Πώς αντιμετωπίζεται η κυστική ίνωση;

Γενικές αρχές θεραπείας της κυστικής ίνωσης

Ένας ασθενής με κυστική ίνωση θα πρέπει να υποβληθεί σε θεραπεία αμέσως μετά τη διάγνωση. Ο όγκος των φαρμακευτικών παρεμβάσεων εξαρτάται από τις κλινικές εκδηλώσεις του ασθενούς και τα αποτελέσματα των εργαστηριακών και οργανικών μελετών.

Είναι προτιμότερο να θεραπεύονται οι ασθενείς με κυστική ίνωση σε εξειδικευμένα κέντρα με τη συμμετοχή διατροφολόγων, κινησιοθεραπευτών, ψυχολόγων, νοσηλευτών και κοινωνικών λειτουργών. Είναι επίσης απαραίτητο να συμμετέχουν ενεργά και οι δύο γονείς του ασθενούς στη διαδικασία θεραπείας και να τους διδάσκονται οι απαραίτητες δεξιότητες για να βοηθήσουν ένα άρρωστο παιδί.

Στόχοι θεραπείας για την κυστική ίνωση

• Για να διασφαλιστεί η υψηλότερη δυνατή ποιότητα ζωής για τον ασθενή.
• Για την πρόληψη και θεραπεία επιδεινώσεων χρόνιων μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• Να παρέχεται επαρκής διατροφή και θρεπτικά συστατικά.

Βασικά στοιχεία της θεραπείας της κυστικής ίνωσης

• Μέθοδοι παροχέτευσης του βρογχικού δέντρου και θεραπευτικής άσκησης.
• Διαιτοθεραπεία.
• Βλεννολυτική θεραπεία.
• Αντιβακτηριακή θεραπεία.
• Θεραπεία υποκατάστασης για εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια.
• Βιταμινοθεραπεία.
• Θεραπεία επιπλοκών.

Μέθοδοι αποστράγγισης βρογχικού δέντρου και θεραπευτικής άσκησης

Η κινησιοθεραπεία είναι ένα από τα σημαντικά συστατικά της σύνθετης θεραπείας της κυστικής ίνωσης. Ο κύριος στόχος της κινησιοθεραπείας είναι ο καθαρισμός του βρογχικού δέντρου από συσσωρεύσεις ιξωδών πτυέλων που φράζουν τους βρόγχους και προδιαθέτουν για την ανάπτυξη λοιμωδών νοσημάτων του βρογχοπνευμονικού συστήματος. Οι ακόλουθες μέθοδοι κινησιοθεραπείας χρησιμοποιούνται συχνότερα:

• ορθοστατική αποστράγγιση;
• μασάζ κρουστών του θώρακα.
• ενεργός κύκλος αναπνοής;
• ελεγχόμενος βήχας.

Η κινησιοθεραπεία ενδείκνυται για όλα τα νεογνά και τα παιδιά των πρώτων μηνών ζωής που πάσχουν από κυστική ίνωση. Στα βρέφη, συνήθως χρησιμοποιούνται τεχνικές παθητικής κινησιοθεραπείας, όπως:

• θέσεις που βελτιώνουν την αποβολή της βλέννας από τους πνεύμονες·
• αναπνοή επαφής;
• μασάζ με ελαφριά δόνηση και χάιδεμα.
• Ασκήσεις με μπάλα.

Η αποτελεσματικότητα ορισμένων μεθόδων ποικίλλει ανάλογα με τα ατομικά χαρακτηριστικά των ασθενών με κυστική ίνωση. Όσο μικρότερο είναι το παιδί, τόσο πιο παθητικές μέθοδοι παροχέτευσης θα πρέπει να χρησιμοποιούνται. Στα νεογνά χορηγούνται μόνο κρούσεις και θωρακικές συμπιέσεις. Καθώς το παιδί μεγαλώνει, θα πρέπει να εισάγονται σταδιακά πιο ενεργές μέθοδοι, διδάσκοντας στους ασθενείς την τεχνική του ελεγχόμενου βήχα.

Η τακτική άσκηση σάς επιτρέπει να:

• αποτελεσματική θεραπεία και πρόληψη επιδεινώσεων χρόνιων βρογχοπνευμονικών διεργασιών.
• αναπτύξτε τη σωστή αναπνοή.
• εκπαιδεύστε τους αναπνευστικούς μύες.
• βελτίωση του αερισμού των πνευμόνων.
• βελτίωση της συναισθηματικής κατάστασης του παιδιού.

Από την πρώιμη παιδική ηλικία, είναι απαραίτητο να ενθαρρύνονται οι ασθενείς να ασχολούνται με οποιαδήποτε δυναμικά αθλήματα που σχετίζονται με μακροχρόνια φορτία μέτριας έντασης, ειδικά εκείνα που σχετίζονται με την παραμονή σε εξωτερικούς χώρους. Οι σωματικές ασκήσεις διευκολύνουν τον καθαρισμό των βρόγχων από τα ιξώδη πτύελα και αναπτύσσουν τους αναπνευστικούς μύες. Ορισμένες ασκήσεις ενδυναμώνουν το στήθος και τη σωστή στάση του σώματος. Η τακτική σωματική άσκηση βελτιώνει την ευεξία των ασθενών παιδιών και διευκολύνει την επικοινωνία με τους συνομηλίκους. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η σοβαρότητα της κατάστασης του ασθενούς αποκλείει εντελώς την πιθανότητα άσκησης σωματικής άσκησης.

Τα παιδιά που πάσχουν από κυστική ίνωση δεν πρέπει να ασχολούνται με ιδιαίτερα τραυματικά αθλήματα (άρση βαρών, ποδόσφαιρο, χόκεϊ κ.λπ.), καθώς ο μακροχρόνιος περιορισμός της σωματικής δραστηριότητας που σχετίζεται με την ανάρρωση από τραυματισμό επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία αποστράγγισης των πνευμόνων.

Διαιτοθεραπεία

Η διατροφή των ασθενών με κυστική ίνωση θα πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στο φυσιολογικό: η διατροφή πρέπει να περιέχει επαρκή ποσότητα πρωτεΐνης και τα λίπη και τυχόν άλλα τρόφιμα δεν πρέπει να περιορίζονται. Η ενεργειακή αξία της ημερήσιας διατροφής των ασθενών με κυστική ίνωση θα πρέπει να είναι 120-150% αυτής που συνιστάται για υγιή παιδιά της ίδιας ηλικίας, με τα λίπη να καλύπτουν το 35-45% των συνολικών ενεργειακών αναγκών, τις πρωτεΐνες - το 15% και τους υδατάνθρακες - το 45-50%. Η αύξηση της αναλογίας των λιπών στη διατροφή οφείλεται στην ανάγκη αντιστάθμισης της στεατόρροιας.

Η συμπληρωματική διατροφή ενδείκνυται για παιδιά με έλλειμμα σωματικής μάζας >10% και για ενήλικες με δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ) <18,5 kg/m2 ^. Τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες θα πρέπει επιπλέον να καταναλώνουν προϊόντα υψηλής θερμιδικής αξίας - μιλκσέικ ή ποτά με υψηλή περιεκτικότητα σε γλυκόζη. Τα έτοιμα προς χρήση συμπληρώματα διατροφής δεν πρέπει να συνταγογραφούνται χωρίς ειδική ανάγκη. Η συμπληρωματική διατροφή θα πρέπει να συνταγογραφείται σύμφωνα με το σχήμα:

• στα παιδιά ηλικίας 1-2 ετών χορηγούνται επιπλέον 200 kcal/ημέρα.
• 3-5 ετών - 400 kcal/ημέρα;
• 6-11 ετών - 600 θερμίδες/ημέρα:
• άνω των 12 ετών - 800 kcal/ημέρα.

Η σίτιση με σωλήνα (μέσω ρινογαστρικού σωλήνα, νηστιδοστομίας ή γαστροστομίας) χρησιμοποιείται εάν η διαιτητική θεραπεία είναι αναποτελεσματική για 3 μήνες (6 μήνες σε ενήλικες) ή εάν το έλλειμμα σωματικού βάρους είναι >15% στα παιδιά και 20% στους ενήλικες (στο πλαίσιο της βέλτιστης θεραπείας ενζυμικής υποκατάστασης και της εξάλειψης κάθε πιθανού ψυχολογικού στρες). Μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις είναι απαραίτητη η μετάβαση σε μερική ή πλήρη παρεντερική διατροφή.

Βλεννολυτική θεραπεία για κυστική ίνωση

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα βρογχικής απόφραξης, εκτός από την κινησιοθεραπεία, συνταγογραφούνται βλεννολυτικά φάρμακα και βρογχοδιασταλτικά. Δικαιολογείται η έγκαιρη χορήγηση δορνάσης άλφα, η οποία έχει έντονη βλεννολυτική και αντιφλεγμονώδη δράση και μειώνει τη συγκέντρωση δεικτών φλεγμονής (ουδετεροφιλική ελαστάση, IL-8) στο βρογχοκυψελιδικό υγρό. Οι εισπνοές διαλύματος χλωριούχου νατρίου 0,9% μπορούν να χρησιμοποιηθούν ως βλεννολυτική θεραπεία από τους πρώτους μήνες της ζωής ενός παιδιού.

Τα βλεννολυτικά φάρμακα καθιστούν τις βρογχικές εκκρίσεις λιγότερο ιξώδεις και παρέχουν αποτελεσματική βλεννοκροσσωτή κάθαρση, αποτρέποντας τον σχηματισμό θρόμβων βλέννας και την απόφραξη των βρογχιολίων. Τα βλεννολυτικά φάρμακα έχουν την πιο έντονη επίδραση στον βλεννογόνο της αναπνευστικής οδού και στις ρεολογικές ιδιότητες της βρογχικής βλέννας όταν χρησιμοποιούνται με εισπνοή.

Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα και δοσολογικά σχήματα

• Η αμβροξόλη πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 1-2 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα σε 2-3 δόσεις ή να χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 3-5 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα.
• Η ακετυλοκυστεΐνη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 30 mg/kg σωματικού βάρους την ημέρα σε 2-3 δόσεις ή χορηγείται ενδοφλεβίως σε δόση 30 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα σε 2-3 ενέσεις ή εισπνέεται διάλυμα 20% σε δόση 2-5 ml 3-4 φορές την ημέρα.
• Η δορνάση άλφα εισπνέεται μέσω νεφελοποιητή στα 2,5 mg μία φορά την ημέρα.

Με την τακτική χρήση της δορνάσης άλφα, μειώνεται η συχνότητα και η σοβαρότητα των εξάρσεων χρόνιων μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών στο βρογχοπνευμονικό σύστημα και μειώνεται ο βαθμός μόλυνσης του πνευμονικού ιστού με S. aureus και P. aeruginosa. Σε παιδιά κάτω των 5 ετών, η δορνάση άλφα είναι αποτελεσματική μόνο με αυστηρή τήρηση της σωστής τεχνικής εισπνοής μέσω μάσκας.

Η χρήση βλεννολυτικών παραγόντων θα πρέπει να συνδυάζεται με φάρμακα και μεθόδους που επιταχύνουν την εκκένωση της βρογχικής βλέννας και των πτυέλων από την αναπνευστική οδό. Για την αποκατάσταση και βελτίωση της βλεννοκροσσωτής κάθαρσης και την επιτάχυνση της απομάκρυνσης της βρογχικής βλέννας, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι αποστράγγισης του βρογχικού δέντρου και θεραπευτικής άσκησης.

Αντιβακτηριακή θεραπεία

Πρόσφατα, έχει προταθεί αντιβακτηριακή θεραπεία για την κυστική ίνωση:

• ξεκινήστε όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια επιδείνωσης της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• να εκτελείται σε επαρκώς μεγάλο χρονικό διάστημα·
• συνταγογραφείται για προφυλακτικούς σκοπούς.

Αυτή η τακτική μας επιτρέπει να αποτρέψουμε ή να επιβραδύνουμε τον ρυθμό ανάπτυξης χρόνιας λοίμωξης του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και την εξέλιξη των αλλαγών στον πνευμονικό ιστό.

Τα αντιβακτηριακά φάρμακα για την κυστική ίνωση πρέπει να χορηγούνται σε υψηλές εφάπαξ και ημερήσιες δόσεις, γεγονός που οφείλεται σε ορισμένα χαρακτηριστικά της νόσου:

• Λόγω της υψηλής συστηματικής και νεφρικής κάθαρσης και του επιταχυνόμενου ηπατικού μεταβολισμού, η συγκέντρωση αντιμικροβιακών φαρμάκων στον ορό του αίματος ασθενών με κυστική ίνωση παραμένει σχετικά χαμηλή.
• οι παθογόνοι μικροοργανισμοί βρίσκονται ενδοβρογχικά, γεγονός που, μαζί με τη μάλλον κακή ικανότητα των περισσότερων αντιμικροβιακών φαρμάκων να συσσωρεύονται στα πτύελα, εμποδίζει τη δημιουργία βακτηριοκτόνων συγκεντρώσεων της δραστικής ουσίας στο σημείο της μόλυνσης.
• Στελέχη μικροοργανισμών που είναι ανθεκτικά σε πολλά αντιμικροβιακά φάρμακα (πολυανθεκτική μικροχλωρίδα) συναντώνται όλο και περισσότερο.

Η επιλογή του αντιμικροβιακού φαρμάκου εξαρτάται από τον τύπο των μικροοργανισμών που απομονώνονται από τα πτύελα ενός ασθενούς με κυστική ίνωση και την ευαισθησία τους στα αντιμικροβιακά φάρμακα, την κατάσταση του ασθενούς και την παρουσία επιπλοκών.

Αντιβακτηριακή θεραπεία όταν ανιχνεύεται S. aureus στα πτύελα

Η ανίχνευση του S. aureus στα πτύελα μας επιτρέπει να δηλώσουμε ότι αυτή η επιδείνωση της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα προκαλείται από αυτόν τον τύπο μικροοργανισμού. Οι προληπτικές αγωγές με αντιμικροβιακά φάρμακα που δρουν στον S. aureus θα πρέπει να χορηγούνται τουλάχιστον 1-2 φορές το χρόνο. Μερικές φορές η πορεία της νόσου απαιτεί πολύ συχνές επαναλαμβανόμενες αγωγές με σύντομα διαστήματα μεταξύ τους. Δυστυχώς, δεν αναγνωρίζουν όλοι οι ειδικοί τη σκοπιμότητα διεξαγωγής προληπτικών αγωγών με αντιμικροβιακά φάρμακα στην κυστική ίνωση.

Για την πρόληψη και τη θεραπεία ήπιων παροξύνσεων, τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι τα πιο αποτελεσματικά:

Η αζιθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα μία φορά την ημέρα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά άνω των 6 μηνών - 10 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού.
• παιδιά βάρους 15-25 kg - 200 mg.
• παιδιά βάρους 26-35 kg - 300 mg.
• παιδιά βάρους 36-45 kg - 400 mg.
• ενήλικες - 500 mg.

Η αμοξικιλλίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 50-100 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 3-4 δόσεις.
• ενήλικες - 1,0 g 4 φορές την ημέρα.

Η κλαριθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά με βάρος <8 kg - 7,5 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού 2 φορές την ημέρα.
• παιδιά 1-2 ετών - 62,5 mg 2 φορές την ημέρα:
• παιδιά 3-6 ετών - 125 mg,
• παιδιά 7-9 ετών - 187,5 mg 2 φορές την ημέρα.
• παιδιά άνω των 10 ετών - 250 mg 2 φορές την ημέρα.
• ενήλικες - 500 mg 2 φορές την ημέρα.

Η κλινδαμυκίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 20-30 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 3-4 δόσεις.
• ενήλικες - 600 mg 4 φορές την ημέρα.

Η κο-τριμοξαζόλη λαμβάνεται από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά 6 εβδομάδων - 5 μηνών - 120 mg;
• παιδιά 6 μηνών - 5 ετών - 240 mg;
• παιδιά 6-12 ετών - 480 mg.
• ενήλικες - 960 mg.

Η οξακιλλίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 100 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 4 δόσεις.
• ενήλικες - 2,0 g 3-4 φορές την ημέρα.

Η ριφαμπικίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 10-20 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 1-2 δόσεις.
• ενήλικες - 0,6-1,2 g/ημέρα σε 2-4 δόσεις.

Φλουκλοξακιλλίνη από το στόμα 50-100 mg/kg/ημέρα σε 3-4 δόσεις για 3-5 ημέρες (παιδιά)· 1,0 g 4 φορές την ημέρα για 3-5 ημέρες (ενήλικες).

Το φουσιδικό οξύ λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 40-60 mg/kg σωματικού βάρους ανά ημέρα σε 3 δόσεις.
• ενήλικες - 0,75 g 3 φορές την ημέρα.

Η κεφακλόρη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες, 3 φορές την ημέρα με τη δοσολογία:

• παιδιά κάτω του 1 έτους - 125 mg.
• παιδιά 1-7 ετών - 250 mg.
• παιδιά άνω των 7 ετών και ενήλικες - 500 mg.

Η κεφίξιμη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες σε 1-2 δόσεις με τον ρυθμό:

• παιδιά ηλικίας 6 μηνών - 1 έτους - 75 mg/ημέρα.
• παιδιά 1-4 ετών - 100 mg/ημέρα.
• παιδιά 5-10 ετών - 200 mg/ημέρα.
• παιδιά 11-12 ετών - 300 mg/ημέρα.
• ενήλικες - 400 mg/ημέρα.

Η ερυθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 30-50 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη δόση σε 2-4 δόσεις.
• ενήλικες - 1,0 g 2 φορές την ημέρα.

Σε περίπτωση σοβαρής επιδείνωσης μιας χρόνιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα, τα ακόλουθα φάρμακα και δοσολογικά σχήματα είναι τα πιο αποτελεσματικά.

Η βανκομυκίνη χορηγείται ενδοφλεβίως για 14 ημέρες με τον εξής ρυθμό:

• παιδιά - 40 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 4 δόσεις.
• ενήλικες - 1,0 g 2-4 φορές την ημέρα.

Η κεφαζολίνη χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά για 14 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 50-100 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3-4 χορηγήσεις.
• ενήλικες - 4,0 g/ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 4 χορηγήσεις.

Η κεφτριαξόνη χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά για 14 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 50-80 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3-4 χορηγήσεις.
• ενήλικες - 4,0 g/ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 4 χορηγήσεις.

Η κεφουροξίμη χορηγείται ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά για 14 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά - 30-100 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3-4 χορηγήσεις.
• ενήλικες - 750 mg 3-4 φορές την ημέρα.

Φλουκλοξακιλλίνη ενδοφλεβίως 100 mg/kg/ημέρα σε 3-4 δόσεις για 14 ημέρες (παιδιά)· 1,0-2,0 g 4 φορές την ημέρα για 14 ημέρες (ενήλικες).

Η βανκομυκίνη συνταγογραφείται σε περιπτώσεις όπου η επιδείνωση της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα προκαλείται από μόλυνση του ασθενούς με στελέχη S. aureus ανθεκτικά στη μεθικιλλίνη.

Αντιβακτηριακή θεραπεία όταν ανιχνεύεται H. influenzae στα πτύελα. Η αντιβακτηριακή θεραπεία με αντιμικροβιακά φάρμακα δραστικά κατά του H. influenzae συνταγογραφείται για την πρόληψη (σε οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, ανίχνευση αυτού του μικροοργανισμού στα πτύελα) και τη θεραπεία των εξάρσεων χρόνιων λοιμωδών και φλεγμονωδών διεργασιών στο βρογχοπνευμονικό σύστημα που προκαλούνται από το H. influenzae. Η διάρκεια της τυπικής αγωγής με αντιβακτηριακή θεραπεία είναι 14 ημέρες. Συχνότερα συνταγογραφούνται αζιθρομυκίνη, αμοξικιλλίνη, κλαριθρομυκίνη, κο-τριμοξαζόλη, κεφακλόρ, κεφίξιμη. Εάν επιμένουν σημάδια επιδείνωσης της λοιμώδους και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα και ανιχνευθεί ξανά το H. influenzae, θα πρέπει να χρησιμοποιηθεί ενδοφλέβια χορήγηση αντιμικροβιακών φαρμάκων (κεφτριαξόνη, κεφουροξίμη).

Αντιβακτηριακή θεραπεία όταν ανιχνεύεται H. aeruginosa στα πτύελα Ενδείξεις συνταγογράφησης αντιμικροβιακών φαρμάκων όταν ανιχνεύεται H. aeruginosa στα πτύελα:

• επιδείνωση μιας χρόνιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• πρόληψη της ανάπτυξης χρόνιας λοίμωξης (σε ασθενείς χωρίς σημάδια επιδείνωσης όταν το H. aeruginosa απομονώνεται για πρώτη φορά) και της εξέλιξης της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα (σε ασθενείς με χρόνια αποίκιση της κατώτερης αναπνευστικής οδού από το H. aeruginosa).

Σε περίπτωση επιδείνωσης, η αντιβακτηριακή θεραπεία ξεκινά με ενδοφλέβια χορήγηση αντιμικροβιακών φαρμάκων σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Με θετική κλινική δυναμική, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί σε εξωτερικό ιατρείο. Η διάρκεια της αντιβακτηριακής θεραπείας δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 14 ημέρες.

Τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι τα πιο αποτελεσματικά για την εξάλειψη του H. aeruginosa.

Η αζλοκιλλίνη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας την ημερήσια δόση σε 3-4 χορηγήσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 300 mg/kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
• ενήλικες - 15 g/ημέρα.

Η αμικασίνη χορηγείται ενδοφλεβίως με τον εξής ρυθμό:

• παιδιά - 30-35 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού μία φορά την ημέρα.
• ενήλικες - 350-450 mg 2 φορές την ημέρα.

Γενταμικίνη.

• Χρησιμοποιείται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, χορηγούμενων μία φορά την ημέρα, με τον ρυθμό:
  • παιδιά - 8-12 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού.
  • ενήλικες - 10 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς.
• Σε εισπνοές που πραγματοποιούνται 2 φορές την ημέρα, με ρυθμό:
  • παιδιά κάτω των 5 ετών - 40 mg.
  • παιδιά 5-10 ετών - 80 mg.
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 160 mg.

Κολιστίνη.

• Χρησιμοποιείται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 50.000 IU/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα·
  • ενήλικες - 2.000.000 IU.
• Σε εισπνοές που πραγματοποιούνται 2 φορές την ημέρα, με ρυθμό:
  • βρέφη - 500.000 IU;
  • παιδιά 1-10 ετών - 1.000.000 IU.
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 2.000.000 IU το καθένα.

Η μεροπενέμη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 χορηγήσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 60-120 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 3-6 g/ημέρα.

Η πιπερακιλλίνη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 200-300 mg/kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
• ενήλικες - 12,0-16,0 g/ημέρα.

Η πιπερακιλλίνη με ταζομπακτάμη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 90 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 2,25-4,5 g/ημέρα.

Τομπραμυκίνη.

• Χρησιμοποιείται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, χορηγούμενων μία φορά την ημέρα, με τον ρυθμό:
  • παιδιά - 8,0-12,0 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 10 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα.
• Σε εισπνοές που πραγματοποιούνται 2 φορές την ημέρα, με ρυθμό:
  • παιδιά κάτω των 5 ετών - 40 mg,
  • παιδιά 5-10 ετών - 80 mg:
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 160 mg.

Η κεφεπίμη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 χορηγήσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 150 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 6,0 g/ημέρα.

Κεφταζιδίμη.

• o Χρησιμοποιείται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 ενέσεις, με βάση τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 150-300 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού.
  • ενήλικες - 6-9 g/ημέρα.
• Εισπνοές 1,0-2,0 g 2 φορές την ημέρα.

Σιπροφλοξασίνη.

• Λάβετε από το στόμα, διαιρώντας την ημερήσια δόση σε 2 δόσεις, με βάση τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 15-40 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 1,5-2,0 g/ημέρα.
• Χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 ενέσεις, με βάση τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 10 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 400 mg/ημέρα.

Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται 2-3 αντιμικροβιακά φάρμακα από διαφορετικές ομάδες, τα οποία εμποδίζουν την ανάπτυξη αντοχής του H. aeruginosa και βοηθούν στην επίτευξη του μέγιστου κλινικού αποτελέσματος. Συχνότερα, χρησιμοποιούνται συνδυασμοί αμινογλυκοσιδών με κεφαλοσπορίνες 3ης-4ης γενιάς. Συνιστάται η περιοδική αλλαγή των συνδυασμών αντιβιοτικών που είναι αποτελεσματικά κατά του Pseudomonas aeruginosa. Πρέπει να θυμόμαστε ότι ο εργαστηριακός προσδιορισμός της ευαισθησίας του μικροοργανισμού στα αντιβιοτικά δεν συμπίπτει πάντα πλήρως με την κλινική απόκριση στη θεραπεία.

Συνιστάται να προσδιορίζεται η συγκέντρωση των αμινογλυκοσιδών στο αίμα 48 ώρες μετά την πρώτη χορήγηση. Όταν χρησιμοποιούνται υψηλές δόσεις αμινογλυκοσιδών, η μελέτη αυτή θα πρέπει να επαναλαμβάνεται 1-2 φορές την εβδομάδα. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον για τους αντιμικροβιακούς παράγοντες της κατηγορίας των αμινογλυκοσιδών οφείλεται επίσης στο γεγονός ότι είναι σε θέση να αποκαταστήσουν τη λειτουργία της ελαττωματικής πρωτεΐνης σε ορισμένες μεταλλάξεις του γονιδίου ρυθμιστή της διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης.

Μέχρι πρόσφατα, τα αντιμικροβιακά φάρμακα με τη μορφή αερολυμάτων χρησιμοποιούνταν μόνο ως συμπλήρωμα στην κύρια εντερική και παρεντερική αντιβακτηριακή θεραπεία. Πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η μέθοδος χορήγησης φαρμάκων είναι, στην πραγματικότητα, μια εναλλακτική λύση στη συστηματική, καθώς επιτρέπει την ταχεία δημιουργία της απαραίτητης συγκέντρωσης του αντιμικροβιακού παράγοντα στην εστία της μολυσματικής διαδικασίας, καθώς και την ελαχιστοποίηση του κινδύνου εμφάνισης τοξικών συστηματικών επιδράσεων του φαρμάκου. Ταυτόχρονα, πειραματικά δεδομένα δείχνουν ότι μόνο το 6-10% του χρησιμοποιούμενου αντιβιοτικού φτάνει στα περιφερικά τμήματα των πνευμόνων, επομένως η αύξηση των δόσεων αντιβιοτικών για εισπνοή δεν είναι μόνο ασφαλής για τον ασθενή, αλλά και σκόπιμη για την επίτευξη του μέγιστου θεραπευτικού αποτελέσματος. Για την εισπνοή αντιβιοτικών, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται νεφελοποιητές τζετ, καθώς και ειδικά φάρμακα και οι δοσολογικές τους μορφές (Tobi, Bramitob).

Τα προληπτικά μαθήματα αντιβακτηριακής θεραπείας για τον χρόνιο αποικισμό της κατώτερης αναπνευστικής οδού από το H. aeruginosa αυξάνουν το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Ταυτόχρονα, η διεξαγωγή προληπτικών μαθημάτων αντιβακτηριακής θεραπείας ουσιαστικά δεν έχει καμία επίδραση στην αντοχή των στελεχών των μικροοργανισμών, αλλά μόνο με την έγκαιρη αλλαγή των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται. Δυστυχώς, το κόστος τέτοιων μαθημάτων είναι αρκετά υψηλό, επομένως η ένδειξη για την εφαρμογή τους είναι η προοδευτική επιδείνωση της FVD.

Η αντιβακτηριακή θεραπεία χρησιμοποιείται ευρέως σε εξωτερικούς ασθενείς (στο σπίτι) λόγω των σημαντικών πλεονεκτημάτων αυτής της τακτικής:

• απουσία κινδύνου διασταυρούμενης μόλυνσης και ανάπτυξης επιμόλυνσης·
• εξάλειψη ψυχοσυναισθηματικών προβλημάτων που προκαλούνται από την παραμονή σε ιατρικό ίδρυμα ·
• οικονομική σκοπιμότητα.

Για να αξιολογηθεί η πιθανότητα διεξαγωγής μιας πορείας αντιβακτηριακής θεραπείας στο σπίτι, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη:

• η κατάσταση του παιδιού;
• τόπος και συνθήκες οικογενειακής διαμονής·
• η δυνατότητα συνεχούς διαβούλευσης του ασθενούς με ειδικούς· η δυνατότητα της οικογένειας να παρέχει την κατάλληλη φροντίδα στον ασθενή·
• το επίπεδο επικοινωνιακών δεξιοτήτων και η εκπαίδευση των γονέων του παιδιού. Βασικές αρχές διεξαγωγής προληπτικών μαθημάτων αντιβακτηριακής θεραπείας για χρόνια αποίκιση της κάτω αναπνευστικής οδού με H. aeruginosa.
• Κάθε 3 μήνες, θα πρέπει να χορηγείται μια 2-εβδομαδιαία αγωγή αντιβακτηριακής θεραπείας χρησιμοποιώντας την ενδοφλέβια οδό χορήγησης αντιμικροβιακών φαρμάκων.
• είναι απαραίτητο να ληφθούν 2-3 αντιμικροβιακά φάρμακα σε συνδυασμό, λαμβάνοντας υπόψη την ευαισθησία της μικροχλωρίδας.
• συνεχής εισπνεόμενη χρήση αντιμικροβιακών φαρμάκων.

Σε περίπτωση συχνών εξάρσεων της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα, η διάρκεια των κύκλων αντιβακτηριακής θεραπείας θα πρέπει να αυξηθεί σε 3 εβδομάδες, χρησιμοποιώντας την ενδοφλέβια οδό χορήγησης, και (ή) τα διαστήματα μεταξύ των κύκλων θα πρέπει να μειωθούν και (ή) η σιπροφλοξασίνη θα πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα μεταξύ των κύκλων.

Σε περίπτωση καλλιέργειας H. aeruginosa από πτύελα:

• κατά την πρώτη σπορά, είναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται εισπνοές με κολιστίνη για 3 εβδομάδες στα 1.000.000 IU 2 φορές την ημέρα μαζί με χορήγηση από το στόμα σιπροφλοξασίνης με ρυθμό 25-50 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 δόσεις.
• κατά την επανασπορά, είναι απαραίτητο να πραγματοποιούνται εισπνοές με κολιστίνη για 3 εβδομάδες στα 2.000.000 IU 2 φορές την ημέρα μαζί με χορήγηση από το στόμα σιπροφλοξασίνης με ρυθμό 25-50 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 δόσεις.
• περισσότερες από 3 φορές σε 6 μήνες, οι εισπνοές με κολιστίνη θα πρέπει να πραγματοποιούνται για 12 εβδομάδες σε 2.000.000 IU 2 φορές την ημέρα μαζί με χορήγηση από το στόμα σιπροφλοξασίνης με ρυθμό 25-50 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 δόσεις.

Εάν ανιχνευθεί H. aeruginosa στα πτύελα μετά από αρνητικά αποτελέσματα βακτηριολογικής εξέτασης για αρκετούς μήνες, οι ασθενείς που έχουν προηγουμένως υποβληθεί σε μαθήματα αντιβακτηριακής θεραπείας χρησιμοποιώντας την ενδοφλέβια οδό χορήγησης φαρμάκων θα πρέπει να υποβληθούν σε εισπνοές με κολιστίνη στα 2.000.000 IU 2 φορές την ημέρα για 12 εβδομάδες μαζί με χορήγηση από το στόμα σιπροφλοξασίνης με ρυθμό 25-50 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 δόσεις.

Αντιβακτηριακή θεραπεία όταν ανιχνεύεται B. cepacia στα πτύελα

Οι ασθενείς με ανίχνευση B. cepacia στα πτύελα θα πρέπει να απομονώνονται από άλλους ασθενείς με κυστική ίνωση, λόγω της έλλειψης δυνατότητας πρόβλεψης περιπτώσεων σοβαρής και ταχείας ανάπτυξης της λοίμωξης από B. cepacia, λόγω της αντοχής αυτού του παθογόνου στα περισσότερα αντιμικροβιακά φάρμακα.

Σε περίπτωση ήπιας επιδείνωσης, τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά:

Η δοξυκυκλίνη για παιδιά άνω των 12 ετών και ενήλικες πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 100-200 mg μία φορά την ημέρα για 14 ημέρες.

Η κο-τριμοξαζόλη λαμβάνεται από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 14 ημέρες με τον ρυθμό:

• παιδιά 6 εβδομάδων - 5 μηνών - 120 mg. παιδιά 6 μηνών - 5 ετών - 240 mg.
• παιδιά 6-12 ετών - 480 mg.
• ενήλικες - 960 mg.

Η χλωραμφενικόλη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 25 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς 4 φορές την ημέρα για 14 ημέρες.

Η κεφταζιδίμη χρησιμοποιείται με τη μορφή εισπνοών 1,0-2,0 g 2 φορές την ημέρα για 14 ημέρες.

Σε περίπτωση σοβαρής επιδείνωσης της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα που προκαλείται από το B. cepacia, είναι απαραίτητο να ληφθούν 2 ή 3 αντιμικροβιακά φάρμακα σε συνδυασμό (φθοροκινολόνες, κεφαλοσπορίνες 3ης-4ης γενιάς, καρβαπενέμες, χλωραμφενικόλη).

Η κεφταζιδίμη με σιπροφλοξασίνη χορηγείται ενδοφλεβίως για 14 ημέρες, διαιρώντας την ημερήσια δόση σε 2 δόσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 150-300 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα κεφταζιδίμης και 10 mg/kg σιπροφλοξασίνης ανά ημέρα·
• ενήλικες - 6-9 g/ημέρα κεφταζιδίμης και 400 mg/ημέρα σιπροφλοξασίνης.

Η μεροπενέμη χορηγείται ενδοφλεβίως για 14 ημέρες, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 χορηγήσεις, με βάση τον υπολογισμό:

• παιδιά - 60-120 mg/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 3-6 g/ημέρα.

Η χλωραμφενικόλη λαμβάνεται από το στόμα σε δόση 25 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς 4 φορές την ημέρα για 14 ημέρες.

Σε περίπτωση επιδείνωσης που προκαλείται από άλλους μικροοργανισμούς, ο συνδυασμός αντιβακτηριακών φαρμάκων και το σχήμα επιλέγονται με βάση τα δεδομένα του αντιβιογράμματος ή συνταγογραφούνται φάρμακα που είναι παραδοσιακά αποτελεσματικά για αυτές τις μορφές λοίμωξης.

Αντιφλεγμονώδης θεραπεία

Η αντιβακτηριακή θεραπεία για τον χρόνιο αποικισμό της κατώτερης αναπνευστικής οδού από το P. aeruginosa οδηγεί μόνο σε κλινική βελτίωση και μείωση του βαθμού μικροβιακής μόλυνσης, αλλά δεν καταστέλλει την υπερβολική ανοσολογική απόκριση του σώματος του ασθενούς, η οποία εμποδίζει την εξάλειψη της λοίμωξης.

Η μακροχρόνια χρήση συστηματικών γλυκοκορτικοειδών σε μικρές δόσεις βοηθά όχι μόνο στη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς, αλλά και στη βελτίωση των λειτουργικών και κλινικών δεικτών. Τις περισσότερες φορές, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται για θεραπεία συντήρησης στα 0,3-0,5 mg/kg σωματικού βάρους του ασθενούς την ημέρα. Πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα κάθε δεύτερη μέρα (συνεχώς). Όταν χρησιμοποιούνται εισπνεόμενες μορφές γλυκοκορτικοειδών, οι παρενέργειες αναπτύσσονται πιο αργά και σε μικρότερες ποσότητες.

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ) έχουν αρκετά έντονη αντιφλεγμονώδη δράση, αλλά με τη μακροχρόνια χρήση τους, συχνά αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές. Συζητείται η πιθανότητα μακροχρόνιας χρήσης ΜΣΑΦ που αναστέλλουν επιλεκτικά την κυκλοοξυγενάση-2 στην κυστική ίνωση, αλλά η αντιφλεγμονώδης δράση τους είναι χαμηλότερη από αυτή των προηγούμενων αναλόγων.

Τα μακρολίδια δεν έχουν μόνο αντιμικροβιακή δράση, αλλά και αντιφλεγμονώδη και ανοσοτροποποιητική δράση. Με τη μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων, η εξέλιξη της χρόνιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα στην κυστική ίνωση επιβραδύνεται. Αυτά τα φάρμακα πρέπει να συνταγογραφούνται ως συμπλήρωμα στη βασική θεραπεία:

• σε χρόνιο αποικισμό της κατώτερης αναπνευστικής οδού από H. aeruginosa.
• με χαμηλές τιμές FVD.

Τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι τα πιο αποτελεσματικά:

• Η αζιθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα στα 250 mg/ημέρα 2 φορές την εβδομάδα για 6 μήνες ή περισσότερο.
• Η κλαριθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα στα 250 mg/ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα για 6 μήνες ή περισσότερο.

Θεραπεία υποκατάστασης για εξωκρινή παγκρεατική ανεπάρκεια

Η θεραπεία υποκατάστασης με μικροσφαιρίδια παγκρεατικών ενζύμων θα πρέπει να χορηγείται σε όλα τα νεογνά με κυστική ίνωση που έχουν κλινικές εκδηλώσεις του εντερικού συνδρόμου (49%) ή χαμηλές συγκεντρώσεις ελαστάσης-1 στα κόπρανα. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας υποκατάστασης, είναι απαραίτητο να παρακολουθούνται:

• δείκτες συμπρογράμματος · συχνότητα και φύση των κοπράνων.
• μηνιαία αύξηση βάρους και δυναμική ανάπτυξης του ασθενούς.

Για την αποκατάσταση της επαρκούς αφομοίωσης του λίπους, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται εξαιρετικά αποτελεσματικά παγκρεατικά ένζυμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτή η εφαρμογή επιτρέπει την αντιστάθμιση της στεατόρροιας και τη μείωση του ελλείμματος σωματικού βάρους χωρίς τη χρήση εξειδικευμένων βιολογικά ενεργών συμπληρωμάτων διατροφής.

Ένας από τους σημαντικούς δείκτες της επάρκειας της θεραπείας και της αντιστάθμισης της κατάστασης του ασθενούς είναι η δυναμική της αύξησης βάρους (στα παιδιά) και του ΔΜΣ (σε ενήλικες). Το έλλειμμα βάρους αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα:

• διαταραχές στην πέψη και απορρόφηση λιπών και πρωτεϊνών που προκαλούνται από ανεπάρκεια της εξωκρινούς λειτουργίας του παγκρέατος.
• ανεπαρκής κατανάλωση τροφής όταν οι ασθενείς αισθάνονται αδιαθεσία.
• σχετικά υψηλά ποσοστά αξιοποίησης ενέργειας, τα οποία οφείλονται στο αυξημένο φορτίο στα αναπνευστικά όργανα.
• χρόνια μολυσματική και φλεγμονώδης διαδικασία στους πνεύμονες με συχνές εξάρσεις.

Όταν το έλλειμμα σωματικής μάζας εξαλείφεται, η πρόγνωση της νόσου στο σύνολό της βελτιώνεται σημαντικά. Οι ασθενείς γίνονται πιο δραστήριοι, έχουν επιθυμία για άσκηση και βελτιώνεται η όρεξή τους.

Σε περίπτωση συνδρόμου δυσαπορρόφησης σε ασθενείς με κυστική ίνωση, θα πρέπει να συνταγογραφούνται σύγχρονα σκευάσματα παγκρεατικών ενζύμων. Τα σύγχρονα σκευάσματα για θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης, που χρησιμοποιούνται ευρέως στην ιατρική πρακτική, είναι μικροκόκκοι ή μίνι σφαιρίδια που περιέχουν παγκρεατικά ένζυμα [η δόση του σκευάσματος εκφράζεται συνήθως σε δραστικότητα λιπάσης - σε μονάδες δράσης (AU)], επικαλυμμένα και τοποθετημένα σε κάψουλες ζελατίνης. Τέτοιες δοσολογικές μορφές διαλύονται μόνο στο αλκαλικό περιβάλλον του δωδεκαδακτύλου, χωρίς να καταστρέφονται στο όξινο περιβάλλον του στομάχου, γεγονός που εξασφαλίζει τη μέγιστη αποτελεσματικότητα του σκευάσματος.

Τα ένζυμα πρέπει να λαμβάνονται με τα γεύματα σε 2 πιθανές επιλογές:

• ολόκληρη η δόση του φαρμάκου λαμβάνεται αμέσως πριν από τα γεύματα.
• Η συνολική δόση προδιαιρείται σε 2 μέρη - το ένα μέρος λαμβάνεται πριν από τα γεύματα, το άλλο - μεταξύ του πρώτου και του δεύτερου πιάτου.

Τα παγκρεατικά ένζυμα δεν πρέπει να λαμβάνονται μετά τα γεύματα. Οι κάψουλες με μικρά, επικαλυμμένα μικροκοκκία ή μίνι σφαιρίδια μπορούν να ανοιχτούν και το περιεχόμενό τους να ληφθεί ταυτόχρονα με μια μικρή ποσότητα τροφής και, εάν ο ασθενής με κυστική ίνωση είναι ήδη αρκετά μεγάλος, μπορούν να καταποθούν ολόκληρες χωρίς να ανοιχτούν. Η δόση των ενζυμικών παρασκευασμάτων για τη θεραπεία υποκατάστασης της εξωκρινούς παγκρεατικής ανεπάρκειας πρέπει να επιλέγεται ξεχωριστά. Κατά την επιλογή μιας δόσης μικροσφαιριδίων παγκρεατικών ενζύμων για κυστική ίνωση, συνιστάται να τηρείτε τις ακόλουθες συστάσεις:

• τα βρέφη πρέπει να λαμβάνουν περίπου 4000 IU ανά 100-150 ml γάλακτος.
• για παιδιά άνω του ενός έτους:
• 2000-6000 U/kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• 500-1000 U/kg του σωματικού βάρους του παιδιού πριν (ή κατά τη διάρκεια) του κύριου γεύματος·
• 250-500 U/kg του σωματικού βάρους του παιδιού πριν (ή κατά τη διάρκεια) των επιπλέον γευμάτων.

Η αυξημένη οξύτητα των γαστρικών ή παγκρεατικών υγρών μπορεί να προκαλέσει την απουσία κλινικού αποτελέσματος από τη λήψη θεραπείας υποκατάστασης ενζύμων (δόσεις φαρμάκων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια των γευμάτων που υπερβαίνουν τις 3000 U/kg σωματικού βάρους του ασθενούς είναι αναποτελεσματικές). Σε αυτή την περίπτωση, το κέλυφος των μικροκοκκίων ή των μίνι σφαιριδίων δεν διαλύεται στο όξινο περιβάλλον του δωδεκαδακτύλου και του λεπτού εντέρου και το ένζυμο δεν δρα. Σε αυτή την περίπτωση, φάρμακα που αναστέλλουν την έκκριση υδροχλωρικού οξέος στον γαστρικό βλεννογόνο πρέπει να λαμβάνονται για μεγάλο χρονικό διάστημα: ανταγωνιστές υποδοχέων H2 ισταμίνης _ή αναστολείς αντλίας πρωτονίων.

Δυστυχώς, η σύγχρονη φαρμακευτική θεραπεία δεν μπορεί να εξαλείψει πλήρως τα σημάδια της παγκρεατικής ανεπάρκειας στην κυστική ίνωση. Είναι ακατάλληλο και ακόμη και επικίνδυνο να αυξάνεται συνεχώς η δόση των ενζύμων εάν επιμένει μόνο η στεατόρροια. Εάν η θεραπεία υποκατάστασης ενζύμων είναι αναποτελεσματική και τα έντονα κλινικά σημάδια του συνδρόμου δυσαπορρόφησης επιμένουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, είναι απαραίτητη μια διεξοδική πρόσθετη εξέταση.

Παράλληλα με τα παρασκευάσματα παγκρεατικών ενζύμων, είναι απαραίτητο να λαμβάνετε συνεχώς λιποδιαλυτές βιταμίνες (A, D, E και K). Σε ασθενείς με κυστική ίνωση που δεν λαμβάνουν βιταμίνες, συχνά αναπτύσσεται υποβιταμίνωση Α. Χαμηλά επίπεδα βιταμίνης Ε στο πλάσμα μπορεί να μην εκδηλώνονται κλινικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η βιταμίνη Κ θα πρέπει να συνταγογραφείται στους ασθενείς όταν εμφανίζονται σημάδια ηπατικής βλάβης και με μακροχρόνια χρήση αντιμικροβιακών φαρμάκων. Κατά την επιλογή ημερήσιας δόσης λιποδιαλυτών βιταμινών για ασθενείς με κυστική ίνωση, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη ότι θα πρέπει να υπερβαίνει την τυπική δόση ηλικίας κατά 2 φορές ή περισσότερο.

Συνιστώμενες Ημερήσιες Προσλήψεις Λιποδιαλυτών Βιταμινών για Άτομα με Κυστική Ίνωση

Βιταμίνη	Ηλικία	Ημερήσια δόση
ΕΝΑ	-	5000-10 000 μονάδες
ρε	-	400-800 U
μι	0-6 μήνες 6-12 μήνες 1-4 έτη 4-10 έτη 10 χρόνια	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
ΝΑ	0-1 έτος Πάνω από ενός έτους	2-5 mg 5-10 >mg

Γονιδιακή θεραπεία

Η έρευνα για τη χρήση της γονιδιακής θεραπείας στην κυστική ίνωση βρίσκεται σε εξέλιξη. Έχουν ήδη αναπτυχθεί φορείς που περιέχουν το άθικτο γονίδιο του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας της κυστικής ίνωσης. Δυστυχώς, έχουν εμφανιστεί δοσοεξαρτώμενες φλεγμονώδεις και ανοσολογικές παρενέργειες κατά τη διάρκεια μελετών χορήγησης αυτών των φαρμάκων. Μπορεί να χρειαστούν άλλα 5-10 χρόνια πριν εφαρμοστούν στην πράξη αυτές οι μέθοδοι θεραπείας της νόσου.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]