Πώς αντιμετωπίζεται η οξεία σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά;

Οι κύριες κατευθύνσεις στη θεραπεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας στα παιδιά είναι οι εξής:

• Καθεστώς σωματικής δραστηριότητας.
• Διαιτοθεραπεία.
• Συμπτωματική θεραπεία:
  • Σχετικά με την αντιβακτηριακή θεραπεία;
  • διουρητικά;
  • Σχετικά με τα αντιυπερτασικά φάρμακα.
• Παθογενετική θεραπεία.
• Επίδραση στις μικροθρομβωτικές διεργασίες:
  • αντιπηκτικά φάρμακα;
  • αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα.
• Επίδραση στην ανοσολογική φλεγμονή:
  • γλυκοκορτικοειδή φάρμακα;
  • κυτταροστατικά φάρμακα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Καθεστώς σωματικής δραστηριότητας

Η ανάπαυση στο κρεβάτι συνταγογραφείται για 7-10 ημέρες μόνο σε καταστάσεις που σχετίζονται με τον κίνδυνο επιπλοκών: καρδιακή ανεπάρκεια, αγγειοσπαστική εγκεφαλοπάθεια, οξεία νεφρική ανεπάρκεια. Η μακροχρόνια αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι δεν ενδείκνυται, ειδικά στο νεφρωσικό σύνδρομο, καθώς αυξάνει τον κίνδυνο θρομβοεμβολής. Η επέκταση του σχήματος επιτρέπεται μετά την ομαλοποίηση της αρτηριακής πίεσης, τη μείωση του οιδηματικού συνδρόμου και τη μείωση της μακροαιματουρίας.

Διατροφή για οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά

Η συνταγογραφούμενη δίαιτα είναι η νεφρική δίαιτα αρ. 7: χαμηλή σε πρωτεΐνες, χαμηλή σε νάτριο, κανονικές θερμίδες.

Η πρωτεΐνη περιορίζεται (σε 1-1,2 g/kg με περιορισμό των ζωικών πρωτεϊνών) σε ασθενείς με μειωμένη νεφρική λειτουργία με αυξημένες συγκεντρώσεις ουρίας και κρεατινίνης. Σε ασθενείς με NS, η πρωτεΐνη συνταγογραφείται σύμφωνα με τον ηλικιακό κανόνα. Η πρωτεΐνη περιορίζεται για 2-4 εβδομάδες μέχρι να ομαλοποιηθούν τα επίπεδα ουρίας και κρεατινίνης. Στη δίαιτα χωρίς αλάτι Νο. 7, το φαγητό παρασκευάζεται χωρίς αλάτι. Ο ασθενής λαμβάνει περίπου 400 mg χλωριούχου νατρίου από τα προϊόντα που περιλαμβάνονται στη διατροφή. Όταν η υπέρταση ομαλοποιηθεί και το οίδημα εξαφανιστεί, η ποσότητα χλωριούχου νατρίου αυξάνεται κατά 1 g την εβδομάδα, επαναφέροντάς την σταδιακά στο φυσιολογικό.

Η δίαιτα Νο. 7 έχει υψηλή ενεργειακή αξία - όχι λιγότερο από 2800 kcal/ημέρα.

Η ποσότητα των χορηγούμενων υγρών ρυθμίζεται με βάση τη διούρηση της προηγούμενης ημέρας, λαμβάνοντας υπόψη τις εξωνεφρικές απώλειες (έμετος, χαλαρά κόπρανα) και την εφίδρωση (500 ml για παιδιά σχολικής ηλικίας). Δεν υπάρχει ανάγκη για ειδικό περιορισμό υγρών, καθώς δεν υπάρχει δίψα με μια δίαιτα χωρίς αλάτι.

Για τη διόρθωση της υποκαλιαιμίας, συνταγογραφούνται τρόφιμα που περιέχουν κάλιο: σταφίδες, αποξηραμένα βερίκοκα, δαμάσκηνα, ψητές πατάτες.

Ο Πίνακας Αρ. 7 συνταγογραφείται για μεγάλο χρονικό διάστημα στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα - για ολόκληρη την περίοδο των ενεργών εκδηλώσεων με σταδιακή και αργή επέκταση της δίαιτας.

Σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα με μεμονωμένη αιματουρία και διατηρημένη νεφρική λειτουργία, δεν εφαρμόζονται διατροφικοί περιορισμοί. Συνιστάται ο Πίνακας Αρ. 5.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Συμπτωματική θεραπεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά

Αντιβακτηριακή θεραπεία

Η αντιβακτηριακή θεραπεία χορηγείται στους ασθενείς από τις πρώτες ημέρες της νόσου εάν ενδείκνυται προηγούμενη στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Προτιμώνται τα αντιβιοτικά της σειράς πενικιλίνης (βενζυλοπενικιλλίνη, αυγμεντίνη, αμοξικλάβη), λιγότερο συχνά συνταγογραφούνται μακρολίδες ή κεφαλοσπορίνες. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 2-4 εβδομάδες (αμοξικιλίνη από το στόμα 30 mg/(kg x ημέρα) σε 2-3 δόσεις, αμοξικλάβη από το στόμα 20-40 mg/(kg x ημέρα) σε τρεις δόσεις).

Η αντιιική θεραπεία ενδείκνυται εάν αποδειχθεί ο αιτιολογικός της ρόλος. Έτσι, σε περίπτωση συσχέτισης με τον ιό της ηπατίτιδας Β, ενδείκνυται η χορήγηση ακυκλοβίρης ή βαλακυκλοβίρης (Valtrex).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Θεραπεία του συνδρόμου οιδήματος

Η φουροσεμίδη (lasix) είναι ένα διουρητικό της αγκύλης που εμποδίζει τη μεταφορά καλίου-νατρίου στο επίπεδο του άπω σωληναρίου. Χορηγείται από το στόμα ή παρεντερικά από 1-2 mg/kg έως 3-5 mg/(kg x ημέρα). Με παρεντερική χορήγηση, η δράση εμφανίζεται σε 3-5 λεπτά, με χορήγηση από το στόμα - σε 30-60 λεπτά. Η διάρκεια δράσης με ενδομυϊκή και ενδοφλέβια χορήγηση είναι 5-6 ώρες, με χορήγηση από το στόμα - έως 8 ώρες. Η πορεία είναι από 1-2 έως 10-14 ημέρες.

Υδροχλωροθειαζίδη - 1 mg/(kg x ημέρα) (συνήθως 25-50 mg/ημέρα, ξεκινώντας με ελάχιστες δόσεις). Διαλείμματα μεταξύ των δόσεων - 3-4 ημέρες.

Η σπιρονολακτόνη (βεροσπιρόνη) είναι ένα νατριοσυντηρητικό διουρητικό, ανταγωνιστής της αλδοστερόνης. Συνταγογραφείται σε δόση 1-3 mg/kg την ημέρα σε 2-3 δόσεις. Διουρητική δράση - μετά από 2-3 ημέρες.

Τα οσμωτικά διουρητικά (πολυγλυκίνη, ρεοπολυγλυκίνη, αλβουμίνη) συνταγογραφούνται σε ασθενείς με ανθεκτικό οίδημα με νεφρωσικό σύνδρομο, με σοβαρή υπολευκωματιναιμία. Κατά κανόνα, χρησιμοποιείται συνδυαστική θεραπεία: διάλυμα αλβουμίνης 10-20% σε δόση 0,5-1 g / kg ανά δόση, η οποία χορηγείται σε διάστημα 30-60 λεπτών, ακολουθούμενη από φουροσεμίδη σε δόση 1-2 mg / kg ή υψηλότερη για 60 λεπτά σε διάλυμα γλυκόζης 10%. Αντί της αλβουμίνης, μπορεί να χορηγηθεί διάλυμα πολυγλυκίνης ή ρεοπολυγλυκίνης με ρυθμό 5-10 ml / kg.

Τα οσμωτικά διουρητικά αντενδείκνυνται σε ασθενείς με οξύ νεφριτικό σύνδρομο, καθώς έχουν σοβαρή υπερογκαιμία και πιθανές επιπλοκές με τη μορφή οξείας ανεπάρκειας της αριστερής κοιλίας και εκλαμψίας.

Θεραπεία της αρτηριακής υπέρτασης

Η αρτηριακή πίεση (AG) στο ΑΝΣ σχετίζεται με κατακράτηση νατρίου και νερού, με υπερογκαιμία, επομένως σε πολλές περιπτώσεις, η μείωση της αρτηριακής πίεσης επιτυγχάνεται με δίαιτα χωρίς αλάτι, κατάκλιση και χορήγηση φουροσεμίδης. Η δόση της φουροσεμίδης μπορεί να φτάσει τα 10 mg/kg την ημέρα στην υπερτασική εγκεφαλοπάθεια.

Στη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα και, λιγότερο συχνά, στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά, χρησιμοποιούνται αντιυπερτασικά φάρμακα.

Ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου (νιφεδιπίνη υπογλώσσια 0,25-0,5 mg/kg/ημέρα) σε 2-3 δόσεις μέχρι να ομαλοποιηθεί η αρτηριακή πίεση, αμλοδιπίνη από το στόμα 2,5-5 mg μία φορά την ημέρα μέχρι να ομαλοποιηθεί η αρτηριακή πίεση).

Αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτασίνης (αναστολείς ΜΕΑ): εναλαπρίλη από το στόμα 5-10 mg/ημέρα σε 2 δόσεις, μέχρι να ομαλοποιηθεί η αρτηριακή πίεση, καπτοπρίλη από το στόμα 0,5-1 mg/kg/ημέρα σε 3 δόσεις, μέχρι να ομαλοποιηθεί η αρτηριακή πίεση. Η αγωγή είναι 7-10 ημέρες ή περισσότερο.

Η ταυτόχρονη χρήση αυτών των φαρμάκων είναι ανεπιθύμητη, καθώς μπορεί να μειώσει τη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου.

Παθογενετική θεραπεία της οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά

Επίδραση στις μικροθρομβωτικές διεργασίες

Η ηπαρίνη νατρίου έχει πολυπαραγοντική δράση:

• καταστέλλει τις ενδοαγγειακές διεργασίες, συμπεριλαμβανομένης της ενδοσπειραματικής πήξης.
• έχει διουρητικό και νατριουρητικό αποτέλεσμα (καταστέλλει την παραγωγή αλδοστερόνης).
• έχει υποτασική δράση (μειώνει την παραγωγή της αγγειοσυσπαστικής ενδοθηλίνης από τα μεσαγγειακά κύτταρα).
• έχει αντιπρωτεϊνουρική δράση (αποκαθιστά το αρνητικό φορτίο στην πρωτεϊνική μεμβράνη).

Η ηπαρίνη νατρίου χορηγείται υποδορίως σε δόση 150-250 IU/kg (ημέρα) σε 3-4 δόσεις. Η διάρκεια της θεραπείας είναι 6-8 εβδομάδες. Η ηπαρίνη νατρίου διακόπτεται σταδιακά μειώνοντας τη δόση κατά 500-1000 IU την ημέρα.

Διπυριδαμόλη (κουραντίλη):

• έχει αντιαιμοπεταλιακή και αντιθρομβωτική δράση. Ο μηχανισμός δράσης της κουραντίλης σχετίζεται με την αύξηση της περιεκτικότητας σε cAMP στα αιμοπετάλια, η οποία εμποδίζει την προσκόλληση και τη συσσωμάτωσή τους.
• διεγείρει την παραγωγή προστακυκλίνης (ισχυρού αντιαιμοπεταλιακού παράγοντα και αγγειοδιασταλτικού παράγοντα).
• μειώνει την πρωτεϊνουρία και την αιματουρία, έχει αντιοξειδωτική δράση.

Το Curantil συνταγογραφείται σε δόση 3-5 mg/kg/ημέρα) για μεγάλο χρονικό διάστημα - για 4-8 εβδομάδες. Συνταγογραφείται ως μονοθεραπεία και σε συνδυασμό με ηπαρίνη νατρίου, γλυκοκορτικοειδή.

[ 18 ]

Επίδραση στις ανοσολογικές φλεγμονώδεις διεργασίες - ανοσοκατασταλτική θεραπεία

Γλυκοκορτικοειδή (GC) - μη επιλεκτικά ανοσοκατασταλτικά (πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη):

• έχουν αντιφλεγμονώδη και ανοσοκατασταλτική δράση, μειώνοντας τη ροή φλεγμονωδών (ουδετερόφιλων) και ανοσοποιητικών (μακροφάγων) κυττάρων στα σπειράματα και έτσι αναστέλλουν την ανάπτυξη φλεγμονής.
• καταστέλλουν την ενεργοποίηση των Τ-λεμφοκυττάρων (ως αποτέλεσμα της μείωσης της παραγωγής IL-2).
• μειώνουν τον σχηματισμό, τον πολλαπλασιασμό και τη λειτουργική δραστηριότητα διαφόρων υποπληθυσμών Τ-λεμφοκυττάρων.

Ανάλογα με την ανταπόκριση στην ορμονοθεραπεία, διακρίνονται οι ορμονοευαίσθητες, οι ορμονοανθεκτικές και οι ορμονοεξαρτώμενες παραλλαγές της σπειραματονεφρίτιδας.

Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται σύμφωνα με τα σχήματα που εξαρτώνται από την κλινική και μορφολογική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας. Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά με NS, η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται από το στόμα με ρυθμό 2 mg/kg x ημέρα (όχι περισσότερο από 60 mg) συνεχώς για 4-6 εβδομάδες, ελλείψει ύφεσης - έως 6-8 εβδομάδες. Στη συνέχεια, μεταβαίνουν σε εναλλασσόμενη πορεία (κάθε δεύτερη μέρα) σε δόση 1,5 mg/kg x ημέρα) ή 2/3 της θεραπευτικής δόσης σε μία δόση το πρωί για 6-8 εβδομάδες, ακολουθούμενη από αργή μείωση 5 mg την εβδομάδα.

Σε ευαίσθητο στα στεροειδή NS, η επακόλουθη υποτροπή διακόπτεται με πρεδνιζολόνη σε δόση 2 mg/kg (ημέρα) μέχρι να ληφθούν τρία φυσιολογικά αποτελέσματα ημερήσιας ανάλυσης ούρων, ακολουθούμενη από εναλλασσόμενη αγωγή για 6-8 εβδομάδες.

Σε συχνά υποτροπιάζουσα και ορμονοεξαρτώμενη NS, η θεραπεία με πρεδνιζολόνη ξεκινά με τυπική δόση ή παλμική θεραπεία με μεθυλπρεδνιζολόνη σε δόση 30 mg/kg/ημέρα) ενδοφλεβίως τρεις φορές με διάστημα μίας ημέρας για 1-2 εβδομάδες, ακολουθούμενη από μετάβαση σε πρεδνιζολόνη ημερησίως και στη συνέχεια σε εναλλασσόμενη πορεία. Σε συχνά υποτροπιάζουσα NS, μετά την 3-4η υποτροπή, μπορεί να συνταγογραφηθεί κυτταροστατική θεραπεία.

Τα κυτταροστατικά φάρμακα χρησιμοποιούνται για τη χρόνια σπειραματονεφρίτιδα: μικτή μορφή και νεφρωσική μορφή με συχνές υποτροπές ή ορμονοεξαρτώμενη παραλλαγή.

• Η χλωραμβουκίλη (λευκεράνη) συνταγογραφείται σε δόση 0,2 mg/kg/ημέρα για δύο μήνες.
• Κυκλοφωσφαμίδη: 10-20 mg/kg ανά ένεση ως παλμική θεραπεία μία φορά κάθε τρεις μήνες ή 2 mg/kg x ημέρα για 8-12 εβδομάδες.
• Κυκλοσπορίνη: 5-6 mg/kg/ημέρα) για 12 μήνες.
• Μυκοφαινολάτη μοφετίλ: 800 mg/m2 για 6-12 μήνες.

Τα κυτταροστατικά φάρμακα συνταγογραφούνται σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη. Η επιλογή της θεραπείας, ο συνδυασμός φαρμάκων και η διάρκειά της εξαρτώνται από την κλινική, μορφολογική παραλλαγή και τα χαρακτηριστικά της πορείας.

Ανάλογα με την κλινική παραλλαγή και την οξεία και μορφολογική παραλλαγή της χρόνιας σπειραματονεφρίτιδας, επιλέγονται τα κατάλληλα θεραπευτικά σχήματα.

Εδώ είναι πιθανά θεραπευτικά σχήματα. Σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα με νεφρωσικό σύνδρομο, ενδείκνυται αντιβακτηριακή θεραπεία για 14 ημέρες, διουρητικά, υποτασικοί παράγοντες, καθώς και κουραντίλη και ηπαρίνη νατρίου.

Στην οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο, ενδείκνυται η χορήγηση διουρητικών φαρμάκων (φουροσεμίδη σε συνδυασμό με οσμωτικά διουρητικά) και πρεδνιζολόνης σύμφωνα με το τυπικό σχήμα.

Για οξεία ουρολοίμωξη με μεμονωμένο ουροποιητικό σύνδρομο: αντιβιοτικά όπως υποδεικνύεται, κουραντίλη και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ηπαρίνη νατρίου.

Σε οξεία σπειραματονεφρίτιδα σε παιδιά με υπέρταση και αιματουρία: διουρητικά, αντιυπερτασικά φάρμακα, πρεδνιζολόνη σύμφωνα με το τυπικό σχήμα και, εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα, προσθήκη κυτταροστατικών μετά από βιοψία νεφρού.

Στην περίπτωση της CGN (νεφρωσική μορφή), η παθογενετική θεραπεία περιλαμβάνει πρεδνιζολόνη, διουρητικά φάρμακα, κουραντίλη, ηπαρίνη νατρίου. Ωστόσο, σε περίπτωση συχνά υποτροπιάζουσας πορείας ή ορμονικής αντοχής, θα πρέπει να χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά φάρμακα. Το σχήμα και η διάρκεια χρήσης τους εξαρτώνται από τη μορφολογική παραλλαγή της σπειραματονεφρίτιδας.

Σε περίπτωση CGN (μικτής μορφής), κατά την έξαρση και την παρουσία οιδήματος, συνταγογραφούνται διουρητικά και αντιυπερτασικά φάρμακα. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφείται ως ανοσοκατασταλτική θεραπεία με τη μορφή παλμικής θεραπείας με την προσθήκη κυκλοσπορίνης.

Θεραπεία των επιπλοκών της οξείας σπειραματονεφρίτιδας σε παιδιά

Υπερτασική εγκεφαλοπάθεια:

• ενδοφλέβια χορήγηση φουροσεμίδης σε μεγάλες δόσεις - έως 10 mg/kg/ημέρα).
• ενδοφλέβια χορήγηση νιτροπρωσσικού νατρίου 0,5-10 mcg/(kg x min) ή νιφεδιπίνης υπογλώσσια 0,25-0,5 mg/kg κάθε 4-6 ώρες.
• για σπασμωδικό σύνδρομο: διάλυμα 1% διαζεπάμης (seduxen) ενδοφλεβίως ή ενδομυϊκά.

Οξεία νεφρική ανεπάρκεια:

• φουροσεμίδη έως 10 mg/kg/ημέρα).
• θεραπεία έγχυσης με διάλυμα γλυκόζης 20-30% σε μικρούς όγκους των 300-400 ml/ημέρα.
• σε περίπτωση υπερκαλιαιμίας - ενδοφλέβια χορήγηση γλυκονικού ασβεστίου σε δόση 10-30 ml/ημέρα.
• χορήγηση όξινου ανθρακικού νατρίου σε δόση 0,12-0,15 g ξηράς ουσίας από το στόμα ή σε κλύσματα.

Εάν η αζωθαιμία αυξηθεί πάνω από 20-24 mmol/l, το κάλιο αυξηθεί πάνω από 7 mmol/l, το pH μειωθεί κάτω από 7,25 και η ανουρία διαρκέσει 24 ώρες, ενδείκνυται αιμοκάθαρση.

Πνευμονικό οίδημα:

• φουροσεμίδη ενδοφλεβίως έως 5-10 mg/kg.
• Διάλυμα 2,4% ευφυλλίνης ενδοφλεβίως 5-10 ml.
• Corglycon ενδοφλεβίως 0,1 ml ανά έτος ζωής.

Πρόβλεψη

Η οξεία σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά έχει ευνοϊκή πρόγνωση. Η ανάρρωση παρατηρείται στο 85-90% των περιπτώσεων. Η θανατηφόρα έκβαση είναι σπάνια (λιγότερο από 1%).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Περαιτέρω διαχείριση

Η παρατήρηση από το ιατρείο είναι υποχρεωτική για 5 χρόνια.