Ποικιλόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Το ποικιλόδερμα είναι ένας συλλογικός όρος, τα βασικά χαρακτηριστικά του οποίου είναι η ατροφία, η κηλιδώδης ή δικτυωτή μελάγχρωση και η τελαγγειεκτασία. Μπορεί να υπάρχουν κεχροειδή λειχηνοειδή οζίδια, ευαίσθητα, λεπτά λέπια και μικρές πετεχιακές αιμορραγίες.

Η συγγενής ποικιλοδερμία εμφανίζεται αμέσως μετά τη γέννηση ή κατά το πρώτο έτος της ζωής. Περιλαμβάνει το σύνδρομο Rothmund-Thompson, τη συγγενή δυσκεράτωση, το σύνδρομο Mende de Costa και άλλες ασθένειες. Η επίκτητη ποικιλοδερμία μπορεί να εμφανιστεί υπό την επίδραση κρύου, θερμικής ή ιονίζουσας ακτινοβολίας ή ως αποτέλεσμα ορισμένων δερματοπαθειών - ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, παραψωρίαση, λέμφωμα δέρματος, ομαλός λειχήνας κ.λπ. Μερικές φορές η ποικιλοδερμία είναι μια κλινική εκδήλωση της σπογγοειδούς μυκητίασης.

Το σύνδρομο Rothmund-Thompson είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια, που εμφανίζεται κυρίως στις γυναίκες. Η κληρονομικότητα είναι αυτοσωμική υπολειπόμενη, αλλά είναι δυνατή η αυτοσωμική κυρίαρχη μετάδοση. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον οφθαλμίατρο A. Rothmund το 1868 ως καταρράκτης με μια ιδιόμορφη εκφύλιση του δέρματος. Στη συνέχεια, αγνοώντας τη δημοσίευση του Rothmund, ο M. Thompson το 1923 περιέγραψε πανομοιότυπες δερματικές εκδηλώσεις σε δύο αδελφές και ονόμασε την ασθένεια «συγγενή ποικιλοδερμία». Ωστόσο, στις περιπτώσεις του, οι αδελφές δεν είχαν καταρράκτη. Το 1957, ο W. Tyler πρότεινε τον συνδυασμό αυτών των παθήσεων σε μία νοσολογική μονάδα.

Αιτίες: Το μη φυσιολογικό γονίδιο βρίσκεται στο χρωμόσωμα 8. Ορισμένες μελέτες έχουν διαπιστώσει μείωση στην αναγεννητική ικανότητα του DNA, ενώ άλλες δεν έχουν διαπιστώσει αυτήν την ικανότητα.

Συμπτώματα. Κατά τη γέννηση, το δέρμα του παιδιού είναι φυσιολογικό. Η νόσος εμφανίζεται στους 3-6 μήνες, λιγότερο συχνά - στα 2 έτη. Αρχικά, εμφανίζονται ερύθημα και πρήξιμο του προσώπου, σύντομα - περιοχές ατροφίας του δέρματος. δικτυωτή υπερμελάγχρωση και απομελάγχρωση με τελαγγειεκτασίες (ποικιλόδερμα), που μοιάζουν με τις εκδηλώσεις της χρόνιας ακτινοθεραπευτικής δερματίνης. Οι δερματικές αλλοιώσεις εκτός από το πρόσωπο εντοπίζονται στον λαιμό, τους γλουτούς, τα άκρα. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν αυξημένη φωτοευαισθησία στο ηλιακό φως. Έχουν περιγραφεί φυσαλιδώδεις μορφές δερματοπάθειας. Παρατηρούνται αλλοιώσεις στα μαλλιά (τα μαλλιά στο κεφάλι είναι αραιά, λεπτά, εύθραυστα, πιθανή αλωπεκία), δυστροφία των νυχιών, οδοντική δυσπλασία, πρώιμη τερηδόνα. Οι ασθενείς συχνά υστερούν στη σωματική ανάπτυξη. Συχνά εκφράζονται υπογοναδισμός και υπερπαραθυρεοειδισμός. Στο 40% των ασθενών, οι αμφοτερόπλευροι καταρράκτες συνήθως αναπτύσσονται στην ηλικία των 4-7 ετών.

Η ποικιλόδερμα, έχοντας σχηματιστεί στην παιδική ηλικία, παραμένει εφ' όρου ζωής. Σε περιοχές ποικιλόδερμα, εστίες κεράτωσης ή καρκίνου του πλακωδών κυττάρων του δέρματος μπορεί να εμφανιστούν με την ηλικία.

Δικτυωτή χρωστική ποικιλοδερμία του Civatte. Αυτή η μορφή ποικιλοδερμίας περιγράφηκε το 1919 από τον Civatte.

Τα αίτια και η παθογένεση δεν έχουν μελετηθεί.

Συμπτώματα. Η βλάβη εκδηλώνεται με την ανάπτυξη δικτυωτής μπλε-καφέ χρώσης στο δέρμα του προσώπου, του λαιμού, του θώρακα και των άνω άκρων, η οποία συνήθως προηγείται από ηλιακό ερύθημα και τελαγγειεκτασία. Στα ίδια αυτά σημεία, μικρά οζώδη εξανθήματα θυλακιώδους κεράτωσης είναι σχεδόν πάντα ορατά, και αργότερα, παρατηρούνται περιοχές με μόλις αισθητή ατροφία του δέρματος.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Είναι απαραίτητο να προστατευτείτε από τις ακτίνες του ήλιου. Χρησιμοποιήστε αντηλιακές κρέμες, αντιοξειδωτικά, βιταμίνες και, σε σοβαρές περιπτώσεις, αρωματικά ρετινοειδή.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]