Πυροφωσφορική αρθροπάθεια

Η πυροφωσφορική αρθροπάθεια ή η ασθένεια καταβύθισης πυροφωσφορικού ασβεστίου της διένυδρης είναι μια ασθένεια. που προκαλείται από το σχηματισμό και απόθεση στον συνδετικό ιστό κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου του διένυδρου.

Κωδικός ICD-10

• Μ11. Άλλες κρυσταλλικές αρθροπάθειες.
• Μ11.2. Μια άλλη χονδροκαλικίνωση.
• M11.8 Άλλες καθορισμένες κρυσταλλικές αρθροπάθειες.

Επιδημιολογία

Η αρθροπάθεια της πυροφωσφορικής νόσου εμφανίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους (άνω των 55 ετών), με σχεδόν την ίδια συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες. Σύμφωνα συχνότητα ραδιογραφία πυροφωσφορικό ασβέστιο κρύσταλλο εναπόθεσης αυξάνεται με την ηλικία, αντιπροσωπεύοντας το 15% μεταξύ των ατόμων ηλικίας 65-74 ετών, 36% μεταξύ 75-84 ετών και 50% σε άτομα ηλικίας άνω των 84 ετών.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Τι προκαλεί την πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Παρά την έλλειψη αποδεδειγμένων πληροφοριών σχετικά με την αιτία της εναπόθεσης πυροφωσφορικού ασβεστίου του διένυδρου ασβεστίου, υπάρχουν παράγοντες που σχετίζονται με την ασθένεια. Πρώτον και κύριον, αυτές περιλαμβάνουν την ηλικία (η νόσος εμφανίζεται κυρίως στους ηλικιωμένους), και γενετική προδιάθεση (περιπτώσεις hindrokaltsinoza συσσωμάτωση σε οικογένειες με κληρονομικότητα ως αυτοσωμικό επικρατές γνώρισμα). Η κάκωση των αρθρώσεων στην ανεύρεση αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την εναπόθεση διένυδρων κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου.

Η αιμοχρωμάτωση είναι η μόνη μεταβολική και ενδοκρινική νόσο που συνδέεται σαφώς με την ασθένεια απόθεσης κρυστάλλων διυδρικών πυροφωσφορικών ασβεστίου. Έχει αποδειχθεί ότι η συσσώρευση σιδήρου σε ασθενείς με αιμοσιδέρωση μετάγγισης και αιμοφιλική αρθρίτιδα οδηγεί στην εναπόθεση αυτών των κρυστάλλων.

Μεταξύ άλλων πιθανών αιτιών, που οδηγούν στην απόθεση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου, διένυδρου ασβεστίου, μεταβολικών και ενδοκρινικών διαταραχών πρέπει να σημειωθούν. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός, η υπομαγνησιαιμία και η υποφωσφατάση σχετίζονται με τη χονδροκαλικίνωση και την ψευδοποτάγρα. σύνδρομο Gitelman κληρονομική νεφρική σωληναριακή παθολογία στην οποία παρακολουθούν και υποκαλιαιμία gipomagnezemiyu σχετίζεται επίσης με χονδροασβέστωση και ψευδοουρική. Πιθανές εναποθέσεις κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου διένυδρου σε υποθυρεοειδισμό και οικογενούς υποαλικυρικής υπερκαλαιμίας. Επεισόδια οξείας ψευδογλοίας περιγράφονται στο υπόβαθρο ενδοαρθρικών ενέσεων υαλουρονικού. Ο μηχανισμός αυτού του φαινομένου είναι άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι τα φωσφορικά που ανήκουν στην υαλουρονικό μπορεί να μειώσει τη συγκέντρωση του ασβεστίου στο κοινό, οδηγώντας σε καθίζηση κρυστάλλων.

Πώς αναπτύσσεται η πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Ο σχηματισμός κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου του διένυδρου εμφανίζεται σε χόνδρους που βρίσκονται κοντά στην επιφάνεια των χονδροκυττάρων.

Ένας πιθανός μηχανισμός για το σχηματισμό και την εναπόθεση των κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου βρίσκουν αυξημένη δραστικότητα ενζύμων ομάδα pirofosfatgidrolazy-νουκλεοζίτη. Αυτά τα ένζυμα που σχετίζονται με την εξωτερική επιφάνεια της κυτταρικής μεμβράνης των χονδροκυττάρων και είναι υπεύθυνα για την κατάλυση της παραγωγής και πυροφωσφορικό με υδρόλυση των τριφωσφορικών νουκλεοζιτών, ιδιαίτερα adenozingrifosfata. Μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι κυστίδια που λαμβάνεται με διάσπαση κολλαγενάσης του αρθρικού χόνδρου, κορεσμένο επιλεκτικά ενεργά ένζυμα ομάδα-νουκλεοζίτη pirofosfogidrolazy και προάγουν το σχηματισμό του ασβεστίου και ανόργανων συστατικών pirofosfatsoderzhaschih μοιάζουν κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικό ασβέστιο. Μεταξύ ισοένζυμα με δραστικότητα ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy των PC-1 πρωτεΐνη του πλάσματος της κυτταρικής μεμβράνης που σχετίζεται με αυξημένη απόπτωση των χονδροκυττάρων και ασβεστοποίηση της μήτρας.

Πώς εκδηλώνεται η πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Σε 25% των ασθενών η πυροφωσφορική αρθροπάθεια εκδηλώνεται με ψευδογλοία - οξεία μονοαρθρίτιδα που διαρκεί από αρκετές ημέρες έως 2 εβδομάδες. Η ένταση της επίθεσης της αρθρίτιδας ψευδοαρθρίτιδας μπορεί να είναι διαφορετική, αλλά η κλινική εικόνα μοιάζει με μια απότομη επίθεση της ουρικής αρθρίτιδας. Οποιοσδήποτε αρθρώσεις μπορεί να επηρεαστεί, αλλά οι συνηθέστεροι είναι οι πρώτοι μεταταρσιοφαλαγγικοί αρθρώσεις και αρθρώσεις γονάτου (50% των περιπτώσεων). Οι επιθέσεις ψευδοαρθρίτιδας εμφανίζονται τόσο αυθόρμητα όσο και μετά από παροξύνσεις χρόνιων παθήσεων και χειρουργικών παρεμβάσεων.

Περίπου στο 5% των ασθενών, η νόσος μπορεί αρχικά να μοιάζει με μια εικόνα της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Σε αυτούς τους ασθενείς, η ασθένεια εκδηλώνεται με συμμετρική, συχνά χρόνια υποτονική αρθρίτιδα πολλών αρθρώσεων, που συνοδεύεται από πρωινή δυσκαμψία, αδιαθεσία, αρθροπλαστικές. Η εξέταση αποκαλύπτει πάχυνση της αρθρικής μεμβράνης, αύξηση της ESR και σε ορισμένους ασθενείς και RF σε χαμηλό τίτλο.

Psevdsosteoartroz - μορφή της νόσου ανιχνεύεται στο ήμισυ των ασθενών με την εναπόθεση των κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικό ασβέστιο. Psevdoosteoartroz επηρεάζει τα γόνατα, γοφούς, τους αστραγάλους, μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις των χεριών, του ώμου και των αρθρώσεων αγκώνα συχνά συμμετρικά, με πιθανή επεισόδια οξείας αρθρίτιδας επιθέσεις ποικίλης έντασης. Οι παραμορφώσεις και τα συμπτώματα κάμψης των αρθρώσεων δεν είναι χαρακτηριστικές. Ωστόσο, η εναπόθεση των κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου στα επιγονατιδομηριαία άρθρωση οδηγεί σε βλαισότητα παραμόρφωση του γόνατος.

Οι ψευδοαρθριτικές επιθέσεις είναι πιο συχνές στους άνδρες, ενώ η ψευδο-οστεοαρθρίτιδα είναι πιο συχνή στις γυναίκες.

Καταθέσεις κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικό ασβέστιο αξονική σπονδυλική στήλη μπορεί μερικές φορές να γίνει η αιτία του οξέος πόνου στο λαιμό, που συνοδεύεται από μυϊκή ακαμψία, πυρετός, που μοιάζει με εικόνα μηνιγγίτιδα στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης μπορεί να οδηγήσει σε οξεία ριζοπάθεια.

Σε πολλούς ασθενείς, η εναπόθεση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου του διένυδρου διέρχεται χωρίς κλινικά σημεία βλάβης των αρθρώσεων.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικώς αποδεκτή ταξινόμηση. Ωστόσο, διακρίνονται τρεις κλινικές παραλλαγές της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• ψευδο-οστεοαρθρίτιδα.
• pseudogout;
• ψευδο-ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Η πορεία της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας συνοδεύεται από ένα τέτοιο φαινόμενο ακτίνων Χ όπως η χονδροκαλικίνωση.

[7], [8], [9], [10], [11]

Διάγνωση πυροφωσφορικών αρθροπαθειών

Τα πιο συνηθισμένα είναι οι αρθρώσεις, οι καρποί, οι μετακαρπαρομαγνητικές αρθρώσεις και οι αρθρώσεις γονάτων με οποιοδήποτε αριθμό αρθρώσεων που εμπλέκονται.

Με την ψευδοαρθρίτιδα, η αρθρική βλάβη εμφανίζεται έντονα ή χρόνια. Η οξεία αρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε μία ή (πιο σπάνια) αρκετές αρθρώσεις, πιο συχνά στο γόνατο, στον καρπό, στον ώμο και στον αστράγαλο. Η διάρκεια της επίθεσης είναι από έναν έως μερικούς μήνες. Κατά τη διάρκεια της χρόνιας ψευδοουρική παρατηρούνται συχνά ασύμμετρη βλάβη των ώμων, ακτινικές, μετακαρπιοφαλαγγικές ή γόνατος αρθρώσεις, η ασθένεια συχνά συνοδεύεται από πρωινή δυσκαμψία που διαρκούν περισσότερο από 30 λεπτά.

Στην ψευδο-οστεοαρθρίτιδα, εκτός από τις αρθρώσεις που είναι χαρακτηριστικές της οστεοαρθρίτιδας, επηρεάζονται και άλλες αρθρώσεις (καρπός, μετακαρπιοφαλαγγική). Η έναρξη είναι συνήθως σταδιακή. Το φλεγμονώδες συστατικό είναι πιο έντονο από ότι με τη συμβατική οστεοαρθρίτιδα.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Φυσική εξέταση

Στην οξεία μορφή πραγματοποιήσεως ψευδοουρική αποκαλύπτουν ευαισθησία, οίδημα και να αυξήσει την τοπική θερμοκρασία της προσβεβλημένης άρθρωσης (συχνά στον ώμο, τον καρπό, το γόνατο). Κατά τη διάρκεια της χρόνιας πόνος ψευδοουρική και διόγκωση και παραμόρφωση των αρθρώσεων, συχνά ασύμμετρη σοβαρότητα της φλεγμονής σε psevdoosteoartroze κάπως μεγαλύτερο από στην οστεοαρθρίτιδα. Μπορεί να υπάρχει πόνος και οίδημα στην περιοχή των οζιδίων του Geberden και του Buschar. Σε γενικές γραμμές, πυροφωσφορικό αρθροπάθεια πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες σε ασθενείς με οστεοαρθρίτιδα που έχουν εκφράσει φλεγμονή ή με ασυνήθιστη οστεοαρθρίτιδα σύνδρομο εντοπισμένη αρθρική.

Διαγνωστικά κριτήρια για την ασθένεια εναπόθεσης διυδρικών κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου.

• 1. Ανίχνευση χαρακτηριστικών κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου σε ιστούς ή αρθρικό υγρό, που ανιχνεύεται με μικροσκοπία πόλωσης ή με περίθλαση ακτίνων Χ.
• 2Α. Ταυτοποίηση μονοκλινικών ή τρικλινικών κρυστάλλων που δεν διαθέτουν ή έχουν ασθενές θετικό διχρωματισμό σε μικροσκοπία πόλωσης με τη χρήση αντισταθμιστή.
• 2Β. Η παρουσία τυπικής χονδροκαλικίνωσης στις ακτινογραφίες.
• 3Α. Οξεία αρθρίτιδα, ειδικά το γόνατο ή άλλες μεγάλες αρθρώσεις.
• 3Β. Χρόνια αρθρίτιδα, που αφορά ειδικότερα τις αρθρώσεις του γόνατος, του ισχίου, του καρπού, του μετακαρπίου, του αγκώνα, του ώμου ή των μετακαρπαροφαλαγγικών, κατά τη διάρκεια των οποίων συνοδεύονται από οξείες επιθέσεις.

Η διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας θεωρείται αξιόπιστη αν ανιχνευθεί το πρώτο κριτήριο ή ο συνδυασμός των κριτηρίων 2Α και 2Β. Στις περιπτώσεις που ανιχνεύεται μόνο το κριτήριο 2Α ή μόνο το 2Β. η διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας είναι πιθανή. Παρουσία κριτηρίων FOR ή ST, δηλαδή. μόνο οι χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου, επιτρέπουν την εξέταση της διάγνωσης της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας.

Εργαστηριακή διάγνωση πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Ένα χαρακτηριστικό εργαστηριακό χαρακτηριστικό οποιασδήποτε μορφής πυροφωσφορικής αρθροπάθειας είναι η ανίχνευση αυτών των κρυστάλλων στο αρθρικό υγρό. Συνήθως κρύσταλλοι που έχουν σχήμα ρομβοειδούς και θετικό διχρωματισμό ανιχνεύονται στο αρθρικό υγρό με μικροσκοπία πόλωσης με αντισταθμιστή. Οι κρύσταλλοι φαίνονται μπλε όταν είναι παράλληλοι στη δοκό αντισταθμιστή και κίτρινοι όταν είναι κάθετοι σε αυτό.

Σε αυτές τις μορφές η ασθένεια, και πώς psevdorevmatoidny ψευδοουρική αρθρίτιδα, αρθρικό υγρό έχει χαμηλό ιξώδες, θολό, περιέχει πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων από 5000 σε 25 000. Psevdoosteoartroze αρθρικό υγρό, αντιθέτως, διαυγές, ιξώδες, τα επίπεδα λευκοκυττάρων λιγότερο από 100 κύτταρα.

Η μελέτη του αίματος δεν παίζει σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας. Η φλεγμονώδης διαδικασία με πυροφωσφορική αρθροπάθεια μπορεί να συνοδεύεται από λευκοκυττάρωση περιφερικού αίματος με μετατόπιση προς τα αριστερά, αύξηση ESR και επίπεδο CRP.

Διάταξη οργάνου της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Ακτινογραφία των αρθρώσεων. Οι ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γονάτου, της λεκάνης και των χεριών με κατάσχεση των αρθρώσεων του καρπού είναι περισσότερο ενδεικτικές για την ανίχνευση αλλαγών που σχετίζονται με την εναπόθεση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου.

• Ειδικά σημεία. Το πιο χαρακτηριστικό ραδιογραφική εκδήλωση της ασθένειας - αποτιτάνωση του υαλώδους αρθρικού χόνδρου, η οποία είναι η Χ-ακτίνες μοιάζει με ένα στενό γραμμική σκιές, ακολουθούν τα περιγράμματα των τμημάτων αρθρικού οστού, και μοιάζει με ένα «σφαιρίδιο που μοιάζει με» νήμα. Αναγνώριση των απομονωμένων κενό στένωση επιγονατιδομηριαία κοινού ή εκφυλιστικές αλλαγές στα μετακαρπιοφαλαγγικές αρθρώσεις των χεριών και συχνά ευνοεί πυροφωσφορικό αρθροπάθεια.
• Μη ειδικά μηνύματα. Εκφυλιστικές αλλαγές: στένεμα υποδοχές υποχόνδριο οστεοσκλήρυνσης με το σχηματισμό των κύστεων - μη ειδικών, όπως μπορεί να συμβεί όταν αμφότερα πυροφωσφορικό αρθροπάθεια που προκύπτουν από αιμοχρωμάτωση και σε απομονωμένα πυροφωσφορική αρθροπάθεια και νόσο του Wilson.

Πρόσθετη έρευνα

Δεδομένης της πυροφωσφορικό συσχέτιση αρθροπάθεια με διάφορες μεταβολικές διαταραχές (αιμοχρωμάτωση, υποθυρεοειδισμός, υπερπαραθυρεοειδισμό, ουρική αρθρίτιδα, υποφωσφαταιμία, gipomagnezemiya, οικογένεια gipokaltsiuricheskaya υπερασβεστιαιμία, ακρομεγαλία, ωχρονοσία), οι ασθενείς με νεοδιαγνωσθείσα κρυστάλλους πυροφωσφορικό ασβέστιο είναι απαραίτητο να καθοριστούν τα επίπεδα του ασβεστίου, του φωσφόρου, μαγνησίου, σιδήρου, αλκαλική φωσφατάση του ορού , φερριτίνη, θυρεοειδικές ορμόνες και κερουλοπλασμίνη.

[19], [20], [21]

Διαφορική διάγνωση

Διαφοροποίηση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας από τις ακόλουθες ασθένειες:

• ουρική αρθρίτιδα;
• οστεοαρθρίτιδα.
• ρευματοειδής αρθρίτιδα.
• σηπτική αρθρίτιδα.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ρευματολόγο για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση.

Παράδειγμα της διατύπωσης της διάγνωσης

Πυροφωσφορική αρθροπάθεια, ψευδο-οστεοαρθρίτιδα.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40]

Θεραπεία πυροφωσφορικών αρθροπαθειών

Στόχοι της θεραπείας

• Μείωση του συνδρόμου πόνου.
• Θεραπεία της ταυτόχρονης παθολογίας.

Ενδείξεις νοσηλείας

Η νοσηλεία είναι απαραίτητη για την επιδείνωση της νόσου και την αναποτελεσματικότητα της αντιφλεγμονώδους θεραπείας.

Μη ιατρική θεραπεία πυροφωσφορικών αρθροπαθειών

Μείωση του σωματικού βάρους, χρήση θερμότητας και κρύου, ορθώσεις, ασκήσεις, προστασία των αρθρώσεων.

Φάρμακα της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Μια ασυμπτωματική παραλλαγή της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας (με την περιστασιακή ανίχνευση σημείων ακτινογραφίας της νόσου) δεν απαιτεί θεραπεία. Σε μια οξεία επίθεση ψευδογλοίας, χρησιμοποιούνται NSAIDs, κολχικίνη, γλυκοκορτικοστεροειδή ενδοφλέβια ή ενδοαρθρικά. Η σταθερή λήψη κολχικίνης σε δόση 0,5-0,6 mg από 1 έως 3 φορές την ημέρα είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με συχνές επιθέσεις ψευδο-ουρικής αρθρίτιδας. Εάν υπάρχουν ενδείξεις ψευδοστεροαρθρώσεως μεγάλων αρθρώσεων στήριξης, οι ίδιες μέθοδοι θεραπείας χρησιμοποιούνται όπως και με άλλες μορφές οστεοαρθρίτιδας.

Δεν υπάρχουν ειδικά μέσα θεραπείας. Θεραπεία των ασθενειών που σχετίζονται με όπως αιμοχρωμάτωση, υπερπαραθυρεοειδισμός και υπερθυρεοειδισμός, δεν οδηγεί σε επαναρρόφηση των κρυστάλλων πυροφωσφορικό ασβέστιο, σε σπάνιες περιπτώσεις, μείωση του αριθμού των επιθέσεων σημείωσης.

Χειρουργική αγωγή της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Πιθανά ενδοπροθετικά σε περίπτωση εκφυλιστικών αλλαγών στην άρθρωση

Ποια είναι η πρόγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας;

Γενικά, η πυροφωσφορική αρθροπάθεια έχει σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση. Οι παρατηρήσεις των 104 ασθενών σε διάστημα πέντε ετών έδειξαν ότι το 41% των ασθενών εμφάνισαν βελτίωση, το 33% δεν είχε αλλαγές και μόνο οι ασθενείς είχαν αρνητική δυναμική, που απαιτούσε 11% από αυτούς να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.