου, καθιστώντας το μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για το σκληρόδερμα νεφροπάθεια.

[1], [2], [3], [4]

Θεραπεία νεφροπάθειας σκληροδερμίας: χαρακτηριστικά

Με κακοήθη νεφρική βλάβη, που παρατηρήθηκε στην πλειοψηφία των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα, στην περίπτωση της φυσιολογικής αρτηριακής πίεσης, μπορεί να αποφευχθεί ειδική θεραπεία. Η ανάπτυξη μέτριας αρτηριακής υπέρτασης χρησιμεύει ως ένδειξη για την έναρξη της αντιυπερτασικής θεραπείας. Τα φάρμακα επιλογής είναι αναστολείς ΜΕΑ που καταστέλλουν τη δραστικότητα ρενίνης πλάσματος αυξημένη στη νεφροπάθεια σκληροδερμίας. Είναι δυνατόν να συνταγογραφηθούν φάρμακα αυτής της ομάδας σε δόσεις που εξασφαλίζουν την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης. Στην περίπτωση των ανεπιθύμητων ενεργειών (βήχας, κυτταροπενία) χρησιμοποιώντας αναστολείς του ΜΕΑ θα πρέπει να χορηγούνται βήτα-αποκλειστές, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου αργή πλεονεκτικά σε μορφές retard, άλφα-αναστολείς, διουρητικά σε διάφορους συνδυασμούς.

Δεδομένου ότι η ανάπτυξη οξείας σκληροδερμία νεφρική νόσο δεν μπορεί να προβλεφθεί, όλοι οι ασθενείς με τη διάχυτη μορφή συστηματικής σκλήρυνσης δείχνει προσεκτική παρακολούθηση με ένα κανονικό μελέτη της λειτουργίας των νεφρών. Θα πρέπει να αποφευχθούν καταστάσεις στις οποίες είναι δυνατή η επιδείνωση της νεφρικής αιμάτωσης (υποενυδάτωσης, μαζική διουρητική θεραπεία, που οδηγεί σε υποογκαιμία, υπόταση ως αποτέλεσμα της χρήσης ορισμένων φαρμάκων, υποθερμία), λόγω του κινδύνου να προκαλέσει την ανάπτυξη της σκληρόδερμα νεφρική αλήθεια.

Στην περίπτωση της κακοήθους υπέρτασης ή της εμφάνισης νεφρικής σημάδια αποτυχία της θεραπείας με σκληρόδερμα θα πρέπει να ξεκινήσει αμέσως ως η φυσική ιστορία της οξείας σκληροδέρματος νεφροπάθειας χαρακτηρίζεται ταχεία εξέλιξη οδηγεί στην ανάπτυξη των ολιγουρική οξείας νεφρικής ανεπάρκειας ή θανάτου.

Η βάση της θεραπείας του νεφροπάθειας οξείας σκληροδερμία - αναστολείς ACE, η οποία εισαγωγή στην κλινική πρακτική έχει αλλάξει τις προοπτικές της αληθινής νεφρού σκληρόδερμα: να χρησιμοποιήσει αυτών των φαρμάκων στην επιβίωση των ασθενών κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους ήταν 18%, μετά την έναρξη της χρήσης - 76%.

Προσεκτική παρακολούθηση της πίεσης του αίματος - μια θεραπεία προτεραιότητα της οξείας νεφρικής νόσου σκληροδερμία, διότι επιτρέπει να επιβραδύνει την εξέλιξη της νεφρικής ανεπάρκειας και για την αποφυγή βλάβη στην καρδιά, το κεντρικό νευρικό σύστημα, μάτια. Ωστόσο, πρέπει να αποφευχθεί πολύ γρήγορη μείωση της αρτηριακής πίεσης, ώστε να μην προκληθεί περαιτέρω επιδείνωση της νεφρικής αιμάτωσης με την ανάπτυξη ισχαιμικής οξείας σωληναριακής νέκρωσης. Οι αναστολείς ΜΕΑ θα πρέπει να συνδυάζονται με αναστολείς διαύλων ασβεστίου. Οι δόσεις θα πρέπει να επιλέγονται κατά τέτοιο τρόπο ώστε να επιτυγχάνεται μείωση της συστολικής και της διαστολικής αρτηριακής πίεσης κατά 10-15 mm Hg. ανά ημέρα, το επίπεδο στόχου της διαστολικής αρτηριακής πίεσης είναι 90-80 mm. Hg.

Πρόσφατα, για τη θεραπεία της οξείας νεφρικής νόσου σκληροδερμία συνιστούν τη χρήση της προσταγλανδίνης Ε1 με τη μορφή ενδοφλέβιας infu-ΖΥ, το οποίο βοηθά στην εξάλειψη των ζημιών μικροαγγειακή, να αποκαταστήσει αιμάτωση του νεφρικού παρεγχύματος, χωρίς να προκαλεί υπόταση.

Εάν είναι απαραίτητο (ολιγουρική οξεία νεφρική ανεπάρκεια, μη ελεγχόμενη αρτηριακή υπέρταση), ενδείκνυται θεραπεία με αιμοκάθαρση. Σε ασθενείς με συστηματική σκλήρυνση αιμοκάθαρση είναι συχνά προβληματική λόγω της δυσκολίας σχηματισμού ενός αγγειακής πρόσβασης κατά τη διάρκεια της σκληροδερμίας (σπασμός των μεγάλων αγγείων, σκλήρυνση του δέρματος, αρτηριοφλεβικό συρίγγιο θρόμβωση). Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατόν αυθόρμητη επαναφορά της νεφρικής λειτουργίας σε ασθενείς που υποβλήθηκαν σε οξεία σκληρόδερμα νεφροπάθεια, μέσα σε λίγους μήνες (έως 1 έτος), η θεραπεία με αιμοκάθαρση, η οποία επιτρέπει για μια ορισμένη περίοδο να περατώσει τη διαδικασία. Για τη θεραπεία μακροχρόνια υποκατάσταση της σκληροδερμίας είναι καλύτερο να χρησιμοποιήσετε περιτοναϊκή κάθαρση, η οποία, ωστόσο, είναι συχνά περιπλέκεται από ίνωση του περιτοναίου.

Οι ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να έχουν μεταμόσχευση νεφρού. Οι αντενδείξεις είναι μια προοδευτική πορεία σκληροδερμίας με σοβαρές βλάβες στο δέρμα, τους πνεύμονες, την καρδιά και το GIT.