Πώς αντιμετωπίζονται οι μεγαλοβλαστικές αναιμίες;

Θεραπεία επίκτητων μορφών μεγαλοβλαστικής αναιμίας

_{Είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η αιτία της} ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 ή φυλλικού οξέος (κακή διατροφή, ελμινθική προσβολή, λήψη φαρμάκων, λοιμώξεις κ.λπ.).

Για την ανεπάρκειαβιταμίνης_Β12

Σε περίπτωση ανεπάρκειας βιταμίνης Β12, συνταγογραφούνται τα παρασκευάσματά _της - κυανοκοβαλαμίνη ή οξυκοβαλαμίνη. Η θεραπευτική δόση (δόση κορεσμού) είναι 5 mcg/kg/ημέρα για παιδιά κάτω του ενός έτους. 100-200 mcg την ημέρα - μετά από ένα έτος, 200-400 mcg την ημέρα - στην εφηβεία. Το φάρμακο χορηγείται ενδομυϊκά μία φορά την ημέρα για 5-10 ημέρες μέχρι να εμφανιστεί μια κρίση ρεγκιερυθροκυτταρικής νόσου και στη συνέχεια κάθε δεύτερη μέρα - μέχρι να επιτευχθεί αιματολογική ύφεση. Η διάρκεια της αγωγής είναι 2-4 εβδομάδες. Σε περίπτωση νευρολογικών εκδηλώσεων, η βιταμίνη χορηγείται σε δόση 1000 mcg την ημέρα ενδομυϊκά για τουλάχιστον 2 εβδομάδες.

Κριτήρια αποτελεσματικότητας θεραπείας

1. Κρίση δικτυοερυθροκυττάρων (αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων από την 3η-4η ημέρα· μέγιστη αύξηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων την 6η-10η ημέρα θεραπείας· ομαλοποίηση του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων έως την 20ή ημέρα· ο βαθμός δικτυοερυθροκυττάρωσης είναι ανάλογος με τον βαθμό αναιμίας).
2. Ομαλοποίηση της αιματοποίησης του μυελού των οστών (μέχρι την 4η ημέρα της θεραπείας).
3. Ομαλοποίηση της εικόνας του περιφερικού αίματος (βελτίωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων παρατηρείται από το τέλος της πρώτης εβδομάδας θεραπείας).
4. Μείωση των νευρολογικών συμπτωμάτων από την 3η ημέρα θεραπείας· πλήρης ομαλοποίηση μετά από αρκετούς μήνες.

Η θεραπεία εδραιώνεται με τη χορήγηση του φαρμάκου σε ημερήσια δόση μία φορά την εβδομάδα για δύο μήνες, στη συνέχεια δύο φορές το μήνα για έξι μήνες και μία φορά κάθε έξι μήνες για αρκετά χρόνια.

Εάν η αιτία της αναιμίας από ανεπάρκεια Β12 _{εξαλειφθεί}, δεν υπάρχει ανάγκη για περαιτέρω θεραπεία. Εάν η αιτία της αναιμίας επιμένει ή δεν εξαλειφθεί πλήρως, η θεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται ετησίως με προληπτικά σχήματα βιταμίνης Β12 _σε ημερήσια δόση κάθε δεύτερη μέρα για 3 εβδομάδες. Η διακοπή της θεραπείας μετά από 10-18 μήνες θα οδηγήσει σε υποτροπή της αναιμίας, ένα πρώιμο σημάδι της οποίας είναι η υπερτμηματοποίηση των πυρήνων των ουδετερόφιλων.

Σε περίπτωση μεμονωμένης ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 _, η χορήγηση φολικού οξέος είναι ακατάλληλη, καθώς δεν έχει καμία επίδραση στα νευρολογικά συμπτώματα και μπορεί ακόμη και να επιταχύνει την ανάπτυξή τους.

Η ανεπάρκεια σιδήρου και φολικού οξέος μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της θεραπείας με κοβαλαμίνη, καθώς καταναλώνονται από πολλαπλασιαζόμενους ιστούς. Από αυτή την άποψη, η βιταμίνη Β12 _μπορεί να συμπληρωθεί με φολικό οξύ 7-10 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας. τα σκευάσματα σιδήρου συνταγογραφούνται αφού ο CI μειωθεί στο 0,8. Εάν ο ασθενής έχει πολυανεπάρκεια αναιμίας (για παράδειγμα, αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου-βιταμίνης Β12 _σε χορτοφάγο, ασθενή με σύνδρομο "τυφλού" κ.λπ.), η θεραπεία ξεκινά με τη συνταγογράφηση ενός σκευάσματος σιδήρου και η βιταμίνη Β12 _{προστίθεται} από την 3η-4η εβδομάδα θεραπείας και αργότερα. Σε σοβαρή αναιμία, η διόρθωση της ανεπάρκειας βιταμίνης Β12 _μπορεί να οδηγήσει σε οξεία υποκαλιαιμία, υποφωσφαταιμία και υπερουρικαιμία λόγω της απότομης ενεργοποίησης του πολλαπλασιασμού των κυττάρων και του μεταβολισμού του DNA και των πρωτεϊνών.

Οι μεταγγίσεις αίματος χρησιμοποιούνται μόνο σε περιπτώσεις αιμοδυναμικών διαταραχών και κώματος.

Ανεπάρκεια φολικού οξέος

Σε περίπτωση ανεπάρκειας φυλλικού οξέος, συνταγογραφούνται 1-5 mg φυλλικού οξέος από το στόμα ημερησίως για 3-4 εβδομάδες ή αρκετούς μήνες, δηλαδή μέχρι να σχηματιστεί ένας νέος πληθυσμός ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η δόση φυλλικού οξέος για παιδιά κατά το πρώτο έτος ζωής είναι 0,25-0,5 mg/ημέρα. Σε περίπτωση συνδρόμου δυσαπορρόφησης, η δόση είναι 5-15 mg/ημέρα.

Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων αρχίζει να αυξάνεται την 2η-4η ημέρα της θεραπείας, η μέγιστη αύξηση παρατηρείται την 4η-7η ημέρα της θεραπείας. Η ομαλοποίηση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης συμβαίνει την 2η-6η εβδομάδα. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των θρομβοκυττάρων αυξάνεται παράλληλα με τη δικτυοερυθροκυττάρωση. Η ομαλοποίηση της αιμοποίησης του μυελού των οστών συμβαίνει εντός 24-48 ωρών, αλλά γιγάντια μυελοκύτταρα και μεταμυελοκύτταρα μπορούν να παρατηρηθούν για αρκετές ημέρες.

Πρόληψη της μεγαλοβλαστικής αναιμίας

Η ορθολογική διατροφή είναι μια δίαιτα με υποχρεωτική κατανάλωση κρέατος, γάλακτος, συκωτιού, τυριού, λαχανικών (ντομάτες, μαρούλι, σπανάκι, σπαράγγια).

Συνταγογράφηση φολικού οξέος σε δόση 5-10 mg/ημέρα στο τελευταίο τρίμηνο της εγκυμοσύνης, 1-5 mg ημερησίως για πρόωρα βρέφη και παιδιά με σύνδρομο δυσαπορρόφησης σε δόσεις 14 ημερών.

Παρατήρηση εξωτερικών ασθενών κατά την περίοδο ύφεσης

• Εξέταση από αιματολόγο μία φορά το μήνα κατά τους πρώτους 6 μήνες παρατήρησης· στη συνέχεια μία φορά κάθε 3 μήνες για 1,5 έτος· η συνολική περίοδος παρατήρησης για τις επίκτητες μορφές είναι τουλάχιστον 2 έτη.
• Κλινική εξέταση αίματος με προσδιορισμό του αριθμού των δικτυοερυθροκυττάρων πριν από κάθε εξέταση από αιματολόγο.

Μαθήματα συντήρησης με βιταμίνη Β12 ₍ σύμφωνα με το σχήμα).

Διόρθωση διατροφής.

Συνέχιση της θεραπείας για την υποκείμενη νόσο που οδήγησε στην ανάπτυξη μεγαλοβλαστικής αναιμίας.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]