Desmoid

Στην κλινική πρακτική, μαζί με τον όρο "desmoid", χρησιμοποιείται εξίσου ο όρος "επιθετική fibromatosis". Λιγότερο συχνά χρησιμοποιήστε τις ακόλουθες συνώνυμα: συνδεσμοειδούς όγκου, νεανική ινωμάτωση, βαθιά ινωμάτωση, συνδεσμοειδούς ίνωμα, ίνωμα επεμβατική, μυϊκή-aponeurotic ινωμάτωση.

Το δεσμιοειδές (επιθετική φιβμάτωση) είναι ένας ιστός που αναπτύσσεται από τις εκφυλιστικές και τις φλεβικές απονεφωτικές δομές.

Τυπικά, το δεσμοειδές δεν θεωρείται κακόηθες νεόπλασμα. Όπως είναι γνωστό, η διηθητική ανάπτυξη και η μετάσταση χρησιμεύουν ως κλινικά κριτήρια για κακοήθεια όγκου. Συνδεσμοειδούς δεν μεταστάσεις, ωστόσο, έχει την ικανότητα για την τοπική επιθετική διηθητική ανάπτυξη με την καταστροφή της βασικής μεμβράνης και της περιτονίας μανδύες - είναι μια γενική ιδιότητα των κακοηθών όγκων. Ταυτόχρονα, το δυναμικό της διεισδυτικής ανάπτυξης δεσοειδούς υπερβαίνει σημαντικά το δυναμικό πολλών κακοήθων όγκων. Είναι η έντονη ικανότητα να εισβάλλει στους περιβάλλοντες ιστούς που καθορίζει την υψηλή συχνότητα τοπικών υποτροπών αυτού του όγκου μετά από ριζικές επεμβάσεις. Ένα τέτοιο συγκρότημα βιολογικές ιδιότητες συνδεσμοειδούς καθορίζει τη θέση της στα σύνορα των καλοήθων και κακοήθων νεοπλασμάτων, και είσοδοι είναι στη σφαίρα των συμφερόντων της Παιδιατρικής Ογκολογίας.

[1], [2], [3]

Επιδημιολογία

Λόγω της σπανιότητας, η συχνότητα του δεσμοειδούς δεν καθορίζεται. Αυτό το νεόπλασμα μπορεί να βρεθεί σε ασθενείς από την περίοδο του νεογνού μέχρι την γεροντική ηλικία. Μεταξύ των ασθενών, κυριαρχούν τα αρσενικά.

[4], [5], [6], [7], [8]

Ιστολογική δομή και αιτιοπαθογένεση

Η πηγή της ανάπτυξης όγκου με δεσμοειδές είναι το ινοκύτταρο. Στον μετασχηματισμό του όγκου, ο υπερβολικός σχηματισμός της πρωτεΐνης Β-κατενίνης παίζει έναν ρόλο-κλειδί στο αποσμωτικό κύτταρο. το αυξημένο επίπεδο παρατηρείται σε όλους τους ασθενείς. Αυτή η πρωτεΐνη είναι ρυθμιστής της πολλαπλασιαστικής δραστηριότητας των ινοβλαστών. Η αύξηση της ποσότητας 6-κατενίνης μπορεί να έχει δύο μη συγγενείς αιτίες.

• Ένας από αυτούς είναι η σωματική μετάλλαξη του γονιδίου APC (αδενοματώδης γονιδιακή πολυποδίαση του παχέος εντέρου). Μία από τις λειτουργίες αυτού του γονιδίου είναι η ρύθμιση του ενδοκυτταρικού περιεχομένου της Β-κατενίνης. Κλινικά, η σωματική μετάλλαξη του γονιδίου APC εκδηλώνεται από το σύνδρομο Gardner - την πολυπολική οικογένεια του παχέος εντέρου, η οποία έχει συχνότητα 1: 7000. Η διείσδυση του γονιδίου APC είναι 90%. Το σύνδρομο Gardner αποψύχεται με τον υποχρεωτικό προμαγνητισμό του παχέος εντέρου. Στο 15% των ενηλίκων με διαγνωσμένη επιθετική ινομυτία, ανιχνεύεται σωματική μετάλλαξη του γονιδίου APC που εντοπίζεται στο 5q22-q23. Επιπλέον, για ασθενείς με σύνδρομο του Gardner, πολλαπλές οστεώματα τυπικό οστά του προσώπου (μετωπική, ηθμοειδή, ζυγωματικό, άνω και κάτω γνάθου), καθώς και το δέρμα επιδερμοειδείς κύστεις και ινωμάτων.
• Το σημείο εκκίνησης του εναλλακτικού μηχανισμού της επιμόλυνσης κυττάρων όγκου είναι η αυξημένη έκφραση του c-sic γονιδίου και η σχετική υπερπαραγωγή του PDGF (αυξητικός παράγοντας που προέρχεται από αιμοπετάλια). Διαπιστώθηκε ότι η αυξημένη περιεκτικότητα του PDGF οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητας σε Β-κατενίνη. Σημαντικό για την κατανόηση της βιολογίας του δεσμοειδούς είναι επίσης η καθιερωμένη μείωση της έκφρασης του αντιοξιγόνου RM σε κύτταρα όγκου. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζει η ένδειξη της παρουσίας των κυττάρων των επιθετικών υποδοχέων της ινομυώτιδας για τα οιστρογόνα. Υπάρχουν περιπτώσεις συνδεσμοειδούς διαδηλώσεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και της παλινδρόμησης του στο πλαίσιο της εμμηνόπαυσης, καθώς και την ανάπτυξη novobrazovaniya σε ποντίκια στα σημεία της ένεσης των οιστρογόνων με επακόλουθη περαιτέρω ανάπτυξή της μετά τη λήξη της ένεσης.

Σε ορισμένους ασθενείς, το δεσοειδές αναπτύσσεται στις θέσεις των ενδομυϊκών ενέσεων, του τραύματος και των χειρουργικών επεμβάσεων.

Συμπτώματα του δεσοειδούς

Το δεσμοειδές μπορεί να αναπτυχθεί σε όλες τις περιοχές του σώματος, όπου αντιπροσωπεύεται ο συνδετικός ιστός. Με τον εντοπισμό στα άκρα, τα νεοπλάσματα εμφανίζονται αποκλειστικά στις καμπτικές επιφάνειες (στις μπροστινές επιφάνειες του ώμου και του αντιβραχίου, στις οπίσθιες επιφάνειες της γνάθου, των γοφών, της γλουτιαίας περιοχής). Η πηγή της ανάπτυξης του όγκου είναι πάντοτε οι ιστοί που βρίσκονται βαθιά σε σχέση με την επιφανειακή περιτονία. Αυτό το σημαντικό χαρακτηριστικό του δεσμοειδούς χρησιμεύει ταυτόχρονα ως ένα διαφορικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό που διακρίνει αυτό το νεόπλασμα από άλλες ασθένειες, για παράδειγμα, από την παλαμική ινομυμάτωση (σύριγγα του Dupuytren). Ο ρυθμός ανάπτυξης του όγκου είναι συνήθως αργός, με την υποτροπή υποτροπής συνήθως φτάνοντας στο μέγεθος της αφαιρούμενης αλλοίωσης ή υπερβαίνοντας τα μέσα σε λίγους μήνες. Υπήρξαν περιπτώσεις πολυεστιακής ανάπτυξης όγκων. Εντούτοις, απομονωμένες μεμονωμένες αλλοιώσεις όγκου εντοπίζονται συνήθως στην ίδια περιοχή άκρων ή ανατομίας. Η συχνότητα των πολυεστιακών νεοπλασμάτων φτάνει το 10%. Το δεσοειδές της γλουτιαίας περιοχής και του μηρού μπορεί να συνοδεύεται από έναν παρόμοιο όγκο στην πυελική κοιλότητα.

Κλινικά, το δεσοειδές εμφανίζεται ως ένας πυκνός, μη αναστρέψιμος ή μικρός όγκος μετατόπισης που βρίσκεται στη μυϊκή μάζα ή συνδέεται στενά με τη μυϊκή μάζα. Στην κλινική εικόνα, οι καθοριστικοί παράγοντες είναι η παρουσία μιας μάζας νεοπλάσματος, πόνος και συμπτώματα που σχετίζονται με τον εντοπισμό του όγκου. Δεδομένης της ικανότητας της επιθετικής ινωμάτωση στην τοπική εισβολή, τοπικά συμπτώματα μπορεί να σχετίζεται όχι μόνο με την συμπίεση της ανατομίας οργάνου, αλλά και με βλάστηση σε αυτούς τους όγκους. Διαφοροποίηση σε έννοιες κλινική «κοιλιακό συνδεσμοειδούς» (5% των περιπτώσεων) και «ekstraabdomnnalny συνδεσμοειδούς» έλειπε ένα μορφολογική βάση δεδομένων. Αυτή η διάκριση προκαλείται. κυρίως κλινικά χαρακτηριστικά αυτού του όγκου όταν κοιλιακή περιοχή (ανάπτυξη ειλεός), η πολυπλοκότητα της χειρουργικής θεραπείας των χωροκατακτητικών όγκων στα κοιλιακά όργανα και χειρότερα αποτελέσματα.

Διάγνωση αποσμοειδούς

Η διάγνωση της επιθετική ινωμάτωση έχει ως στόχο την αξιολόγηση της τοπικής νεοπλάσματα κατάστασης, την αναγνώριση και την καταγραφή των ορμονικών αποτέλεσμα της θεραπείας που πραγματοποιούνται. Ο καθορισμός των ορίων του όγκου και τη σχέση του με τα αιμοφόρα αγγεία - σημαντική για τη λειτουργία παρακολούθησης σχεδιασμό και δύσκολο έργο, το οποίο συνδέεται με την επιθετική τοπικές διηθητική ανάπτυξη. Για το σκοπό αυτό, θα πρέπει να χρησιμοποιήσετε υπερήχους. Doppler duplex angioscanning. απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Κατά την ανίχνευση ενός μόνο εκπαίδευση είναι απαραίτητη για να αποκλειστεί η παρουσία των πρόσθετων όγκων στην ίδια ανατομική περιοχή ή άκρων. Όταν μαλακών ιστών συνδεσμοειδούς γοφούς και τους γλουτούς είναι αναγκαία η διεξαγωγή υπερηχογράφημα πυέλου να εξαλείψει βλάστησης όγκου μέσω της μεγαλύτερης ισχιακού τρήματος και την παρουσία όγκων στο συστατικό πύελο. X-ray της αλλοίωσης αποκαλύπτει δευτεροταγείς αλλαγές των οστών λόγω της συμπίεσης του όγκου του οστού.

Με τη βοήθεια της μαγνητικής τομογραφίας συνδεσμοειδούς συνόρων να ρυθμίσετε το πιο σημαντικό (στο 70-80% των περιπτώσεων). Υψηλή πληροφοριακό MRI επίσης μπορεί να ανιχνεύσει στην μελετήθηκε ανατομική περιοχή πιο απομονωμένες εστίες όγκου με πολυκεντρική επιθετική ινωμάτωση (διαγνωστικές ικανότητες των υπερήχων και CT από την άποψη αυτή είναι πολύ ασθενέστερη). Εκτέλεση ένα MRI μετά από την χειρουργική επέμβαση επιτρέπει να αξιολογεί τα αποτελέσματά της σε σχέση με το πρότυπο της προεγχειρητική μαγνητική τομογραφία. Ωστόσο, πρέπει να σημειωθεί ότι η χρονική στιγμή της πρώιμη μετεγχειρητική MRI είναι δύσκολη η διαφοροποίηση των επαναλαμβανόμενων όγκων από μετεγχειρητική ουλώδη διαδικασία.

συνδεσμοειδούς Συνδεσιμότητα Cancer Gene παχέος εντέρου καθιστά αναγκαίο να διεξάγει όλες τις ασθενείς ηλικίας άνω των 10 ετών, με κολονοσκόπηση και συνδεσμοειδούς gasgroezofagoduodenoskopii να εξαλείψει πολύποδες του γαστρεντερικού σωλήνα. Ορμονικές αξιολόγηση πραγματοποιείται με τη βοήθεια έρευνας στη δυναμική της οιστραδιόλης στον ορό και σφαιρίνη δέσμευσης φύλου (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Υποχρεωτικές διαγνωστικές εξετάσεις

• Πλήρης φυσική εξέταση με αξιολόγηση της τοπικής κατάστασης
• Κλινική εξέταση αίματος
• Κλινική ανάλυση ούρων
• χημεία του αίματος (ηλεκτρολύτες, ολική πρωτεΐνη, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, κρεατινίνη, ουρία, laktategidrogenaza, αλκαλική fosfatzza, ανταλλαγή φωσφόρου-ασβεστίου)
• Koulogramma
• Υπερηχογράφημα του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου
• Ακτινογραφία της πληγείσας περιοχής
• MRI της πληγείσας περιοχής
• Έγχρωμη duplex σάρωση υπερήχων της πληγείσας περιοχής
• Οιστραδιόλη ορού
• SHBQ (σεξουαλικώς συνδεδεμένη σφαιρίνη) ορός αίματος
• FEGDS και OZS σε ασθενείς ηλικίας άνω των 10 ετών
• ΗΚΓ
• Αγγειογραφία
• Ακτινογραφία των οστών της πληγείσας περιοχής
• Όταν εντοπίζεται στην περιοχή του πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος και της μικρής λεκάνης:
  • απεκκριτική ουρογραφία ·
  • κυτογραφία

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

Δεσμώδης θεραπεία

Η θεραπεία του δεσοειδούς μόνο με χειρουργική μέθοδο αποδείχθηκε αναποτελεσματική: στο 75% των ασθενών που λειτουργούσαν, υπήρχαν πολλαπλές τοπικές υποτροπές του νεοπλάσματος. Ο κίνδυνος υποτροπής δεν εξαρτάται από το φύλο, τη θέση και τον αριθμό των προηγούμενων χειρουργικών επεμβάσεων και συνδέεται με την επιθετική διείσδυση του δεσμοειδούς. Στο παρόν στάδιο, ο περιορισμός της θεραπείας του δεσμοειδούς μόνο με χειρουργική επέμβαση θεωρείται λάθος.

[24], [25], [26], [27], [28]

Συντηρητική θεραπεία

Σε ενήλικες ασθενείς έλαβαν ενθαρρυντικά αποτελέσματα κατά τη διάρκεια περίπου συνδεσμοειδούς ακτινοθεραπεία (εξωτερική γάμμα-θεραπεία σε δόση 60 Gy ή περισσότερο), ενώ δεν μπορεί να επιτευχθεί σταθεροποίηση ή ακόμη και υποχώρηση των όγκων. Οι προσπάθειες για διεξαγωγή ακτινοθεραπείας στα παιδιά αποδείχθηκαν ακατάλληλες λόγω του κινδύνου παραμόρφωσης του σκελετού λόγω πρόωρου κλεισίματος των ζωνών ανάπτυξης οστών σε ακτινοβολημένες περιοχές.

Επί του παρόντος, η πιο πολλά υποσχόμενη μέθοδος για την αντιμετώπιση των συνδεσμοειδούς παιδιά πιστεύουν το συνδυασμό ρίζας χειρουργικής επέμβασης με μακροχρόνια (μέχρι και 1,5-2 χρόνια ή περισσότερο) κυτταροστατική θεραπεία (χαμηλές δόσεις μεθοτρεξάτης, και βινβλαστίνη) και αντιοιστρογόνο θεραπεία (ταμοξιφαίνη). Η φαρμακευτική αγωγή πραγματοποιείται πριν και μετά την επέμβαση.

• Ο σκοπός της προεγχειρητικής θεραπείας είναι η οριοθέτηση του νεοπλάσματος από τους περιβάλλοντες ιστούς, η συμπύκνωση και η μείωση του μεγέθους ή η σταθεροποίησή τους.
• Ο στόχος της μετεγχειρητικής θεραπείας είναι η πρόληψη της επαναλαμβανόμενης αποσμωτικής ανάπτυξης από μικροσκοπικά υπολείμματα στην κλίνη ενός μακρινού όγκου.

Στη διάγνωση της υποτροπής υποτροπής σε ασθενείς που δεν είχαν προηγουμένως συντηρητική θεραπεία, ακόμα και με εμφανή δυνατότητα αποφλοίωσης του νεοπλάσματος, η θεραπεία θα πρέπει να αρχίσει με χημειορμονική θεραπεία.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

Χειρουργική θεραπεία

Μια απαραίτητη απαίτηση για χειρουργική θεραπεία του δεσμοειδούς είναι η ριζική φύση της επέμβασης. Όταν το δεσμοειδές εντοπίζεται στους μαλακούς ιστούς των άκρων, οι οργανοληπτικές επεμβάσεις (ακρωτηριασμοί και εξάρθρωση) αποκλείουν σχεδόν το ενδεχόμενο τοπικής υποτροπής. Ωστόσο, κατά τη λειτουργία κλινική πρακτική organounosyaschie εκτελείται μόνο όταν δεν υπάρχει αυστηρή αντενδείξεις για χειρουργική επέμβαση διατήρησης (βλάστηση μείζονα αγγεία και νεύρα ενδοανάπτυξη μέσα στην άρθρωση, γιγαντιαία demoid κυκλικά επηρεάζει σκέλους). Η χειρουργική θεραπεία συντήρησης οργάνων συνίσταται στην εκτομή όλων των κόμβων του όγκου στα όρια των υγιών ιστών. Όταν εντοπισμό σε μαλακό ιστό συνδεσμοειδούς γοφούς και τους γλουτούς σοβαρό πρόβλημα είναι το ισχιακό νεύρο, το οποίο μπορεί να είναι μερικώς ή ολικώς εμπλέκονται σε συνδεσμοειδούς? αφαίρεση νεοπλασμάτων που σχετίζονται με τον κίνδυνο μετεγχειρητικών άκρων monoparesis και nonradical δυνατή λόγω της αδυναμίας να απελευθερώσει πλήρως το ισχιακό νεύρο από όγκου χωρίς διασταύρωση. Παρόμοια προβλήματα με τους νευρικούς κορμούς εμφανίζονται με το αποσμωτικό στο ανώτερο άκρο.

Τυπικά, λόγω της σημαντικής όγκο των οζιδίων του όγκου, η παρουσία της διαδικασίας ουλώδες εκφράζεται και η έλλειψη τοπικού ιστού ανέπαφη μετά από πολλές επαναλαμβανόμενες εργασίες που εκτελούνται συχνά σε ασθενείς με συνδεσμοειδούς περίπου επαναλαμβανόμενες υποτροπές, ένα σημαντικό πρόβλημα είναι το πλαστικό ελαττώματα που δημιουργούνται μετά την εκτομή του νεοπλάσματος. Ιδιαίτερα δύσκολο αυτό το πρόβλημα είναι ο εντοπισμός του συνδεσμοειδούς στο στήθος και την κοιλιά. Στις τελευταίες περιπτώσεις να κλείσει το ελάττωμα είναι δυνατόν να συνιστούν τη χρήση των συνθετικών πλαστικών υλικών (π.χ., ένα πλέγμα πολυπροπυλενίου).

Ποια είναι η πρόγνωση ενός desmoid;

Όταν πραγματοποιείται συνδυασμένη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης παρατεταμένης χημειορμονικής θεραπείας και ριζικής χειρουργικής, παρατηρείται ρεύμα χωρίς υποτροπή στο 85-90% των ασθενών. Οι όγκοι που βρίσκονται στους ιστούς του ποδιού και της οπίσθιας επιφάνειας της κνήμης είναι πιο πιθανό να επαναληφθούν. Η υψηλότερη συχνότητα επανεμφάνισης παρατηρήθηκε μέσα σε 3 χρόνια μετά από ριζική χειρουργική επέμβαση. Σε περίπτωση απουσίας της ικανότητας των συνδεσμοειδούς μεταστατικό θάνατο μερικών ασθενών εμφανίζεται σε όγκους που είναι ανθεκτικοί στην συντηρητική θεραπεία, αν εξέλιξη τους με συμπίεση ή βλάστηση ζωτικά όργανα - κυρίως στην εντόπιση της κεφαλής και του τραχήλου, το στήθος και την κοιλιακή θέση του όγκου.