Παροξυσμικές δυσκινησίες: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση

Παροξυσμική δυσκινησία - είναι polietiologic ασθένεια που χαρακτηρίζεται από δυστονικές προσβολές (καθώς και τροχαϊκό, μυοκλονικές και βαλλιστικών) κινήσεις και ανώμαλη στάσεις χωρίς απώλεια της συνείδησης. Μέχρι τώρα, δεν έχει δημιουργηθεί μια ενοποιημένη ταξινόμηση αυτών των κατασχέσεων. Ως κριτήρια ταξινόμησης χρησιμοποιούνται: ώρα της ημέρας, στην οποία υπάρχουν επιθέσεις (μέρα - νύχτα), σκανδάλες (kineziogennye - nekineziogennye), η διάρκεια επίθεσης (μικρό - μεγάλο), η κληρονομικότητα (οικογένεια - αποκτώνται ή πρωτοβάθμια - δευτεροβάθμια).

Οι κύριες κλινικές μορφές της παροξυσμικής δυσκινησίας είναι:

1. Παροξυσμική κινησιογενής δυσκινησία.
2. Παροξυσμική μη κινησιογόνο δυσκινησία.
3. Παροξυσμική δυσκινησία, που προκαλείται από σωματική άσκηση.
4. Παροξυσμική υπογυναινική δυσκινησία.
5. Καλοήθης παροξυσμική κορτικοειδή σε βρέφη.
6. Παροξυσμικές δυσκινησίες στην εικόνα της εναλλασσόμενης ημιπληγίας στα παιδιά.
7. Ψυχογενής υπερκινητικότητα παροξυσμικού χαρακτήρα.

Παροξυσμική κινησιογενής δυσκινησία

Ο κύριος (κληρονομική και σποραδικές) kineziogennaya δυσκινησία αρχίζει στο 80% των περιπτώσεων μεταξύ των ηλικιών από 8 έως 17 ετών (ανάλογα με τη διακύμανση από 1 έως 30 ετών και άνω), πιο συχνή στους άνδρες και εκδηλώνεται με σύντομες περιόδους (στις περισσότερες περιπτώσεις, λιγότερο από 1 λεπτό) αναγκάστηκε κινήσεις. Η συχνότητα των κρίσεων είναι χαρακτηριστική: σχεδόν όλοι οι ασθενείς υποφέρουν από καθημερινές επιληπτικές κρίσεις. για πολλούς, συμβαίνουν αρκετές φορές την ημέρα, και στην περίοδο της επιδείνωσης - έως και 100 την ημέρα και συχνότερα. Ένα από τα διακριτικά χαρακτηριστικά της παροξυσμικής κινησιογενετικής δυσκινησίας είναι η πρόκληση των κρίσεων με κίνηση. Συνήθως αυτό είναι μια ξαφνική απροετοίμαστη αυτόματη κίνηση. Ο φόβος και η εκκίνηση μπορούν επίσης να προκαλέσουν επίθεση. Το Paroxysm αναπτύσσεται στην πλευρά του σώματος στο οποίο έγινε η κίνηση (συνήθως με το χέρι ή το πόδι). Επίθεση, ξεκίνησε με το χέρι (ή το πόδι) μπορεί να εξαπλωθεί gemitipu ή (λιγότερο συχνά) να περιορίζεται σε μία περιοχή του σώματος ή μέρος αυτού. Στον ίδιο ασθενή, οι αριστερές, δεξιόστροφες και διμερείς επιληπτικές κρίσεις μπορεί να εναλλάσσονται με μια επίθεση σε μια επίθεση. Στην εικόνα του κινητήρα της επίθεσης, τονωτικό και δυστονικό, λιγότερο συχνά άλλα, κινήσεις και στάσεις κυριαρχούν.

Λίγο πριν την επίθεση, οι περισσότεροι ασθενείς βιώνουν μια αισθητηριακή αύρα σε μια αίσθηση της συστολής, μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, δυσκαμψία, μυρμήγκιασμα στα άκρα για να συμμετέχουν σε ένα παροξυσμό. Στην περίπτωση των διμερών επιθέσεων, η αύρα είναι πιο συχνά διμερής. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν τη δυνατότητα κάποιου ελέγχου επί των επιθέσεων: αισθάνονται την προσέγγιση μιας επίθεσης, μερικοί ασθενείς μπορούν να την αποτρέψουν, να σταματήσουν εντελώς όλες τις κινήσεις ή να κρατήσουν το πληγέν άκρο με το άλλο χέρι. Μερικές φορές η επίθεση μπορεί να αποφευχθεί με αργή κίνηση, μετατρέποντας την από αυτόματη σε εξαιρετικά ελεγχόμενη. Σχεδόν όλοι οι ασθενείς αναφέρουν μια ανερέθιστη περίοδο, όταν για μικρό χρονικό διάστημα μετά από μια επίθεση (συνήθως 5-20 λεπτά) δεν προκαλούν ερεθίσματα ερεθίσματα. Τυπική διατήρηση της συνείδησης κατά την επίθεση και την έλλειψη της μεταρρυθμιστικής σύγχυσης. Νευρολογική κατάσταση κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης και κατά τη διάρκεια της περιόδου αλληλεπίδρασης χωρίς αποκλίσεις από τον κανόνα.

Παροξυσμική μη κινησιογόνο δυσκινησία

Η nekineziogennaya δυσκινησία πρωτογενή (κληρονομική και σποραδικές) αρχίζει σχεδόν αποκλειστικά στην παιδική ηλικία (στα δύο τρίτα των περιπτώσεων το ντεμπούτο των αιώνων πριν από 5 χρόνια), άνδρες κυριαρχούν μεταξύ των ασθενών. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από πιο σπάνιες επιθέσεις (μία φορά την εβδομάδα ή 2-3 φορές το μήνα). Οι επιληπτικές κρίσεις είναι πιο παρατεταμένες: από 5 λεπτά έως 4-5 ώρες και περισσότερο. Στην ενηλικίωση υπάρχει μια τάση για αυθόρμητη βελτίωση. Οι επιθέσεις αναπτύσσονται είτε αυθόρμητα είτε προκαλούνται από το αλκοόλ, τον καφέ, τα αναλγητικά, το άγχος, την εμμηνόρροια και άλλους παράγοντες. Χαρακτηρίζεται επίσης από αισθητική αύρα και μερικό έλεγχο των επιθέσεων (συνήθως με τη βοήθεια της χαλάρωσης). Το μοτίβο κινητήρα της επίθεσης είναι σχεδόν το ίδιο όπως με την κινησιογενή δυσκινησία.

Παροξυσμική δυσκινησία, που προκαλείται από σωματική άσκηση

Παροξυσμική δυσκινησία που επάγεται από σωματική καταπόνηση κατανέμεται σε ξεχωριστή μορφή, όπως οι επιθέσεις δυσκινησία προκάλεσε σε αυτή τη μορφή μόνο παρατεταμένη σωματική δραστηριότητα, εμπλέκονται συχνά σε παροξυσμό πόδια (δυστονική σπασμός), και η επίθεση διαρκεί 5-30 λεπτά. Μια τέτοια επίθεση δεν προκαλείται ποτέ από ξαφνική κίνηση. Η συχνότητα των κρίσεων κυμαίνεται από 1 ανά ημέρα έως 2 ανά μήνα. Αυτή η διάρκεια και η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων χρησίμευσαν ως βάση για να ονομάσουμε αυτή τη μορφή "ενδιάμεση".

Παροξυσμική υπογυναινική δυσκινησία

Η παροξυσμική υπνογονική δυσκινησία χαρακτηρίζεται από νυχτερινές κρίσεις, οι οποίες είναι φαινομενολογικώς παρόμοιες με τις παροξυσμικές δυσκινησίες κατά τη διάρκεια της ημέρας. Οι επιθέσεις εμφανίζονται συχνά στα 3-4 στάδια αργού ύπνου και εκδηλώνονται με χορευτικές, δυστονικές, μυοκλονικές και βαλλιστικές κινήσεις χωρίς να διαταραχθεί η συνειδητότητα. Παρατηρείται ότι μερικές φορές οι επιθέσεις προκαλούνται από την κίνηση του σώματος σε ένα όνειρο. Υπάρχουν επίσης σύντομες (15-45 δευτερόλεπτα) και μακροχρόνιες επιληπτικές κρίσεις (από 2 λεπτά έως 2 ώρες). Σύμφωνα με τους περισσότερους ερευνητές, οι μικρές νυχτερινές επιθέσεις της «δυσκινησίας» είναι ένα είδος επιληπτικών κρίσεων. Οι μακροχρόνιες επιθέσεις αναφέρονται στις παραμονές. Οι επιθέσεις παρατηρούνται κάθε βράδυ και μερικές φορές επανειλημμένα κατά τη διάρκεια της νύχτας (περισσότερο από 10). Οι συχνότερα παρατηρούμενες διμερείς γενικευμένες κατασχέσεις. Εμφανίζονται σποραδικές και οικογενειακές μορφές υπογνογνικής παροξυσμικής δυσκινησίας. Με συχνές επιθέσεις, είναι δυνατόν να υπάρξει στέρηση ύπνου λόγω επιληπτικών κρίσεων και αντισταθμιστικής υπνηλίας κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Όλα τα παραπάνω επιλογών παροξυσμική δυσκινησία είναι πρωτογενείς (κληρονομική ή σποραδική) μορφές. ΗΕΓ και η νευρολογική κατάσταση κατά την περίοδο επίθεση χωρίς συνήθως δεν παρουσιάζουν ανωμαλίες. EEG κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης είναι δύσκολο να εγγραφούν λόγω των χειροποίητων αντικειμένων που συνδέονται με τις κινήσεις (δυσκινησία). Δευτερογενής (συμπτωματική) μορφές ανωτέρω δυσκινησία περιγράφεται σε πολλές ασθένειες. Αυτά περιλαμβάνουν: εγκεφαλική παράλυση, πολλαπλή σκλήρυνση, υποπαραθυρεοειδισμό, pseudohypoparathyreosis, υπογλυκαιμία, υπερθυρεοειδισμός, εγκεφαλικό έμφρακτο (συμπεριλαμβανομένων συστηματικός ερυθηματώδης λύκος), παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο, αιμορραγία στον προμήκη μυελό, αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία, τραυματισμό στο κεφάλι, εγκεφαλίτιδα (συμπεριλαμβανομένης της λοίμωξης HIV), ιατρογενής (Reglan, μεθυλφαινιδάτη) και τοξική (κοκαΐνη, αλκοόλ) μορφή. Μπορεί να υπάρχει μια ποικιλία από αλλαγές στο ΗΕΓ και η νευρολογική κατάσταση. Για όλες τις ανωτέρω μορφές της παροξυσμικής δυσκινησίας σημειώνονται θεραπευτικό αντισπασμωδικά αποτέλεσμα.

Καλοήθης παροξυσμική κορτικοειδή σε βρέφη

Η καλοήθης παροξυσμική κορτικοειδή στα βρέφη είναι ακόμη πιο σπάνια και αναπτύσσεται, όπως υποδηλώνει το όνομα, μόνο σε βρέφη. Η ασθένεια εμφανίζεται κατά τους πρώτους μήνες της ζωής και εκδηλώνεται με επανειλημμένα επεισόδια συσπάσεων και torticollis που διαρκούν από 15 λεπτά έως αρκετές ώρες. Αυτά τα επεισόδια συνοδεύονται μερικές φορές από ναυτία, έμετο και αταξία. Οι επιθέσεις επαναλαμβάνονται σε μηνιαία βάση και σταματούν αυθόρμητα τα επόμενα χρόνια. Η γενετική προδιάθεση για την ημικρανία είναι χαρακτηριστική. Η ημικρανία αναπτύσσεται σε πολλούς ασθενείς με καλοήθη παροξυσμική κορτικοειδή. Το EEG και η θερμιδική εξέταση κατά τη διάρκεια μιας επίθεσης από κορτικοειδή δείχνουν συνήθως μια φυσιολογική εικόνα.

Παροξυσμικές δυσκινησίες στην εικόνα της θερμικής ημιπληγίας στα παιδιά

Η προσαρμογή της ημιπληγίας στα παιδιά αναφέρεται σε σπάνιες ασθένειες και χαρακτηρίζεται από: την εμφάνιση της νόσου πριν από την ηλικία των 3 ετών (μερικές φορές σε ηλικία 3 μηνών) · επαναλαμβανόμενες προσβολές ημιπληγίας (με εναλλαγή της πληγείσας πλευράς του σώματος) που διαρκεί από μερικά λεπτά έως αρκετές ημέρες. παρουσία άλλων παροξυσμικής φαινομένων (δυστονία, χορεία, νυσταγμός, αγενούς διαταραχών όπως ταχυκαρδία, μυδρίαση και υπεριδρωσία κατά ημιπληγία ή ανεξάρτητα από αυτό)? επεισόδια διμερούς ημιπληγίας. βελτίωση κατά τη διάρκεια του ύπνου και προοδευτική χειροτέρευση των νευρολογικών και ψυχικών λειτουργιών.

Οι πρώτες επιθέσεις μπορεί να είναι ημιπληγικές, δυστονικές ή αμφότερες περιλαμβάνουν και τις δύο. Τα σύντομα επεισόδια νυσταγμού που διαρκούν 1-3 λεπτά συχνά συνοδεύονται από δυστονικές (ημιδιστογόνες ή οπιστότονες) και αιμοποιητικές κρίσεις. Η αιμιπγένεια έχει συνήθως ένα χαλαρό χαρακτήρα, ανεξάρτητα από το αν είναι υπερτιθέμενο ή όχι. Οι επιθέσεις αρχίζουν ξαφνικά, γεγονός που συχνά χρησιμεύει ως δικαιολογία για εσφαλμένη διάγνωση επιληψίας ή εγκεφαλικού επεισοδίου με ημιπληγία. Γενικευμένες τονικοκλονικές κρίσεις μπορεί μερικές φορές να εμφανιστούν σε παιδιά με αυτή τη νόσο σε μεγαλύτερη ηλικία. Κατά τη διάρκεια παρατεταμένων κρίσεων, η ημιπληγία μπορεί να "μετατοπίζεται" από τη μία πλευρά του σώματος στο άλλο ή να εμπλέκει και τα δύο μισά του σώματος. Τα χέρια είναι συνήθως περισσότερο επηρεασμένα από τα πόδια. Το περπάτημα μπορεί να παραβιαστεί όχι πολύ χάλια. Η αιμιπγία εξαφανίζεται κατά τη διάρκεια του ύπνου και επανέρχεται σε ξυπνήστε, αλλά συνήθως όχι αμέσως. Μερικές φορές υπάρχουν πονοκέφαλοι στην αρχή μιας επίθεσης. Η φλουναριζίνη σε ορισμένα παιδιά μειώνει τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων.

Χαρακτηριστική καθυστέρηση της ψυχικής ανάπτυξης. Η νευρολογική κατάσταση χαρακτηρίζεται από μια βαθμιαία φθορά, καθώς η αποκατάσταση των λειτουργιών μετά από μεμονωμένες κρίσεις μπορεί να είναι ατελής. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα είναι η δυστονία, η σπαστικότητα, η ψευδοκυτταρική παράλυση και η αταξία. Η μαγνητική τομογραφία αποκαλύπτει την προοδευτική ατροφία του παρεγκεφαλιδικού σκουληκιού. Οι περισσότερες περιπτώσεις (εκτός από μία οικογένεια) είναι σποραδικές.

Η διαφορική διάγνωση διεξάγεται με παροξυσμική δυσκινησία, ημιπληγική ημικρανία, επιληψία, εγκεφαλικό επεισόδιο, doparesponsivnoy δυστονία (δυστονία, ευαίσθητα σε ντοπαμίνη).

Ψυχογενής υπερκινητικότητα παροξυσμικού χαρακτήρα

Η ψυχογενής υπερκινητικότητα εμφανίζεται παροξυσμικά σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Οι παροξυσμικές εκδηλώσεις γενικά είναι εξαιρετικά χαρακτηριστικές των ψυχογενών διαταραχών. Τρόμος είναι περίπου 50% της ψυχογενούς υπερκινησία, δυστονία - 18%, μυοκλωνία - 14%, «Παρκινσονισμός» - 7%, και άλλοι τύποι δυσκινησιών της ψυχογενούς καταλαμβάνουν περίπου 11% του συνολικού αριθμού. Για όλες τις ψυχογενείς υπερκινησίες είναι πολύ χαρακτηριστικό: μια ξαφνική έναρξη με ένα σαφές προκλητικό γεγονός (συναισθηματικά ντεμπούτο)? πολλαπλές κινητικές διαταραχές (psevdoparezy, δυσφωνία, psevdozaikanie, ένας σπασμός της σύγκλισης, psevdopripadki, disbaziya, αλαλία, κλπ)? μεταβλητές και μεταβατικές κινητικές διαταραχές, διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια μιας επιθεώρησης ή από επιθεώρηση έως επιθεώρηση. οι κινητικές εκδηλώσεις δεν αντιστοιχούν στη γνωστή οργανική σύνδρομο. η υπερκινητικότητα συσσωρεύεται όταν η εξέταση επικεντρώνεται στο προσβεβλημένο τμήμα του σώματος και μειώνεται όταν αποσπάται η προσοχή του ασθενούς. συχνά υπάρχει υπερκάλυψη ή υπερβολικές αντιδράσεις εκκίνησης. Η υπερκινητικότητα συχνά ανταποκρίνεται στο εικονικό φάρμακο ή στην πρόταση. υπάρχει ένα χαρακτηριστικό σύνδρομο σύνδρομο (μια ποικιλία λειτουργικά-νευρολογικών "στίγματα") και τυπικές ψυχικές διαταραχές. Η υπερκινητικότητα εξαλείφεται από την ψυχοθεραπεία ή διακόπτεται όταν ο ασθενής δεν υποψιάζεται ότι τον παρακολουθούν.

Γενικά, οποιαδήποτε ψυχογενής υπερκινητικότητα διαφέρει από την οργανική από τέσσερις παράγοντες: το μοτίβο κινητήρα, τη δυναμική της υπερκινητικότητας, το σύνδρομο σύνδρομο και την πορεία της νόσου. Για μια καλά τεκμηριωμένη διάγνωση, είναι σημαντική η θετική διάγνωση ψυχογενούς («νευρωτικής») διαταραχής και η εξάλειψη των κλασσικών μορφών οργανικής υπερκινητικότητας. Επί του παρόντος αναπτύσσονται κριτήρια για τη διάγνωση της ψυχογενούς τρόμου, ψυχογενή μυοκλόνου, ψυχογενή παρκινσονισμός, ψυχογενή δυστονία, και τα κριτήρια για τη διάγνωση της ψυχογενούς και οργανικής συνδυασμούς υπερκινητικότητα? συντάσσονται τα κριτήρια αποδεδειγμένων (τεκμηριωμένων), αξιόπιστων, πιθανών και πιθανών ψυχογενών κινητικών διαταραχών. Ωστόσο, η παρουσίασή τους είναι πέρα από το πεδίο εφαρμογής αυτού του τμήματος του βιβλίου.

[1]