Σκληρόδερμα και νεφρική βλάβη: συμπτώματα

Συμπτώματα της νεφρικής βλάβης στο σκληρόδερμα

συμμετοχή των νεφρών σε συστηματική σκλήρυνση αναπτύσσεται συχνότερα σε ασθενείς με διάχυτη δερματική μορφή της νόσου, οξεία προοδευτική πορεία της, κατά την περίοδο από 2 έως 5 ετών από την αρχή, αν και είναι δυνατή η ανάπτυξη της νεφροπάθειας και χρόνια βραδέως εξελισσόμενη πορεία της σκληρόδερμα. Τα κύρια κλινικά σημεία της νεφροπάθειας σκληροδερμίας είναι η πρωτεϊνουρία, η αρτηριακή υπέρταση και η διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας.

• Η πρωτεϊνουρία είναι χαρακτηριστική για τους περισσότερους ασθενείς με συστηματικό σκληρόδερμα με νεφρική βλάβη. Συνήθως δεν υπερβαίνει το 1 g / ημέρα, δεν συνοδεύεται από αλλαγές στο ουροποιητικό ιζήματα και 50% των ασθενών σε συνδυασμό με υπέρταση ή / και μειωμένη νεφρική λειτουργία. Το νεφρωσικό σύνδρομο αναπτύσσεται εξαιρετικά σπάνια.
• Αρτηριακή giperteiziya παρατηρήθηκε στο 25-50% των ασθενών με σκληρόδερμα νεφροπάθεια. Για την πλειοψηφία των ασθενών η οποία χαρακτηρίζεται από μέτρια υπέρταση, η οποία μπορεί να παραμείνουν για χρόνια χωρίς να οδηγεί σε μειωμένη νεφρική λειτουργία. Αυτή η μορφή της υπέρτασης παρατηρείται στην μορφή βραδέως προοδευτική συστηματική σκληροδερμία, και χαρακτηρίζεται από όψιμη έναρξη. Σε 30% των υπερτασικών ασθενών αναπτύσσουν κακοήθη υπέρταση, η οποία χαρακτηρίζεται από μία ξαφνική και απότομη αύξηση της αρτηριακής πίεσης πάνω mm Hg 160/100, σύμφωνα με την προοδευτική επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας μέχρι την ανάπτυξη των ολιγουρική οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, αμφιβληστροειδοπάθεια, την καρδιά και ΚΝΣ ανεπάρκεια. Αυτή η μορφή υπέρτασης έχει δυσμενή προγνωστική σημασία.
• Η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε ασθενείς με συστηματικό σκληροδερμία, όπως η αρτηριακή υπέρταση, σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις νεφροπάθειας σκληροδερμίας, η χρόνια χρόνια ανεπάρκεια συνδυάζεται με αρτηριακή υπέρταση, αλλά είναι δυνατόν να αναπτυχθεί ακόμη και με φυσιολογικές τιμές αρτηριακής πίεσης. Σε αυτή την περίπτωση, υπήρξε συχνός συνδυασμός νεφρικής δυσλειτουργίας με μικροαγγειοπαθητική αιμολυτική αναιμία και θρομβοκυτοπενία, που μπορεί να εκδηλωθεί με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

Η πορεία και τα συμπτώματα της σκληροδερμίας

Τα συμπτώματα της σκληροδερμίας διαφέρουν σε σημαντικό πολυμορφισμό και περιλαμβάνουν τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

• βλάβη στο δέρμα, που εκδηλώνεται με πυκνό οίδημα, σκληρότητα, ατροφία, εστίες απο-υπερ-χρωματισμού,
• αγγειακές αλλοιώσεις με ανάπτυξη γενικευμένου συνδρόμου Raynaud σε περισσότερο από το 90% των ασθενών, αγγειακές-τροφικές διαταραχές (ψηφιακά έλκη, νέκρωση), τελαγγειεκτασία,
• η ήττα του μυοσκελετικού συστήματος με τη μορφή πολυταρραγίας, αρθρίτιδας, μυοσίτιδας, μυϊκής ατροφίας, οστεόλυσης, ασβεστοποίησης μαλακών ιστών, πιο συχνά περιαρθωτικών.
• την ήττα του αναπνευστικού συστήματος με την ανάπτυξη στην πλειονότητα των ασθενών ινώδους κυψελίτιδας και διάχυτης πνευμονίτιδας. με παρατεταμένη χρόνια εξέλιξη της νόσου, αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση.
• Γαστρεντερικής νόσου με κυρίαρχη συμμετοχή του οισοφάγου (δυσφαγία, διαστολή, συστολή του κάτω τρίτου της παλινδρομικής οισοφαγίτιδας, τη στένωση του οισοφάγου και έλκη), τουλάχιστον - του εντέρου (δωδεκαδακτυλίτιδα, σύνδρομο δυσαπορρόφησης, δυσκοιλιότητα, σε ορισμένες περιπτώσεις - ειλεός)?
• καρδιακή ανεπάρκεια, τις περισσότερες φορές που αντιπροσωπεύεται από την ανάπτυξη της διάμεσης μυοκαρδίτιδας, cardiosclerosis, μυοκαρδιακή ισχαιμία, κλινικά πρόδηλη παραβίαση του ρυθμού και αγωγιμότητας, αυξάνοντας την καρδιακή ανεπάρκεια. Λιγότερο συχνά σημειώνεται η ήττα του ενδοκαρδίου με το σχηματισμό βαλβιδικών ελαττωμάτων, κυρίως μιτροειδούς, περικαρδίτιδας.
• ήττα του νευρικού και ενδοκρινικού συστήματος με τη μορφή πολυνευροπάθειας, υποθυρεοειδισμός του θυρεοειδούς αδένα, παραβίαση της λειτουργίας των σεξουαλικών αδένων.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα της σκληροδερμίας μπορεί να εκπροσωπούνται από πυρετό, απώλεια βάρους, αδυναμία, τα οποία παρατηρούνται με υψηλή δραστηριότητα ασθένειας.

Ταξινόμηση της συστηματικής σκληροδερμίας

Υπάρχουν αρκετοί υποτύποι συστηματικής σκληροδερμίας (κλινικές μορφές). Ανάλογα με την επικράτηση και τη σοβαρότητα των μεταβολών του δέρματος, διακρίνονται δύο κύριες μορφές: διάχυτες και περιορισμένες.

Όταν περιορίζονται συστηματική σκληροδερμία, σηματοδοτεί μια περισσότερο από το 60% των ασθενών, η διαδικασία περιορίζεται στο δέρμα των χεριών, του λαιμού και του προσώπου, ανεπάρκεια οργάνων ενταχθούν αργά - μετά 10-30 έτη από την έναρξη της νόσου.

Η διάχυτη συστηματική σκληροδερμία χαρακτηρίζεται από γενικευμένη βλάβη στο δέρμα του κορμού και των άκρων με πρόωρη - εντός 5 ετών - ανάπτυξη σπλαχνικών βλαβών. Η περιορισμένη μορφή έχει μια πιο καλοήθη πορεία και μια ευνοϊκή πρόγνωση σε σύγκριση με τη διάχυτη. Με τη φύση της ροής, απομονώνονται οξεία, υποξεία και χρόνια συστηματική σκληροδερμία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Νεφρική βλάβη

Η πρώτη περιγραφή της βλάβης των νεφρών στη συστηματική σκληροδερμία έγινε το 1863 από τον Ν. Auspitz, ο οποίος ανέφερε την ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή με σκληροδερμία, θεωρώντας το ως ένα ατύχημα. Οκτώ χρόνια αργότερα, ο JH Talbot και οι συν-συγγραφείς για πρώτη φορά περιέγραψαν την υπερπλασία του ενδομητρίου και την ινωδοειδής νέκρωση των ενδοκολπικών αρτηριών σε συστηματικό σκληρόδερμα. Ωστόσο, μόνο στις αρχές της δεκαετίας του '50 του XX αιώνα, μετά την περιγραφή των NS. Moore και HL Shechan μορφολογικές μεταβολές στα νεφρά των τριών ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα που πέθαναν από ουραιμία, αναγνωρίστηκε η πιθανότητα εμφάνισης σοβαρής νεφροπάθειας στο σκληρόδερμα.

Η ακριβής συχνότητα εμφάνισης νεφροπάθειας στο συστηματικό σκληρόδερμα είναι δύσκολο να προσδιοριστεί, επειδή η μέτρια σοβαρή νεφρική βλάβη δεν είναι κλινικά εμφανής στις περισσότερες περιπτώσεις. Η συχνότητα της νεφρικής ανεπάρκειας εξαρτάται από τις μεθόδους που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευσή της: τα κλινικά συμπτώματα της νεφροπάθειας σημειώνονται στο 19-45% των ασθενών με συστηματικό σκληρόδερμα. Η χρήση λειτουργικών ερευνητικών μεθόδων μπορεί να ανιχνεύσει μείωση στο ποσοστό νεφρικής αιμάτωσης ή ρυθμό σπειραματικής διήθησης (GFR) σε 50-65% των ασθενών και σε 60-80% των ασθενών αποκαλύπτονται μορφολογικά συμπτώματα αγγειακής νεφρικής προσβολής.

Η βλάβη των νεφρών, μαζί με άλλους σπλαγχνιστές, μπορεί να αναπτυχθεί σε ασθενείς με περιορισμένη μορφή συστηματικής σκληροδερμίας, αλλά εμφανίζεται κυρίως με διάχυτη δερματική μορφή της νόσου. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται μια σοβαρή μορφή νεφροπάθειας με τη μορφή της αύξησης της αρτηριακής υπέρτασης και της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας («πραγματικό νεφρικό σκληρόδερμα») σε όχι περισσότερο από 10-15% των ασθενών.