Ραβδομυοσάρκωμα

Το ραβδομυοσάρκωμα είναι ένας κακοήθης όγκος προερχόμενος από έναν σκελετικό (εγκάρσιο τραυματισμό) μυ.

Κωδικός ICD-10

• C48. Κακόηθες νεόπλασμα οπισθοπεριτοναϊκού χώρου και περιτόναιο.
• C49. Κακόηθες νεόπλασμα άλλων τύπων συνδετικών και μαλακών ιστών.

Επιδημιολογία

Το μερίδιο του ραβδομυοσάρκωμα αντιπροσωπεύει περίπου το ήμισυ όλων των περιπτώσεων των σαρκωμάτων μαλακών μορίων στα παιδιά. Αποτελεί το 10% της συνολικής ογκολογικής παθολογίας της παιδικής ηλικίας. Στην εμφάνιση αυτού του όγκου, ξεχωρίζουν δύο κορυφές ηλικίας - σε 1-7 και 15-20 χρόνια. Προέλευση συμπίπτει με την περίοδο της εκδήλωσης της συγγενούς κακοήθειες της παιδικής ηλικίας - νευροβλαστώματος, νεφροβλάστωμα και, δεύτερο - την τυπική ηλικία διάγνωσης των κακοήθων όγκων των οστών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ραβδομυοσάρκωμα και κληρονομικά σύνδρομα

Περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων ραβδομυοσαρκώματος συνδυάζονται με διάφορους δυσμορφίες: ουρογεννητικής οδού (8%). CNS (8%), το πεπτικό σύστημα (5%), το καρδιαγγειακό σύστημα (4%). Το 4% ταυτοποίηση επιπλέον σπλήνα, 1% - hemihypertrophy. Ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να βρεθεί σε σύνδρομα που περιλαμβάνουν μια προδιάθεση για την ανάπτυξη των κακοήθων όγκων - Beckwith-Vndemania, Li-Fraumeni (καθορίζει την υψηλή συχνότητα εμφάνισης των κακοήθων όγκων στην οικογένεια: συνδέεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο ρ53). Recliquhausen. Rubinstein-Teybi (συνδυασμός νανισμό και νοητική υστέρηση με υπερτελορισμό. Ασυμμετρία προσώπου, coracoid μύτη, ανώμαλη δάγκωμα, gilermetropiey. Αστιγματισμός. Χαρακτηριστική βράχυνση και πάχυνση των μεγάλων δακτύλων χεριών και των ποδιών, και συχνά επίσης με άλλες ανωμαλίες του σκελετού και των εσωτερικών οργάνων).

Συμπτώματα ραβδομυοσάρκωμα

Το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να εντοπιστεί σε οποιαδήποτε περιοχή του σώματος, ακόμη και σε μέρη όπου απουσιάζει ο σκελετικός μυς (π.χ. ουροδόχος κύστη, χοληφόροι πόροι). Για αυτό το νεόπλασμα χαρακτηρίζεται από λεμφογενείς και αιματογενείς (σε πνεύμονες, οστά, μυελό των οστών) μετάσταση.

Localization ραβδομυοσαρκώματος στο κεφάλι και το λαιμό περιοχή και ουρογεννητικού σωλήνα συχνά ανιχνεύονται σε παιδιά κάτω από την ηλικία των 10 ετών, ενώ για εφήβους χαρακτηρίζεται από όγκους των άκρων, κορμού και paratestikulyarnye ραβδομυοσάρκωμα.

Ταξινόμηση του ραβδομυοσάρκωμα

Ιστολογική δομή και ιστολογική συσσωμάτωση

Ραβδομυοσαρκώματος αναπτύχθηκε στο γραμμωτό μυϊκό ιστό, καθώς και σε λείου μυός όπως ανατομικές δομές, όπως της ουροδόχου κύστης, του κόλπου, του προστάτη, σπερματική χορδή. Πηγή του ραβδομυοσαρκώματος ανάπτυξη καθίσταται ώριμο σκελετικών μυών, και ανώριμα μεσεγχυματικό ιστό, προκάτοχο του. Οι προϋποθέσεις για εμφάνιση ραβδομυοσάρκωμα προκύπτουν, για παράδειγμα, στην κυστική τρίγωνο με ανάμιξη ζώνη σε αυτή meeodermalnyh περιοχή και ιστών εξωδερμικής ή στο κεφάλι και το λαιμό, όπου υπάρχουν διαταραχές στην ανάπτυξη των παραγώγων απλάδια καμάρες. Υπάρχουν διάφοροι ιστολογικοί τύποι ραβδομυοσάρκωμα.

• Εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα (57% του συνόλου των ραβδομυοσάρκωμα) μοιάζει ιστολογικά τη δομή των σκελετικών μυών των 7-10 εβδομάδων έμβρυο. Χαρακτηρίζεται από την απώλεια της ετεροζυγωτικότητας του τόπου 11ρ15, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια της γενετικής πληροφορίας της μητέρας και επανάληψη του πατρικού γενετικού υλικού. Αυτή η παραλλαγή παρατηρείται κυρίως σε ασθενείς ηλικίας 3-12 ετών. Το ραβδομυοσάρκωμα επηρεάζει την κεφαλή και τον αυχένα, την τροχιά, την ουρογεννητική οδό.
• Botrioidny πραγματοποίηση (6%) εμβρυϊκό ραβδομυοσάρκωμα χαρακτηρίζεται από πολυποειδική ή «κυψελοειδή» εντοπισμένη εντός των σωμάτων μάζας επικαλυμμένα με τους βλεννογόνους, και σε κοιλότητες του σώματος. Το νεόπλασμα ικανοποιείται στην ηλικία των 8 ετών. εντοπισμένη στην κύστη, τον κόλπο, το ρινοφάρυγγα.
• Το κυψελιδικό ραβδομυοσάρκωμα (9%) είναι ιστολογικά παρόμοιο με τα κύτταρα του σκελετικού μυός ενός εμβρύου ηλικίας 10-21 εβδομάδων. Χαρακτηρίζεται από τη μετατόπιση t (2; 13) (q3S; q14). Το νεόπλασμα συνήθως επηρεάζει τα άκρα, τον κορμό, στους εφήβους - το περίνεο. Γνωρίστε την σε ηλικία από 5 έως 21 ετών.
• Το pleomorphic ραβδομυοσάρκωμα (1%) δεν είναι ιστολογικά παρόμοιο με το μυϊκό ιστό του εμβρύου, επηρεάζει τον κορμό και τα άκρα, τα παιδιά σπάνια βρίσκονται.
• Μη διαφοροποιημένα ραβδομυοσάρκωμα (10%) προκύπτει από μεσεγχυματικά κύτταρα χωρίς σημεία διαφοροποίησης, εντοπίζεται στα άκρα και τον κορμό, εμφανίζεται σε παιδιά κάτω από την ηλικία 1 έτους.
• Για τα ραβδομυοσαρκώματα, τα οποία δεν μπορούν να αποδοθούν σε καμία από τις παραπάνω επιλογές, αντιπροσωπεύουν το 7%. Ιστολογικά, αυτά τα νεοπλάσματα είναι ετερογενή. εντοπισμένα στα άκρα και τον κορμό, να τα συναντήσουν σε ασθενείς ηλικίας 6 έως 21 ετών.

Όταν ραβδομυοσάρκωμα προσδιορίσει επίσης χρωμοσωμικές ανωμαλίες όπως 5q +: 9Q +: 16ρ +: 12p +: del (ιβ): και giperdiploidiya πολλαπλά αντίγραφα 2,6.8. 12,13,18,20,21. Η πρόγνωση για τους διπλοειδείς όγκους είναι χειρότερη από τους υπερδιποειδείς όγκους.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Κλινική σταδιοποίηση

Με το ραβδομυοσάρκωμα και άλλα σαρκώματα μαλακών μορίων, η σταδιοποίηση του συστήματος TNM χρησιμοποιείται στο στάδιο της προεγχειρητικότητας (Πίνακες 66-20).

Στην ταξινόμηση TNM για τις κατηγορίες Τ3 και Τ4 δεν παρέχεται. Η παρουσία περισσότερων από ένα νεόπλασμα θεωρείται πρωτογενής όγκος και οι μακρινές μεταστάσεις του. Στην τρέχουσα πρωτόκολλα για τη θεραπεία του μαλακού ιστού σαρκωμάτων στάσης τους κατά το βήμα μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση ή βιοψία χρησιμοποιώντας IRS ταξινόμησης (Intergroup ραβδομυοσάρκωμα Μελέτη) και μετεγχειρητική σταδιοποίησης pT

[17], [18], [19]

Διάγνωση του ραβδομυοσαρκώματος

Τα συμπτώματα του ραβδομυοσάρκωμα και άλλων σαρκωμάτων μαλακών μορίων εξαρτώνται στο μέγιστο βαθμό από τον εντοπισμό τους.

• Όταν το νεόπλασμα ευρίσκεται στα άκρα, υπάρχει ένας ογκώδης σχηματισμός όγκου που προκαλεί το έλλειμμα του άκρου και διακόπτει τη λειτουργία του. Η εκπαίδευση είναι συνήθως αρκετά πυκνή, η ψηλάφηση της δεν προκαλεί αισθητή πόνο.
• Με τον εντοπισμό του νεοπλάσματος στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, υπάρχουν πόνους στην κοιλιά, αύξηση και ασυμμετρία, συμπτώματα συμπιέσεως του εντέρου και του ουροποιητικού συστήματος.
• Στην περίπτωση του εντοπισμού των όγκων στο σώμα, το κεφάλι και το λαιμό του όγκου μπορεί να ανιχνευθεί σε φυσική εξέταση: defiguratsiya προσβεβλημένο μέρος του σώματος, περιορισμός της κίνησης σε αυτόν τον τομέα. Έτσι λαιμό ραβδομυοσάρκωμα ικανό να συνδυάζεται με την εμβάθυνση της φωνής και δυσφαγία, νεοπλάσματα ρινοφάρυγγα - με τοπικό πόνο, επίσταξη, δυσφαγία, όγκου παραρρινικών κόλπων με τοπικό πόνο και οίδημα, παραρρινοκολπίτιδα, μονομερής απαλλαγή και αιμορραγία από τις ρινικές διόδους, ραβδομυοσάρκωμα μέσου ωτός - χρόνιας ωτίτιδας αιμορραγικό και πυώδεις εκκρίσεις μάζα polipondnyh παρουσία στον εξωτερικό εγκεφαλικό επεισόδιο ακουστικού, περιφερικού νεύρου του προσώπου παράλυση, ραβδομυοσάρκωμα τροχιά - με πτώση, στραβισμό, μειώνοντας οπτική οξύτητα.
• Νεοπλάσματα parameningealnyh θέσεις συνοδεύεται από παράλυση του προσώπου, των μηνίγγων σημάδια, αναπνευστική ανεπάρκεια λόγω της εισβολής των όγκων στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• Το πυελικό νεόπλασμα συνοδεύεται από απόφραξη του εντέρου και του ουροποιητικού συστήματος. Με τους όγκους του ουροποιητικού συστήματος παρατηρείται παραβίαση της διέλευσης ούρων, μέχρι την οξεία καθυστέρηση. ένας ισχυρός σχηματισμός μπορεί να ψηθεί πάνω από τον λοβό. Με τα νεοπλάσματα της ουροδόχου κύστης και του προστάτη, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει μια μακροαιτατουρία. Για τους όγκους του κόλπου και της μήτρας χαρακτηρίζονται από κολπική αιμορραγία, την παρουσία κολπικών μαστών όγκων όγκου. Με τα νεοπλάσματα της επιδιδυμίδας παρατηρείται ανάπτυξη και πόνος. Εργαστηριακές και μελετητικές μελέτες

Η διάγνωση του σαρκώματος μαλακών μορίων βασίζεται στη μορφολογική επαλήθευση της διάγνωσης. Πριν όμως διεξαχθεί, είναι απαραίτητη η εκτίμηση της εστίασης του πρωτοπαθούς όγκου και του εντοπισμού πιθανών μεταστάσεων. Στη διάγνωση του πρωτογενούς εστίασης όγκου στην διαγνωστική σχέδιο περιλαμβάνει μελέτες που ισχύουν σε μια δεδομένη ραβδομυοσάρκωμα τοποθεσία: X-ray, υπερηχογράφημα, CT και MRI, απεκκριτικό ουρογραφία, iistografiyu κ.λπ. Η διάγνωση πιθανών μεταστάσεων πραγματοποιείται σύμφωνα με το πρότυπο σχέδιο, προχωρώντας από τους εντοπισμούς μεταστάσεων που εντοπίζονται σε μαλακούς ιστούς σαρκώματος. Εκτελέστε ακτινογραφία θώρακος και θωρακική αγγειογραφία, μελέτη ραδιοϊσοτόπου του σκελετού, μελέτη μυελογραφίας. Υπερηχογράφημα περιφερειακών λεμφαδένων.

[20], [21], [22]

Υποχρεωτικές και επιπρόσθετες μελέτες ασθενών με κακοήθεις όγκους μαλακών ιστών

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης φυσική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• Βιοχημική εξέταση αίματος (ηλεκτρολύτες, ολικές πρωτεΐνες, ηπατικές δοκιμασίες, κρεατίνη, ουρία, γαλακτική αφυδρογονάση, αλκαλικά φωσφορικά, ανταλλαγή φωσφόρου-ασβεστίου)
• Κογιόγραμμα
• Υπερηχογράφημα της πληγείσας περιοχής
• Ακτινογραφία της θωρακικής κοιλότητας σε πέντε προεξοχές (ευθεία, δύο πλευρές, δύο πλάγια)
• Υπερηχογράφημα της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Οσφυαλγία από δύο σημεία
• Σπινθηρογράφημα (RID) του οστικού συστήματος
• ΗΚΓ
• EkoKG
• Το τελικό στάδιο είναι μια βιοψία (ή πλήρης απομάκρυνση) για την επαλήθευση της ιστολογικής διάγνωσης. Συνιστάται να κάνετε εκτυπώσεις από βιοψία για μια κυτταρολογική μελέτη

[23], [24], [25], [26],

Πρόσθετες διαγνωστικές εξετάσεις

• Όταν υπάρχουν υπόνοιες για μεταστάσεις των πνευμόνων
• TCC της θωρακικής κοιλότητας
• Για φερόμενη συμμετοχή στη διαδικασία των δομών των οστών - Χ-Χ των οστών της ανατομική περιοχή σε δύο προεξοχές (μετωπική και πλευρική με την κατάληψη ανάντη και κατάντη αρθρώσεις
• Όταν ανιχνεύονται μεταστάσεις σε άλλα οστά σύμφωνα με το
• RID-κατευθυνόμενη ακτινογραφία των εστιασμένων εστιών ή RCT των υποδεικνυόμενων περιοχών
• Εάν υπάρχει υποψία για εγκεφαλική μετάσταση - EchoEG και PKT του εγκεφάλου
• Υπερηχογράφημα περιφερειακών λεμφαδένων σε περίπτωση υποψίας μεταστατικής βλάβης
• Ρενοσκινογραφία με εμφανιζόμενη νεφρική δυσλειτουργία
• Με τον εντοπισμό του ραβδομυοσάρκωμα στους μαλακούς ιστούς του άκρου - MRI του προσβεβλημένου άκρου
• Υπερηχογραφική έγχρωμη αμφίδρομη αγγειοσκόπηση των αγγείων του προσβεβλημένου άκρου
• Αγγειογραφία του άκρου (σύμφωνα με τις ενδείξεις)
• Όταν εντοπιστεί στην ουροδόχο κύστη:
  • κυστεοσκόπηση με πιθανή βιοψία.
  • απεκκριτική ουρογραφία ·
  • ουροφλομετρία
• Με τοποθεσίες παραμαγνητισμού:
  • Εξέταση ΟΝΓ.
  • οφθαλμολογική εξέταση ·
  • κυτταρολογική εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ·
  • RKT / MRI του εγκεφάλου

[27], [28], [29]

Θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα

Η θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα είναι πολύπλοκη. Περιλαμβάνει χημειοθεραπεία, ριζική χειρουργική και ακτινοθεραπεία Τρέχοντα προγράμματα χημειοθεραπείας περιλαμβάνουν τη χρήση τέτοιων κυτταροστατικών όπως alhiliruyuschie παράγοντες (ιφοσφαμίδη, κυκλοφωσφαμίδη), αλκαλοειδή βίνκας (βινκριστίνη), ανθρανιλικό αντιβιοτικά (doksorubitsnn), ακτινομυκίνη-ϋ, topoizokerazy αναστολείς (ετοποσίδη), ενώσεις λευκοχρύσου (καρβοπλατίνη).

Πρέπει να διεξάγεται χειρουργική θεραπεία του ραβδομυοσάρκωμα, καθοδηγούμενη από τη γενική αρχή του χειρουργικού ριζοσπαστισμού. Με αρχικά μη αναστρέψιμα νεοπλάσματα, το πρώτο στάδιο θα πρέπει να είναι βιοψία. Αυτό μας επιτρέπει να αποφύγουμε στη συνέχεια την επανειλημμένη τοπική ανάπτυξη του όγκου από τα μακροσκοπικά ή μικροσκοπικά του υπολείμματα, κάτι που είναι ιδιαίτερα σημαντικό για εντοπισμούς στο κεφάλι, το λαιμό, την τροχιά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και μετά από αποτελεσματική πολυεθεραπεία, το ραβδομυοσάρκωμα μπορεί να παραμείνει μη αναστρέψιμο (νεόπλασμα ρινοφάρυγγα, παραμετρική τοπική προσαρμογή). Σε αυτή την περίπτωση, η χειρουργική θεραπεία δεν ενδείκνυται, ο τοπικός έλεγχος πραγματοποιείται μέσω συντηρητικής χημειοακτινοθεραπείας.

Όταν ο όγκος εντοπίζεται στους μαλακούς ιστούς των άκρων, είναι δυνατή μια σημαντική βλάβη και εμπλοκή της νευροβλαστικής δέσμης στο νεόπλασμα. Σε τέτοιες περιπτώσεις, παρά την απουσία σημείων της εξάπλωσης της κακοήθους διαδικασίας στις οστικές δομές, η μόνη ρίζα είναι η οργανο-μεταφορά. Λειτουργία με διατήρηση του σκέλους διεξάγεται είτε μετά τη μείωση του μεγέθους του όγκου, ως αποτέλεσμα της χημειοθεραπείας, ή αρχικά με μικρούς όγκους με υπερήχους και CT \ MRI σαφή όρια.

Στην περίπτωση των απομονωμένων κύστης πυθμένα βλάβης ραβδομυοσάρκωμα (άλλα τμήματα από χωρίς όγκο) με καλή απόκριση προς διαθέσιμη χημειοθεραπεία εκτομή του τοιχώματος της ουροδόχου κύστης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κύστη εστίας είτε πλήρως ή ραβδομυοσάρκωμα εντοπισμένη στην κυστική τρίγωνο, και έτσι είναι απαραίτητο την εξαφάνισή της ουροδόχου κύστης που ακολουθείται από χειρουργική ανακατασκευή της αποστράγγισης ουροποιητικού συστήματος. Βέλτιστη τακτική της ταυτόχρονης χειρουργική θεραπεία στην πράξη θα πρέπει να θεωρείται onkopediatricheskoy ureterosigmostomy. σε ureterokutaneostomii αντίθεση συναφή, και ταυτόχρονο σχηματισμό του συμπλόκου των τεχνητών ουροποιητικού οι δεξαμενές από διάφορα μέρη του εντερικού σωλήνα. Στο πλαίσιο της χημειοθεραπείας στην πρώτη περίπτωση είναι ένας κίνδυνος της αύξησης uroinfektsii με την ανάπτυξη των διμερών πυελονεφρίτιδα, και κατά το δεύτερο - αποτυχία λόγω της μειωμένης δεξαμενή που σχηματίζεται στο φόντο του κυτταροστατικών παραγόντων της αναγεννητική ικανότητα των ιστών. Μία εναλλακτική στρατηγική είναι δυνατή με την αρχική και τις μεταγενέστερες ureterokutaneostomiey (αρκετούς μήνες μετά την χημειοραδιοθεραπεία κλείσιμο) στάδιο του σχηματισμού ενός τεχνητού δεξαμενή κύστη.

Τα παραμετωπικά νεοπλάσματα απομακρύνονται μαζί με τον όρχι και το σπερματοζωάριο από την βουβωνική πρόσβαση (orhofunkullectomy). Με το ραβδομυοσάρκωμα της μήτρας, εμφανίζεται η αποκόλληση του, με αποβολή του κόλπου από τον κόλπο του κόλπου. Με νεοπλάσματα που επηρεάζουν και τα δύο αυτά όργανα, η μήτρα και ο κόλπος απομακρύνονται με ένα μόνο μπλοκ με όγκο.

Οι πνευμονικές μεταστάσεις με την ικανότητα εκτομής τους υποβάλλονται σε χειρουργική αφαίρεση. Οι μεταστάσεις οστών λόγω των θανάτων τους για πρόγνωση δεν πρέπει να διαγραφούν.

Η ακτινοθεραπεία με ραβδομυοσάρκωμα πραγματοποιείται σύμφωνα με τα κριτήρια που καθορίζονται από το ειδικό πρόγραμμα θεραπείας. Η δόση της ακτινοβολίας εξαρτάται από τη θέση ή τις μεταστάσεις.

Η χημειοθεραπεία υψηλής δόσης με μεταμόσχευση μυελού των οστών συνταγογραφείται για ασθενείς με ραβδομυοσάρκωμα υψηλού κινδύνου: στο στάδιο IV.

Ποια πρόγνωση έχει το ραβδομυοσάρκωμα;

Το ραβδομυοσάρκωμα συνδέεται με μια σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση: στο στάδιο Ι, έως 80% των ασθενών επιβιώνουν και στο ΙΙ - έως 65%. σε III - έως 40%. Το στάδιο IV σχετίζεται, κατά κανόνα, με μια θανατηφόρα πρόγνωση. Η πρόγνωση είναι καλύτερη με τον εμβρυϊκό τύπο (έως 70%) σε σύγκριση με τους κυψελιδικούς και άλλους τύπους (50-60%). Η πρόγνωση επιδεινώνεται με την αύξηση του μεγέθους του νεοπλάσματος κατά τη στιγμή της διάγνωσης (συνήθως λαμβάνεται υπόψη: περισσότερο ή λιγότερο από 5 cm το μέγεθος του όγκου στη μεγαλύτερη διάσταση). Ανάλογα με τη θέση του ραβδομυοσάρκωμα εντοπίζονται ευνοϊκές και δυσμενείς εντοπίσεις. Η πρόγνωση για τις δυσμενείς τοποθετήσεις είναι χειρότερη από ό, τι όταν είναι ευνοϊκή. ωστόσο δεν είναι θανατηφόρο. Οι ευνοϊκές τοποθετήσεις περιλαμβάνουν την τροχιά, την παραθεκτική περιοχή, τις επιφανειακές περιοχές της κεφαλής και του λαιμού, τον αιδοίο, τον κόλπο, τη μήτρα. Οι ανεπιθύμητες ενδείξεις περιλαμβάνουν τον κορμό, τα άκρα, την ουροδόχο κύστη, τον προστάτη, τη θωρακική κοιλιακή κοιλότητα, τις βαθιές περιοχές του κεφαλιού και του λαιμού. Τα καλύτερα αποτελέσματα παρατηρούνται σε παιδιά ηλικίας κάτω των 7 ετών σε σύγκριση με τα παλαιότερα. Αυτό σχετίζεται τόσο με μείωση της συχνότητας του εμβρυονικού τύπου ραβδομυοσάρκωμα όσο και με αύξηση της συχνότητας των κοινών μορφών με την ηλικία των ασθενών. Η πρόγνωση για τοπική υποτροπή μετά από θεραπεία του προγράμματος, συμπεριλαμβανομένης μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση, είναι συνήθως θανατηφόρος.