Πλευρική ατερωτική άνοια

Η άνοση του πρόσθιου άκρου αναφέρεται σε σποραδικές κληρονομικές ασθένειες στις οποίες επηρεάζονται οι μετωπικές και κροταφικές λοβώσεις, συμπεριλαμβανομένης της νόσου του Pick.

Η άνοια που σχετίζεται με θραύση (FTD) αντιπροσωπεύει έως και το 10% όλων των άνοιας. Η αρχή αυτής της νευρολογικής νόσου ανήκει σε νεαρότερη ηλικία (55 έως 65) από την έναρξη της νόσου του Alzheimer. Η άνοση του πρόσθιου άκρου είναι εξίσου κοινή για τους άνδρες και τις γυναίκες. νόσος του Pick ως μια υλοποίηση μετωποκροταφική άνοια με παθολογική άποψη χαρακτηρίζεται από έντονη ατροφία του εγκεφάλου ουσίας, απώλεια νευρώνων, γλοίωση και η εμφάνιση μη φυσιολογικών νευρώνων (Pick κύτταρα) που περιέχουν εγκλείσματα (Peak μόσχου).

[1], [2]

Αιτίες της ατροφικής άνοιας

Περίπου 1/2 περιπτώσεις κληρονομικής μετωποκροταφική άνοια είναι οι πιο σημαντικές μεταλλάξεις συμβαίνουν σε χρωμόσωμα 17q21-22, που οδηγεί σε διαταραχές στην δομή tauproteina έτσι μετωποκροταφική άνοια υποδηλώσει kaktaupatiyu. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες περιλαμβάνουν προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση και του φλοιού εκφυλισμό μετωποκροταφική άνοια με, επειδή βασίζονται υπάρχουν παρόμοιες ανωμαλίες και γενετικές μεταλλάξεις βλάπτουν tauprotein. Η συμπτωματολογία δεν μπορεί πάντα να αντιστοιχεί σε γενετικές μεταλλάξεις και παθολογικές εκδηλώσεις της νόσου και αντιστρόφως. Για παράδειγμα, παρόμοιες μεταλλάξεις προκαλούν συμπτώματα μετωποκροταφική άνοια σε μία οικογένεια, και άλλα μέλη της οικογένειας - τα συμπτώματα της φλοιοβασικοί εκφυλισμού, τα κύτταρα του Pick μπορεί να απουσιάζει σε ασθενείς με τυπικές εκδηλώσεις της νόσου του Pick.

[3], [4], [5]

Συμπτώματα της ατροφικής άνοιας

Γενικά, η ατροφική άνοια επηρεάζει σε μεγάλο βαθμό τα χαρακτηριστικά της προσωπικότητας του ασθενούς, τη συμπεριφορά και τις λειτουργίες ομιλίας (σύνταξη και ευχέρεια) και λιγότερη μνήμη σε σύγκριση με το Alzheimer's. Η αφηρημένη σκέψη και προσοχή (διατήρηση και δυνατότητα μεταγωγής) χάνονται και οι αντιδράσεις απόκρισης είναι αποδιοργανωμένες. Ο προσανατολισμός έχει διατηρηθεί, αλλά η αναπαραγωγή των πληροφοριών μπορεί να αποδυναμωθεί. Οι κινητικές ικανότητες συνήθως διατηρούνται. Οι ασθενείς δυσκολεύονται με την αλληλουχία των καθηκόντων, παρά το γεγονός ότι η εκπλήρωση των οπτικών-χωρικών και εποικοδομητικών προβλημάτων υποφέρει σε μικρότερο βαθμό.

Σημάδια απελευθερώνουν μετωπιαίος φλοιός (συλλήψιμος φαινόμενα πιπίλισμα, προβοσκίδα αντανακλαστικά, υπερκόγχιου (μεσοφρύου) palmomentalnye (παλαμο) αντανακλαστικό) εμφανίζονται στα προχωρημένα στάδια της νόσου, αλλά μπορεί επίσης να είναι παρόντα σε άλλους τύπους άνοιας. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν την κλινική εικόνα της νόσου του κινητικού νευρώνα με γενικευμένη μυϊκή ατροφία, αδυναμία, δεσμιδώσεις, προμηκικά συμπτώματα (συμπεριλαμβανομένης της δυσφαγία, δυσφωνία, δυσκολία στην μάσηση), η οποία αυξάνει τον κίνδυνο πνευμονίας από εισρόφηση και πρόωρο θάνατο.

Μετωπική παραλλαγή της μετωποτεμαχικής άνοιας

Σε σχέση με την ήττα των δομών της βάσης του μετωπιαίου λοβού, υποφέρει η κοινωνική συμπεριφορά και τα προσωπικά χαρακτηριστικά του ασθενούς. Οι ασθενείς γίνονται παρορμητικοί και χάνουν τον έλεγχο των κοινωνικών περιορισμών (συμπεριλαμβανομένου του ενδεχομένου να γίνουν επιρρεπείς σε κλοπή), παραμελούν την προσωπική υγιεινή. Μερικά είναι εκδηλώσεις του συνδρόμου Kluver-Bucy, συμπεριλαμβανομένων συναισθηματική νωθρότητα, υπερσεξουαλικότητα, giperoralnost (συμπεριλαμβανομένης της βουλιμίας, το πιπίλισμα και prishlepyvanie χείλη), οπτική αγνωσία. Υπάρχει μείωση της ικανότητας συγκέντρωσης, αδράνειας και πνευματικής ακαμψίας. Η συμπεριφορά γίνεται στερεότυπη (ο ασθενής μπορεί να περπατήσει στο ίδιο μέρος κάθε μέρα). Οι ασθενείς μπορούν να συλλέγουν και να χειρίζονται τυχαία αντικείμενα (συμπεριφορά ανακύκλωσης). Η λεκτική παραγωγή μειώνεται, η ηχολαλία, η επιμονή (ακατάλληλη επανάληψη των απαντήσεων στις ερωτήσεις) και τελικά αναπτύσσεται ο μούτις.

Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία

Λειτουργίες ομιλίας χάνονται εξαιτίας της ασύμμετρης (πιο αριστεράς όψης) πρόσθιας χρονικής ατροφίας. ο ιππόκαμπος και η μνήμη υποφέρουν μετρίως. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν δυσκολία στην επιλογή λέξεων. Προσοχή (συμπεριλαμβανομένου ενός σειριακού ψηφιακού λογαριασμού) μπορεί να επηρεαστεί σημαντικά. Πολλοί ασθενείς έχουν αφασία με μειωμένη ομαλή ομιλία και δυσκολίες στην κατανόηση των δομών ομιλίας και συχνά υπάρχει αβεβαιότητα σχετικά με την παραγωγή ομιλίας και τη δυσαρθρία. Σε μερικούς ασθενείς, η αφασία ως μονοσυμπτωματικό σύστημα αναπτύσσεται μετά από 10 ή περισσότερα χρόνια από την εμφάνιση της νόσου, ενώ σε άλλες παρατηρείται παγκόσμιο έλλειμμα μέσα σε λίγα χρόνια.

Η σημασιολογική άνοια είναι ένας από τους τύπους πρωταρχικής προοδευτικής αφασίας. Σε περιπτώσεις όπου το αριστερό ημισφαίριο του εγκεφάλου έχει καταστραφεί σε μεγαλύτερο βαθμό, η ικανότητα να κατανοούν τα λόγια σταδιακά χάνεται. Είναι ομαλό, αλλά otstutstvuet νόημα (για παράδειγμα, παρόμοιες ή σχετικές όροι που χρησιμοποιούνται στο παρά την παρουσία των ειδικών ονόματα των αντικειμένων). Σε περιπτώσεις όπου ένας μεγαλύτερος βαθμός του πόνου δεξιού ημισφαιρίου, εμφανίζεται σε ασθενείς προχωρούν anomia (αδυναμία να αναφέρουμε ένα αντικείμενο, και προσωπαγνωσία (ανικανότητα να αναγνωρίζει οικεία πρόσωπα). Δεν μπορεί να θυμηθεί τις τοπογραφικές σχέσεις. Μερικοί ασθενείς με σημασιολογική άνοια έχει τη νόσο του Αλτσχάιμερ.

Διαγνωστικά της πρόσθιας-χρονικής άνοιας

Η διάγνωση βασίζεται στη δημιουργία ενός τυπικά κλινικά συμπτώματα της νόσου. Όπως και με άλλους τύπους άνοιας σε ασθενείς με αξιολογούνται γνωστικά ελλείμματα. CT και MRI εκτελούνται για να προσδιορίσουν τη θέση και τη σοβαρότητα της ατροφίας του εγκεφάλου, και τον αποκλεισμό άλλων πιθανών αιτίων της προέλευσης του (συμπεριλαμβανομένων όγκων του εγκεφάλου, αποστήματα, εγκεφαλικό επεισόδιο). Στον πρόσθιο κροταφικό λοβό άνοια χαρακτηρίζονται από έντονη ατροφία του εγκεφάλου, μερικές φορές ο βαθμός της αραίωσης αυλάκια κροταφικού και μετωπιαίου λοβού φθάνει το πάχος του χαρτιού. Από MRI και CT δεν μπορεί να ανιχνεύσει περιοχές επικρατούν ατροφία του εγκεφαλικού φλοιού μέχρι αργότερα στάδια της μετωποκροταφική άνοια, η νευροαπεικόνιση μπορεί να είναι λιγότερο χρήσιμη για τον αποκλεισμό της νόσου του Alzheimer (στην οποία στα πρώιμα στάδια σε μεγάλο βαθμό κατεστραμμένο ιππόκαμπο και λοβούς βρεγματικού), αλλά οι κλινικές διαφορές μεταξύ αυτών των νόσων επιτρέπουν για να τους διακρίνουν. Για παράδειγμα, πρωτογενή προοδευτική αφασία διαφέρει από τη μνήμη διατήρηση Alzheimer και χωρικά την απώλεια της οπτικής λειτουργίας συστατικού συντακτική ομιλία και την ομαλότητα του.

[6], [7], [8], [9]

Θεραπεία της μετωποτεμαχικής άνοιας

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία της νόσου του Pick. Συνήθως διεξάγεται θεραπεία συντήρησης.

Πρόγνωση της πρόσθιας χρονικής άνοιας

Η εμπρόσθια άνοια συνήθως προχωρεί βαθμιαία, αλλά ο ρυθμός εξέλιξης μπορεί να ποικίλει. εάν η συμπτωματολογία περιορίζεται σε δυσλειτουργία ομιλίας και σε γλωσσικά προβλήματα, η πρόοδος στο επίπεδο της παγκόσμιας άνοιας μπορεί να είναι πιο αργή.

[10], [11]