Όγκοι οπτικού νεύρου στα παιδιά

Τα γλοιώματα (αστροκύτταμα) μπορούν να επηρεάσουν το πρόσθιο τμήμα της οπτικής οδού.

Είναι επίσης δυνατό να αναπτυχθούν γλοιώματα στην τροχιά και στην κρανιακή κοιλότητα.

Το γλοίωμα του οπτικού νεύρου (το τροχιακό τμήμα του)

Στην παιδική ηλικία, αυτοί οι όγκοι εμφανίζονται σε μια ποικιλία συμπτωμάτων:

• αξονικός εξόφθαλμος.
• μειωμένη όραση λόγω οπτικής ατροφίας.
• Στραβισμός με ή χωρίς κινητικότητα του βολβού.
• συμφορητικός δίσκος οπτικού νεύρου.
• σχηματισμό εναλλακτικών συστολών.

Τα χαρακτηριστικά σημεία αυτής της παθολογίας στην ακτινογραφική μελέτη είναι τα εξής:

• η στραγγαλισμός του οπτικού νεύρου απευθείας στην περιοχή των οπισθοφυλακών.
• επέκταση του καναλιού οπτικού νεύρου.

Τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου αναφέρονται σε βραδέως αυξανόμενα ασλοκύτταρα πιλοειδών. Η τακτική της θεραπείας μέχρι στιγμής παραμένει αμφιλεγόμενη. Σε πολλές περιπτώσεις, οι λειτουργίες παραμένουν αμετάβλητες και η κατάσταση είναι σταθερή για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Γλιόμα Τσιάμα

Μια πιο κοινή ανάπτυξη από το γλοίωμα της τροχιάς. Οι κλινικές εκδηλώσεις συνήθως περιλαμβάνουν:

• διμερής μειωμένη όραση ·
• νυσταγμός (πιθανή μίμηση σπασμών);
• στραβισμός;
• αμφίπλευρη ατροφία του οπτικού νεύρου.
• στάσιμη θηλή?
• καθυστέρηση στην ανάπτυξη ·
• Οι εξωφθαλμοί είναι σπάνιες αν το οπτικό νεύρο δεν εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

Οι τακτικές της θεραπείας παραμένουν αμφιλεγόμενες, καθώς σε πολλούς ασθενείς η κατάσταση παραμένει σταθερή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υποχρεωτικά συστατικά της θεραπείας είναι η ενδοκρινολογική εξέταση και η διόρθωση των εντοπισμένων ενδοκρινολογικών διαταραχών, καθώς και, εάν είναι απαραίτητο, η θεραπεία του υδροκεφαλίου. Σε ασθενείς με προοδευτική μείωση της όρασης, η χρήση της ακτινοβολίας και της χημειοθεραπείας είναι δικαιολογημένη.

Μηνιγγιώματος

Πολύ σπάνια εμφανίζεται στα παιδιά, αλλά εμφανίζεται στην εφηβεία.

Περιέχει μηνιγγίωμα του οπτικού νεύρου

Εμφανίζεται:

• απώλεια της όρασης
• ελαφρά εξόφθαλμος.
• στρωμισμός και διπλή όραση.
• ατροφία του οπτικού νεύρου.
• παρουσία οπτικών ελιγμών.

Απώλεια της όρασης μπορεί να συμβεί νωρίς στην ασθένεια και να είναι πλήρης αν ο όγκος βρίσκεται μέσα στο κανάλι του οπτικού νεύρου, θεραπευτικές δραστικότητες συνήθως μη πρακτική, αν και μερικές φορές παράγουν χειρουργική αφαίρεση του όγκου και ακτινοθεραπεία χορηγείται. Αυτή η παθολογία συχνά συνοδεύει το NF2.

Εξωορβικό μηνιγγίωμα

Σε αυτή την παθολογία εμπλέκονται στη διαδικασία η πτέρυγα του σφηνοειδούς οστού, η περιοχή πάνω από την τουρκική σέλα ή η οσφρητική αυλάκωση. Η μείωση της όρασης σχετίζεται με τη συμπίεση του πρόσθιου τμήματος της οπτικής οδού. Σπάνια βρέθηκαν στην παιδική ηλικία.

Ραβδομυοσάρκωμα

Τα πρωτογενή κακοήθη νεοπλάσματα της τροχιάς στα παιδιά είναι εξαιρετικά σπάνια, τα πιο συνηθισμένα από αυτά είναι το ραβδομυοσάρκωμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος αναπτύσσεται σε ηλικία 4-10 ετών, αλλά υπάρχουν δεδομένα για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας σε βρέφη. Περιγράφονται περιστατικά οικογένειας που αποδίδονται σε μια μετάλλαξη του γονιδίου ρ53 που βρίσκεται στο βραχίονα του 17 χρωμοσώματος.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• exophthalmos, που μπορεί να εμφανιστεί απροσδόκητα, για αρκετές ημέρες, και τείνει να αυξάνεται.
• ερύθημα και οίδημα του βλεφάρου.
• οφθαλμοπληγία;
• ptoz;
• νεοπλάσματα στο πάχος του βλεφάρου, προσβάσιμα με ψηλάφηση.

Το ραβδομυοσάρκωμα εξαπλώνεται ενεργά εξαιτίας της διεισδυτικής ανάπτυξης, σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται εμπλοκή του εμπρόσθιου ή μεσαίου κρανίου, του πτερυγίου ή της ρινικής κοιλότητας.

Το CT σε τυπικές περιπτώσεις καταδεικνύει ένα ομοιογενές νεόπλασμα, με ασαφή όρια. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, απαιτείται βιοψία.

Η ιστολογική ταξινόμηση των ραβδομυοσαρκωμάτων περιλαμβάνει τις ακόλουθες τρεις ομάδες:

1. αναπλαστικό;
2. μονομορφική.
3. αναμειγνύονται.

Η μακροζωία αυτών των ασθενών έχει αυξηθεί λόγω της έγκαιρης διάγνωσης της νόσου και των σύγχρονων μεθόδων θεραπείας. Η τακτική διαχείρισης περιλαμβάνει βιοψία ή μερική αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Λόγω της πιθανότητας σοβαρών επιπλοκών που σχετίζονται με την πρώιμη ακτινοβολία της τροχιάς και του βολβού, προτιμάται η επιλογή της μεθόδου έκθεσης σε παρατεταμένη χημειοθεραπεία.

Τροχιακές δυσπλασίες

Η ινώδης δυσπλασία της τροχιάς είναι μια σπάνια διαταραχή ανεξήγητης αιτιολογίας, στην οποία συμβαίνει η αντικατάσταση του φυσιολογικού οστικού ιστού από έναν πορώδη ινώδη ιστό. Φαίνεται, κατά κανόνα, στην παιδική ηλικία. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από το ποιο τοίχωμα της τροχιάς εμπλέκετο αρχικά στην παθολογική διαδικασία.

1. Το πάνω τοίχωμα της τροχιάς:
   • εξόφθαλμο;
   • μετατόπιση του βολβού και της τροχιάς προς τα κάτω.
2. Άνω σιαγόνα:
   • μετατόπιση του βολβού προς τα πάνω.
   • επίμονη επιμονή.
3. Το σφαιροειδές οστό: ατροφία του οπτικού νεύρου όταν το κανάλι του οπτικού νεύρου εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.
4. Τουρκική σέλα: συμπίεση του χιάσματος ακολουθούμενη από ατροφία του οπτικού νεύρου.

Η ινώδης δυσπλασία διαγιγνώσκεται εύκολα με ακτίνες Χ. Μοιάζει με ένα παχύ οστό με περιοχές σκλήρυνσης και κύστεων.

Η τακτική της αγωγής είναι η πρόληψη της απώλειας όρασης λόγω της ατροφίας του οπτικού νεύρου και της εκτομής των προσβεβλημένων περιοχών του οστού.