Πολυκυστική νεφρική νόσος σε ενήλικες: συμπτώματα

Τα συμπτώματα του πολυκυστικού νεφρού χωρίζονται σε νεφρική και εξωγενή.

Νεφρικά συμπτώματα πολυκυστικής νεφρικής νόσου σε ενήλικες

• Οξεος και μόνιμος πόνος στην κοιλιακή κοιλότητα.
• Αιματουρία (μικρο- ή μακροεγατουρία).
• Αρτηριακή υπέρταση.
• Μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος (ουροδόχος κύστη, νεφρικό παρέγχυμα, κύστεις).
• Νεφρολιθίαση.
• Nefromgegalia.
• Νεφρική ανεπάρκεια.

Τα εξωγενή συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στους ενήλικες

• Γαστρεντερικό:
  • κύστεις στο ήπαρ.
  • κύστεις στο πάγκρεας.
  • εκκολπώματα του εντέρου.
• Καρδιαγγειακά:
  • αλλαγές στις καρδιακές βαλβίδες
  • ενδοεγκεφαλικά ανευρύσματα.
  • ανεύρυσμα θωρακικής και κοιλιακής αορτής.

[1], [2], [3], [4], [5]

Νεφρικά συμπτώματα πολυκυστικής νεφρικής νόσου

Τα πρώτα συμπτώματα των πολυκυστικών νεφρών συνήθως αναπτύσσονται σε ηλικία περίπου 40 ετών, αλλά η εμφάνιση της νόσου μπορεί να είναι τόσο νωρίτερα (έως 8 έτη) και αργότερα (μετά από 70 χρόνια). Τα συχνότερα κλινικά σημεία της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι ο πόνος στην κοιλιακή κοιλότητα (ή πίσω) και η αιματουρία.

Ο πόνος στην κοιλιακή κοιλότητα εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της νόσου, μπορεί να είναι περιοδικός ή μόνιμος και ποικίλλει σε ένταση. Οι ξαφνικοί πόνοι συχνά αναγκάζουν τους ασθενείς να λαμβάνουν μεγάλο αριθμό αναλγητικών, συμπεριλαμβανομένων των ΜΣΑΦ, τα οποία σε παρόμοια κατάσταση μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη της υπέρτασης και στη μείωση της νεφρικής λειτουργίας. Συχνά λόγω της έντασης του πόνου, απαιτείται η εισαγωγή ναρκωτικών αναλγητικών. Η γένεση του συνδρόμου του πόνου σχετίζεται με τη διαστολή της κάψουλας των νεφρών.

Η αιματουρία, συχνά μικροαιτουρία, είναι το δεύτερο κυρίαρχο σύμπτωμα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στους ενήλικες. Περισσότερο από το ένα τρίτο των ασθενών παρουσιάζουν περιοδικά επεισόδια μακροαυτίας. Προκαλούνται από την ανάπτυξη τραύματος ή μαζικής σωματικής δραστηριότητας. Η συχνότητα των επεισοδίων μακρογλουμωρίας αυξάνεται σε ασθενείς με έντονα αυξημένα νεφρά και με υψηλή αρτηριακή υπέρταση. Η παρουσία αυτών των παραγόντων θα πρέπει να θεωρείται ως κίνδυνος εμφάνισης νεφρικής αιμορραγίας. Άλλες αιτίες αιματουρίας είναι η αραίωση ή η ρήξη των αιμοφόρων αγγείων στο κυστώδες τοίχωμα, τα έμφρακτα των νεφρών, η μόλυνση ή η διέλευση των λίθων των νεφρών.

Αρτηριακή υπέρταση ανιχνεύθηκε στο 60% των ασθενών με πολυκυστικής νόσου των νεφρών πριν την έναρξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η αυξημένη αρτηριακή πίεση μπορεί να είναι το πρώτο κλινικό σημείο της νόσου και να αναπτύξει ήδη σε εφήβους? αυξανόμενη συχνότητα ηλικία υπέρτασης αυξάνεται. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της αρτηριακής υπέρτασης σε πολυκυστική νόσος των νεφρών - απώλεια κιρκαδικό ρυθμό της αρτηριακής πίεσης με τη συνέχιση της υψηλής αξίας ή ακόμα και να αυξήσει κατά τη διάρκεια της νύχτας και νωρίς το πρωί ώρες. Αυτή η φύση της υπέρτασης και παρατεταμένης ύπαρξή του έχει βλαβερή επίδραση στα όργανα-στόχους: την καρδιά, προκαλώντας την ανάπτυξη αριστερής κοιλιακής υπερτροφίας και την αποτυχία της παροχής αίματος του, που δημιουργεί απειλή του εμφράγματος του μυοκαρδίου, καθώς και τα νεφρά, σημαντικά την επιτάχυνση του ρυθμού της εξέλιξης της νεφρικής ανεπάρκειας.

Η γένεση της αρτηριακής υπέρτασης συνδέεται με την ισχαιμία που οδηγεί στην ενεργοποίηση του RAAS και της κατακράτησης του νατρίου στο σώμα.

Η πρωτεϊνουρία, κατά κανόνα, εκφράζεται ελαφρώς (μέχρι 1 g / ημέρα). Η μέτρια και ισχυρή πρωτεϊνουρία επιταχύνει την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας και επιδεινώνει τη μακροπρόθεσμη πρόγνωση των ασθενών.

Η λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος περιπλέκει την πορεία της νόσου σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Στις γυναίκες, αναπτύσσεται συχνότερα από ό, τι στους άνδρες. Η μόλυνση του ουροποιητικού συστήματος μπορεί να εκδηλώσει κυστίτιδα και πυελονεφρίτιδα. Η ανάπτυξη υψηλού πυρετού, αυξημένος πόνος, πυουρία χωρίς την εμφάνιση των κυλίνδρων λευκοκυττάρων, καθώς και έλλειψη ευαισθησίας προς την καθιερωμένη θεραπεία για την πυελονεφρίτιδα υποδεικνύουν την εξάπλωση της φλεγμονής στα περιεχόμενα της νεφρικής κύστεων. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η διάγνωση επιβεβαιώνεται με δεδομένα υπερήχων, σαρώνει με γάλλιο ή τα αποτελέσματα CT των νεφρών.

Πρώτες ενδείξεις εξασθένησης της νεφρικής λειτουργίας - μείωση της σχετικής πυκνότητας ούρων, ανάπτυξη πολυουρίας και νυκτουρίας.

Τα εξωγενή συμπτώματα του πολυκυστικού νεφρού και οι επιπλοκές της πολυκυστικής νεφρικής νόσου στους ενήλικες

Μαζί με τη βλάβη των νεφρών στην πολυκυστική νόσο, συχνά ανιχνεύονται ανωμαλίες στη δομή άλλων οργάνων.

Οι κύστες στο ήπαρ είναι το συχνότερο (38-65%) μη νεφρικό σύμπτωμα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι κύστες του ήπατος δεν εμφανίζονται κλινικά και δεν επηρεάζουν τη λειτουργία του οργάνου.

Με υψηλή συχνότητα (έως 80% ή περισσότερο), ειδικά στο στάδιο της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς εμφανίζουν γαστρεντερικές αλλοιώσεις. Σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό, σε μια πολυκύσταση σε 5 φορές συχνότερα αποκαλύπτονται εκκολάπτες εντέρου και κήλη.

Σε ένα τρίτο των ασθενών με πολυκυστική νεφρική νόσο διαγιγνώσκονται βαλβιδικές αλλαγές αορτής και μιτροειδούς, ενώ η βλάβη της τρικυκλικής βαλβίδας είναι σπάνια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις εντοπίζονται κύστες ωοθηκών, μήτρας, οισοφάγου και εγκεφάλου.

Εφιστάται η προσοχή στην υψηλή (8-10%) συχνότητα εγκεφαλικών αγγειακών βλαβών με την ανάπτυξη ανευρυσμάτων. Ο δείκτης αυτός διπλασιάζεται εάν οι ασθενείς έχουν κληρονομική κληρονομικότητα για τη βλάβη στα εγκεφαλικά αγγεία.

Η ρήξη των ανευρύσματος με την ανάπτυξη υποαραχνοειδούς αιμορραγίας είναι μια κοινή αιτία θανάτου αυτών των ασθενών ηλικίας κάτω των 50 ετών. Ο κίνδυνος θραύσης ανευρύσματος αυξάνεται με την αύξηση του μεγέθους και θεωρείται υψηλός για ανεύρυσμα μεγαλύτερο των 10 mm. Η παρουσία μιας τέτοιας εκπαίδευσης θεωρείται ένδειξη χειρουργικής θεραπείας.

Επί του παρόντος, για τη διάγνωση εγκεφαλικών αγγειακών αλλοιώσεων σε πολυκυστικούς νεφρούς επιτυγχάνεται με επιτυχία η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, είναι δυνατό να διαγνωσθούν ανευρύσματα εγκεφαλικών αγγείων με μέγεθος μικρότερο από 5 mm. Η μέθοδος συνιστάται ως εξέταση για εξέταση ατόμων με κληρονομικό φορτίο λόγω εγκεφαλοαγγειακών επιπλοκών.

Οι πιο συχνές επιπλοκές της πολυκυστικής νεφρικής νόσου:

• αιμορραγία σε κύστεις ή οπισθοπεριτοναϊκό χώρο.
• λοίμωξη των κύστεων.
• σχηματισμό πέτρες στα νεφρά ·
• ανάπτυξη πολυκυτταραιμίας.

Αιμορραγία σε κύστεις ή οπισθοπεριτοναϊκό χώρο κλινικά εκδηλωμένο από σύνδρομο μακροζωίας και πόνου. Οι αιτίες της ανάπτυξής τους μπορεί να είναι υψηλή αρτηριακή υπέρταση, φυσική καταπόνηση ή κοιλιακή βλάβη. Τα επεισόδια αιμορραγίας στις κύστεις, ενώ τηρούν το προστατευτικό καθεστώς, συχνά περνούν από μόνα τους. Για υποψία αιμορραγία στον οπισθοπεριτοναϊκή χώρο διενεργείται διαγνωστική υπερήχων, αξονική τομογραφία ή αγγειογραφία, και επιβεβαιώνοντας τα θέματα επιπλοκή επιλυθεί χειρουργικά.

Ο κύριος παράγοντας κινδύνου για λοίμωξη με νεφρική κύστεις - λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος? λιγότερο συχνά η πηγή της μόλυνσης γίνεται αιματογενής λοίμωξη. Η συντριπτική πλειοψηφία των κύστεων ανιχνεύεται σε gram-αρνητικά χλωρίδα. Η ανάγκη για διείσδυση της αντιβακτηριακή ουσία μέσα στην κύστη δημιουργεί δυσκολίες στην αντιμετώπιση των μολυσμένων κύστεων. Τέτοιες ιδιότητες έχουν ένα λιπόφιλο αντιμικροβιακών με σταθερά διάστασης που επιτρέπει μια ουσία να διεισδύσει στα κύστεις όξινο μέσο για 1-2 εβδομάδες. Αυτά περιλαμβάνουν φθοριοκινολόνες (ciprofloxacin, λεβοφλοξασίνη, νορφλοξασίνη, οφλοξασίνη) και χλωραμφενικόλη, και τριμεθοπρίμη σε συνδυασμό με σουλφανιλαμίδιο - συν-τριμοξαζόλη (τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη). Αμινογλυκοσίδες και πενικιλίνες δύσκολα διεισδύσει στις κύστεις δεν συσσωρεύονται σε αυτά, σε σχέση με την οποία αυτά τα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά.

Η νεφρολιθίαση επιπλοκώνει την πορεία των πολυκυστικών νεφρών σε περισσότερο από το 20% των ασθενών. Πολύ συχνά σε πολυκυστικές ασθένειες, βρέθηκαν πέτρες ουρατών, οξαλικών ή ασβεστίου. Οι λόγοι για το σχηματισμό τους είναι παραβιάσεις του μεταβολισμού και της διέλευσης των ούρων.

Η συχνή επιπλοκή της πολυκυστικής νεφρικής νόσου είναι η πολυκυτταραιμία. Η γένεση σχετίζεται με την υπερβολική παραγωγή της εγκεφαλικής ουσίας του νεφρού της ερυθροποιητίνης.

Πρόοδος της νεφρικής ανεπάρκειας

Στη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών με πολυκυστικά νεφρά πριν την ηλικία των 30 ετών, η λειτουργική κατάσταση των νεφρών παραμένει κανονική. Τα επόμενα χρόνια, σε σχεδόν 90% των περιπτώσεων, αναπτύσσονται διάφοροι βαθμοί νεφρικής ανεπάρκειας. Έχει τώρα δειχθεί ότι ο ρυθμός προόδου της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από γενετικούς παράγοντες: πολυκυστικών νεφρών γονότυπο, το φύλο και τη φυλή. Πειραματικές και κλινικές μελέτες έχουν δείξει ότι όταν το 1ο είδος της νεφρικής πολυκυστικής νεφρικής νόσου αναπτύσσεται σε 10-12 χρόνια νωρίτερα από διαβήτη πολυκυστικών 2. Στα αρσενικά, η τερματική νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται 5-7 χρόνια πιο γρήγορα από ό, τι στις γυναίκες. Ένας υψηλότερος ρυθμός εξέλιξης της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας παρατηρήθηκε σε άτομα αφροαμερικανικής φυλής.

Εκτός από τα γενετικά χαρακτηριστικά, η υπέρταση διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στην πρόοδο της νεφρικής ανεπάρκειας. Ο μηχανισμός της επίδρασης της υψηλής αρτηριακής πίεσης στη λειτουργία των νεφρών στους πολυκυστικούς νεφρούς δεν διαφέρει από αυτόν σε άλλες παθολογικές καταστάσεις των νεφρών.

Είναι πολύ σημαντικό για τον γιατρό να είναι σε θέση να αναγνωρίσει τα συμπτώματα της πολυκυστικής νεφρικής νόσου, αφού μια λανθασμένη διάγνωση μπορεί να κοστίσει στον ασθενή μια ζωή.