Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Νόσος Wilson-Conovalov - Πρόγνωση
Τελευταία επισκόπηση: 06.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Χωρίς θεραπεία, η νόσος του Wilson εξελίσσεται και οδηγεί στον θάνατο των ασθενών. Ο μεγαλύτερος κίνδυνος είναι όταν η νόσος παραμένει αδιάγνωστη και ο ασθενής πεθαίνει χωρίς να λάβει θεραπεία.
Στην οξεία νευρολογική μορφή, η πρόγνωση είναι δυσμενής, καθώς οι κυστικές αλλαγές στα βασικά γάγγλια είναι μη αναστρέψιμες. Στη χρόνια πορεία, η πρόγνωση εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση, κατά προτίμηση πριν από την έναρξη των συμπτωμάτων. Τα αποτελέσματα της 6μηνης συνεχούς θεραπείας με πενικιλαμίνη έχουν σημαντική προγνωστική αξία. Σε μία μελέτη, η θεραπεία σε 16 ασθενείς με ασυμπτωματική πορεία της νόσου επέτρεψε όχι μόνο να σωθούν οι ζωές τους, αλλά και να εξαλειφθούν οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου. Επιπλέον, σε 16 από τους 22 ασθενείς με κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του Wilson, περισσότερα από δύο χρόνια θεραπείας οδήγησαν στην εξαφάνιση των συμπτωμάτων. Στη δυστονία, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή, καθώς η θεραπεία με χηλικούς παράγοντες είναι αναποτελεσματική. Έχουν περιγραφεί περιπτώσεις φυσιολογικής κύησης που ολοκληρώθηκε με επιτυχή θεραπεία της νόσου του Wilson και δεν παρατηρήθηκε αρνητική επίδραση της πενικιλαμίνης στο έμβρυο.
Στη χρόνια ηπατίτιδα, η θεραπεία μπορεί να είναι αναποτελεσματική. Σε μία μελέτη, 9 από τους 17 ασθενείς πέθαναν. Η νόσος με κεραυνοβόλο πορεία συχνά καταλήγει σε θάνατο, παρά τη θεραπεία με χηλικούς παράγοντες. Δυσμενή προγνωστικά σημεία είναι ο ίκτερος, ο ασκίτης, τα υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, η υψηλή δραστικότητα AST στον ορό και ο αυξημένος χρόνος προθρομβίνης. Η μεταμόσχευση ήπατος μπορεί να σώσει τη ζωή τέτοιων ασθενών.