Διαταραχή του βλέμματος

Όλες οι κινήσεις των ματιών στους ανθρώπους είναι κανονικά διόφθαλμες και ενσωματωμένες στο οπτικό σύστημα για να διασφαλίσουν την αντίληψη του τρισδιάστατου χώρου. Και τα δύο μάτια λειτουργούν ως ενιαία μονάδα και κινούνται με τέτοιο τρόπο ώστε να διασφαλίζουν τη σταθερότητα του βλέμματος σε ένα κινούμενο αντικείμενο και να διασφαλίζουν τη σταθεροποίηση της οπτικής εικόνας στον αμφιβληστροειδή. Αυτό απαιτεί συνεχή ενσωμάτωση προσαγωγών ροών από οπτικά, αιθουσαία, ιδιοδεκτικά, τονικά αυχενικά και (σε μικρότερο βαθμό) σωματοαισθητικά ερεθίσματα. Το οφθαλμοκινητικό σύστημα επηρεάζεται επίσης από τα ημισφαιρικά συστήματα κινητικού ελέγχου, τα βασικά γάγγλια και την παρεγκεφαλίδα. Επιπλέον, η κατάσταση της συνείδησης και το επίπεδο εγρήγορσης είναι σημαντικά για την κανονική λειτουργία αυτού του συστήματος.

Οι διαταραχές των κινήσεων του βλέμματος εξαρτώνται από την εντόπιση, το μέγεθος, τη σοβαρότητα και τον τύπο της βλάβης. Η ημισφαιρική βλάβη μπορεί να εκδηλωθεί τόσο ως ερεθιστικά φαινόμενα (τονική απόκλιση του βλέμματος, επιληπτικός νυσταγμός) όσο και ως παραλυτικά (παράλυση συζευγμένων κινήσεων, δηλαδή παράλυση του βλέμματος). Το ίδιο μπορεί να ειπωθεί και για τη βλάβη στα βασικά γάγγλια, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί ως οφθαλμοστροφικές κρίσεις, αφενός, και ως πάρεση του βλέμματος, αφετέρου (για παράδειγμα, στην προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση). Η βλάβη στον μεσεγκέφαλο μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχές του κάθετου βλέμματος (έλλειμμα του ανοδικού βλέμματος, ελάττωμα του καθοδικού βλέμματος, συνδυασμός και των δύο), χαρακτηριστικές μορφές νυσταγμού, διαταραχές των συζευγμένων κινήσεων των ματιών και διασταυρούμενα σύνδρομα. Η βλάβη στη γέφυρα χαρακτηρίζεται από ελαττώματα των συζευγμένων κινήσεων, σύνδρομα της έσω διαμήκους δεσμίδας και διασταυρούμενα σύνδρομα. Οι αποφύσεις στην περιοχή του προμήκη μυελού μπορούν να εκδηλωθούν σε οπτικά φαινόμενα μόνο με νυσταγμό.

I. Συνδεδεμένες (συζευγμένες) παράλυση του βλέμματος.

Α. Οριζόντια παράλυση βλέμματος

1. Μετωπιαίοι τραυματισμοί (φαινόμενα ερεθισμού και παράλυσης με την όψη)

1. Οξύ εγκεφαλικό επεισόδιο (και άλλες ασθένειες)
2. Επιληπτογενείς αλλοιώσεις (που προκαλούν επιληπτικές κρίσεις)

2. Βλάβη στη γέφυρα (γέφυρα)

1. Οξέα εγκεφαλοαγγειακά επεισόδια
2. Παρανεοπλασματικό σύνδρομο

Β. Κάθετη παράλυση βλέμματος

I. Παράλυση του ανοδικού βλέμματος

1. Όγκος μεσεγκεφάλου
2. Υδροκέφαλος
3. Δυσλειτουργία του shunt στον υδροκέφαλο
4. Αιμορραγικό ή ισχαιμικό έμφραγμα του θαλάμου ή του μεσεγκεφάλου
5. Υποξία
6. Πολλαπλή σκλήρυνση
7. Τραυματική εγκεφαλική βλάβη
8. Λιπιδόζες
9. Νόσος Wilson-Konovalov
10. Δηλητηρίαση από ναρκωτικά
11. Νόσος του Whipple
12. Σύφιλη
13. Φυματίωση
14. Περιορισμός του ανοδικού βλέμματος στη νόσο του Πάρκινσον
15. Περιορισμός του ανοδικού βλέμματος και ανεπάρκεια βιταμίνης Β12
16. Σύνδρομα που μιμούνται την παράλυση προς τα πάνω: σύνδρομο Lambert-Eaton και σύνδρομο Fisher

2. Παράλυση του βλέμματος προς τα κάτω

1. Εγκεφαλικά εμφράγματα
2. Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση
3. Νόσος Niemann-Pick
4. Ανεπάρκεια εξοσαμινιδάσης Α σε ενήλικες
5. ΟΠΤΣΑ
6. Αταξία-τελαγγειεκτασία
7. Νόσος του Wilson Konovalov
8. Χορεία του Χάντινγκτον
9. Νόσος του Whipple
10. Νόσος Πάρκινσον (σπάνια)
11. Νόσος Hallervorden-Spatz
12. Διάχυτη Νόσος με Σώματα Lewy

II. Μη συζευγμένες παράλυση βλέμματος

Α. Οριζόντιο βλέμμα

1. Σύνδρομο οπίσθιας διαμήκους δεσμίδας ή σύνδρομο ενδοπυρηνικής οφθαλμοπληγίας:

Μονομερής ενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία

1. Ισχαιμικό έμφραγμα του εγκεφαλικού στελέχους
2. εγκεφαλοπάθεια Wernicke
3. Τραυματική εγκεφαλική βλάβη
4. Εγκεφαλίτιδα
5. AIDS
6. Νευροσύφιλη
7. Ογκος
8. Δυσπλασία Arnold-Chiari
9. Υδροκέφαλος
10. Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία
11. Μεταβολικές διαταραχές
12. Συριγγοβολβία
13. Ακτινολογική εγκεφαλοπάθεια
14. Προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση
15. Ηπατική εγκεφαλοπάθεια
16. Κακοήθης αναιμία
17. Δηλητηρίαση από ναρκωτικά

Διμερής ενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία

1. Πολλαπλή σκλήρυνση
2. Ισχαιμικά εμφράγματα του εγκεφαλικού στελέχους
3. Παρανεπλαστική εγκεφαλομυελοπάθεια

Σύνδρομα που μπορούν να μιμηθούν την ενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία

1. Μυασθένεια
2. Θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια
3. Κόγχιος ψευδοόγκος
4. Μερική παράλυση του οφθαλμοκινητικού νεύρου
5. Σύνδρομο Miller Fisher
6. Ψευδοενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία που προκαλείται από πενικιλίνη
7. Χειρουργικό τραύμα του έσω ορθού μυός του οφθαλμού
8. Μυοτονική δυστροφία
9. Μακροχρόνια εξωτροπία.

Σύνδρομο ενάμισι

1. Ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό έμφραγμα
2. Πολλαπλή σκλήρυνση
3. Όγκος εγκεφάλου
4. Σύνδρομο ψευδο-ενάμισι στη μυασθένεια gravis

V. Κάθετο βλέμμα

1. Μονοφθαλμική ανύψωση πάρεσης
2. Σύνδρομο κάθετου ενάμισι
3. Λοξή απόκλιση

III. Σύνδρομα αυθόρμητων ρυθμικών διαταραχών του βλέμματος

1. Οφθαλμογυρικές κρίσεις
   • Εγκεφαλίτιδα Economo
   • Τραυματική εγκεφαλική βλάβη
   • Νευροσύφιλη
   • Πολλαπλή σκλήρυνση
   • Αταξία-τελαγγειεκτασία
   • Σύνδρομο Rett
   • Εγκεφαλίτιδα του εγκεφαλικού στελέχους
   • Γλοίωμα της τρίτης κοιλίας
   • Στριοκαψικό έμφραγμα
   • Δηλητηρίαση από ναρκωτικά
2. Περιοδική εναλλαγή βλέμματος
3. Σύνδρομο βλέμματος πινγκ πονγκ
4. Περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση βλέμματος
5. Επαναλαμβανόμενη απόκλιση
6. Οφθαλμική κούνια
7. Οφθαλμική εμβάπτιση
8. Προτεκταλικό ψευδο-κούνημα
9. Κάθετος οφθαλμικός μυόκλονος
10. Εναλλασσόμενη πλάγια απόκλιση
11. Ψυχογενείς αποκλίσεις βλέμματος.

IV. Συγγενής οφθαλμοκινητική απραξία.

I. Συνοδευόμενες (ταυτόχρονες) παράλυση του βλέμματος.

Α. Παράλυση του οριζόντιου βλέμματος.

Εντοπισμός βλαβών που ευθύνονται για την οριζόντια παράλυση του βλέμματος: μετωπογεφυρικές συνδέσεις, μεσεγκεφαλικός δικτυωτός σχηματισμός, γεφυρικός δικτυωτός σχηματισμός (και ο πυρήνας του έκτου κρανιακού νεύρου).

Ο μονομερής περιορισμός του εκούσιου βλέμματος προς τη μία πλευρά οφείλεται συνήθως σε ετερόπλευρη μετωπιαία (αλλά και ετερόπλευρη βρεγματική ή ινιακή) ή ομόπλευρη βλάβη της γέφυρας. Η αδυναμία ή η παράλυση της ετερόπλευρης συναινετικής απαγωγής μπορεί να είναι παροδική, να διαρκεί μερικές ώρες (π.χ., οπισθοκριτική) ή μπορεί να επιμένει για ημέρες ή εβδομάδες, όπως στο εγκεφαλικό επεισόδιο. Ο περιορισμός των κινήσεων των ματιών είναι οριζόντιος και προς την αντίθετη κατεύθυνση από την πλευρά του τραυματισμού.

Μετωπιαίοι τραυματισμοί. (Συχνά οξείες βλάβες με παροδικές διαταραχές του βλέμματος): όγκος, εγκεφαλικό επεισόδιο, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα ή λοίμωξη. Όλα αυτά μπορούν να προκαλέσουν ένα ερεθιστικό φαινόμενο όπως η ταυτόχρονη απόκλιση των ματιών προς την αντίθετη πλευρά από το προσβεβλημένο ημισφαίριο (ο ασθενής κοιτάζει μακριά από τη βλάβη).

Εγκεφαλικό επεισόδιο: στην οξεία φάση, ο ασθενής «κοιτάζει τη βλάβη» λόγω της διατηρημένης λειτουργίας του αντίθετου κέντρου στροφής των ματιών και του κεφαλιού στο πλάι και, αντίθετα, παράλυσης στροφής των ματιών και του κεφαλιού στο ομόπλευρο ημισφαίριο (παρετικό φαινόμενο).

Οι επιληπτογενείς μετωπιαίες (καθώς και οι βρεγματικές, ινιακές και κροταφικές) βλάβες εκδηλώνονται με παροδική απόκλιση των ματιών και της κεφαλής προς την αντίπλευρη πλευρά (ο ασθενής κοιτάζει μακριά από τη βλάβη). Είναι επίσης πιθανές οι ομόπλευρες αποκλίσεις των ματιών και της κεφαλής. Η παράλυση ή η αδυναμία των οριζόντιων συζευγμένων οφθαλμικών κινήσεων ημισφαιρικής προέλευσης σπάνια συναντάται ως μεμονωμένο φαινόμενο. Σχεδόν πάντα συνοδεύονται από άλλα σημάδια ημισφαιρικής δυσλειτουργίας (ταυτόχρονη ημιπάρεση ή ημιπληγία).

Τραυματισμοί στη γέφυρα (γέφυρα) (ο ασθενής «κοιτάζει ημιπάρεση»):

• Το εγκεφαλικό επεισόδιο είναι η πιο συχνή αιτία της προαναφερθείσας ταυτόχρονης απόκλισης των ματιών.
• Το παρανεοπλασματικό σύνδρομο (καταστολή των οριζόντιων κινήσεων των ματιών χωρίς ημιπάρεση) είναι ένα πολύ σπανιότερο σύνδρομο.

Σε ασθενείς άνω των 50 ετών, η πιο συχνή αιτία οριζόντιας παράλυσης του βλέμματος είναι η εγκεφαλοαγγειακή νόσος (ισχαιμική ή αιμορραγική). Στην υποξεία ανάπτυξη αυτών των διαταραχών του βλέμματος σε ασθενείς κάτω των 50 ετών, πρέπει να αποκλειστεί η σκλήρυνση κατά πλάκας. Το συγγενές σύνδρομο συνήθως προκαλείται από το σύνδρομο Moebius. Άλλες αιτίες επίκτητων διαταραχών οριζόντιας όρασης περιλαμβάνουν τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, τη σύφιλη, την εγκεφαλοπάθεια Wernicke. Η μυασθένεια, όπως ήδη αναφέρθηκε, μπορεί να προσομοιώσει διαταραχές του βλέμματος. Στη διαφορική διάγνωση των αιτιών της οριζόντιας παράλυσης του βλέμματος (πάρεση), χρησιμοποιούνται μαγνητική τομογραφία και εξέταση εγκεφαλονωτιαίου υγρού.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Β. Κάθετη παράλυση βλέμματος.

Οι μονομερείς ημισφαιρικές αλλοιώσεις δεν προκαλούν από μόνες τους κάθετη παράλυση του βλέμματος. Εάν ανιχνευθεί η τελευταία, συνήθως οφείλεται σε κρυφή πρόσθετη ή αμφοτερόπλευρη βλάβη του εγκεφαλικού στελέχους.

Εκτεταμένες αμφοτερόπλευρες ημισφαιρικές αλλοιώσεις μπορεί να προκαλέσουν παράλυση του βλέμματος τόσο σε οριζόντια όσο και σε κάθετη κατεύθυνση. Υπάρχουν αναφορές ότι οι αμφοτερόπλευρες ημισφαιρικές αλλοιώσεις μπορεί να επηρεάσουν τις κινήσεις των ματιών προς όλες τις κατευθύνσεις.

Η σοβαρή βλάβη στα στοματικά τμήματα της γέφυρας του καλυπτρίου προκαλεί πάρεση τόσο του οριζόντιου όσο και του κάθετου βλέμματος. Κατά κανόνα, αυτοί οι ασθενείς βρίσκονται σε κώμα.

Παράλυση ανοδικού βλέμματος. Το σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό των προτερκτικών βλαβών που αφορούν την οπίσθια συμβολή και αναφέρεται ως σύνδρομο Parinaud, σύνδρομο υδραγωγείου Sylvian, προτερκτικό σύνδρομο, σύνδρομο ραχιαίου μεσεγκεφάλου και σύνδρομο Koerber-Salus-Elschnig. Μπορεί να παρατηρηθεί ταυτόχρονα σύσπαση των άνω βλεφάρων. Εάν η απόφυση εκτείνεται κοιλιακά εμπλέκοντας τον πυρήνα του τρίτου (οφθαλμοκινητικού) νεύρου, εμφανίζεται αμφοτερόπλευρη πτώση. Μερικές φορές αναπτύσσεται μια «ασύμμετρη απόκλιση» με το μάτι στην πλευρά της βλάβης να είναι ψηλότερα. Σε παιδιά με υδροκέφαλο, ένα σημάδι συμπίεσης του μεσεγκεφάλου είναι η τονική προς τα κάτω απόκλιση του βλέμματος με σύσπαση των άνω βλεφάρων - το σύνδρομο «δύσης του ηλίου».

Κύριες αιτίες: όγκος (η πιο συχνή αιτία, ειδικά όγκος της υπόφυσης και μεταστατικοί όγκοι)· υδροκέφαλος (ειδικά με διάταση της τρίτης κοιλίας και του υδραγωγείου, που οδηγεί σε παραμόρφωση του οπίσθιου συνδέσμου)· δυσλειτουργία της αναστόμωσης στον υδροκέφαλο· αιμορραγικό ή ισχαιμικό έμφραγμα του θαλάμου ή του μεσεγκεφάλου· υποξία· σκλήρυνση κατά πλάκας· κρανιοεγκεφαλικό τραύμα· νευροχειρουργικό (στερεοτακτικό) τραύμα· λιπιδώσεις· νόσος Wilson-Konovalov· φαρμακευτική δηλητηρίαση (βαρβιτουρικά, καρβαμαζεπίνη, νευροληπτικά)· νόσος Whipple· σύφιλη· φυματίωση· περιορισμένο ανοδικό βλέμμα στη νόσο του Parkinson και (σπάνια) σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β12· εγκεφαλοπάθεια Wernicke· σύνδρομα που μιμούνται πάρεση ανοδικού βλέμματος: σύνδρομο Lambert-Eaton και σύνδρομο Fisher.

Παράλυση βλέμματος προς τα κάτω. Η μεμονωμένη παράλυση βλέμματος προς τα κάτω είναι σπάνια. Εάν αναπτυχθεί αυτό το σύνδρομο, δυσχεραίνει την ανάγνωση, το φαγητό και το περπάτημα σε κεκλιμένη επιφάνεια. Το σύνδρομο παρατηρείται με αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις στη μεσεγκεφαλική-διεγκεφαλική συμβολή με εμπλοκή της περιοχής που βρίσκεται μεταξύ του υδραγωγείου του Σύλβιου και του ερυθρού πυρήνα. Μπορεί να παρατηρηθεί ψευδόπτωση (χαλάρωση του ανελκτήρα μυός) κατά την προσπάθεια μετατόπισης του βλέμματος προς τα κάτω.

Κύριες αιτίες: εμφράγματα (στις περισσότερες περιπτώσεις αμφοτερόπλευρα) στη λεκάνη της παραμέσης θαλαμοεγκεφαλικής αρτηρίας (κλάδος της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας) - η πιο συχνή αιτία οξείας παράλυσης του βλέμματος προς τα κάτω.

Αιτίες προοδευτικού περιορισμού του βλέμματος προς τα κάτω: προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση· νόσος Niemann-Pick· ανεπάρκεια εξοσαμινιδάσης-Α ενηλίκων· OPCA· αταξία-τελαγγειεκτασία· νόσος Wilson-Konovalov· χορεία Huntington· νόσος Whipple· νόσος Parkinson (σπάνια)· νόσος Hallerwoden-Spatz (σπάνια)· διάχυτη νόσος με σωμάτια Lewy.

Η παράλυση του βλέμματος προς τα κάτω περιπλέκει επίσης σημαντικά το περπάτημα και, ως εκ τούτου, συμβάλλει στη γένεση της δυσβασίας, η οποία σε όλες σχεδόν τις παραπάνω ασθένειες είναι σύνθετη (πολυπαραγοντική).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

II. Μη συζευγμένες παράλυση βλέμματος

Α. Οριζόντιο βλέμμα.

Σύνδρομο οπίσθιας διαμήκους δεσμίδας ή σύνδρομο διαπυρηνικής οφθαλμοπληγίας.

Κλινικά, το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αδυναμία του προσαγωγού μυός του οφθαλμού στην πλευρά της βλάβης της οπίσθιας διαμήκους δεσμίδας και ετερόπλευρο μονόφθαλμο νυσταγμό με απαγωγή του άλλου οφθαλμού. Η σύγκλιση, ωστόσο, διατηρείται. Μερικές φορές οι ασθενείς παραπονιούνται για διπλωπία (που προκαλείται από πλάγια απόκλιση) ή ταλαντωψία. Ελλείψει της τελευταίας, οι ασθενείς συνήθως δεν παρουσιάζουν παράπονα. Η μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία συχνά συνοδεύεται από πλάγια απόκλιση με το υψηλότερο μάτι στην πλευρά της βλάβης. Μπορεί επίσης να συνδυαστεί με ομόπλευρο προς τα κάτω νυσταγμό και ετερόπλευρο στρεπτικό νυσταγμό.

Ας θυμηθούμε τις κύριες αιτίες της μονομερούς ενδοπυρηνικής οφθαλμοπληγίας:

Ισχαιμικό έμφραγμα του εγκεφαλικού στελέχους· εγκεφαλοπάθεια Wernicke· τραυματική εγκεφαλική βλάβη· εγκεφαλίτιδα· AIDS· νευροσύφιλη· όγκος· δυσπλασία Arnold-Chiari· υδροκέφαλος· αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία· μεταβολικές διαταραχές (π.χ. νόσος Fabry, αβητολολιποπρωτεϊναιμία)· συριγγοβολβία· ακτινοεγκεφαλοπάθεια· προοδευτική υπερπυρηνική παράλυση· ηπατική εγκεφαλοπάθεια· κακοήθης αναιμία· φαρμακευτική δηλητηρίαση (διφαινίνη, αμιτριπτυλίνη, φαινοθειαζίνες, τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά, οβζιδάνη, λίθιο, ναρκωτικά, βαρβιτουρικά).

Οι κύριες αιτίες της αμφοτερόπλευρης μεσοπυρηνικής οφθαλμοπληγίας είναι: η σκλήρυνση κατά πλάκας, τα ισχαιμικά εμφράγματα του εγκεφαλικού στελέχους, η παρανεοπλασματική εγκεφαλομυελοπάθεια.

Σύνδρομα που μπορούν να μιμηθούν τη μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία (ψευδομονοπυρηνική οφθαλμοπληγία): μυασθένεια gravis, θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, οφθαλμικός ψευδοόγκος, άλλες διηθητικές αλλοιώσεις των εξωτερικών εξωφθάλμιων μυών (όγκος, αμυλοείδωση, κ.λπ.), μερική παράλυση του οφθαλμοκινητικού νεύρου, σύνδρομο Miller Fisher (μερικές φορές παρατηρείται και αληθής μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία), ψευδομεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία που προκαλείται από πενικιλίνη, χειρουργικό τραύμα του έσω ορθού μυός του οφθαλμού, μυοτονική δυστροφία, νευρομυοτονία του έξω ορθού μυός του βολβού του οφθαλμού.

Η αμφοτερόπλευρη μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία παρατηρείται συνήθως με το βλέμμα στραμμένο κατευθείαν μπροστά. Οι περιπτώσεις όπου η μεσοπυρηνική οφθαλμοπληγία συνδυάζεται με πλάγια απαγωγή και των δύο οφθαλμών ονομάζονται σύνδρομο WEВINO (wall-eyed bitherapy internuclear ophthalmoplegia). Η σύγκλιση είναι συχνά αδύνατη. Αυτό το σύνδρομο παρατηρείται σε βλάβες του μεσεγκεφάλου που αφορούν και τις δύο οπίσθιες διαμήκεις δεσμίδες. Έχει περιγραφεί ένα παρόμοιο μονομερές σύνδρομο (σύνδρομο WEMINO· wall-eyed monocular internuclear ophthalmoplegia), όπου, όπως και στο αμφοτερόπλευρο σύνδρομο, παρατηρείται επίσης απόκλιση των οπτικών αξόνων (εξωτροπία).

Έχει επίσης περιγραφεί η διαπυρηνική οφθαλμοπληγία απαγωγής. Η μονομερής ή αμφοτερόπλευρη διαπυρηνική οφθαλμοπληγία απαγωγής (η λεγόμενη οπίσθια διαπυρηνική οφθαλμοπληγία) συνοδεύεται μερικές φορές από νυσταγμό όταν ο ετερόπλευρος οφθαλμός προσάγεται. Αυτό το σύνδρομο έχει περιγραφεί σε περιπτώσεις ομόπλευρης βλάβης στα στοματικά μέρη της γέφυρας ή του μεσεγκεφάλου.

Το σύνδρομο ενάμισι χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη παράλυση του βλέμματος στη μία πλευρά (ένα μέρος του συνδρόμου) και αδυναμία του προσαγωγού μυός κατά το βλέμμα προς την άλλη πλευρά (το «μισό» του συνδρόμου σε σύγκριση με το πρώτο μέρος). Εδώ, διατηρείται μόνο η απαγωγή του ενός οφθαλμού στο οριζόντιο επίπεδο, το οποίο εμφανίζει επίσης νυσταγμό κατά τη διάρκεια αυτής της απαγωγής. Διατηρούνται οι κάθετες κινήσεις και η σύγκλιση. Το σύνδρομο προκαλείται από μονομερή βλάβη στο κάτω μέρος του γεφυρικού καλύματος με ομόπλευρη εμπλοκή του παραμέσου δικτυωτού σχηματισμού της γέφυρας, του πυρήνα του απαγωγού νεύρου και των παρακείμενων ινών της οπίσθιας διαμήκους δεσμίδας σε αυτή την πλευρά (στην πλευρά της πλήρους οριζόντιας παράλυσης του βλέμματος).

Κύριες αιτίες: σκλήρυνση κατά πλάκας (η πιο συχνή αιτία σε άτομα κάτω των 50 ετών)· ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό έμφραγμα (η πιο συχνή αιτία σε άτομα άνω των 50 ετών)· όγκος της κάτω γέφυρας· ψευδο-σύνδρομο ενάμισι στη μυασθένεια.

[ 7 ]

V. Κάθετο βλέμμα

Η παράλυση του μονοφθάλμιου ανυψωτικού μυός («παράλυση διπλού ανυψωτικού μυός») χαρακτηρίζεται από περιορισμένη ανύψωση του ενός οφθαλμού και μπορεί να εμφανιστεί με υπερπυρηνικές προτεκτινικές βλάβες στην πλάγια ετερόπλευρη ή ομόπλευρη πλευρά του παρετικού οφθαλμού, οι οποίες διακόπτουν τις ίνες από την οπίσθια διαμήκη δεσμίδα στον άνω ορθό μυ και τον λοξό κάτω λοξό μυ. Η παράλυση του διπλού ανυψωτικού μυός μπορεί να εμφανιστεί με ασύμμετρη πάρεση του ανοδικού βλέμματος, η οποία κλινικά εμφανίζεται ως πάρεση του μονοφθάλμιου ανυψωτικού μυός στην πλευρά του πιο σοβαρά προσβεβλημένου οφθαλμού (επομένως δεν υπάρχει πραγματική παράλυση του μονοφθάλμιου ανυψωτικού μυός). Άλλες αιτίες: πάρεση των εξοφθάλμιων μυών, ινομυαλγία ή μυοσίτιδα αυτών των μυών, μυασθένεια gravis, δυσθυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, μυϊκός όγκος, κάταγμα οφθαλμικού οστού.

Το σύνδρομο κάθετου ενάμισι - παράλυση κάθετου βλέμματος και μονοφθάλμια πάρεση με βλέμμα προς τα κάτω στην πλευρά της βλάβης ή στο αντίθετο μέρος της βλάβης - έχει περιγραφεί σε θαλαμοεγκεφαλικά εμφράγματα. Το φαινόμενο Bell και όλοι οι τύποι οριζόντιων κινήσεων των ματιών διατηρούνται.

Λοξή Απόκλιση. Αν και οι διαταραχές της κάθετης ευθυγράμμισης των ματιών μπορεί να προκληθούν από βλάβη στα οφθαλμοκινητικά νεύρα ή τους μύες (π.χ., μυασθένεια gravis), ο όρος λοξή απόκλιση προορίζεται για τις διαταραχές της κάθετης ευθυγράμμισης των ματιών που προκαλούνται από υπερπυρηνικές διαταραχές. Σε αντίθεση με άλλους τύπους επίκτητου κάθετου στραβισμού (π.χ. άνω λοξή παράλυση, θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια, μυασθένεια gravis), η λοξή απόκλιση είναι μια πάθηση στην οποία τα μάτια συνήθως δεν περιστρέφονται. Η λοξή απόκλιση εμφανίζεται όταν περιφερειακές ή κεντρικές βλάβες προκαλούν ανισορροπία στα ωτολιθικά σήματα και μπορεί να συνοδεύουν παθολογικές διεργασίες σε διαφορετικά επίπεδα του εγκεφαλικού στελέχους (από τον μεσεγκέφαλο έως τον μυελό ή την παρεγκεφαλίδα). Σπάνια, η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση, το σύνδρομο Fisher ή το ηπατικό κώμα μπορεί να προκαλέσουν λοξή απόκλιση.

Εάν η λοξή απόκλιση ποικίλλει ανάλογα με τις διαφορετικές θέσεις του βλέμματος, αυτό συνήθως υποδηλώνει βλάβη του προμήκη μυελού. Οι βλάβες του περιφερικού αιθουσαίου οργάνου μπορεί να προκαλέσουν λοξή απόκλιση, με το ετερόπλευρο μάτι να βρίσκεται υψηλότερα από το ομόπλευρο. Οι πλάγιες οπισθομυελικές βλάβες που αφορούν τους αιθουσαίους πυρήνες μπορεί να οδηγήσουν σε λοξή απόκλιση με το κάτω μάτι στην πλευρά της βλάβης. Αντίθετα, το μάτι στην πλευρά της βλάβης της οπίσθιας διαμήκους δεσμίδας να βρίσκεται υψηλότερα.

III. Σύνδρομα αυθόρμητων ρυθμικών διαταραχών του βλέμματος

Οφθαλμογυρικές κρίσεις.

Οι οφθαλμογυρικές κρίσεις είναι επεισοδιακές ταυτόχρονες αποκλίσεις των ματιών (συνήθως κατευθυνόμενες προς τα πάνω και πλάγια, σπάνια προς τα κάτω ή αυστηρά πλάγια). Αυτές οι κρίσεις μπορεί να συνοδεύονται από άλλα δυστονικά φαινόμενα (βλεφαρόσπασμος, πρόπτωση γλώσσας, ραιβόκρανο, κ.λπ.).

Κύριες αιτίες: φαρμακευτική δηλητηρίαση (νευροληπτικά, λίθιο, τετραβεναζίνη, καρβαμαζεπίνη)· Οικονομική εγκεφαλίτιδα· τραυματική εγκεφαλική βλάβη· νευροσύφιλη· σκλήρυνση κατά πλάκας· αταξία-τελαγγειεκτασία· σύνδρομο Rett· εγκεφαλίτιδα του εγκεφαλικού στελέχους· γλοίωμα τρίτης κοιλίας· ραβδοκοψικό έμφραγμα.

Περιοδικό εναλλασσόμενο βλέμμα.

Το περιοδικό εναλλασσόμενο βλέμμα (περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση του βλέμματος με αποσυνδεδεμένες κινήσεις της κεφαλής) είναι ένα σύνθετο κυκλικό τριφασικό σύνδρομο:

1. ταυτόχρονη πλάγια απόκλιση των οφθαλμών, συνήθως με αντισταθμιστική στροφή της κεφαλής προς την αντίθετη πλευρά, που διαρκεί 1-2 λεπτά.
2. φάση αλλαγής στην αρχική θέση (10-15 δευτερόλεπτα) και
3. φάση ταυτόχρονης απόκλισης των οφθαλμών προς την άλλη πλευρά με αντισταθμιστική στροφή της κεφαλής που διαρκεί από 1 έως 2 λεπτά.

Σχεδόν όλες οι περιγραφόμενες περιπτώσεις αντιπροσωπεύονται από διεργασίες στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο (σπινοπαρεγκεφαλιδική εκφύλιση, παρεγκεφαλιδικό μυελοβλάστωμα, δυσπλασία Arnold-Chiari, παρεγκεφαλιδική δυσγενεσία, κ.λπ.).

Σύνδρομο βλέμματος πινγκ πονγκ.

Το σύνδρομο πινγκ-πονγκ (σε ασθενή σε κώμα) είναι μια περιοδική ταυτόχρονη απόκλιση των ματιών από τη μία ακραία θέση στην άλλη. Η διάρκεια κάθε κύκλου είναι 2,5-8 δευτερόλεπτα. Το σύνδρομο συνήθως αντανακλά αμφοτερόπλευρο εγκεφαλικό έμφραγμα με άθικτο εγκεφαλικό στέλεχος, αλλά έχει επίσης περιγραφεί σε περιπτώσεις αιμορραγίας στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο, εμφράγματος των βασικών γαγγλίων, υδροκέφαλου, υπερδοσολογίας αναστολέων ΜΑΟ και σε ασθενείς σε μεταβολικό κώμα. Δεν έχει προγνωστική αξία.

Περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση του βλέμματος. Η περιοδική εναλλασσόμενη απόκλιση του βλέμματος διαφέρει από το σύνδρομο πινγκ-πονγκ του βλέμματος και εμφανίζεται όχι μόνο σε κωματώδεις ασθενείς, αλλά και (συχνότερα) σε ξύπνιους ασθενείς: παρατηρείται εναλλασσόμενη οριζόντια ταυτόχρονη απόκλιση του βλέμματος που διαρκεί από 1 έως 2 λεπτά προς κάθε κατεύθυνση. Εμφανίζεται σε ασθενείς με δομική βλάβη στην παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος (δυσπλασία Arnold-Chiari, μυελοβλάστωμα), αλλά έχει περιγραφεί και σε κωματώδεις ασθενείς με ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Επαναλαμβανόμενη απόκλιση.

Η επαναλαμβανόμενη απόκλιση είναι ένα σπάνιο φαινόμενο σε ασθενείς σε μεταβολικό κώμα. Στη φάση ηρεμίας, τα μάτια βρίσκονται σε μεσαία θέση ή ελαφρώς αποκλίνουν. Στην επόμενη φάση, αποκλίνουν αργά, στη συνέχεια παραμένουν σε θέση πλήρους απόκλισης για μικρό χρονικό διάστημα και τελικά επιστρέφουν γρήγορα στην αρχική τους θέση πριν ξεκινήσουν έναν νέο κύκλο. Οι κινήσεις είναι σύγχρονες και στα δύο μάτια.

Οφθαλμικό τίναγμα.

Το σύνδρομο οφθαλμικής κούνιας (σύνδρομο πλεύσης ματιών) είναι μια περιοδική, ταχεία και ταυτόχρονη προς τα κάτω απόκλιση των ματιών από τη μέση θέση, ακολουθούμενη από αργή επιστροφή τους στην αρχική μέση θέση σε ασθενείς σε κώμα. Το σύνδρομο είναι κυρίως χαρακτηριστικό (αλλά όχι παθογνωμονικό) της βλάβης της γέφυρας (αιμορραγία, όγκος, έμφραγμα, κεντρική μυελινόλυση της γέφυρας). Έχει επίσης περιγραφεί σε διεργασίες στον οπίσθιο κρανιακό βόθρο (ρήξη ανευρύσματος ή αιμορραγία στην παρεγκεφαλίδα), σε διάχυτες εγκεφαλοπάθειες. Είναι πιθανά τα μονοφθάλμια κούνημα και, σπάνια, μη συναινετικό κούνημα στη μία ή την άλλη πλευρά.

Οφθαλμική εμβάπτιση.

Η οφθαλμική βύθιση είναι μια αργή προς τα κάτω απόκλιση των ματιών από μια μεσαία θέση, ακολουθούμενη από μια γρήγορη επιστροφή στην αρχική θέση. Έχει περιγραφεί σε ανοξικό κώμα και μετά από παρατεταμένη επιληπτική κατάσταση. Πιστεύεται ότι αντανακλά διάχυτη εγκεφαλική δυσλειτουργία και όχι οποιαδήποτε δομική βλάβη.

Προτεκταλικό ψευδοκούνημα.

Το προτεκτονικό ψευδοκούνημα σε κώμα έχει περιγραφεί σε οξύ υδροκέφαλο και αποτελείται από αρρυθμικές, επαναλαμβανόμενες κινήσεις των ματιών προς τα κάτω και προς τα πάνω σε σχήμα «V».

Κάθετος οφθαλμικός μυόκλονος. Κάθετος οφθαλμικός μυόκλονος - σαν εκκρεμές

Μεμονωμένες κάθετες κινήσεις των ματιών με συχνότητα 2 ανά δευτερόλεπτο σε ασθενείς με σύνδρομο κλειδώματος ή σε κώμα μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο στη γέφυρα. Αυτές οι κινήσεις συνήθως συνοδεύονται από μυόκλονο της μαλθακής υπερώας.

Εναλλασσόμενη λοξή απόκλιση. Η εναλλασσόμενη λοξή απόκλιση σε κώμα είναι μια διαλείπουσα κάθοδος του ενός ματιού και ανύψωση του άλλου. Η φάση αλλαγής της θέσης των βολβών των ματιών διαρκεί από 10 έως 30 δευτερόλεπτα και η φάση διατήρησης της νέας θέσης - από 30 έως 60 δευτερόλεπτα. Το σύνδρομο είναι χαρακτηριστικό των προτεκτινικών τραυματισμών, συμπεριλαμβανομένου του οξέος υδροκεφαλίου, του όγκου, του εγκεφαλικού επεισοδίου, της σκλήρυνσης κατά πλάκας, της τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης, της δηλητηρίασης από λίθιο, της εγκεφαλοπάθειας Wernicke, της κήλης των σκηνών, της εκφύλισης της σπινοπαρεγκεφαλίδας. Συχνά αντανακλά τη σοβαρότητα της διαδικασίας και σε ορισμένες περιπτώσεις υποδεικνύει την ανάγκη για επείγουσα νευροχειρουργική παρέμβαση.

Ψυχογενείς αποκλίσεις βλέμματος.

Οι ψυχογενείς αποκλίσεις του βλέμματος (προς οποιαδήποτε κατεύθυνση) παρατηρούνται συνήθως στην εικόνα μιας ψευδο-επιληπτικής κρίσης ή ψυχογενούς περιοχής («υστερική χειμερία νάρκη» - σύμφωνα με την παλιά ορολογία) και συνδυάζονται πάντα με άλλες εκδηλωτικές εκδηλώσεις, η αναγνώριση των οποίων βοηθά στη σωστή διάγνωση.

Η τονική ανοδική απόκλιση του βλέμματος (αναγκαστική ανοδική απόκλιση του βλέμματος) είναι ένα σπάνιο φαινόμενο που παρατηρείται σε κωματώδεις ασθενείς και θα πρέπει να διακρίνεται από τις οφθαλμοστροφικές κρίσεις, τις επιληπτικές κρίσεις petit mal και το ψυχογενές κώμα. Οι κωματώδεις ασθενείς με επίμονη ανοδική απόκλιση του βλέμματος συνήθως έχουν διάχυτη υποξική εγκεφαλική βλάβη (υπόταση, καρδιακή ανακοπή, θερμοπληξία) που περιλαμβάνει τα εγκεφαλικά ημισφαίρια και την παρεγκεφαλίδα με σχετικά άθικτο εγκεφαλικό στέλεχος. Μερικοί από αυτούς τους ασθενείς στη συνέχεια αναπτύσσουν μυοκλονική υπερκινησία και έντονο νυσταγμό κατά την καθοδική κίνηση. Σπάνια, η τονική ανοδική απόκλιση του βλέμματος μπορεί να είναι ψυχογενής, οπότε παρατηρείται στο πλαίσιο άλλων διαταραχών κινητικής μετατροπής.

Η τονική απόκλιση του βλέμματος προς τα κάτω (αναγκαστική προς τα κάτω απόκλιση του βλέμματος) παρατηρείται σε ασθενείς σε κωματώδη κατάσταση μετά από αιμορραγία στον έσω θάλαμο, σε οξύ αποφρακτικό υδροκέφαλο, σοβαρή μεταβολική ή υποξική εγκεφαλοπάθεια ή μετά από μαζική υπαραχνοειδή αιμορραγία. Σε αυτή την περίπτωση, τα μάτια μπορεί μερικές φορές να συγκλίνουν, όπως όταν κοιτάζει κανείς τη μύτη του. Ένα παρόμοιο φαινόμενο μπορεί να παρατηρηθεί σε ψυχογενές κώμα (ψευδοκώμα).

IV. Συγγενής οφθαλμοκινητική απραξία

Η συγγενής οφθαλμοκινητική απραξία ή σύνδρομο Cogan χαρακτηρίζεται από συγγενή έλλειψη ικανότητας για πλάγιες κινήσεις του βλέμματος και εκδηλώνεται με ανώμαλες κινήσεις των ματιών και της κεφαλής κατά την προσπάθεια εκούσιας αλλαγής της θέσης των ματιών κατά τη διάρκεια πλάγιων κινήσεων παρακολούθησης.

Αυτό το σπάνιο φαινόμενο έχει επίσης περιγραφεί στην αταξία-τελαγγειεκτασία, στην αγενεσία του μεσολόβιου, στη χορεία του Huntington και στη νόσο Niemann-Pick.

Άλλα σύνδρομα υπερβολικής ρυθμικής δραστηριότητας στους οφθαλμοκινητικούς μύες (οψόκλωνος, «νυσταγμός βλεφάρων», εναλλασσόμενος νυσταγμός και άλλοι ασυνήθιστοι τύποι νυσταγμού, κυκλική οφθαλμοκινητική παράλυση με σπασμούς, σύνδρομο άνω λοξής μυοκυμίας, αντίδραση οφθαλμικής κλίσης) δεν αναφέρονται εδώ, καθώς δεν σχετίζονται με διαταραχές του βλέμματος.