Όγκοι του οπτικού νεύρου στα παιδιά

Τα γλοιώματα (αστροκυττώματα) μπορούν να επηρεάσουν την πρόσθια οπτική οδό.

Είναι επίσης πιθανό να αναπτυχθούν γλοιώματα στην οφθαλμική κόγχη και στην κρανιακή κοιλότητα.

Γλοίωμα του οπτικού νεύρου (κογχικό τμήμα)

Στην παιδική ηλικία, αυτά τα νεοπλάσματα εκδηλώνονται με μια ποικιλία συμπτωμάτων:

• αξονικός εξόφθαλμος;
• μειωμένη όραση λόγω ατροφίας του οπτικού νεύρου.
• στραβισμός με ή χωρίς περιορισμένη κινητικότητα του βολβού του ματιού.
• συμφόρηση του οπτικού νεύρου;
• σχηματισμός οπτοκροσσωτών διακλαδώσεων.

Τα χαρακτηριστικά σημεία αυτής της παθολογίας κατά την ακτινογραφική εξέταση είναι:

• ελικοειδής καμπυλότητα του οπτικού νεύρου απευθείας στην οπισθοβολβική περιοχή.
• διαστολή του οπτικού νεύρου.

Τα γλοιώματα του οπτικού νεύρου είναι αργά αναπτυσσόμενα πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα. Οι τακτικές θεραπείας παραμένουν αμφιλεγόμενες μέχρι σήμερα. Σε πολλές περιπτώσεις, οι λειτουργίες παραμένουν αμετάβλητες και η κατάσταση είναι σταθερή για μεγάλο χρονικό διάστημα.

Χιασματικό γλοίωμα

Ένα πιο συχνό νεόπλασμα από το γλοίωμα του οφθαλμικού κόγχου, με κλινικές εκδηλώσεις που συνήθως περιλαμβάνουν:

• αμφοτερόπλευρη οπτική βλάβη.
• νυσταγμός (πιθανός σπασμός του προσώπου των nutans).
• στραβισμός;
• αμφοτερόπλευρη ατροφία του οπτικού νεύρου.
• στάσιμη θηλή;
• αναπτυξιακή καθυστέρηση;
• Ο εξόφθαλμος είναι σπάνιος, εκτός εάν το ίδιο το οπτικό νεύρο εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

Οι τακτικές θεραπείας παραμένουν αμφιλεγόμενες, καθώς πολλοί ασθενείς παραμένουν σταθεροί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υποχρεωτικά στοιχεία της θεραπείας είναι η ενδοκρινολογική εξέταση και η διόρθωση των εντοπισμένων ενδοκρινολογικών διαταραχών, καθώς και, εάν είναι απαραίτητο, η θεραπεία του υδροκεφάλου. Σε ασθενείς με προοδευτική απώλεια όρασης, η χρήση ακτινοβολίας και χημειοθεραπείας είναι δικαιολογημένη.

Μηνιγγίωμα

Εμφανίζεται πολύ σπάνια στα παιδιά, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και στην εφηβεία.

Μηνιγγίωμα οπτικού νεύρου

Εκδηλώνεται:

• απώλεια όρασης;
• ήπιο εξόφθαλμο;
• στραβισμός και διπλή όραση.
• ατροφία του οπτικού νεύρου.
• η παρουσία οπτοκροσσωτών διακλαδώσεων.

Η απώλεια όρασης μπορεί να εμφανιστεί νωρίς στην ασθένεια και να είναι πλήρης εάν ο όγκος βρίσκεται μέσα στον οπτικό νευρικό πόρο. Η θεραπεία είναι συνήθως ακατάλληλη, αν και μερικές φορές πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση του όγκου και ακτινοθεραπεία. Αυτή η παθολογία συχνά συνοδεύει την NF2.

Εξωκογχικό μηνιγγίωμα

Σε αυτή την παθολογία, η διαδικασία περιλαμβάνει την πτέρυγα του σφηνοειδούς οστού, την περιοχή πάνω από το τουρκικό εφίππιο ή την οσφρητική αύλακα. Η απώλεια όρασης σχετίζεται με συμπίεση της πρόσθιας οπτικής οδού. Σπάνια εμφανίζεται στην παιδική ηλικία.

Ραβδομυοσάρκωμα

Τα πρωτοπαθή κακοήθη νεοπλάσματα του οφθαλμικού κόγχου στα παιδιά εμφανίζονται εξαιρετικά σπάνια, το πιο συνηθισμένο από τα οποία είναι το ραβδομυοσάρκωμα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο όγκος αναπτύσσεται στην ηλικία των 4-10 ετών, αλλά υπάρχουν δεδομένα για την εμφάνιση αυτής της παθολογίας σε βρέφη. Έχουν περιγραφεί οικογενείς περιπτώσεις, οι οποίες αποδίδονται σε μετάλλαξη του γονιδίου p53, που εντοπίζεται στον βραχύ βραχίονα του χρωμοσώματος 17.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν:

• εξόφθαλμος, ο οποίος μπορεί να εμφανιστεί ξαφνικά, σε διάστημα αρκετών ημερών, και τείνει να αυξάνεται.
• ερύθημα και πρήξιμο του βλεφάρου.
• οφθαλμοπληγία;
• πτώση;
• ένα νεόπλασμα στο πάχος του βλεφάρου που είναι προσβάσιμο στην ψηλάφηση.

Το ραβδομυοσάρκωμα εξαπλώνεται ενεργά λόγω της διεισδυτικής ανάπτυξης, σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει εμπλοκή του πρόσθιου ή μέσου κρανιακού βόθρου, του πτερυγοπαλατινικού βόθρου ή της ρινικής κοιλότητας.

Η αξονική τομογραφία συνήθως δείχνει ένα ομοιογενές νεόπλασμα με ασαφή όρια. Η βιοψία είναι απαραίτητη για την διευκρίνιση της διάγνωσης.

Η ιστολογική ταξινόμηση των ραβδομυοσαρκωμάτων περιλαμβάνει τις ακόλουθες τρεις ομάδες:

1. αναπλαστικό;
2. μονομορφικός;
3. μικτός.

Το προσδόκιμο ζωής αυτών των ασθενών έχει αυξηθεί λόγω της έγκαιρης διάγνωσης της νόσου και των σύγχρονων μεθόδων θεραπείας. Οι τακτικές διαχείρισης περιλαμβάνουν βιοψία ή μερική αφαίρεση του όγκου σε συνδυασμό με ακτινοβολία και χημειοθεραπεία. Λόγω της πιθανότητας σοβαρών επιπλοκών που σχετίζονται με την πρώιμη ακτινοβόληση του οφθαλμικού κόγχου και του βολβού, προτιμάται η μακροχρόνια χημειοθεραπεία στην επιλογή της μεθόδου έκθεσης.

Κόγχη δυσπλασία

Η ινώδης δυσπλασία του οφθαλμικού κόγχου είναι μια σπάνια διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας στην οποία ο φυσιολογικός οστικός ιστός αντικαθίσταται από πορώδη ινώδη ιστό. Συνήθως εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Τα κλινικά συμπτώματα εξαρτώνται από το ποιο τοίχωμα του οφθαλμικού κόγχου εμπλέκεται αρχικά στην παθολογική διαδικασία.

1. Άνω τοίχωμα της οφθαλμικής κόγχης:
   • εξόφθαλμος;
   • προς τα κάτω μετατόπιση του βολβού και του οφθαλμικού κόγχου.
2. Άνω γνάθος:
   • μετατόπιση του βολβού προς τα πάνω.
   • επίμονη επιφορά.
3. Σφηνοειδές οστό: ατροφία του οπτικού νεύρου με εμπλοκή του οπτικού πόρου στην παθολογική διαδικασία.
4. Τούρκικο εφίππιο: συμπίεση του χιάσματος με επακόλουθη ατροφία του οπτικού νεύρου.

Η ινώδης δυσπλασία διαγιγνώσκεται εύκολα με ακτινογραφία. Μοιάζει με παχύ οστικό ιστό με περιοχές σκλήρυνσης και κύστεων.

Οι θεραπευτικές τακτικές συνίστανται στην πρόληψη της απώλειας όρασης λόγω ατροφίας του οπτικού νεύρου και στην εκτομή των προσβεβλημένων οστικών περιοχών.