Πυροφωσφορική αρθροπάθεια

Η πυροφωσφορική αρθροπάθεια ή νόσος εναπόθεσης κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου είναι μια ασθένεια που προκαλείται από τον σχηματισμό και την εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου στον συνδετικό ιστό.

Κωδικός ICD-10

• M11. Άλλες κρυσταλλικές αρθροπάθειες.
• M11.2 Άλλη χονδροασβέστωση.
• M11.8 Άλλες καθορισμένες κρυσταλλικές αρθροπάθειες.

Επιδημιολογία

Η πυροφωσφορική αρθροπάθεια εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένα άτομα (άνω των 55 ετών), με σχεδόν ίση συχνότητα σε άνδρες και γυναίκες. Σύμφωνα με ακτινογραφικά δεδομένα, η συχνότητα εναπόθεσης κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου αυξάνεται με την ηλικία, φτάνοντας το 15% στις ηλικίες 65-74 ετών, το 36% στις ηλικίες 75-84 ετών και το 50% σε άτομα άνω των 84 ετών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Τι προκαλεί πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Παρόλο που δεν υπάρχουν αποδεδειγμένες πληροφορίες σχετικά με την αιτία της εναπόθεσης κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου, υπάρχουν παράγοντες που σχετίζονται με την ασθένεια. Πρώτα απ 'όλα, αυτοί περιλαμβάνουν την ηλικία (η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως σε ηλικιωμένους) και τη γενετική προδιάθεση (συσσώρευση περιπτώσεων ινδροκαλσινίωσης σε οικογένειες με κληρονομικότητα με αυτοσωμικό επικρατές χαρακτηριστικό). Το ιστορικό τραυματισμού στις αρθρώσεις αποτελεί παράγοντα κινδύνου για την εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου.

Η αιμοχρωμάτωση είναι η μόνη μεταβολική και ενδοκρινική νόσος που σχετίζεται σαφώς με τη νόσο εναπόθεσης κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου. Έχει αποδειχθεί ότι η συσσώρευση σιδήρου σε ασθενείς με αιμοσιδήρωση μετάγγισης και αιμοφιλική αρθρίτιδα οδηγεί στην εναπόθεση αυτών των κρυστάλλων.

Άλλες πιθανές αιτίες εναπόθεσης κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου περιλαμβάνουν μεταβολικές και ενδοκρινικές διαταραχές. Ο υπερπαραθυρεοειδισμός, η υπομαγνησιαιμία και η υποφωσφατασία σχετίζονται με χονδροασβέστωση και ψευδοουρική αρθρίτιδα. Το σύνδρομο Gitelman, μια κληρονομική διαταραχή των νεφρικών σωληναρίων που χαρακτηρίζεται από υποκαλιαιμία και υπομαγνησιαιμία, σχετίζεται επίσης με χονδροασβέστωση και ψευδοουρική αρθρίτιδα. Η εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου μπορεί να εμφανιστεί σε υποθυρεοειδισμό και οικογενή υποασβεστιουρική υπερκαλιαιμία. Έχουν αναφερθεί περιπτώσεις οξείας ψευδοουρικής αρθρίτιδας μετά από ενδοαρθρικές ενέσεις υαλουρονικού. Ο μηχανισμός αυτού του φαινομένου είναι άγνωστος, αλλά πιστεύεται ότι τα φωσφορικά στο υαλουρονικό μπορεί να μειώσουν τη συγκέντρωση ασβεστίου στην άρθρωση, οδηγώντας σε εναπόθεση κρυστάλλων.

Πώς αναπτύσσεται η πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Ο σχηματισμός κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου συμβαίνει στον χόνδρο, που βρίσκεται κοντά στην επιφάνεια των χονδροκυττάρων.

Ένας από τους πιθανούς μηχανισμούς για τον σχηματισμό και την εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου θεωρείται η αυξημένη δραστικότητα των ενζύμων υδρολάσης πυροφωσφορικού τριφωσφορικού νουκλεοζίτη. Αυτά τα ένζυμα συνδέονται με την εξωτερική επιφάνεια της κυτταρικής μεμβράνης των χονδροκυττάρων και είναι υπεύθυνα για την κατάλυση της παραγωγής πυροφωσφορικών μέσω υδρόλυσης τριφωσφορικών νουκλεοζίτη, ιδιαίτερα τριφωσφορικής αδενοσίνης. Μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι τα κυστίδια που λαμβάνονται με διάσπαση της κολλαγενάσης του αρθρικού χόνδρου είναι επιλεκτικά κορεσμένα με ενεργά ένζυμα πυροφωσφορικής τριφωσφορικής νουκλεοζίτη και προάγουν τον σχηματισμό ορυκτών που περιέχουν ασβέστιο και πυροφωσφορικό, τα οποία μοιάζουν με κρυστάλλους διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου. Μεταξύ των ισοενζύμων με δραστικότητα πυροφωσφορικής τριφωσφορικής εκτονουκλεοζίτη, η πρωτεΐνη PC-1 του πλάσματος της κυτταρικής μεμβράνης σχετίζεται με αυξημένη απόπτωση των χονδροκυττάρων και ασβεστοποίηση της μήτρας.

Πώς εκδηλώνεται η πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Στο 25% των ασθενών, η πυροφωσφορική αρθροπάθεια εκδηλώνεται ως ψευδοουρική αρθρίτιδα - οξεία μονοαρθρίτιδα που διαρκεί από αρκετές ημέρες έως 2 εβδομάδες. Η ένταση μιας κρίσης ψευδοουρικής αρθρίτιδας μπορεί να ποικίλλει, αλλά η κλινική εικόνα μοιάζει με οξεία κρίση ουρικής αρθρίτιδας. Οποιεσδήποτε αρθρώσεις μπορεί να επηρεαστούν, αλλά συχνότερα εμπλέκονται οι πρώτες μεταταρσοφαλαγγικές αρθρώσεις και οι αρθρώσεις του γόνατος (50% των περιπτώσεων). Οι κρίσεις ψευδοουρικής αρθρίτιδας εμφανίζονται τόσο αυθόρμητα όσο και μετά από εξάρσεις χρόνιων παθήσεων και χειρουργικές επεμβάσεις.

Σε περίπου 5% των ασθενών, η νόσος μπορεί αρχικά να μοιάζει με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Σε αυτούς τους ασθενείς, η νόσος εκδηλώνεται με συμμετρική, συχνά χρόνια, αργή αρθρίτιδα πολλών αρθρώσεων, συνοδευόμενη από πρωινή δυσκαμψία, αδιαθεσία και συσπάσεις των αρθρώσεων. Κατά την εξέταση, ανιχνεύεται πάχυνση του αρθρικού υμένα, αυξημένη ΤΚΕ και σε ορισμένους ασθενείς, RF σε χαμηλό τίτλο.

Η ψευδοστεοαρθρίτιδα είναι μια μορφή της νόσου που ανιχνεύεται στους μισούς ασθενείς με εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου. Η ψευδοστεοαρθρίτιδα επηρεάζει το γόνατο, το ισχίο, τις αρθρώσεις του αστραγάλου, τις μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις των χεριών, τις αρθρώσεις του ώμου και του αγκώνα, συχνά συμμετρικά, με πιθανά επεισόδια οξείας αρθρίτιδας ποικίλης έντασης. Οι παραμορφώσεις και οι συσπάσεις κάμψης των αρθρώσεων δεν είναι τυπικές. Ωστόσο, η εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου στην επιγονατιδομηριαία άρθρωση οδηγεί σε βλαισή παραμόρφωση των αρθρώσεων του γόνατος.

Οι κρίσεις ψευδοουρικής αρθρίτιδας εμφανίζονται συχνότερα στους άνδρες, ενώ η ψευδοοστεοαρθρίτιδα είναι πιο χαρακτηριστική για τις γυναίκες.

Οι εναποθέσεις κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου στην αξονική μοίρα της σπονδυλικής στήλης μπορούν μερικές φορές να προκαλέσουν οξύ πόνο στον αυχένα που συνοδεύεται από μυϊκή δυσκαμψία, πυρετό, που μοιάζει με μηνιγγίτιδα, και στην οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης μπορεί να οδηγήσουν σε οξεία ριζοπάθεια.

Σε πολλούς ασθενείς, η εναπόθεση κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου συμβαίνει χωρίς κλινικά σημεία βλάβης των αρθρώσεων.

Ταξινόμηση

Δεν υπάρχει γενικά αποδεκτή ταξινόμηση. Ωστόσο, υπάρχουν τρεις κλινικές παραλλαγές της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• ψευδοοστεοαρθρίτιδα;
• ψευδοουρική αρθρίτιδα;
• ψευδορευματοειδής αρθρίτιδα.

Η πορεία της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας συνοδεύεται από ένα τέτοιο ακτινολογικό φαινόμενο όπως η χονδροκαλσινίωση.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Οι αρθρώσεις που προσβάλλονται συχνότερα είναι οι αρθρώσεις του ώμου, του καρπού, των μετακαρποφαλαγγικών και του γόνατος, με οποιονδήποτε αριθμό αρθρώσεων να εμπλέκονται.

Στην παραλλαγή της ψευδοουρικής αρθρίτιδας, η βλάβη στις αρθρώσεις είναι οξεία ή χρόνια. Η οξεία αρθρίτιδα μπορεί να εμφανιστεί σε μία ή (λιγότερο συχνά) σε περισσότερες αρθρώσεις, πιο συχνά στις αρθρώσεις του γόνατος, του καρπού, του ώμου και του αστραγάλου. Η διάρκεια μιας κρίσης είναι από έναν έως αρκετούς μήνες. Στη χρόνια πορεία της ψευδοουρικής αρθρίτιδας, συνήθως παρατηρείται ασύμμετρη βλάβη στον ώμο, στις κερκιδικές, στις μετακαρποφαλαγγικές ή στις αρθρώσεις του γόνατος, η νόσος συχνά συνοδεύεται από πρωινή δυσκαμψία που διαρκεί περισσότερο από 30 λεπτά.

Στην ψευδοοστεοαρθρίτιδα, εκτός από τις αρθρώσεις που χαρακτηρίζουν την οστεοαρθρίτιδα, επηρεάζονται και άλλες αρθρώσεις (καρπός, μετακαρποφαλαγγική). Η έναρξη είναι συνήθως σταδιακή· το φλεγμονώδες στοιχείο είναι πιο έντονο από ό,τι στην φυσιολογική οστεοαρθρίτιδα.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Σωματική εξέταση

Στην οξεία μορφή της ψευδοουρικής αρθρίτιδας, ανιχνεύονται πόνος, πρήξιμο και αύξηση της τοπικής θερμοκρασίας στην προσβεβλημένη άρθρωση (συνήθως στον ώμο, τον καρπό και το γόνατο). Στη χρόνια πορεία της ψευδοουρικής αρθρίτιδας, παρατηρείται πόνος και πρήξιμο, καθώς και παραμορφώσεις των αρθρώσεων, συχνά ασύμμετρες. Η σοβαρότητα της φλεγμονής στην ψευδοοστεοαρθρίτιδα είναι κάπως μεγαλύτερη από ό,τι στην οστεοαρθρίτιδα. Μπορεί να εμφανιστεί πόνος και πρήξιμο στην περιοχή των κόμβων Heberden και Bouchard. Γενικά, η πυροφωσφορική αρθροπάθεια θα πρέπει να υποψιάζεται σε έναν ασθενή με οστεοαρθρίτιδα που έχει έντονα φλεγμονώδη φαινόμενα ή με εντόπιση του συνδρόμου των αρθρώσεων που δεν είναι τυπική για την οστεοαρθρίτιδα.

Διαγνωστικά κριτήρια για την ασθένεια εναπόθεσης κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου.

• 1. Ανίχνευση χαρακτηριστικών κρυστάλλων διένυδρου πυροφωσφορικού ασβεστίου σε ιστούς ή αρθρικό υγρό, που αποκαλύπτονται με μικροσκοπία πόλωσης ή περίθλαση ακτίνων Χ.
• 2Α. Ανίχνευση μονοκλινών ή τρικλινών κρυστάλλων που δεν έχουν ή έχουν ασθενή θετική διπλοθλασιμότητα χρησιμοποιώντας μικροσκοπία πόλωσης με αντισταθμιστή.
• 2Β. Παρουσία τυπικής χονδροασβέστωσης στις ακτινογραφίες.
• 3Α. Οξεία αρθρίτιδα, ειδικά των γονάτων ή άλλων μεγάλων αρθρώσεων.
• 3Β. Χρόνια αρθρίτιδα, ιδιαίτερα στις αρθρώσεις του γόνατος, του ισχίου, του καρπού, του μετακαρπίου, του αγκώνα, του ώμου ή των μετακαρποφαλαγγικών αρθρώσεων, η πορεία της οποίας συνοδεύεται από οξείες κρίσεις.

Η διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας θεωρείται αξιόπιστη εάν ανιχνευθεί το πρώτο κριτήριο ή ένας συνδυασμός των κριτηρίων 2Α και 2Β. Σε περιπτώσεις όπου ανιχνευθεί μόνο το κριτήριο 2Α ή μόνο το 2Β, η διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας είναι πιθανή. Η παρουσία των κριτηρίων 3Α ή 3Β, δηλαδή μόνο χαρακτηριστικών κλινικών εκδηλώσεων της νόσου, επιτρέπει να θεωρηθεί πιθανή η διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας.

Εργαστηριακή διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Το χαρακτηριστικό εργαστηριακό σημάδι οποιασδήποτε μορφής πυροφωσφορικής αρθροπάθειας είναι η ανίχνευση αυτών των κρυστάλλων στο αρθρικό υγρό. Συνήθως, οι κρύσταλλοι, οι οποίοι έχουν ρομβοειδές σχήμα και είναι θετικά διπλοθλαστικοί, ανιχνεύονται στο αρθρικό υγρό με πολωτική μικροσκοπία με αντισταθμιστή. Οι κρύσταλλοι εμφανίζονται μπλε όταν είναι παράλληλοι με τη δέσμη αντισταθμιστή και κίτρινοι όταν είναι κάθετοι σε αυτήν.

Σε μορφές της νόσου όπως η ψευδοουρική αρθρίτιδα και η ψευδορευματοειδής αρθρίτιδα, το αρθρικό υγρό έχει χαμηλό ιξώδες, είναι θολό και περιέχει πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα από 5.000 έως 25.000. Στην ψευδοοστεοαρθρίτιδα, το αρθρικό υγρό, αντίθετα, είναι διαφανές, ιξώδες, με επίπεδο λευκοκυττάρων μικρότερο από 100 κύτταρα.

Οι εξετάσεις αίματος δεν παίζουν σημαντικό ρόλο στη διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας. Η φλεγμονώδης διαδικασία στην πυροφωσφορική αρθροπάθεια μπορεί να συνοδεύεται από περιφερική λευκοκυττάρωση του αίματος με μετατόπιση προς τα αριστερά, αύξηση των επιπέδων ESR και CRP.

Ενόργανη διάγνωση της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Ακτινογραφία αρθρώσεων. Οι ακτινογραφίες των αρθρώσεων του γονάτου, της λεκάνης και των χεριών, συμπεριλαμβανομένων των αρθρώσεων του καρπού, είναι οι πιο ενδεικτικές για την ανίχνευση αλλαγών που σχετίζονται με την εναπόθεση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου.

• Συγκεκριμένα σημεία. Η πιο χαρακτηριστική ακτινογραφική εκδήλωση της νόσου είναι η ασβεστοποίηση του υαλώδους αρθρικού χόνδρου, η οποία στην ακτινογραφία μοιάζει με μια στενή γραμμική σκιά που επαναλαμβάνει το περίγραμμα των αρθρικών τμημάτων των οστών και μοιάζει με ένα νήμα που μοιάζει με "χάντρα". Η ανίχνευση μεμονωμένης στένωσης του επιγονατιδομηριαίου αρθρικού χώρου ή εκφυλιστικών αλλαγών στις μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις των χεριών συχνά υποδηλώνει επίσης πυροφωσφορική αρθροπάθεια.
• Μη ειδικά σημεία. Εκφυλιστικές αλλαγές: στένωση των κενών, οστεοσκλήρυνση με σχηματισμό υποχόνδριων κύστεων - είναι μη ειδικές, καθώς μπορούν να εμφανιστούν τόσο σε πυροφωσφορική αρθροπάθεια που προκαλείται από αιμοχρωμάτωση, όσο και σε μεμονωμένη πυροφωσφορική αρθροπάθεια και νόσο Wilson-Konovalov.

Πρόσθετη έρευνα

Δεδομένης της συσχέτισης της αρθροπάθειας από πυροφωσφορικό ασβέστιο με μια σειρά μεταβολικών διαταραχών (αιμοχρωμάτωση, υποθυρεοειδισμός, υπερπαραθυρεοειδισμός, ουρική αρθρίτιδα, υποφωσφατασία, υπομαγνησιαιμία, οικογενής υποασβεστιουρική υπερασβεστιαιμία, ακρομεγαλία, ωχρόνωση), σε ασθενείς με νεοδιαγνωσμένους κρυστάλλους πυροφωσφορικού ασβεστίου πρέπει να προσδιορίζονται τα επίπεδα ορού ασβεστίου, φωσφόρου, μαγνησίου, σιδήρου, αλκαλικής φωσφατάσης, φερριτίνης, θυρεοειδικών ορμονών και σερουλοπλασμίνης.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Διαφορική διάγνωση

Η πυροφωσφορική αρθροπάθεια διαφοροποιείται από τις ακόλουθες ασθένειες:

• αρθρίτιδα;
• οστεοαρθρίτιδα;
• ρευματοειδής αρθρίτιδα;
• σηπτική αρθρίτιδα.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Η διαβούλευση με έναν ρευματολόγο είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης.

Παράδειγμα διατύπωσης διάγνωσης

Πυροφωσφορική αρθροπάθεια, μορφή ψευδοοστεοαρθρίτιδας.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Θεραπεία της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Στόχοι θεραπείας

• Μείωση του συνδρόμου πόνου.
• Θεραπεία ταυτόχρονης παθολογίας.

Ενδείξεις για νοσηλεία

Η νοσηλεία είναι απαραίτητη σε περίπτωση επιδείνωσης της νόσου και αναποτελεσματικότητας της αντιφλεγμονώδους θεραπείας.

Μη φαρμακευτική θεραπεία της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Απώλεια βάρους, χρήση θερμότητας και κρύου, ορθωτικές διατάξεις, άσκηση, προστασία αρθρώσεων.

Φαρμακευτική θεραπεία της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Η ασυμπτωματική παραλλαγή της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας (με τυχαία ανίχνευση ακτινογραφικών σημείων της νόσου) δεν απαιτεί θεραπεία. Σε περίπτωση οξείας προσβολής από ψευδοουρική αρθρίτιδα, τα ΜΣΑΦ, η κολχικίνη και τα γλυκοκορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται ενδοφλεβίως ή ενδοαρθρικά. Η τακτική χορήγηση κολχικίνης σε δόση 0,5-0,6 mg 1 έως 3 φορές την ημέρα είναι αποτελεσματική σε ασθενείς με συχνές προσβολές ψευδοουρικής αρθρίτιδας. Παρουσία σημείων ψευδοοστεοαρθρίτιδας μεγάλων υποστηρικτικών αρθρώσεων, χρησιμοποιούνται οι ίδιες μέθοδοι θεραπείας όπως και για άλλες μορφές οστεοαρθρίτιδας.

Δεν υπάρχουν συγκεκριμένες θεραπείες. Η θεραπεία συνυπαρχουσών παθήσεων όπως η αιμοχρωμάτωση, ο υπερπαραθυρεοειδισμός και ο υποθυρεοειδισμός δεν οδηγεί στην απορρόφηση κρυστάλλων πυροφωσφορικού ασβεστίου. Σε σπάνιες περιπτώσεις, παρατηρείται μείωση στον αριθμό των κρίσεων.

Χειρουργική θεραπεία της πυροφωσφορικής αρθροπάθειας

Η ενδοπροθετική είναι δυνατή σε περίπτωση εκφυλιστικών αλλοιώσεων στην άρθρωση

Ποια είναι η πρόγνωση για την πυροφωσφορική αρθροπάθεια;

Γενικά, η πυροφωσφορική αρθροπάθεια έχει σχετικά ευνοϊκή πρόγνωση. Οι παρατηρήσεις 104 ασθενών σε διάστημα πέντε ετών έδειξαν ότι το 41% αυτών παρουσίασε βελτίωση, το 33% της κατάστασης παρέμεινε αμετάβλητο και μόνο οι ασθενείς είχαν αρνητική δυναμική, απαιτώντας χειρουργική επέμβαση στο 11% αυτών.