Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Οικογενειακή ακρογηρία (σύνδρομο Gottron): αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η οικογενειακή ακαρορία (σύνδρομο Gottron) είναι μια σπάνια ασθένεια που περιγράφεται το 1941 από τον Ν. Gottron.
Οι αιτίες και η παθογένεια της ακροχερίας της οικογένειας (σύνδρομο Gottron) δεν είναι πλήρως κατανοητές. Στην ανάπτυξη της νόσου παίζει σημαντικό ρόλο η διαταραχή της δομής και της λειτουργίας των ινοβλαστών και της σύνθεσης κολλαγόνου, η υπολειτουργία της υπόφυσης. Υπάρχουν αναφορές για οικογενειακές περιπτώσεις της ασθένειας. Επί του παρόντος, πολλοί δερματολόγοι θεωρούν την αδρογένεια οικογενειακή κληρονομική νόσος συνδετικού ιστού που μεταδίδεται από έναν αυτοσωματικό υπολειπόμενο τύπο.
Συμπτώματα οικογένειας acrogeria (σύνδρομο Gottron). Φορεία βλαβών εμφανίζονται είτε στη γέννηση είτε στα πρώτα χρόνια της ζωής ενός παιδιού. Η νόσος είναι συχνότερη στις γυναίκες. Σε αντίθεση με άλλες ατροφίες του δέρματος, η παθολογική διαδικασία παρατηρείται κυρίως στα χέρια και στα πόδια, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο (κυρίως στη μύτη), στο πηγούνι και στα αυτιά. Δέρμα πίσω και στάση βραχίονας έχει γεροντική μορφή ξηρής, λεπτή, ζαρωμένα (geroderma), κιτρινωπό, διαφανές, για να σχηματίσει εύκολα τραυματίες μώλωπες και ουλές. Η αραίωση του υποδόριου λίπους σε αυτές τις περιοχές σημειώνεται. Τα δάχτυλα αραιώνονται κωνικά, οι βούρτσες είναι μικρές (acromycria), το πηγούνι είναι μικρό. σπάνια παρατηρείται δυστροφία των δοντιών και των νυχιών. Τα μαλλιά συνήθως δεν αλλάζουν. Άλλες περιοχές του δέρματος επίσης δεν αλλάζουν. Στη βιβλιογραφία, περιγράφονται άλλες ανωμαλίες, η παρουσία εστιών ποικυλδερμίας και η υποανάπτυξη δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών.
Οι πλάκες των ποδιών των ποδιών παραμορφώνονται, υποβάλλονται σε ονυχόλυση.
Ιστοπαθολογία. Εντοπίστε την ατροφία του δέρματος, σε μικρότερο βαθμό - του υποδόριου ιστού. Οι ίνες κολλαγόνου είναι τοποθετημένες λανθασμένα, εκφυλίζονται και ο αριθμός τους μειώνεται.
Η διαφοροποιημένη διάγνωση θα πρέπει να διεξάγεται με την αποκτώμενη γενετηρία, το σύνδρομο Chernogubov-Ehlers-Danlo, το progeria των παιδιών.
Η θεραπεία της αδροχείας της οικογένειας (σύνδρομο Gottron) είναι συμπτωματική. Είναι απαραίτητο να προστατευτείτε από τις επιπτώσεις μηχανικών και φυσικών παραγόντων. Οι ασθενείς προτείνουν φάρμακα που βελτιώνουν την τροφικότητα (actovegin, solcoseryl), κρέμες με βιταμίνες Α και F.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;