Κόκκινος θηλώδης λειχήνας μαλλιών: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ερυθρά πιτυρίαση του πιλάρις (συνώνυμα: νόσος Devergie, οξεία κόκκινη λειχήνα) είναι μια ετερογενής ασθένεια που αποτελείται τόσο από κληρονομικές μορφές που μεταδίδονται αυτοσωμικά επικρατώς, όσο και από σποραδικές, επίκτητες μορφές κλινικά παρόμοιες με την θυλακική ψωρίαση. Από τους πέντε κλινικούς τύπους της νόσου που προσδιορίστηκαν από τον WAD Griffiths (1980), η άτυπη νεανική είναι κληρονομική. Η επίκτητη και η κληρονομική μορφή της νόσου είναι κλινικά και ιστολογικά παρόμοιες. Οι κλινικές εκδηλώσεις του κληρονομικού τύπου της νόσου εμφανίζονται στην παιδική ηλικία, συχνότερα με αλλοιώσεις στις παλάμες, όπου εμφανίζεται κοκκινωπό-κίτρινο ερύθημα με απολέπιση. Αναπτύσσεται κεράτωση στις παλάμες και τα πέλματα. Στη συνέχεια εμφανίζονται θυλακικές βλατίδες με περιθυλακικό ερύθημα, οι οποίες, συγχωνευόμενες, σχηματίζουν μεγάλες εστίες. Στους ενήλικες, συχνά αναπτύσσεται ερυθροδερμία με νησίδες αμετάβλητου δέρματος. Οι βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας και των ματιών μπορεί να επηρεαστούν, με την ανάπτυξη επιπεφυκίτιδας, κερατοειδικής δυστροφίας και εκτρόπιου. Η εμφάνιση κερατοειδών κώνων στο πίσω μέρος των δακτύλων (σύμπτωμα Besnier) και οι αλλαγές στις πλάκες των νυχιών είναι χαρακτηριστικές. Η αλλεργική δερματίτιδα, ιδιαίτερα των παλαμών και των πελμάτων, μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη της νόσου.

Τα αίτια και η παθογένεση της κόκκινης πιτυρίασης ποικιλόχρωμης τριχωτής λειχήνας είναι άγνωστα, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται κληρονομική προδιάθεση. Τα τελευταία χρόνια, έχει εκφραστεί μια άποψη για δύο τύπους κόκκινης πιτυρίασης ποικιλόχρωμης τριχωτής λειχήνας, ο ένας από τους οποίους ξεκινά αμέσως μετά τη γέννηση, στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία (τύπος παιδικής ηλικίας) και ο άλλος εμφανίζεται στην ενηλικίωση (τύπος ενηλίκων). Πιστεύεται ότι ο παιδικός τύπος της νόσου είναι κληρονομικός και ο ενήλικος τύπος επίκτητος.

Από τις υπάρχουσες θεωρίες για την παθογένεση της κόκκινης πιτυρίασης, η πιο αναγνωρισμένη είναι η έννοια της ανεπάρκειας ή της ανεπαρκούς απορρόφησης της βιταμίνης Α, η μείωση του επιπέδου της πρωτεΐνης που δεσμεύει τη ρετινόλη. Επιπλέον, παράγοντες όπως οι ενδοκρινικές διαταραχές, οι νευρικές διαταραχές, η δηλητηρίαση κ.λπ. παίζουν ρόλο στην ανάπτυξη της κόκκινης πιτυρίασης.

Συμπτώματα της Ποικιλόχρωμης Πιλαρίδας

Κατά την έναρξη της νόσου, εμφανίζονται μεμονωμένα θυλακιώδη μυτερά οζίδια, ροζ-κόκκινα, έντονα κόκκινα ή σκούρα κόκκινα, φολιδωτά σαν πίτουρο, με μια μικρή κεράτινη ράχη στο κέντρο. Αργότερα, καθώς οι βλατίδες αυξάνονται σε μέγεθος ή συγχωνεύονται, σχηματίζονται πλάκες κιτρινωπού-κόκκινου χρώματος με πορτοκαλί απόχρωση, οι οποίες είναι λίγο-πολύ διηθημένες, καλυμμένες με υπόλευκες φολίδες και διάστικτες με έντονα έντονες αυλακώσεις δέρματος (λειχενοποίηση). Το χάιδεμα των προσβεβλημένων περιοχών δίνει μια αίσθηση τριψίματος. Η αγαπημένη εντόπιση του εξανθήματος είναι οι εκτείνουσες επιφάνειες των άκρων, ειδικά η ράχη των δακτύλων, όπου οι παθογνωμονικές αλλαγές για αυτή τη δερματοπάθεια εμφανίζονται με τη μορφή θυλακιωδών κερατοειδών κώνων που περιγράφονται από τον Besnier, αν και το εξάνθημα μπορεί να εμφανιστεί και σε άλλες περιοχές του δέρματος. Ένα άλλο παθογνωμονικό σύμπτωμα είναι οι νησίδες υγιούς δέρματος ακανόνιστου σχήματος με κερατώδεις άκρες που βρίσκονται πάνω τους, που χτυπούν στο γενικό φόντο του κιτρινωπού-κόκκινου διηθημένου δέρματος. Το εξάνθημα είναι συνήθως συμμετρικό. Στο τριχωτό της κεφαλής υπάρχει ένα μεγάλο στρώμα από σφιχτά καθισμένες ξηρές φολίδες σαν πίτουρο (φολίδες αμιάντου). Το δέρμα του προσώπου είναι ροζ-κόκκινο, με ξεφλούδισμα που μοιάζει με αλεύρι. Στις παλάμες και τα πέλματα υπάρχει εστιακή ή διάχυτη κερατοδερμία - το δέρμα είναι υπεραιμικό, παχύ, καλυμμένο με λέπια και ρωγμές. Μπορεί να αναπτυχθεί καθολική βλάβη στο δέρμα τύπου ερυθροδερμίας. Η βλάβη στις πλάκες των νυχιών στα χέρια και τα πόδια είναι ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια της δερματοπάθειας. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται διαμήκης ή εγκάρσια ραβδώσεις, θόλωση των πλακών των νυχιών και έντονη υπερκεράτωση.

Η νόσος συνήθως ξεκινά στην παιδική ηλικία ή την εφηβεία (παιδικός τύπος), αλλά οι περιπτώσεις όψιμης έναρξης (τύπος ενηλίκων) είναι σχετικά συχνές. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν ελαφρύ κνησμό και παραπονιούνται για σφίξιμο στο δέρμα. Μερικές φορές, η πορεία της ποικιλόχρωμης πιτυρίασης είναι πολύ παρόμοια με την ψωρίαση και στη συνέχεια μιλούν για μια μορφή που μοιάζει με ψωρίαση ή μια ψωριασική παραλλαγή της πορείας της ποικιλόχρωμης πιτυρίασης.

Ιστοπαθολογία. Παρατηρείται υπερκεράτωση με θυλακιώδη βύσματα, ελαφρά παρακεράτωση και κοκκίωση, κενοτοπική εκφύλιση των κυττάρων της βασικής στιβάδας. Στο άνω χόριο παρατηρείται περιαγγειακή διήθηση, η οποία αποτελείται κυρίως από πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα και λεμφοκύτταρα που βρίσκονται γύρω από τα αγγεία και κοντά στα μαλλιά.

Παθομορφολογία. Παρατηρούνται ανομοιόμορφη ακάνθωση, υπερκεράτωση με εστίες παρακεράτωσης, κερατώδη βύσματα στα στόμια των τριχοθυλακίων και επιδερμικές κοιλότητες, στις πλευρές των οποίων συχνά εκφράζεται παρακεράτωση. Το κοκκιώδες στρώμα είναι εκτεταμένο, ανομοιόμορφου πάχους, αποτελείται από 1-4 σειρές κυττάρων. Τα κοκκιώδη επιθηλιακά κύτταρα είναι συχνά κενοτοπιώδη. Στο άνω μέρος του χορίου υπάρχει οίδημα, αγγειοδιαστολή, περιαγγειακά διηθήματα. Οι M. Larregue et al. (1983) σημειώνουν ότι η θυλακιώδης κεράτωση και τα περιαγγειακά διηθήματα δεν εκφράζονται πάντα. Η ιστοχημική εξέταση αποκάλυψε αύξηση της δραστικότητας των υδρολυτικών ενζύμων και θετική αντίδραση στα φωσφολιπίδια στο στοματικό στρώμα. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε μέτρια αύξηση της δραστικότητας των αζιλικών επιθηλιακών κυττάρων, διεύρυνση των μεσοκυττάριων χώρων και μείωση του αριθμού των τονοϊνιδίων και των δεσμοσωμάτων. Το κοκκιώδες στρώμα είναι διευρυμένο, σύμφωνα με τους L. Kanerva et al. (1983), και έχει έως και 9 σειρές. Οι κόκκοι κερατοϋαλίνης παραμένουν ως επί το πλείστον αμετάβλητοι, αλλά υπάρχουν περιοχές αποσύνδεσής τους. Ο αριθμός των ελασματοειδών κόκκων αυξάνεται, ειδικά στους μεσοκυττάριους χώρους. Μεταξύ των κοκκωδών και κερατοειδών στρωμάτων υπάρχουν 1-2 σειρές ναρακερατωτικών κυττάρων - μια μεταβατική ζώνη. Σύμφωνα με τους O. Braun-Falco et al. (1983), αποτελείται από 3 σειρές. Τα αγγεία της μικροκυκλοφορικής κλίνης διακρίνονται από αυξημένη δραστηριότητα ενδοθηλιακών κυττάρων και περικυττάρων που περιέχουν μεγάλο αριθμό οργανιδίων. Η βασική στιβάδα αποτελείται κυρίως από μια άμορφη ουσία. Εναποθέσεις της ίδιας ουσίας παρατηρούνται επίσης κάτω από τη βασική μεμβράνη της επιδερμίδας, οι οποίες μπορεί να σχετίζονται με εξιδρωματικές διεργασίες. Τα κερατοειδή λέπια περιέχουν πολλά σταγονίδια λιπιδίων, γεγονός που διακρίνει αυτή την ασθένεια από άλλες κερατώσεις.

Ιστογένεση. Εκτός από τη διάχυτη παρακεράτωση, εκφράζεται και η θυλακική υπερκεράτωση. Πολλά ένζυμα συμμετέχουν στη διαδικασία της κερατινοποίησης, η οποία εμφανίζεται στην επιδερμίδα και στους θύλακες των τριχών. Ταυτόχρονα, ο σχηματισμός τριχοϋαλίνης, η οποία είναι ποιοτικά διαφορετική από την κερατίνη της επιδερμίδας, στους θύλακες των τριχών απαιτεί επίσης τη συμμετοχή ενζύμων ειδικών για αυτόν τον τύπο κερατινοποίησης. Στη νόσο του Devergie, πιθανώς υπάρχει ένα ενζυματικό ελάττωμα κοινό και στους δύο τύπους κερατινοποίησης. Υποτίθεται ότι σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της νόσου του Devergie παίζει η ανεπάρκεια βιταμίνης Α ή η διαταραχή του μεταβολισμού της, ιδίως ένα ελάττωμα στη σύνθεση της πρωτεΐνης δέσμευσης ρετινόλης. Έχει διαπιστωθεί ότι η συγκέντρωση αυτής της πρωτεΐνης στο αίμα των ασθενών είναι κοντά στο φυσιολογικό.

Στη διαφορική διάγνωση της νόσου Devergie και της μη φυσαλιδώδους ιχθυόμορφης ερυθροδερμίας, τα κλινικά χαρακτηριστικά και ο τύπος κληρονομικότητας έχουν μεγάλη σημασία. Η όψιμη εμφάνιση της νόσου Devergie, το χαρακτηριστικό χρώμα του ερυθήματος, οι νησίδες αμετάβλητου δέρματος στο υπόβαθρό της και η έντονη θυλακική κεράτωση συνήθως βοηθούν στη διάγνωση. Λόγω της ασάφειας της ιστολογικής εικόνας σε αυτές τις δύο ασθένειες, η ηλεκτρονική μικροσκοπία και η βιοχημική εξέταση του δέρματος είναι απαραίτητες, ειδικά για τα n-αλκάνια. Είναι πιο δύσκολο να διαφοροποιηθεί η νόσος Devergie από την ψωριασική ερυθροδερμία. Ωστόσο, η έντονη θυλακική υπερκεράτωση και κοκκίωση στη νόσο Devergie, η μαζική υπερκεράτωση και η παρακεράτωση με πιο έντονη ακάνθωση στην ψωρίαση μπορεί να είναι διακριτικά χαρακτηριστικά αυτών των δύο ασθενειών.

Θεραπεία της κόκκινης πιτυρίασης versicolor μαλλιών

Η βιταμίνη Α χρησιμοποιείται σε υψηλές δόσεις (300.000-400.000 mg την ημέρα), νεογιγκαζόνη (0,5-1 mg/kg βάρους ασθενούς), θεραπεία PUVA και Re-PUVA, μεθοτρεξάτη, γλυκοκορτικοστεροειδή. Εξωτερικά - κερατολυτικοί παράγοντες και τοπικά κορτικοστεροειδή φάρμακα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]