Πώς θεραπεύεται η χρόνια σπειραματονεφρίτιδα;

Στόχοι της θεραπείας με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Θεραπευτική αντιμετώπιση της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά περιλαμβάνουν παθογενετικοί θεραπεία με γλυκοκορτικοστεροειδή και, εάν ενδείκνυται, ανοσοκατασταλτικά, και συμπτωματική θεραπεία με διουρητικά, αντιυπερτασικά, διόρθωση των επιπλοκών της νόσου.

Σε παιδιά με συγγενή και βρεφική νεφρωσικό σύνδρομο πριν από την εφαρμογή των γλυκοκορτικοειδών και ανοσοκατασταλτική θεραπεία είναι αναγκαία η διεξαγωγή nefrobiopsii. Ο έγκαιρος εντοπισμός των αιτίων των συγγενών και βρεφικών νεφρωσικό σύνδρομο αποφεύγει παράλογο διορισμό ανοσοκατασταλτικής θεραπείας. Αν υποψιάζεστε μια γενετική ασθένεια σε ένα παιδί με συγγενή και βρεφική νεφρωσικό σύνδρομο δείχνει μοριακές γενετικές μελέτες για τον εντοπισμό πιθανών μεταλλάξεων στα γονίδια που εμπλέκονται στο σχηματισμό του ουροποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένων κωδικοποιούν πρωτεΐνες του διαφράγματος σχισμής.

Ενδείξεις νοσηλείας

Σε χρόνια σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά, η νοσηλεία είναι ενδεδειγμένη στις ακόλουθες περιπτώσεις.

• Σε CHRNS ή σε ένα νεφρωσικό σύνδρομο εξαρτώμενο από στεροειδή, για τον καθορισμό ανοσοκατασταλτικής θεραπείας για την απομάκρυνση της πρεδνιζολόνης και τη διόρθωση των τοξικών επιπλοκών.
• Όταν SRNS για τον καθορισμό της nefrobiopsii για μορφολογική παραλλαγή της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, καθώς και για την ανοσοκατασταλτική θεραπεία με παθογενετικοί ατομική δόση επιλογής.
• Με την ανεξέλεγκτη φύση της αρτηριακής υπέρτασης, απαιτώντας καθημερινή παρακολούθηση της αρτηριακής πίεσης με μεμονωμένη επιλογή συνδυασμένης αντιυπερτασικής θεραπείας.
• Με μείωση της λειτουργικής κατάστασης των νεφρών για διαφορική διάγνωση με διάφορες επιλογές για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, νεφροπροστατευτική θεραπεία.
• Παρακολούθηση της δραστηριότητας της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας και της λειτουργικής κατάστασης των νεφρών με τη χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας προκειμένου να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια της θεραπείας.

Χωρίς ναρκωτική θεραπεία χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Σε παρουσία νεφριτικού ή νεφρωσικού συνδρόμου, οι ασθενείς με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα πρέπει να συμμορφώνονται με την ανάπαυση στο κρεβάτι μέχρι την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, την εξαφάνιση ή τη σημαντική μείωση του οξειδωτικού συνδρόμου. Με τη βελτίωση της ευημερίας, τη μείωση της αρτηριακής πίεσης και την εξαφάνιση των οδεύσεων, το καθεστώς επεκτείνεται σταδιακά.

Για την ίδια χρονική περίοδο, η δίαιτα περιορίζεται από το υγρό και το αλάτι, προκειμένου να μειωθεί το οίδημα και η υπέρταση. Το υγρό συνταγογραφείται για τη διούρηση της προηγούμενης ημέρας, λαμβάνοντας υπόψη τις εξω-νεφρικές απώλειες (περίπου 500 ml για παιδιά σχολικής ηλικίας). Με την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης και την εξαφάνιση του οξειδωτικού συνδρόμου, αυξάνεται σταδιακά η πρόσληψη αλατιού, ξεκινώντας από 1,0 g / ημέρα. Οι ασθενείς με σημάδια νεφρικής ανεπάρκειας οξείας περιόδου περιορίζονται επίσης από την πρόσληψη ζωικής πρωτεΐνης για περίοδο όχι μεγαλύτερη από 2-4 εβδομάδες για τη μείωση της αζωτεμίας, της πρωτεϊνουρίας και της υπερδιήθησης.

Στη ροή με χαμηλό σύμπτωμα της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας και σε παιδιά με αιματουρική μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, δεν υπάρχει συνήθως λόγος να περιορίζεται η αγωγή και η διατροφή. Χρησιμοποιούν ένα ηπατικό τραπέζι (δίαιτα αριθ. 5 σύμφωνα με τον Pevzner).

Μια δίαιτα χωρίς γλουτένη, με εξαίρεση των τροφών πλούσιων πρωτεΐνης δημητριακών γλουτένη (όλα τα είδη ψωμιού, ζυμαρικών, το σιμιγδάλι, βρώμη, κεχρί, δημητριακά σιτάρι, αλεύρι σίτου και σίκαλης, γλυκά) μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με IgA-νεφροπάθεια μόνο με την παρουσία των αντισωμάτων σε αντιγόνα gliadinsoderzhaschih ( πυκνά προϊόντα). Έτσι ασαφή προφέρεται θετική επίδραση στη νεφρική λειτουργία.

Θεραπεία φαρμάκων για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα

Θεραπεία της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας εξαρτάται από την κλινική πορεία, ευαισθησία στην παρουσία των γλυκοκορτικοστεροειδών νεφρωσικού συνδρόμου, μορφολογική παραλλαγή παθολογία και το βαθμό της νεφρικής λειτουργιών.

Σε παιδιά με διαφορετικές μορφολογικές παραλλαγές χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, ειδικά με SRNS, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί θεραπεία με σύνδρομο. αυτό οφείλεται στην συχνή ανάπτυξη του οξειδωτικού συνδρόμου και της υπέρτασης. Για τη διόρθωση του οξειδωτικού συνδρόμου, η φουροσεμίδη χορηγείται από το στόμα, ενδομυϊκά, ενδοφλέβια σε δόση 1-2 mg / kg 1-2 φορές την ημέρα, εάν είναι απαραίτητο, αυξάνει τη δόση στα 3-5 mg / kg. Με πυρετό οίδημα φουροσεμίδης σε παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο, υπολογίζεται από ενδοφλέβια σταγόνα 20% αλβουμίνης από τον υπολογισμό 0,5-1 g / kg για 30-60 λεπτά. Η σπιρονολακτόνη (veroshpiron) χορηγείται επίσης από το στόμα σε 1-3 mg / kg (μέχρι 10 mg / kg) 2 φορές την ημέρα στο δεύτερο μισό της ημέρας (από 16 έως 18 ώρες). Η διουρητική επίδραση εμφανίζεται νωρίτερα από την 5η-7η ημέρα της θεραπείας.

Δεδομένου ότι η αντιυπερτασική θεραπεία σε παιδιά με υπέρταση λόγω της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, συνταγογραφείται αναστολείς ΜΕΑ πλεονεκτικά παρατεταμένη δράση (εναλαπρίλη εσωτερικό των 5-10 mg ανά ημέρα σε 2 ή Hour αϊ.). Χρησιμοποιείται ευρέως αποκλειστές διαύλων ασβεστίου αργή (νιφεδιπίνη σε 5 mg 3 φορές την ημέρα, εφήβους μπορεί να αυξήσει τη δόση σε 20 mg τρεις φορές την ημέρα? Αμλοδιπίνης προς τα μέσα έως 5 mg 1 φορά την ημέρα). Σαν αντιϋπερτασικά σε εφήβους με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα διατίθεται με αποκλειστές των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ: Cozaar (losartan) - 25-50 mg 1 φορά την ημέρα, το Diovan (βαλσαρτάνη) - από 40-80 mg 1 φορά την ημέρα. Πολύ λιγότερο συχνά σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα χρησιμοποιείται καρδιοεκλεκτικοί βήτα-αποκλειστές (ατενολόλη μέσα προς 12,5-50 mg 1 φορά την ημέρα).

Σκοπός αντιθρομβωτικοί παράγοντες ενδείκνυται για την πρόληψη των παιδιών θρόμβωσης με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με σοβαρή υπολευκωματιναιμία NA τουλάχιστον 20-15 g / l, ένα αυξημένο επίπεδο των αιμοπεταλίων (> 400h10 ⁹ / l) και το ινωδογόνο (> 6 g / l) στο αίμα. Ως παράγοντες κατά των αιμοπεταλίων που χρησιμοποιείται συνήθως διπυριδαμόλη από του στόματος σε μία δόση των 5-7 mg / kg την ημέρα σε 3 ωρών για 2-3 μήνες. Εκχώρηση ηπαρίνης κάτω από το δέρμα του κοιλιακού τοιχώματος με ρυθμό 200-250 IU / kg ανά ημέρα, διαιρούμενη σε 4 ενέσεις, η πορεία - 4-6 εβδομάδες. Επίσης χρησιμοποιούνται χαμηλού μοριακού βάρους ηπαρίνες: fraksiparin (s.c. 1 φορά την ημέρα των 171 IU / kg ή 0,1 ml / 10 kg, ο ρυθμός της - 3-4 εβδομάδων) ή Fragmin (s.c. 1 φορά την ημέρα σε 150-200 IU / kg, η εφάπαξ δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 18.000 ME, η πορεία 3-4 εβδομάδες).

Όταν εκδήλωση νεφρωσικό σύνδρομο [εξαιρουμένων συγγενή (βρεφική νεφρωσικό σύνδρομο) και νεφρωτικό σύνδρομο που συνδυάζεται με κληρονομικές ασθένειες ή γενετικού συνδρόμου] ορίζουν στόματος πρεδνιζολόνη 2 mg / kg ανά ημέρα είτε 60 mg / m ² (<80 mg / ημέρα) ημερησίως σε 3-4 δόσεις (2/3 δόσεις το πρωί) για 8 εβδομάδες. στη συνέχεια μετατρέπεται σε μια εναλλασσόμενη πορεία του υπολογισμού των γλυκοκορτικοστεροειδών υποδοχής 1,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα - 6 εβδομάδες? μετά τη σταδιακή μείωση της δόσης μέχρι την πλήρη απόσυρση εντός 1-2 μηνών. Με τη μείωση της διάρκειας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, τα περισσότερα παιδιά με SCHNS εκδήλωση της υποτροπής της νόσου στους επόμενους 6 μήνες μετά τη διακοπή των κορτικοστεροειδών, η οποία δείχνει μια υψηλή πιθανότητα ανάπτυξης TRCF τα επόμενα 3 χρόνια.

Θεραπεία της υποτροπιάζουσας σπάνια SCHNS περιλαμβάνει τη χορήγηση από το στόμα πρεδνιζολόνης σε δόση 2 mg / kg ανά ημέρα ή 60 mg / m ² (<80 mg / ημέρα), ημέρα 3-4 ωρών (2/3 η δόση το πρωί) μέχρι την εξαφάνιση της πρωτεϊνουρίας σε 3 διαδοχικές ανάλυση ούρων, στη συνέχεια μεταφέρεται σε μία εναλλασσόμενη πορεία της πρεδνιζολόνης ωρών υπολογίσει 1,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα επί 4 εβδομάδες, ακολουθούμενη από εκλεπτύνει και διακοπεί για 2-4 εβδομάδες.

Ασθενείς με TRCF και SZNS έχοντας στις περισσότερες περιπτώσεις εκφράζονται από στεροειδές-τοξικά επιπλοκές, επιτυγχάνοντας παράλληλα ύφεση με τη χρήση των κορτικοστεροειδών για το ιστορικό της εναλλασσόμενες στρώσεις από πρεδνιζολόνης χορηγούνται ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, τα οποία συμβάλλουν σε μια επιμήκυνση της ύφεση της νόσου. Στη συνέχεια, η δόση της πρεδνιζολόνης μειώνεται σταδιακά σε μια πλήρη απόσυρση εντός 2-4 εβδομάδων. Προτείνουν αυστηρά ρυθμίζουν παρασκευάσματα δόσης πορεία, η οποία δεν πρέπει να υπερβαίνει τη μέγιστη επιτρεπόμενη (για χλωραμπουκίλη - 10-11 mg / kg για κυκλοφωσφαμίδιο - 200 mg / kg). Με την αύξηση αυτών των δόσεων, ο δυνητικός κίνδυνος εμφάνισης μακροπρόθεσμων επιπλοκών, ιδιαίτερα των γοναδοτοξικών, αυξάνεται σημαντικά.

• Η χλωροβουτίνη χρησιμοποιείται προς τα μέσα από τον υπολογισμό 0,15-0,2 mg / kg ημερησίως για 8-10 εβδομάδες υπό τον έλεγχο μιας κλινικής δοκιμής αίματος για να αποκλειστεί το κυτταροπενικό αποτέλεσμα.
• Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται εσωτερικά σε δόση 2,5-3 mg / kg ανά ημέρα για 8-10 εβδομάδες υπό τον έλεγχο της συγκέντρωσης των ερυθροκυττάρων.
• Η κυκλοσπορίνη Α χορηγείται από του στόματος με ρυθμό 5 mg / kg ανά ημέρα σε 2 ωρών ελεγχόμενη συγκέντρωση του φαρμάκου στο αίμα (επίπεδο-στόχο - 80-160 ng / ml) για την αλλαγή στη λήψη εναλλασσόμενων πρεδνιζόνης για 3 μήνες. Στη συνέχεια η δόση της κυκλοσπορίνης Α μειώνεται σταδιακά στα 2,5 mg / kg την ημέρα και συνεχίζω τη θεραπεία έως και 9 μήνες (μερικές φορές περισσότερο). Η ακύρωση του φαρμάκου πραγματοποιείται σταδιακά μειώνοντας τη δόση του φαρμάκου στα 0.1 mg / kg την εβδομάδα.
• Το Mycophenolate mofetil χρησιμοποιείται εσωτερικά από τον υπολογισμό 1-2 γραμμαρίων ημερησίως σε 2 δόσεις για 6 μήνες, με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας να συνεχίζεται έως 12 μήνες. Σε σύγκριση με άλλα ανοσοκατασταλτικά, το φάσμα των τοξικών παρενεργειών της μυκοφαινολάτης μοφετίλ είναι το λιγότερο.
• Καθώς το φάρμακο επιλογής για παιδιά με TRCF και SZNS οποίων παρόξυνσης νεφρωσικό σύνδρομο προκλήθηκε από SARS, λεβαμισόλη χρησιμοποιείται σε μία δόση των 2,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα για 6-12 μήνες. Η χρήση αυτού του φαρμάκου μπορεί να μειώσει τη συχνότητα υποτροπών και να εξαλείψει τα γλυκοκορτικοστεροειδή σε περίπου μισούς ασθενείς. Όταν λαμβάνετε λεβαμισόλη, διενεργούνται εβδομαδιαίες εξετάσεις αίματος. Κατά τον προσδιορισμό λευκοπενία (<2500 ml) δόση μειωμένη κατά το ήμισυ ή το σκεύασμα για να ακυρώσει προσωρινά την ανάκτηση των λευκοκυττάρων του αίματος. Στο υποτροπές των ασθενών με σύνδρομο νεφρωσικό λαμβάνουν λεβαμισόλης πρεδνιζολόνη με τον συνήθη τρόπο, λεβαμισόλη προσωρινά ακυρώσει και όρισε εκ νέου κατά την εναλλαγή σε εναλλασσόμενο πορεία της πρεδνιζολόνη.

Επιλογή των ανοσοκατασταλτική θεραπεία σε ασθενείς με SRNS εξαρτάται από τη νεφρική λειτουργία και τη μορφολογία της πραγματοποιήσεως σπειραματονεφρίτιδα, τη σοβαρότητα και Διαμεσοσωληναριακές-διάμεση fibroplastic συστατικών στο νεφρικό ιστό. Η πλειονότητα των τυχαιοποιημένων ελεγχόμενων δοκιμών της αποτελεσματικότητας διαφόρων ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων σε SRNS σε παιδιά πραγματοποιήθηκαν με ΜΙ και FSSS.

Όλα τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη SRNS, συνήθως χορηγούνται σε φόντο εναλλασσόμενες στρώσεις από στόματος πρεδνιζολόνης σε δόση 1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα (<60 mg ανά 48 ώρες) για 6-12 μήνες με επιμήκεις σε μια πλήρη ακύρωση.

Τα ακόλουθα είναι συχνά χρησιμοποιούμενα σχήματα παθογενετικής θεραπείας του SRNS.

• Η κυκλοφωσφαμίδη χορηγείται ενδοφλεβίως ή με βλωμό βραδέως 10-12 mg / kg 1 ώρα σε 2 εβδομάδες (επανάληψη δύο φορές), στη συνέχεια με 15 mg / kg 1 ώρα την εβδομάδα για 3-4 μήνες 6-12 (συνολική δόση φυσικά - 200 mg / kg).
• Το κυκλοφωσφοράνιο χορηγείται εσωτερικά σε 2-2,5 mg / kg ανά ημέρα επί 12 εβδομάδες.
• Η κυκλοσπορίνη Α χρησιμοποιείται εσωτερικό ενός 5 mg / kg ανά ημέρα σε 2 ωρών ελεγχόμενη συγκέντρωση του φαρμάκου στο (επίπεδο-στόχο στο σημείο C του αίματος ₀ - 80-160 ng / ml) για 3 μήνες σε ένα φόντο από εναλλασσόμενα πρεδνιζολόνης ωρών, που ακολουθείται από 2.5 mg / kg ημερησίως για διάστημα 9 μηνών ή περισσότερο με σταδιακή μείωση της δόσης των 0,1 mg / kg την εβδομάδα μέχρι την πλήρη διακοπή ή τη μακρά δόση των 2,5 mg / kg ημερησίως.
• Η μυκοφαινολική μοφετίλη ορίσει το εσωτερικό του 1-2 γραμμάρια ανά ημέρα σε 2 Hour Hour εν μέσω εναλλασσόμενο πρεδνιζολόνη για τουλάχιστον 6 μήνες, η συνέχιση της θεραπείας με απόδοση έως και 12-18 μήνες. Προκειμένου να ελεγχθούν πιθανές τοξικές επιδράσεις, η δόση έναρξης της μυκοφαινολάτης μοφετίλ στις πρώτες 1-2 εβδομάδες της θεραπείας θα πρέπει να είναι 2/3 της συνολικής θεραπευτικής δόσης.

Υπολογισμός αρχικών και θεραπευτικών δόσεων μυκοφαινολάτης μοφετίλ για τη θεραπεία χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά

Βάρος σώματος, kg	Αρχική δόση, mg		Συνολική δόση, mg		Η συνολική δόση,
	το πρωί	Το βράδυ	το πρωί	Το βράδυ	Mg / kg ημερησίως
25-30	250	250	500	250	25-30
30-40	250	250	500	500	25-33
40-45	500	250	750	500	28-31
45-50	500	500	750	750	30-33
50-55	500	500	1000	750	32-35
£ 55	500	500	1000	1000	<36

• Tacrolimus (Prograf) χορηγούνται από του στόματος σε δόση 0,1 mg / kg ανά ημέρα ανά ώρα φόντο πρεδνιζολόνης που εναλλάσσονται με επακόλουθη πιθανή αύξηση της δόσης της ελεγχόμενης συγκέντρωσης του φαρμάκου στο αίμα (συγκέντρωση στόχος της 5-10 ng / ml). Όταν SRNS και FSGS σύμφωνα κατευθυντήριες γραμμές ΕΒΜ, βέλτιστη εκχώρηση της κυκλοσπορίνης Α τόσο ως μονοθεραπεία όσο και σε συνδυασμό με μια πορεία από του στόματος εναλλασσόμενο Hour πρεδνιζολόνη ή σε συνδυασμό με θεραπεία παλμό μεθυλοπρεδνιζολόνη. Μεθυλπρεδνιζολόνης χορηγείται ενδοφλεβίως σε ένα διάλυμα γλυκόζης 5% για 20-40 λεπτά (η μέγιστη δόση για χορήγηση δεν πρέπει να υπερβαίνει το 1 g / 1,73m ² ).

Θεραπεία παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη σύμφωνα με το πρόγραμμα Waldo FB (1998)

Εβδομάδα	Μεθυλοπρεποτιτόλη, 30 mg / kg IV	Πρεδνιζολόνη	Κυκλοσπορίνη Α
1-2	3 φορές την εβδομάδα	-	-
3-8	1 φορά σε ένα πάνινο παπούτσι	2 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα	6 mg / kg ημερησίως
9-29	-	1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα	3 mg / kg ημερησίως
30-54	-	0,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα	3 mg / kg ημερησίως

Στο SRNS, η συνδυασμένη χρήση παλμικής θεραπείας με μεθυλπρεδνιζολόνη και η από του στόματος χορήγηση πρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδης είναι επίσης δυνατές.

Θεραπεία παλμών με μεθυλπρεδνιζολόνη σύμφωνα με το πρόγραμμα Mendoza SA (1990)

Εβδομάδα	Μεθυλοπρεποτιτόνη σε 30 mg / kg IV	Αριθμός εισόδων	Πρεδνιζολόνη 2 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα	Κυκλοφωσφαμίδη σε 2-2,5 mg / kg ανά ημέρα ανά οστό
1-2	Σε μια μέρα (3 φορές την εβδομάδα)	6ο	Μη διορίζετε	-
3-10	1 φορά την εβδομάδα	8ο	+	-
11-18	1 φορά σε 2 εβδομάδες	4	+	+
19-50	1 raevmes	8ο	Αργή παρακμή	-
51-82	1 φορά σε 2 μήνες	4	Αργή παρακμή	-

Όταν το απομονωμένο μεμβρανώδη νεφροπάθεια με πρωτεϊνουρία (<3 g ανά ημέρα), χωρίς σημάδια νεφρωσικού συνδρόμου της νεφρικής λειτουργίας είναι κατάλληλη άγρυπνο αναμονή για τα ραντεβού ανοσοκατασταλτικά φάρμακα λόγω της υψηλής συχνότητα εμφάνισης αυτόματη υποχώρηση. Σε αυτή την περίοδο, μόνο οι αναστολείς ΜΕΑ συνταγογραφούνται.

Όταν μεμβρανώδη νεφροπάθεια με νεφρωσικό σύνδρομο ή απομονωμένο πρωτεϊνουρίας με μειωμένη νεφρική λειτουργία μπορεί συνδυασμένη χρήση της θεραπείας παλμού με μεθυλπρεδνιζολόνη με πρόσληψη από το στόμα πρεδνιζολόνης και χλωραμβουκίλη ως εξής Ponticelli (1992): μεθυλπρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως 30 mg / kg 1 χρόνος ημερησίως 3 ημέρες, στη συνέχεια, πρεδνιζολόνη εσωτερικό των 0,4 mg / kg ανά ημέρα για 27 ημέρες ακολουθούμενες ενεργητικής χλωραμβουκίλη 0,2 mg / kg ανά ημέρα για τον επόμενο μήνα. Η διάρκεια της θεραπείας - 6 μηνών με εναλλασσόμενο: στεροειδή Μήνας (μεθυλπρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως και πρεδνιζολόνη από το στόμα) και χλωραμβουκίλη μήνα - μόλις περάσουν 3 κύκλους.

Με την αναποτελεσματικότητα της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας σε ασθενείς με SRNS νεφροπροστατευτική προκειμένου να μόνιμα συνταγογραφείται αναστολείς ACE σε μονοθεραπεία ή σε συνδυασμό με αποκλειστές των υποδοχέων της αγγειοτασίνης II (σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους).

• Captopril από του στόματος σε 0,5-1,0 mg / kg ημερησίως σε 2-3 συνεδρίες.
• Η εναλαπρίλη χορηγείται από του στόματος 5-10 mg ανά ημέρα σε 1-2 δόσεις.
• Valsartan (diovan) για 40-80 mg ανά ημέρα για λήψη.
• Λοσαρτάνη (κοζάαρ) μέσα σε 25-50 mg σε σουτ για λήψη.

Αυτά τα φάρμακα συμβάλλουν στη μείωση της σοβαρότητας της αρτηριακής υπέρτασης και της πρωτεϊνουρίας, ακόμη και σε νορμοτασικούς ασθενείς, μειώνοντας τον ρυθμό εξέλιξης της νόσου.

Όταν προχωρεί γρήγορα κατά τη διάρκεια της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας χρησιμοποιηθεί πλασμαφαίρεση και να συνταγογραφήσει συνδυασμού μεθυλπρεδνιζολόνη παλμό θεραπεία και κυκλοφωσφαμίδη για τη λήψη από το στόμα φόντο πρεδνιζολόνη από του στόματος σε δόση 1 mg / kg ανά ημέρα για 4-6 εβδομάδες, ακολουθούμενη από 1 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα - 6-12 μήνες με την επακόλουθη σταδιακή μείωση της δόσης μέχρι την πλήρη ακύρωση.

Τα παιδιά με hematuric μορφή χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας (συνήθως ένα MzPGN και IgA-νεφροπάθεια) που ρέει με πρωτεϊνουρία μικρότερη από 1 g ανά ημέρα ή με απομονωμένες αιματουρία και διατηρούμενη νεφρική λειτουργία, η θεραπεία είναι μακροχρόνια (χρόνια) χρήση ως nefroprotektorov αναστολείς ΜΕΑ.

Οι ασθενείς με IgA-νεφροπάθεια με πρωτεϊνουρία εκφράζονται περισσότερο από 3 g ανά ημέρα ή νεφρωσικού συνδρόμου και νεφρικές λειτουργίες ανέπαφα εφαρμόζονται κορτικοστεροειδή (πρεδνιζολόνη εσωτερικό των 1-2 mg / kg ανά ημέρα, με μέγιστο 60 mg ανά ημέρα, για 6-8 εβδομάδες, στη συνέχεια, 1,5 mg / kg κάθε δεύτερη ημέρα με βαθμιαία μείωση της δόσης, ο συνολικός ρυθμός - 6 μήνες) σε συνδυασμό με ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη, μυκοφαινολική μοφετίλη), και την υποδοχή των αναστολέων ACE ή / και αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτασίνης II.

Σε IgA-νεφροπάθεια, που ρέει με σοβαρή πρωτεϊνουρία μεγαλύτερη από 3 g ανά ημέρα και με μια μείωση στη νεφρική λειτουργία (GFR <70 ml / min), ένα προστατευτικό διενεργείται Reno-θεραπεία με αναστολείς ACE και πολυακόρεστα λιπαρά οξέα - ωμέγα-3 1 κάψουλα 2-3 φορές την ημέρα. - όχι λιγότερο από 3 μήνες. Τα πολυακόρεστα λιπαρά οξέα μπορεί να συμβάλει στην επιβράδυνση GFR πτώση λόγω μειωμένη σύνθεση των μεσολαβητών της σπειραματικής ζημίας και συσσωμάτωση των αιμοπεταλίων σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια χωρίς να επηρεάζει πρωτεϊνουρία.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Χειρουργική θεραπεία χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας

Διεξαγωγή αμυγδαλεκτομή είναι απαραίτητη μόνο όταν ένας σαφής εξάρσεις σύνδεση του χρόνια αμυγδαλίτιδα ή στηθάγχη με την ενεργοποίηση χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, εμφάνιση του ακαθάριστου αιματουρία, αύξηση του ASO τίτλου στο αίμα στη δυναμική της νόσου, την παρουσία παθογόνων οργανισμών σε ένα επίχρισμα από το λαιμό.

Η αμυγδαλεκτομή μπορεί να οδηγήσει σε μείωση της συχνότητας των επεισοδίων της αιματουρίας, μείωση της έκφρασης της αιματουρίας χωρίς σημαντική επίδραση στη λειτουργική κατάσταση των νεφρών.

Ενδείξεις για διαβούλευση με άλλους ειδικούς

Με επίμονη αρτηριακή υπέρταση, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν οφθαλμίατρο για εξέταση της βάσης για να αποκλείσετε την αγγειοπάθεια των αγγείων του αμφιβληστροειδούς. Όταν η ένωση της συγγενούς και βρεφικών νεφρωσικό σύνδρομο, SRNS με μια σειρά από συγγενείς δυσπλασίες των άλλων οργάνων (μάτια, το αναπαραγωγικό σύστημα, κλπ) πρέπει να συμβουλευτείτε ένα γενετιστή να εξαλείψει κληρονομικές ασθένειες ή γενετικού συνδρόμου. Η διαβούλευση με τον γιατρό της ΟΝT είναι απαραίτητη σε περίπτωση υποψίας χρόνιας αμυγδαλίτιδας, αδενοειδίτιδας για την επίλυση του θέματος της φύσης της θεραπείας (συντηρητική, χειρουργική). Εάν το παιδί έχει καρωκά δόντια, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν οδοντίατρο για να καθαρίσετε την στοματική κοιλότητα.

Πρόβλεψη

Σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα πρόγνωση εξαρτάται από την κλινική μορφή της νόσου, μορφολογική παραλλαγή παθολογία της νεφρικής λειτουργίας και την αποτελεσματικότητα της θεραπείας παθογενετική. Σε παιδιά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, που ρέει με απομονωμένο αιματουρία ως MzPGN, ή SCHNS χωρίς νεφρική δυσλειτουργία, και ευνοϊκή πρόγνωση χωρίς υπέρταση. Για χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με SRNS χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία της νόσου με τη χρόνια έλλειψη ανάπτυξης σε περισσότερο από το ήμισυ των ασθενών εντός 5-10 ετών.

Παράγοντες δυσμενούς πρόγνωσης MZPGN - έντονη πρωτεϊνουρία, ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόμου και υπέρτασης.

Η πορεία της IGOS είναι προοδευτική, περίπου το 50% των παιδιών εμφανίζουν χρόνια νεφρική ανεπάρκεια μέσα σε 10 χρόνια, μόνο το 20% των παιδιών έχουν νεφρική λειτουργία για 20 χρόνια. Υποτροπές της νόσου παρατηρούνται αρκετά συχνά στον μεταμοσχευμένο νεφρό.

Η πρόγνωση της μεμβρανώδους σπειραματονεφρίτιδας είναι σχετικά ευνοϊκή, είναι δυνατές αυθόρμητες υποχωρήσεις (μέχρι 30%).

Σε ασθενείς με FSSS, η μέση περίοδος από την εμφάνιση πρωτεϊνουρίας έως την ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας είναι 6-8 έτη. Περισσότερο από το 50% των ασθενών με FSCS εμφανίζουν υποτροπή της νόσου εντός 2 ετών μετά τη μεταμόσχευση νεφρού.

Η νεφροπάθεια IgA χαρακτηρίζεται από αργή πρόοδο της νόσου: 5 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου, η χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται στο 5% των παιδιών, 10% στο 6%, στις 15 - στο 11%. Παράγοντες που υποδεικνύουν μια δυσμενή πρόγνωση της νόσου είναι η αρτηριακή υπέρταση, η έντονη πρωτεϊνουρία, ο οικογενειακός χαρακτήρας της νόσου και η μειωμένη νεφρική λειτουργία στις πρώτες εκδηλώσεις της νόσου. Τα μορφολογικά συμπτώματα της ανεπιθύμητης πορείας της νεφροπάθειας IgA περιλαμβάνουν:

• Διαμεσοσωληναριακές-διάμεση ίνωση;
• σπειραματοσκλήρυνση.
• αρτηριοσκλήρωση υαλώδους ιστού.
• κυψελοειδές ημικύλιο (> 30%).

Μετά τη μεταμόσχευση νεφρού, οι υποτροπές της νεφροπάθειας IgA εμφανίζονται στο 30-60% των ενηλίκων παραληπτών, με απώλεια μοσχεύματος που εμφανίζεται σε περισσότερο από το 15% των ασθενών.

Η πρόγνωση των ασθενών με PTCA καθορίζεται από τον επιπολασμό της βλάβης και, πρώτον, από τον αριθμό των σπειραμάτων με ημικύλιο. Με την παρουσία των μισοφέγγαρα σε περισσότερες από 50% των σπειραμάτων BPGN σπάνια υπόκειται σε ύφεση και χωρίς την ειδική επεξεργασία του ρυθμού νεφρικής επιβίωσης είναι μικρότερη από 6-12 μήνες. Σε βλάβες λιγότερο από 30% των σπειραμάτων, ιδιαίτερα όταν layering μισοφέγγαρα σε προϋπάρχουσα σπειραματονεφρίτιδα, όπως IgA-νεφροπάθεια, νεφρική λειτουργία μπορεί να αποκατασταθεί με την έγκαιρη επαρκή θεραπεία. Με μέτρια βλάβη (30-50% των σπειραμάτων), η απώλεια της νεφρικής λειτουργίας είναι βραδύτερη, αλλά χωρίς θεραπεία, αναπτύσσεται τερματική χρόνια νεφρική ανεπάρκεια.

[7], [8], [9], [10],