Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Οικογενής ακρογέρεια (σύνδρομο Gottron): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η Acrogeria familialis (σύνδρομο Gottron) είναι μια σπάνια ασθένεια που περιγράφηκε το 1941 από τον H. Gottron.
Τα αίτια και η παθογένεση της οικογενούς ακρογηρίας (σύνδρομο Gottron) δεν είναι πλήρως κατανοητά. Η ανάπτυξη της νόσου οφείλεται σε μεγάλο βαθμό στη διαταραχή της δομής και της λειτουργίας των ινοβλαστών και της σύνθεσης κολλαγόνου, καθώς και στην υπολειτουργία της υπόφυσης. Υπάρχουν αναφορές για οικογενείς περιπτώσεις της νόσου. Σήμερα, πολλοί δερματολόγοι θεωρούν την οικογενή ακρογηρία ως κληρονομική νόσο του συνδετικού ιστού, που μεταδίδεται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο.
Συμπτώματα οικογενούς ακρογηρίας (σύνδρομο Gottron). Οι αλλοιώσεις εμφανίζονται είτε κατά τη γέννηση είτε κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η νόσος είναι πιο συχνή στις γυναίκες. Σε αντίθεση με άλλες ατροφίες του δέρματος, η παθολογική διαδικασία παρατηρείται κυρίως στα χέρια και τα πόδια, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο (κυρίως στη μύτη), το πηγούνι και τα αυτιά. Το δέρμα του πίσω μέρους των χεριών και των ποδιών έχει γεροντική εμφάνιση: ξηρό, λεπτό, ζαρωμένο (γεροδερμία), κιτρινωπό χρώμα, ημιδιαφανές, τραυματίζεται εύκολα με σχηματισμό μώλωπα και ουλών. Αραίωση του υποδόριου λίπους παρατηρείται σε αυτές τις περιοχές. Τα δάχτυλα είναι κωνικά λεπτά, τα χέρια είναι μικρά (ακρομικρία), το πηγούνι είναι μικρό. σπάνια παρατηρείται δυστροφία των δοντιών και των νυχιών. Τα μαλλιά είναι συνήθως αμετάβλητα. Άλλες περιοχές του δέρματος είναι επίσης αμετάβλητες. Άλλες ανωμαλίες, η παρουσία εστιών ποικιλοδερμίας, η υποανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών περιγράφονται στη βιβλιογραφία.
Οι πλάκες των νυχιών των ποδιών παραμορφώνονται και υπόκεινται σε ονυχόλυση.
Ιστοπαθολογία. Ανιχνεύεται ατροφία του χορίου και, σε μικρότερο βαθμό, του υποδόριου ιστού. Οι ίνες κολλαγόνου είναι ακανόνιστα τοποθετημένες, εκφυλιστικά αλλοιωμένες και ο αριθμός τους μειώνεται.
Θα πρέπει να γίνεται διαφορική διάγνωση με την επίκτητη γηροδερμία, το σύνδρομο Chernogubov-Ehlers-Danlos και την παιδική προγηρία.
Η θεραπεία της οικογενούς ακρογηρίας (σύνδρομο Gottron) είναι συμπτωματική. Είναι απαραίτητη η προστασία από μηχανικούς και φυσικούς παράγοντες. Στους ασθενείς συνιστώνται φάρμακα που βελτιώνουν τον τροφισμό (ακτοβεγκίνη, σολκοσερίλη), κρέμες με βιταμίνες Α και F.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;