Πώς θεραπεύεται η κυστική ίνωση;

Γενικές αρχές αντιμετώπισης της κυστικής ίνωσης

Ένας ασθενής με κυστική ίνωση πρέπει να αντιμετωπιστεί αμέσως μετά τη διάγνωση. Η ποσότητα των παρεμβάσεων φαρμάκων εξαρτάται από τις κλινικές εκδηλώσεις αυτού του ασθενούς και τα αποτελέσματα εργαστηριακών και μελετών οργάνων.

Για τη θεραπεία ασθενών με κυστική ίνωση κατά προτίμηση σε εξειδικευμένα κέντρα με τη συμμετοχή διαιτολόγων, κινησιοθεραπευτών, ψυχολόγων, νοσηλευτών και κοινωνικών λειτουργών. Θα πρέπει επίσης να συμμετέχει ενεργά στη θεραπεία και των δύο γονέων του ασθενούς και να τους διδάσκει τις απαραίτητες δεξιότητες για να βοηθά το άρρωστο παιδί.

Στόχοι της κυστικής ίνωσης

• Παρέχετε την υψηλότερη ποιότητα ζωής για τον ασθενή.
• Για την πρόληψη και τη θεραπεία παροξύνσεων μιας χρόνιας μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• Παρέχετε επαρκή διατροφή και διατροφή.

Υποχρεωτικά συστατικά της θεραπείας της κυστικής ίνωσης

• Μέθοδοι αποστράγγισης του βρογχικού δένδρου και θεραπευτική άσκηση.
• Διατροφική θεραπεία.
• Βλεννολυτική θεραπεία.
• Αντιβακτηριακή θεραπεία.
• Θεραπεία αντικατάστασης της ανεπάρκειας της εξωκρινής παγκρεατικής λειτουργίας.
• Βιταμινοθεραπεία.
• Θεραπεία επιπλοκών.

Μέθοδοι αποστράγγισης του βρογχικού δένδρου και θεραπεία άσκησης

Η κινησιοθεραπεία είναι ένα από τα σημαντικά συστατικά της πολύπλοκης θεραπείας της κυστικής ίνωσης. Ο κύριος στόχος της κινησιοθεραπείας - τον καθαρισμό του βρογχικό δέντρο των συστάδων των ιξωδών βλέννας μπλοκάρει το βρόγχοι και προδιαθέτουν στην ανάπτυξη μολυσματικών ασθενειών βρογχοπνευμονικής συστήματος. Οι πιο κάτω μέθοδοι κινησιοθεραπείας χρησιμοποιούνται συχνότερα:

• απότομη αποστράγγιση;
• κρουστικό μασάζ κρουστών?
• ενεργός κύκλος αναπνοής.
• ελεγχόμενος βήχας.

Η κινησιοθεραπεία ενδείκνυται για όλα τα νεογέννητα και τα παιδιά των πρώτων μηνών της ζωής, με κυστική ίνωση. Τα βρέφη χρησιμοποιούν συνήθως παθητικές τεχνικές κινησιοθεραπείας, οι οποίες περιλαμβάνουν:

• θέσεις στις οποίες βελτιώνεται η εκκένωση της βλέννας από τους πνεύμονες.
• επαφή με την αναπνοή.
• μασάζ με ελαφριές κραδασμούς και χαλάρωση.
• μαθήματα για την μπάλα.

Η αποτελεσματικότητα αυτών ή αυτών των μεθόδων ποικίλλει ανάλογα με τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά των ασθενών με κυστική ίνωση. Όσο μικρότερο είναι το παιδί, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται οι πιο παθητικές τεχνικές αποστράγγισης. Το νεογέννητο εκτελεί μόνο κρουστά και συμπίεση του θώρακα. Καθώς μεγαλώνει το παιδί, πρέπει να εισαχθούν σταδιακά πιο δραστικές μέθοδοι, διδάσκοντας στους ασθενείς την τεχνική του ελεγχόμενου βήχα.

Οι τακτικές συνεδρίες φυσιοθεραπείας επιτρέπουν:

• να θεραπεύουν αποτελεσματικά και να προλαμβάνουν τις παροξύνσεις της χρόνιας βρογχοπνευμονικής διαδικασίας.
• σχηματίστε τη σωστή αναπνοή.
• να εκπαιδεύσει το αναπνευστικό μυϊκό σύστημα.
• βελτίωση του αερισμού των πνευμόνων.
• να αυξήσει τη συναισθηματική κατάσταση του παιδιού.

Από την πρώιμη παιδική ηλικία, είναι απαραίτητο να ενθαρρυνθεί η επιθυμία των ασθενών να συμμετάσχουν σε κάθε δυναμικό αθλητισμό που συνδέεται με μακροχρόνια φορτία μέτριας έντασης, ειδικά εκείνα που συνδέονται με υπαίθριες δραστηριότητες. Οι σωματικές ασκήσεις καθιστούν ευκολότερο τον καθαρισμό των βρόγχων από ιξώδη πτύελα και την ανάπτυξη αναπνευστικών μυών. Μερικές ασκήσεις ενισχύουν το στήθος και διορθώνουν τη στάση του σώματος. Η τακτική σωματική δραστηριότητα βελτιώνει την ευημερία των άρρωστων παιδιών και διευκολύνει την επικοινωνία με τους συνομηλίκους. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η σοβαρότητα της πάθησης του ασθενούς αποκλείει εντελώς τη δυνατότητα άσκησης.

Τα παιδιά που πάσχουν από κυστική ίνωση δεν θα πρέπει να συμμετάσχουν σε ιδιαίτερα τραυματική αθλήματα (άρση βαρών, ποδόσφαιρο, χόκεϊ, κλπ), Εφ περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας που σχετίζεται με την ανάκτηση από τον τραυματισμό που επηρεάζει αρνητικά τη λειτουργία αποστράγγιση των πνευμόνων.

Διατροφική θεραπεία

Η διατροφή των ασθενών με κυστική ίνωση πρέπει να είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά στην κανονική: η δίαιτα θα πρέπει να περιέχει επαρκή αριθμό πρωτεϊνών, δεν πρέπει να περιορίζει την κατανάλωση λιπών και άλλων προϊόντων. Η ενεργειακή αξία της καθημερινής διατροφής των ασθενών με κυστική ίνωση θα πρέπει να είναι 120-150% της συνιστώμενης υγιή παιδιά της ίδιας ηλικίας, το λίπος πρέπει να καλύπτει το 35-45% του συνόλου των ενεργειακών απαιτήσεων, πρωτεΐνη - 15%, υδατάνθρακες - 45-50%. Η αύξηση της αναλογίας των λιπών στη διατροφή οφείλεται στην ανάγκη να αντισταθμιστεί η steatorrhea.

Η πρόσθετη διατροφή ενδείκνυται για παιδιά με έλλειμμα σωματικού βάρους> 10% και για ενήλικα με δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ) <18,5 kg / m ². Τα μεγαλύτερα παιδιά και οι ενήλικες πρέπει να καταναλώνουν επιπρόσθετα τρόφιμα υψηλής θερμιδικής αξίας - γαλακτοκομικά προϊόντα ή ποτά υψηλής γλυκόζης. Τα έτοιμα για κατανάλωση βιολογικά ενεργά συμπληρώματα διατροφής δεν πρέπει να συνταγογραφούνται χωρίς ιδιαίτερη ανάγκη. Πρέπει να δοθεί πρόσθετη ισχύς σύμφωνα με το σχήμα:

• Τα παιδιά 1-2 ετών παρέχουν επιπλέον 200 kcal / ημέρα.
• 3-5 χρόνια - 400 kcal / ημέρα.
• 6-11 χρόνια - 600 kcal / ημέρα:
• άνω των 12 ετών - 800 kcal / ημέρα.

σίτιση σωλήνα (μέσω ρινογαστρικού, γαστροστομία, ή eyuno-) χρησιμοποιείται υπό την απουσία επίδραση της δίαιτας για 3 μήνες (σε ενήλικες - 6 μήνες) ή με ένα έλλειμμα στο σωματικό βάρος> 15% στα βρέφη και 20% στους ενήλικες (στο πρόσωπο του βέλτιστου υποκατάστασης ενζυμική θεραπεία και εξάλειψη όλων των πιθανών ψυχολογικών στρες). Μόνο σε σοβαρές περιπτώσεις είναι απαραίτητη η μετάβαση σε μερική ή πλήρη παρεντερική διατροφή.

Μυκολυτική θεραπεία κυστική ίνωση

Όταν εμφανίζονται συμπτώματα βρογχικής απόφραξης, εκτός από την κινησιοθεραπεία συνταγογραφούνται βλεννολυτικά και βρογχοδιασταλτικά. Δικαιολογείται πρώιμη χορήγηση του dornase alfa έχουν έντονη αντι-φλεγμονώδη και βλεννολυτική δραστικότητα και τη μείωση της συγκέντρωσης των δεικτών φλεγμονής (ουδετερόφιλης ελαστάσης, IL-8) στο υγρό βρογχοκυψελικής. Ως βλεννολυτική θεραπεία από τους πρώτους μήνες της ζωής, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε διάλυμα εισπνοής 0,9% χλωριούχου νατρίου.

Τα βλεννολυτικά φάρμακα καθιστούν το βρογχικό μυστικό λιγότερο ιξώδες και παρέχουν αποτελεσματική κάθαρση του βλεννογόνου, εμποδίζοντας τον σχηματισμό θρόμβων βλέννας και απόφραξη των βρογχιολών. Η μέγιστη επίδραση στον βλεννογόνο της αναπνευστικής οδού και οι ρεολογικές ιδιότητες βλεννογόνων βλεννογόνων φαρμάκων έχουν εισπνεόμενη χρήση.

Τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα και σχήματα

• Η Ambroxol πρέπει να λαμβάνεται εσωτερικά σε 1-2 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα σε 2-3 δόσεις ή να χορηγείται ενδοφλεβίως στα 3-5 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
• Ακετυλοκυστεΐνη λαμβάνεται από το στόμα έως 30 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα σε 2-3 ώρες, ή εγχέεται με ρυθμό 30 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, 2-3 ενέσεις, εισπνεόμενα ή 20% στους 2-5 ml διάλυμα 3- 4 φορές την ημέρα.
• Το Dornase άλφα εισπνέεται μέσω του νεφελοποιητή στα 2,5 mg μία φορά την ημέρα.

Με την τακτική χρήση dornase άλφα μειώσει τη συχνότητα και τη σοβαρότητα των παροξύνσεων της χρόνιας λοιμώδους φλεγμονής στο βρογχο-πνευμονικό σύστημα, μειώνει το βαθμό της μόλυνσης του πνευμονικού ιστού S. Aureus και P. Aeruginosa. Σε παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών, η dornase άλφα είναι αποτελεσματική μόνο εάν τηρούνται αυστηρά οι κατάλληλες τεχνικές εισπνοής μέσω μάσκας.

Ο διορισμός βλεννολυτικών παραγόντων πρέπει να συνδυάζεται με φάρμακα και μεθόδους που επιταχύνουν την εκκένωση βρογχικής βλέννας και πτυέλων από την αναπνευστική οδό. Για την αποκατάσταση και βελτίωση της κάθαρσης του βλεννογόνου και την επιτάχυνση της έκκρισης βρογχικής βλέννας, χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι αποστράγγισης του βρογχικού δέντρου και θεραπευτική άσκηση.

Αντιβιοτική θεραπεία

Πρόσφατα, συνιστάται αντιβιοτική θεραπεία στην κυστική ίνωση:

• αρχίζουν όταν εμφανίζονται τα πρώτα σημάδια επιδείνωσης της μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• να δαπανήσουν για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα ·
• διορίζονται με προληπτικό σκοπό.

Αυτή η τακτική επιτρέπει την πρόληψη ή επιβράδυνση του ρυθμού ανάπτυξης μιας χρόνιας λοίμωξης της κατώτερης αναπνευστικής οδού και της εξέλιξης των αλλαγών στον πνευμονικό ιστό.

Τα αντιβακτηριακά φάρμακα για την κυστική ίνωση πρέπει να χορηγούνται σε υψηλές δόσεις και σε ημερήσια δόση, γεγονός που οφείλεται σε ορισμένα χαρακτηριστικά της νόσου:

• λόγω της υψηλής συστηματικής και νεφρικής κάθαρσης και του επιταχυνμένου ηπατικού μεταβολισμού, η συγκέντρωση των αντιμικροβιακών φαρμάκων στον ορό σε ασθενείς με κυστική ίνωση παραμένει σχετικά χαμηλή.
• παθογόνα ενδοβρογχικά διατεταγμένα, τα οποία μαζί με επαρκώς μικρή ικανότητα των περισσότερων αντιμικροβιακών φαρμάκων συσσωρεύονται στα πτύελα αποτρέπει συγκεντρώσεις δημιουργία βακτηριοκτόνο της δραστικής ουσίας στο σημείο της λοίμωξης?
• ανθεκτικά στελέχη μικροοργανισμών (πολυανθεκτική μικροχλωρίδα) αντιμετωπίζονται όλο και περισσότερο σε πολλά αντιμικροβιακά παρασκευάσματα.

Επιλογή των αντιμικροβιακών παρασκευασμάτων εξαρτάται από το είδος των μικροοργανισμών που απομονώνονται από το σίελο των ασθενών με κυστική ίνωση, και την ευαισθησία τους στις αντιμικροβιακές κατάσταση του ασθενούς και την παρουσία των επιπλοκών.

Αντιβακτηριακή θεραπεία για ανίχνευση στα πτύελα S. Aureus

Η ανίχνευση του S. Aureus στο φλέγμα μας επιτρέπει να επιβεβαιώσουμε ότι αυτή η επιδείνωση της μολυσματικής φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα προκαλείται ακριβώς από αυτόν τον τύπο μικροοργανισμού. Προληπτικά μαθήματα αντιμικροβιακών που δρουν στο S. Aureus πρέπει να διεξάγονται τουλάχιστον 1-2 φορές το χρόνο. Μερικές φορές η πορεία της νόσου απαιτεί πολύ συχνά επαναλαμβανόμενα μαθήματα με μικρά διαστήματα μεταξύ τους. Δυστυχώς, η σκοπιμότητα διεξαγωγής προληπτικών κύκλων αντιμικροβιακών σε κυστική ίνωση δεν αναγνωρίζεται από όλους τους ειδικούς.

Για την πρόληψη και τη θεραπεία μη σοβαρών παροξύνσεων, τα πιο κάτω φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά:

Η αζιθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα μία φορά την ημέρα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά άνω των 6 μηνών - 10 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού.
• παιδιά με σωματικό βάρος 15-25 kg - 200 mg το καθένα.
• παιδιά με σωματικό βάρος 26-35 kg - 300 mg.
• παιδιά με σωματικό βάρος 36-45 kg - 400 mg.
• ενήλικες - 500 mg το καθένα.

Η αμοξικιλλίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 50-100 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 3-4 συνεδρίες.
• ενήλικες - 1,0 g 4 φορές την ημέρα.

Η κλαριθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά με σωματικό βάρος <8 kg - 7,5 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού 2 φορές την ημέρα.
• παιδιά 1-2 χρόνια - 62,5 mg 2 φορές την ημέρα:
• παιδιά 3-6 ετών - 125 mg,
• παιδιά 7-9 ετών - 187,5 mg 2 φορές την ημέρα.
• παιδιά άνω των 10 ετών - 250 mg δύο φορές την ημέρα.
• ενήλικες - 500 mg 2 φορές την ημέρα.

Κλινδαμυκίνη που λαμβάνεται εντός 3-5 ημερών από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 20-30 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 3-4 δεξιώσεις.
• ενήλικες - 600 mg 4 φορές την ημέρα.

Η συν-τριμοξαζόλη λαμβάνεται από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά 6 εβδομάδες - 5 μήνες - 120 mg.
• παιδιά 6 μηνών - 5 ετών - 240 mg.
• παιδιά ηλικίας 6-12 ετών - 480 mg το καθένα.
• ενήλικες - 960 mg.

Oksatsillin που λαμβάνονται μέσα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 100 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 4 συνεδρίες.
• ενήλικες - 2,0 γραμμάρια 3-4 φορές την ημέρα.

Η ριφαμπικίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 10-20 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα σε 1-2 δεξιώσεις.
• ενήλικες - σε 0,6-1,2 g / ημέρα σε 2-4 δεξιώσεις.

Φλουκλοξακιλλίνη εντός 50-100 mg / kg / ημέρα σε 3-4 συνεδρίες 3-5 ημέρες (παιδιά). σε 1.0 g 4 φορές την ημέρα 3-5 ημέρες (ενήλικες).

Το φουσιδικό οξύ λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 40-60 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα σε 3 συνεδρίες.
• ενήλικες - σε 0,75 g 3 φορές την ημέρα.

Το Cefaclor λαμβάνεται προφορικά για 3-5 ημέρες 3 φορές την ημέρα από τον υπολογισμό:

• παιδιά ηλικίας κάτω του 1 έτους - 125 mg.
• παιδιά 1-7 ετών - 250 mg.
• παιδιά άνω των 7 ετών και ενήλικες - 500 mg.

Το cefixime λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες σε 1-2 δόσεις από τον υπολογισμό:

• παιδιά ηλικίας 6 μηνών - 1 έτος - 75 mg / ημέρα.
• παιδιά 1-4 ετών - 100 mg / ημέρα.
• παιδιά 5-10 ετών - 200 mg / ημέρα.
• παιδιά ηλικίας 11-12 ετών - 300 mg / ημέρα.
• ενήλικες - 400 mg / ημέρα.

Η ερυθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα για 3-5 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 30-50 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη δόση κατά 2-4 δεξιότητες.
• ενήλικες - 1,0 g 2 φορές την ημέρα.

Με σοβαρή επιδείνωση της χρόνιας μολυσματικής και φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα, τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά.

Η βανκομυκίνη χορηγείται ενδοφλεβίως εντός 14 ημερών από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 40 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση με 4 ενέσεις.
• ενήλικες - 1,0 g 2-4 φορές την ημέρα.

Η κεφαζολίνη χορηγείται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά για 14 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 50-100 mg / kg βάρους σωματικού βάρους ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση κατά 3-4 ενέσεις.
• ενήλικες - 4,0 g / ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 4 ενέσεις.

Η κεφτριαξόνη χορηγείται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά για 14 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 50-80 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση κατά 3-4 ενέσεις.
• ενήλικες - 4,0 g / ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 4 ενέσεις.

Η κεφουροξίμη χορηγείται ενδοφλέβια ή ενδομυϊκά για 14 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 30-100 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση με 3-4 ενέσεις.
• ενήλικες - 750 mg 3-4 φορές την ημέρα.

Flukloxacillin IV σε 100 mg / kg σε 3-4 ενέσεις 14 ημερών (παιδιά). 1,0-2,0 g 4 r / ημέρα 14 ημέρες (ενήλικες).

Η βανκομυκίνη συνταγογραφείται σε περιπτώσεις όπου η επιδείνωση της λοιμώδους φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα προκαλείται από μόλυνση του ασθενούς με ανθεκτικά στη μεθικιλλίνη στελέχη του S. Aureus.

Αντιβακτηριακή θεραπεία για την ταυτοποίηση των πτυέλων H. Influenzae αντιμικροβιακά θεραπεία αντιβακτηριακό δραστικό έναντι H. Influenzae, χορηγούνται για την πρόληψη (με SARS, ανίχνευση του μικροοργανισμού στα πτύελα) και τη θεραπεία των λοιμωδών εξάρσεις της χρόνιας φλεγμονής στο βρογχοπνευμονική σύστημα που προκαλούνται από H. Influenzae . Η διάρκεια της βασικής θεραπείας με αντιβιοτικά είναι 14 ημέρες. Τις περισσότερες φορές συνταγογραφήσει αζιθρομυκίνη, αμοξικιλλίνη, κλαριθρομυκίνη, κοτριμοξαζόλη, cefaclor, cefixime. Ενώ διατηρείται οξεία λοιμώδης συμπτώματα της φλεγμονής στο βρογχοπνευμονική σύστημα και την εκ νέου προσδιορισμό H. Influenzae χρήση αντιμικροβιακών ενδοφλέβιας οδού (κεφτριαξόνη, η κεφουροξίμη).

Αντιβακτηριδιακή θεραπεία για την ανίχνευση στα πτύελα H. Aeruginosa Ενδείξεις για τη συνταγογράφηση αντιμικροβιακών φαρμάκων κατά της ανίχνευσης του H. Aeruginosa στα πτύελα:

• επιδείνωση μιας χρόνιας μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα.
• προφύλαξη από χρόνια λοίμωξη (σε ασθενείς χωρίς ενδείξεις επιδείνωσης όταν εμβολιάζονται πρώτα H. Aeruginosa) και εξέλιξη των μολυσματικών-φλεγμονώδεις διεργασίες στο βρογχοπνευμονική σύστημα (ασθενείς με χρόνιες παθήσεις του κατώτερου αποικισμό αεραγωγών H. Aeruginosa).

Με την επιδείνωση, η θεραπεία με αντιβιοτικά αρχίζει με ενδοφλέβια αντιμικροβιακά φάρμακα σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Με θετική κλινική δυναμική, η θεραπεία μπορεί να συνεχιστεί σε περιόδους εξωτερικών ασθενών. Η διάρκεια της θεραπείας με αντιβιοτικά δεν πρέπει να είναι μικρότερη από 14 ημέρες.

Για την εξάλειψη του H. Aeruginosa, τα ακόλουθα φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά.

Η αζλοκιλλίνη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας την ημερήσια δόση με 3-4 ενέσεις, από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 300 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
• ενήλικες - 15 g / ημέρα.

Η αμικακίνη χορηγείται ενδοφλεβίως από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 30-35 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού 1 φορά την ημέρα.
• ενήλικες - 350-450 mg 2 φορές την ημέρα.

Γενταμυκίνη.

• Εφαρμόζεται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, χορηγούμενων μία φορά την ημέρα, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 8-12 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού.
  • ενήλικες - 10 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς.
• Σε εισπνοές, που διενεργούνται 2 φορές την ημέρα, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά κάτω των 5 ετών - 40 mg.
  • παιδιά 5-10 ετών - 80 mg;
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 160 mg.

Kolistin.

• Εφαρμόστε με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 50 000 U / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 2 000 000 μονάδες.
• Σε εισπνοές, που διενεργούνται 2 φορές την ημέρα, από τον υπολογισμό:
  • Βρεφικά παιδιά - 500 000 μονάδες.
  • παιδιά ηλικίας 1-10 ετών - 1 000 000 μονάδες το καθένα.
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 2 000 000 μονάδες.

Το Meropenem χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, από τον υπολογισμό:

• παιδιά - 60-120 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 3-6 γρ. / ημέρα.

Η πιπερακιλλίνη χορηγείται ενδοφλέβια, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση:

• παιδιά - 200-300 mg / kg σωματικού βάρους ανά ημέρα.
• ενήλικες - 12,0-16,0 g / ημέρα.

Η πιπερακιλλίνη με ταζομπακτάμη χορηγείται ενδοφλέβια, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση:

• παιδιά - 90 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 2,25-4,5 g / ημέρα.

Τομπραμυκίνη.

• Εφαρμόζεται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, χορηγούμενων μία φορά την ημέρα, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 8,0-12,0 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 10 mg / kg σωματικού βάρους ανά ασθενή την ημέρα.
• Σε εισπνοές, που διενεργούνται 2 φορές την ημέρα, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά κάτω των 5 ετών - 40 mg,
  • παιδιά 5-10 ετών - 80 mg:
  • παιδιά άνω των 10 ετών και ενήλικες - 160 mg.

Η κεφεπίμη χορηγείται ενδοφλεβίως, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση:

• παιδιά - 150 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - έως 6,0 γραμ. / ημέρα.

Κεφταζιδίμη.

• o Εφαρμόζεται με τη μορφή ενδοφλέβιων ενέσεων, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 ενέσεις, με βάση:
  • παιδιά - 150-300 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού.
  • ενήλικες - 6-9 g / ημέρα.
• Σε εισπνοές 1,0-2,0 g 2 φορές την ημέρα.

Ciprofloxacin.

• Πάρτε μέσα, διαιρώντας την ημερήσια δόση σε 2 δόσεις, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 15-40 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 1,5-2,0 g / ημέρα.
• Εισάγετε ενδοφλέβια, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 ενέσεις, από τον υπολογισμό:
  • παιδιά - 10 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
  • ενήλικες - 400 mg / ημέρα.

Ταυτόχρονα, συνταγογραφούνται 2-3 αντιμικροβιακά παρασκευάσματα από διαφορετικές ομάδες, τα οποία εμποδίζουν την ανάπτυξη της ανθεκτικότητας του H. Aeruginosa και βοηθούν στην επίτευξη του μέγιστου κλινικού αποτελέσματος. Οι συνηθέστερα χρησιμοποιούμενοι συνδυασμοί αμινογλυκοσιδών με κεφαλοσπορίνες είναι 3-4 γενεές. Συνιστάται περιοδικά να αλλάζετε συνδυασμούς αντιβιοτικών αποτελεσματικών έναντι του Pseudomonas aeruginosa. Πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι ο εργαστηριακός ορισμός της ευαισθησίας ενός μικροοργανισμού σε αντιβιοτικά δεν συμπίπτει πάντοτε πλήρως με την κλινική ανταπόκριση στη συνεχιζόμενη θεραπεία.

48 ώρες μετά την πρώτη χορήγηση αμινογλυκοσίδων, συνιστάται να προσδιοριστεί η συγκέντρωσή τους στο αίμα. Όταν χρησιμοποιείτε υψηλές δόσεις αμινογλυκοσιδών, η δοκιμή αυτή πρέπει να επαναλαμβάνεται 1-2 φορές την εβδομάδα. Ιδιαίτερο ενδιαφέρον για την πρωτο-vomikrobnym σημαίνει κατηγορία των αμινογλυκοσιδών που προκαλείται από το γεγονός ότι είναι σε θέση να αποκαταστήσει τη λειτουργία του ελαττωματικού πρωτεΐνης σε ορισμένες μεταλλάξεις του γονιδίου της κυστικής ίνωσης διαμεμβρανικό ρυθμιστή αγωγιμότητας.

Οι αντιμικροβιακές ουσίες με τη μορφή αερολυμάτων μέχρι πρόσφατα χρησιμοποιούνται μόνο ως συμπλήρωμα στην κύρια εντερική και παρεντερική αντιβιοτική θεραπεία. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι αυτή η μέθοδος της χορήγησης του φαρμάκου, στην πραγματικότητα, μια εναλλακτική λύση για το σύστημα, καθώς επιτρέπει να δημιουργήσετε γρήγορα την επιθυμητή συγκέντρωση του αντιμικροβιακού παράγοντα στην εκδήλωση μιας λοιμώδους διεργασίας, καθώς επίσης και να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος των τοξικών συστημικών επιδράσεων του φαρμάκου. Ωστόσο, πειραματικά δεδομένα δείχνουν ότι μόνο 6-10% του εφαρμοζόμενου αντιβιοτικού φθάνει άπω πνεύμονα εξ ου και αυξανόμενες δόσεις αντιβιοτικών για εισπνοή δεν είναι μόνο ασφαλής για τον ασθενή, αλλά είναι σκόπιμο για την επίτευξη του μέγιστου θεραπευτικού αποτελέσματος. Για την εισπνοή αντιβιοτικών, είναι απαραίτητο να χρησιμοποιηθούν νεφελοποιητές αεριωθουμένων, καθώς και ειδικά παρασκευάσματα και φαρμακευτικές μορφές τους (Tobi, Bramitob).

Προληπτικά μαθήματα αντιβακτηριακής θεραπείας για χρόνιο αποίκωμα του H. Aeruginosa του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος αυξάνουν το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Ταυτόχρονα, η παροχή προληπτικών κύκλων αντιβακτηριακής θεραπείας δεν έχει πρακτικά καμία επίδραση στη σταθερότητα των στελεχών μικροοργανισμών, αλλά μόνο με την έγκαιρη αλλαγή των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται. Δυστυχώς, το κόστος τέτοιων μαθημάτων είναι αρκετά υψηλό, οπότε η ένδειξη για τη συμπεριφορά τους είναι η προοδευτική υποβάθμιση του HPF.

Είναι ευρέως διαδεδομένη η διεξαγωγή αντιβιοτικής θεραπείας σε εξωτερικούς ασθενείς (στο σπίτι) σε σχέση με τα σημαντικά πλεονεκτήματα αυτής της τακτικής:

• απουσία κινδύνου διασταυρούμενης λοίμωξης και ανάπτυξης υπερφόρτωσης.
• την εξάλειψη των ψυχοεμβολικών προβλημάτων που προκαλούνται από τη διαμονή τους σε ιατρικό ίδρυμα ·
• οικονομική σκοπιμότητα.

Για να εκτιμηθεί η δυνατότητα διεξαγωγής μιας θεραπείας με αντιβιοτικά στο σπίτι, είναι απαραίτητο να ληφθούν υπόψη:

• την κατάσταση του παιδιού ·
• τον τόπο και τους όρους διαμονής της οικογένειας ·
• τη δυνατότητα συνεχούς διαβούλευσης του ασθενούς με ειδικούς · o Η ικανότητα της οικογένειας να παρέχει την κατάλληλη περίθαλψη των ασθενών.
• επίπεδο επικοινωνίας και εκπαίδευσης των γονέων του παιδιού. Βασικές αρχές προληπτικών κύκλων αντιβακτηριακής θεραπείας για χρόνιο αποίκωμα του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος H. Aeruginosa.
• κάθε 3 μήνες θα πρέπει να είναι μια πορεία αντιβιοτικής διάρκειας 2 εβδομάδων, χρησιμοποιώντας μια ενδοφλέβια οδό χορήγησης αντιμικροβιακών φαρμάκων.
• είναι απαραίτητο να ληφθούν 2-3 αντιμικροβιακά παρασκευάσματα σε συνδυασμό με την ευαισθησία της μικροχλωρίδας.
• μόνιμη χρήση εισπνεόμενων αντιμικροβιακών παραγόντων.

Με συχνές παροξύνσεις λοιμώδη φλεγμονή στην βρογχο-πνευμονικό σύστημα θα πρέπει να αυξήσει τη διάρκεια των μαθημάτων αντιβακτηριακής θεραπείας έως 3 εβδομάδες με την ενδοφλέβια οδό, και (ή) για να μειώσει τα διαστήματα μεταξύ των μαθημάτων, και (ή) μεταξύ μαθήματα που λαμβάνονται από το στόμα ciprofloxacin.

Σε περίπτωση πτύελου από το H. Aeruginosa:

• η πρώτη σπορά αναγκαία για 3 εβδομάδες με εισπνοές κολιστίνης 1000000 U 2 φορές την ημέρα μαζί με λαμβάνοντας υπολογισμό ciprofloxacin των 25-50 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα διαιρώντας τη συνολική δόση ανά ώρα 2?
• όταν εκ νέου σπορά αναγκαία για 3 εβδομάδες με εισπνοές κολιστίνης 2 εκατομμύρια U 2 φορές την ημέρα μαζί με λαμβάνοντας υπολογισμό ciprofloxacin των 25-50 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα διαιρώντας τη συνολική δόση ανά ώρα 2?
• περισσότερο από 3 φορές για 6 μήνες παρακολουθήθηκαν για 12 εβδομάδες με εισπνοές κολιστίνης 2 εκατομμύρια U 2 φορές την ημέρα μαζί με λαμβάνοντας υπολογισμό ciprofloxacin των 25-50 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα διαιρώντας τη συνολική δόση σε 2 ωρών.

Αν ανιχνεύεται H. Aeruginosa στα πτύελα μετά από αρνητικά αποτελέσματα βακτηριολογικών εξετάσεων για αρκετούς μήνες. ασθενείς οι οποίοι έχουν προηγουμένως διεξαχθεί μαθήματα της αντιβιοτικής θεραπείας, χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια οδός χορήγησης των φαρμάκων παρακολουθήθηκαν για 12 εβδομάδες με εισπνοές κολιστίνης 2 εκατομμύρια U 2 φορές την ημέρα μαζί με λαμβάνοντας υπολογισμό ciprofloxacin των 25-50 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα, διαιρώντας τη συνολική δόση με 2 δόσεις.

Αντιβακτηριακή θεραπεία για την ανίχνευση στα πτύελα B. Cepacia

Οι ασθενείς των οποίων πτύελα βρίσκεται B. Cepacia, πρέπει να απομονωθούν από άλλους ασθενείς με κυστική ίνωση, η οποία προκαλείται από την έλλειψη ευκαιριών για την πρόβλεψη περιπτώσεις σοβαρής και κεραυνοβόλου μόλυνση B. Cepacia, λόγω της αντίστασης του παθογόνου στα περισσότερα αντιμικροβιακά.

Σε περίπτωση ήπιας παρόξυνσης, τα πιο κάτω φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά:

Η δοξυκυκλίνη για παιδιά άνω των 12 ετών και ενήλικες πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα 100-200 mg μία φορά την ημέρα για 14 ημέρες.

Η συν-τριμοξαζόλη λαμβάνεται από το στόμα 2 φορές την ημέρα για 14 ημέρες από τον υπολογισμό:

• παιδιά 6 εβδομάδες - 5 μήνες - 120 mg. για παιδιά 6 μηνών - 5 ετών - 240 mg?
• παιδιά ηλικίας 6-12 ετών - 480 mg το καθένα.
• ενήλικες - 960 mg.

Η χλωραμφενικόλη λαμβάνεται εσωτερικά στα 25 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς 4 φορές την ημέρα για 14 ημέρες.

Το ceftazidime χρησιμοποιείται με τη μορφή εισπνοών 1,0-2,0 g 2 φορές την ημέρα για 14 ημέρες.

Σε σοβαρές παροξύνσεις λοιμώδη φλεγμονή στο σύστημα βρογχο-πνευμονικών προκαλείται από B. Cepacia, πρέπει να συνδυαστούν take 2 ή 3 αντιμικροβιακά (φθοριοκινολόνες, κεφαλοσπορίνες 3-4η γενιάς, καρβαπενέμες, χλωραμφαινικόλη).

Το ceftazidime με σιπροφλοξασίνη χορηγείται ενδοφλεβίως για 14 ημέρες, διαιρώντας την ημερήσια δόση σε 2 ενέσεις, με βάση:

• παιδιά - 150-300 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ημερησίως σε ceftazidime και 10 mg / kg ημερησίως ciprofloxacin.
• ενήλικες - 6-9 r / ημέρα ceftazidime και 400 mg / ημέρα ciprofloxacin.

Το Meropenem χορηγείται ενδοφλεβίως για 14 ημέρες, διαιρώντας τη συνολική δόση σε 3 ενέσεις, με βάση:

• παιδιά - 60-120 mg / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• ενήλικες - 3-6 γρ. / ημέρα.

Η χλωραμφενικόλη λαμβάνεται εσωτερικά στα 25 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς 4 φορές την ημέρα για 14 ημέρες.

Κατά τη διάρκεια της έξαρσης που προκαλούνται από άλλους μικροοργανισμούς, ένας συνδυασμός των αντιμικροβιακών και λειτουργία λήψης επιλέγεται με βάση τα δεδομένα αντιβιογράμματος ή συνταγογραφούν φάρμακα κατά παράδοση αποτελεσματικό σε αυτές τις μορφές της λοίμωξης.

Αντιφλεγμονώδης θεραπεία

Η αντιβιοτική θεραπεία της χρόνιας κατώτερου αποικισμό των αεραγωγών από P. Aeruginosa οδηγεί μόνο σε κλινική βελτίωση και μείωση του βαθμού μικροβιακής μόλυνσης, αλλά δεν καταστέλλει υπερβολική ανοσοαπόκριση του ασθενούς, αποτρέποντας εκρίζωση της λοίμωξης.

Η μακροχρόνια χρήση των συστηματικών γλυκοκορτικοειδών σε μικρές δόσεις βοηθά όχι μόνο στη σταθεροποίηση της κατάστασης του ασθενούς, αλλά και στη βελτίωση των λειτουργικών και κλινικών παραμέτρων. Πιο συχνά για θεραπεία συντήρησης, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σε 0,3-0,5 mg / kg σωματικού βάρους του ασθενούς ανά ημέρα. Θα πρέπει να ληφθεί μέσα σε μια μέρα (μόνιμα). Όταν χρησιμοποιούνται μορφές εισπνοής γλυκοκορτικοειδών, οι ανεπιθύμητες ενέργειες αναπτύσσονται πιο αργά και σε μικρότερες ποσότητες.

Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (NSAIDs) έχουν έντονο αντιφλεγμονώδες αποτέλεσμα, αλλά με τη μακροχρόνια χρήση τους, συχνά αναπτύσσονται σοβαρές επιπλοκές. Αναφέρεται η πιθανότητα παρατεταμένης χρήσης των NSAIDs που αναστέλλουν επιλεκτικά την κυκλοοξυγενάση-2 στην κυστική ίνωση, αλλά η αντιφλεγμονώδης δράση τους είναι χαμηλότερη από ό, τι στην περίπτωση προηγούμενων αναλόγων.

Τα μακρολίδια δεν έχουν μόνο αντιμικροβιακό αποτέλεσμα, αλλά και αντιφλεγμονώδη, καθώς και ανοσορρυθμιστικά. Με τη μακροχρόνια χορήγηση αυτών των φαρμάκων, η πρόοδος της χρόνιας μολυσματικής-φλεγμονώδους διαδικασίας στο βρογχοπνευμονικό σύστημα στην κυστική ίνωση επιβραδύνεται. Τα φάρμακα αυτά πρέπει να συνταγογραφούνται ως προσθήκη στη βασική θεραπεία:

• με χρόνιο αποικισμό του κατώτερου αναπνευστικού σωλήνα H. Aeruginosa.
• σε χαμηλές τιμές FVD.

Τα παρακάτω φάρμακα και σχήματα είναι πιο αποτελεσματικά:

• Η αζιθρομυκίνη λαμβάνεται από το στόμα 250 mg / ημέρα 2 φορές την εβδομάδα για 6 μήνες ή περισσότερο.
• Η κλαριθρομυκίνη λαμβάνεται εσωτερικά στα 250 mg / ημέρα κάθε δεύτερη ημέρα για 6 μήνες ή περισσότερο.

Θεραπεία αντικατάστασης για ανεπάρκεια της λειτουργίας του παγκρέατος

Υποκατάσταση θεραπεία μικροσφαίρας παγκρεατικά ένζυμα θα πρέπει να δοθεί σε όλων των νεογέννητων με κυστική ίνωση, έχοντας κλινικές εκδηλώσεις του εντερικού συνδρόμου (49%) ή χαμηλή συγκέντρωση της ελαστάσης-1 στα κόπρανα. Κατά τη διεξαγωγή θεραπείας υποκατάστασης, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε:

• δείκτες της συνδρομής · o Η συχνότητα και η φύση του σκαμνιού.
• μηνιαία αύξηση βάρους και δυναμική ανάπτυξης του ασθενούς.

Για να αποκατασταθεί η κατάλληλη αφομοίωση του λίπους πρέπει να χρησιμοποιηθούν πολύ αποτελεσματικά παγκρεατικά ένζυμα. Με την εφαρμογή αυτή, στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι δυνατό να αντισταθμιστούν τα steatori και να μειωθεί το έλλειμμα σωματικής μάζας χωρίς τη χρήση ειδικών βιολογικά ενεργών προσθέτων τροφίμων.

Ένας από τους σημαντικούς δείκτες της επάρκειας της θεραπείας και της αποζημίωσης της κατάστασης του ασθενούς είναι η δυναμική του κέρδους βάρους (σε παιδιά) και του ΔΜΣ (στους ενήλικες). Η ανεπάρκεια του σωματικού βάρους αναπτύσσεται λόγω:

• παραβίαση της πέψης και αφομοίωση των λιπών και των πρωτεϊνών λόγω της ανεπάρκειας της εξωκρινής λειτουργίας του παγκρέατος,
• Ανεπαρκής πρόσληψη τροφής σε περίπτωση κακής υγείας των ασθενών.
• σχετικά υψηλό ποσοστό χρήσης ενέργειας, το οποίο προκαλείται από αυξημένη πίεση στο αναπνευστικό σύστημα.
• χρόνια μολυσματική-φλεγμονώδης διαδικασία στους πνεύμονες με συχνές εξάρσεις.

Όταν εξαλειφθεί το έλλειμμα σωματικής μάζας, η πρόγνωση της νόσου στο σύνολό της βελτιώνεται σημαντικά. Σε ασθενείς, η δραστηριότητα αυξάνεται, υπάρχει η επιθυμία για άσκηση και η όρεξη βελτιώνεται.

Στο σύνδρομο δυσαπορρόφησης σε ασθενείς με κυστική ίνωση πρέπει να συνταγογραφούνται σύγχρονα παρασκευάσματα παγκρεατικών ενζύμων. Τα τρέχοντα φάρμακα για θεραπεία αντικατάστασης ενζύμου χρησιμοποιείται ευρέως στην ιατρική πρακτική, είναι minisfery ή μικροκόκκων που περιέχουν παγκρεατικά ένζυμα [η δόση εκφράζεται συνήθως σε δραστικότητα λιπάσης - σε μονάδες δράσης (U)], επικαλυμμένα και τοποθετήθηκε σε μια κάψουλα ζελατίνης. Τέτοιες μορφές δοσολογίας διαλύονται μόνο στο αλκαλικό περιβάλλον του δωδεκαδάκτυλου χωρίς να καταστραφεί στο όξινο περιβάλλον του στομάχου για να εξασφαλιστεί η μέγιστη αποτελεσματικότητα του φαρμάκου.

Τα ένζυμα πρέπει να λαμβάνονται με τροφή σε 2 πιθανές εκδόσεις:

• ολόκληρη η δόση του φαρμάκου λαμβάνεται αμέσως πριν από τα γεύματα.
• η συνολική δόση χωρίζεται σε 2 μέρη - ένα μέρος λαμβάνεται πριν από τα γεύματα, το άλλο - μεταξύ της πρώτης και της δεύτερης πορείας.

Τα παγκρεατικά ένζυμα δεν πρέπει να λαμβάνονται μετά το γεύμα. Κάψουλες με ένα μικρό, επικαλυμμένα με λεπτό υμένιο μικροσφαιρίδια ή minisferami μπορεί να ανοίξει και να δεχθεί το περιεχόμενό τους, ταυτόχρονα με μια μικρή ποσότητα τροφής, και εάν ο ασθενής έχει κυστική ίνωση είναι αρκετά παλιά - καταπίνονται ολόκληρα χωρίς άνοιγμα. Για την επιλογή μιας δόσης παρασκευασμάτων ενζύμων για την θεραπεία αντικατάστασης της ανεπάρκειας της εξωκριτικής παγκρεατικής λειτουργίας πρέπει να εξατομικευθεί. Όταν επιλέγετε μια δόση μικροσφαιρικών παγκρεατικών ενζύμων στην κυστική ίνωση, συνιστάται να τηρείτε τις ακόλουθες συστάσεις:

• Τα βρέφη θα πρέπει να πάρουν περίπου 4000 μονάδες ανά 100-150 ml γάλακτος.
• παιδιά κατά τη διάρκεια του έτους:
• 2000-6000 μονάδες / kg σωματικού βάρους του παιδιού ανά ημέρα.
• για 500-1000 μονάδες / kg σωματικού βάρους του παιδιού πριν (ή κατά τη διάρκεια) του κύριου γεύματος.
• για 250-500 μονάδες / kg σωματικού βάρους του παιδιού πριν (ή κατά τη διάρκεια) ενός επιπλέον γεύματος.

Γαστρικό ή παγκρεατικό χυμών μπορεί να προκαλέσει έλλειψη κλινική επίδραση για την υποδοχή των ενζύμων θεραπείας (αναποτελεσματική δόσεις λαμβάνονται κατά τη διάρκεια των παρασκευασμάτων διατροφής άνω των 3000 U / kg σωματικού βάρους). Σε αυτή την περίπτωση, το κέλυφος μικροκοκκίων ή μικροσφαιρίων στο όξινο μέσο του δωδεκαδακτύλου και του λεπτού εντέρου δεν διαλύεται και το ένζυμο δεν δρα. Σε αυτή την περίπτωση, για μεγάλο χρονικό διάστημα, πρέπει να ληφθούν τα φάρμακα, τα οποία καταστέλλουν την έκκριση του υδροχλωρικού οξέος του γαστρικού βλεννογόνου: ανταγωνιστές των H ₂ ισταμίνης υποδοχέα ή αναστολείς αντλίας πρωτονίων.

Δυστυχώς, η σύγχρονη φαρμακευτική θεραπεία δεν μπορεί να εξαλείψει εντελώς τα συμπτώματα της παγκρεατικής ανεπάρκειας στην κυστική ίνωση, μη πρακτική, ακόμη και επικίνδυνη για την αύξηση συνεχώς τη δόση των ενζύμων, ενώ διατηρείται μόνο στεατόρροια. Εάν η θεραπεία ενζυμικής υποκατάστασης είναι αναποτελεσματική και τα μακροχρόνια επίμονα κλινικά συμπτώματα του συνδρόμου δυσαπορρόφησης είναι αναγκαία μια διεξοδική εξέταση.

Μαζί με τα παρασκευάσματα των παγκρεατικών ενζύμων είναι απαραίτητο να λαμβάνουμε διαρκώς λιποδιαλυτές βιταμίνες (Α, D, E και K). Σε ασθενείς με κυστική ίνωση που δεν λαμβάνουν βιταμίνες, αναπτύσσεται συχνά η υποσιταμίνωση Α. Η χαμηλή περιεκτικότητα της βιταμίνης Ε στο πλάσμα δεν μπορεί να εκδηλωθεί κλινικά για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η βιταμίνη Κ πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς με σημεία ηπατικής βλάβης και μακροχρόνιας χρήσης αντιμικροβιακών φαρμάκων. Κατά την επιλογή μιας ημερήσιας δόσης λιποδιαλυτών βιταμινών, οι ασθενείς με κυστική ίνωση θα πρέπει να λάβουν υπόψη ότι θα πρέπει να υπερβαίνουν την τυπική ηλικιακή δόση σε 2 ή περισσότερες φορές.

Συνιστώμενες ημερήσιες δόσεις λιποδιαλυτών βιταμινών για ασθενείς με κυστική ίνωση

Βιταμίνη	Ηλικία	Ημερήσια δόση
Α	-	5000-10 000 μονάδες
Δ	-	400-800 IU
Λοιπόν,	0-6 μήνες 6-12 μήνες 1-4 έτη 4-10 έτη 10 χρόνια	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Για να	0-1 έτος Ανώτερο του έτους	2-5 mg 5-10> mg

Γονιδιακή θεραπεία

Μελέτες σχετικά με τη χρήση γονιδιακής θεραπείας στην κυστική ίνωση συνεχίζονται. Έχουν ήδη αναπτυχθεί φορείς που περιέχουν το ακέραιο γονίδιο του ρυθμιστή διαμεμβρανικής αγωγιμότητας κυστικής ίνωσης. Δυστυχώς, κατά τη διάρκεια μελετών σχετικά με τη χορήγηση αυτών των φαρμάκων, εμφανίστηκαν ανεπιθύμητες φλεγμονώδεις και ανοσολογικές αντιδράσεις που σχετίζονται με τη δόση. Ίσως, 5-10 χρόνια θα περάσουν πριν από την πρακτική εφαρμογή αυτών των μεθόδων θεραπείας της ασθένειας.

[1], [2], [3]