Ακουστικό νευρίνωμα

Η διάγνωση του ακουστικού νευρώματος (γνωστού και ως αιθουσαίου σβάννωμα) σημαίνει ότι έχει αναπτυχθεί ένας όγκος στο έλυτρο μυελίνης του αιθουσαίου κοχλιακού νεύρου (8ο κρανιακό νεύρο).

Αυτό το πρωτοπαθές ενδοκρανιακό νεόπλασμα, που σχηματίζεται από νευρογλοιακά κύτταρα (Schwann), είναι καλοήθης. Ωστόσο, μπορεί να αναπτυχθεί, γεγονός που οδηγεί όχι μόνο σε απώλεια ακοής, αλλά και σε άλλες αρνητικές συνέπειες.

Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, τα ακουστικά νευρινώματα αντιπροσωπεύουν το 5 έως 10% όλων των περιπτώσεων κρανιοεγκεφαλικών νεοπλασμάτων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες ακουστικού νευρώματος

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να είναι μονομερές ή αμφοτερόπλευρο, με σχεδόν το 96% των περιπτώσεων να είναι μονομερές. Μέχρι σήμερα, οι αιτίες του ακουστικού νευρινώματος που εμφανίζεται μόνο στη μία πλευρά δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Αν και υπάρχει μια εκδοχή ότι αυτή η σποραδική μορφή της νόσου είναι συνέπεια της αυξημένης ακτινοβολίας, η οποία οδηγεί στην καταστροφή του ελύτρου μυελίνης των νευρικών ινών.

Αλλά η αιτιολογία του διμερούς νευρινώματος σχετίζεται άμεσα με μια τόσο σπάνια κληρονομική παθολογία όπως η νευροϊνωμάτωση τύπου II. Με αυτήν την ασθένεια, γενετικά καθορισμένες μεταλλάξεις εμφανίζονται στα κύτταρα διαφόρων τμημάτων του νευρικού συστήματος, οι οποίες οδηγούν στην ανάπτυξη καλοήθων όγκων (νευρινώματα, μηνιγγιώματα, γλοιώματα, σβαννώματα). Και το διμερές ακουστικό νευρίνωμα, το οποίο μπορεί να σχηματιστεί ακόμη και σε εφήβους, θεωρείται το κύριο σημάδι της νευροϊνωμάτωσης τύπου II. Σύμφωνα με τους ειδικούς, οι ασθενείς με αυτή τη διάγνωση έχουν σχεδόν 100% πιθανότητα να αναπτύξουν διμερές ακουστικό νευρίνωμα και, κατά κανόνα, μέχρι την ηλικία των 30 ετών χάνουν την ικανότητα ακοής.

[ 4 ], [ 5 ]

Συμπτώματα ακουστικού νευρώματος

Αυτός ο καλοήθης όγκος εμφανίζεται στο πολυστρωματικό έλυτρο μυελίνης του κρανιακού νεύρου - nervus acusticus (ζεύγος VIII), το οποίο βρίσκεται στον εσωτερικό ακουστικό πόρο και ενώνει δύο ξεχωριστά νεύρα - το ακουστικό (nervus Cochlearis) και το αιθουσαίο (nervus Vestibularis). Το νεόπλασμα μπορεί να συλλάβει το ένα από αυτά ή και τα δύο ταυτόχρονα, αλλά συνήθως δεν αναπτύσσεται στη δομή άλλων ιστών, αλλά πιέζει μόνο τις στενά γειτονικές νευρικές ίνες, τα παρεγκεφαλιδικά αγγεία και τις δομές του εγκεφαλικού στελέχους.

Τα ακουστικά νευρινώματα αναπτύσσονται αρκετά αργά, επομένως η έναρξη της παθολογικής διαδικασίας είναι ασυμπτωματική. Και όλα τα συμπτώματα ενός ακουστικού νευρινώματος εμφανίζονται καθώς αυξάνεται το μέγεθός του και σχετίζονται με τις περιοχές στις οποίες ο όγκος αρχίζει να ασκεί πίεση και πόσο έντονη είναι αυτή.

Όπως δείχνει η κλινική πρακτική, το πρώτο κιόλας σημάδι αυτής της ασθένειας είναι το βουητό και ο θόρυβος στο αυτί (εμβοές) και ένα αίσθημα συμφόρησης. Με την πάροδο του χρόνου, ένα άτομο αρχίζει να ακούει χειρότερα με αυτό το αυτί, αλλά η ακοή μειώνεται σταδιακά. Οι συνέπειες ενός ακουστικού νευρινώματος, όταν η διάμετρος του φτάσει τα 2,5-3 cm και συνεχίζει να αυξάνεται, είναι η πλήρης απώλεια ακοής.

Ανάλογα με το μέγεθος του όγκου και τη θέση του στον ακουστικό πόρο, παρατηρούνται τα ακόλουθα συμπτώματα ακουστικού νευρινώματος:

• ζάλη και μειωμένος συντονισμός των κινήσεων (απώλεια ισορροπίας κατά την απότομη περιστροφή της κεφαλής και την αλλαγή της θέσης του σώματος) - που προκαλείται από την πίεση του όγκου στο αιθουσαίο τμήμα του προσβεβλημένου νεύρου.
• Ο νυσταγμός (ακούσιες ρυθμικές κινήσεις των βολβών των ματιών) είναι το αποτέλεσμα της πίεσης από το νευρίνωμα στο εγκεφαλικό στέλεχος.
• απώλεια ευαισθησίας και μούδιασμα (παραισθησία) του μισού προσώπου στην πλευρά του προσβεβλημένου νεύρου - που προκαλείται από την πίεση του όγκου στο νεύρο του προσώπου, το οποίο νευρώνει όλους τους μύες του προσώπου.
• ο πόνος στην περιοχή του προσώπου (τριδυμική προσωπαλγία) στο πλάι του νευρώματος είναι αποτέλεσμα της πίεσης από τον όγκο στο τρίδυμο νεύρο.
• απώλεια γεύσης στο μπροστινό μέρος της γλώσσας και διαταραχές στην σιελόρροια – που προκαλούνται από συμπίεση του 12ου κρανιακού νεύρου·
• διαταραχές κατάποσης και άρθρωσης - λόγω συμπίεσης των γλωσσοφαρυγγικών και πνευμονογαστρικών νεύρων.
• μειωμένη ευαισθησία του κερατοειδούς της κόρης (αλλαγή στο αντανακλαστικό του κερατοειδούς).
• η διπλή όραση (διπλωπία) είναι συνέπεια βλάβης στο οφθαλμοκινητικό νεύρο.
• ο πονοκέφαλος, η ναυτία και ο έμετος είναι αποτέλεσμα αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης.

Αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση εμφανίζεται με μεγάλα μεγέθη του ακουστικού νευρώματος, το οποίο αρχίζει να πιέζει τους εσωτερικούς χώρους του εγκεφαλονωτιαίου υγρού του εγκεφάλου. Ως αποτέλεσμα, διαταράσσεται η λειτουργία του κοιλιακού συστήματος του εγκεφάλου, συσσωρεύεται περίσσεια εγκεφαλονωτιαίου υγρού στις κοιλίες του εγκεφάλου και εμφανίζεται υδροκέφαλος. Και αυτή είναι μια πραγματική απειλή βλάβης στα ζωτικά κέντρα του εγκεφαλικού στελέχους.

Διάγνωση ακουστικού νευρώματος

Οι κύριες μέθοδοι ωτορινονευρολογικής εξέτασης για τη διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος είναι η ακτινογραφία των κροταφικών οστών σε εγκάρσια προβολή (σύμφωνα με τον Stenvers), η αξονική τομογραφία (CT), η μαγνητική τομογραφία (MRI), η ακοογραφία (ανίχνευση ακουστικής βλάβης) και η ηλεκτρονυσταγμογραφία.

Πρέπει να σημειωθεί ότι εάν το μέγεθος του νευρώματος είναι έως 1,5 cm, η αξονική τομογραφία μπορεί να μην αποκαλύψει την παρουσία όγκου και είναι πιθανή μια λανθασμένη διάγνωση - αισθητηριακή απώλεια ακοής, η οποία έχει παρόμοια κλινική εικόνα στα αρχικά στάδια.

Η πιο ενημερωτική διαγνωστική μέθοδος και πρότυπο για τη διάγνωση του ακουστικού νευρινώματος είναι η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου σε διάφορες προβολές.

Η μαγνητική τομογραφία για ακουστικό νευρίνωμα πραγματοποιείται σε όλους τους ασθενείς με αυτή τη διάγνωση ή την υπόθεση της. Η μελέτη πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ένα σκιαγραφικό που χορηγείται ενδοφλεβίως. Ένα τέτοιο τομογραφικό...

Οι αξονικές και μετωπιαίες προβολές μαγνητικής τομογραφίας για το ακουστικό νευρίνωμα καθιστούν δυνατή την προβολή σημείων διεύρυνσης του ακουστικού πόρου, του πόσο βαθιά έχει αναπτυχθεί ο όγκος στην κρανιακή κοιλότητα και των νευροαγγειακών δομών που έχει επηρεάσει.

[ 6 ]

Θεραπεία ακουστικού νευρώματος

Η θεραπεία του ακουστικού νευρινώματος πραγματοποιείται με χειρουργική αφαίρεση, ακτινοθεραπεία και ακτινοχειρουργική. Αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις, για παράδειγμα, με μακροχρόνια απώλεια ακοής ή ήπια συμπτώματα (ειδικά στους ηλικιωμένους), χρησιμοποιείται μόνο δυναμική παρακολούθηση της νόσου με περιοδικές εξετάσεις ελέγχου.

Η αφαίρεση του ακουστικού νευρινώματος με ανοιχτή χειρουργική επέμβαση είναι απαραίτητη εάν ο όγκος μεγαλώνει και η νόσος εξελίσσεται σε νέους και μεσήλικες ασθενείς ή όταν εμφανίζονται υποτροπές μετά την πρώτη επέμβαση αφαίρεσής του. Η ακτινοβολία ή η ακτινοχειρουργική χρησιμοποιείται όταν το νεύρωμα είναι μικρό και τα συμπτώματα της νόσου είναι ήπια.

Ακτινοθεραπεία και ακτινοχειρουργική

Η θεραπεία του ακουστικού νευρινώματος με την ακτινοβόλησή του δεν απομακρύνει το νεόπλασμα και χρησιμοποιείται για να επιβραδύνει ή να σταματήσει την περαιτέρω ανάπτυξή του. Η ακτινοθεραπεία - κλασματοποιημένη στερεοτακτική ακτινοθεραπεία - πραγματοποιείται επανειλημμένα σε μικρές δόσεις. Ωστόσο, όπως σημειώνουν οι γιατροί, η κλασματοποιημένη ακτινοβολία χρησιμοποιείται στη θεραπεία του ακουστικού νευρινώματος ως έσχατη λύση - λόγω του κινδύνου εμφάνισης όγκων στους εκπαιδευμένους εγκεφαλικούς ιστούς.

Η ακτινοχειρουργική είναι μια πιο σύγχρονη μέθοδος ακτινοθεραπείας που χρησιμοποιεί υψηλή δόση ιονίζουσας ακτινοβολίας. Η ροή των ακτίνων γάμμα με τη βοήθεια των συσκευών Gamma Knife και Cyber Knife εστιάζεται ακριβώς στον όγκο - χάρη στο στερεοσκοπικό σύστημα πλοήγησης ακτίνων Χ. Εκτός από τα θετικά αποτελέσματα, η ακτινοχειρουργική για τα ακουστικά νευρινώματα έχει και άλλα πλεονεκτήματα.

Πρώτον, οι υγιείς εγκεφαλικοί ιστοί ακτινοβολούνται σε ελάχιστες δόσεις. Δεύτερον, αυτή η θεραπεία είναι ανώδυνη. Τρίτον, η ακτινοχειρουργική είναι μια μη τραυματική μέθοδος, επομένως η περίοδος αποκατάστασης για τους ασθενείς μετά από μια τέτοια θεραπεία είναι σημαντικά μικρότερη από ό,τι μετά από συμβατική χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική επέμβαση για ακουστικό νευρίνωμα

Η απόφαση για άμεση χειρουργική επέμβαση λαμβάνεται με βάση μια ολοκληρωμένη ανάλυση της κλινικής εικόνας της νόσου σε έναν συγκεκριμένο ασθενή - λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία του, τη γενική του κατάσταση, το μέγεθος του όγκου και τον ρυθμό απώλειας ακοής. Ο κύριος στόχος που επιδιώκεται με την επέμβαση για το ακουστικό νευρίνωμα είναι η αφαίρεση του όγκου και η διακοπή της παθολογικής διαδικασίας. Αλλά είναι αδύνατο να αποκατασταθεί η χαμένη ακοή με νυστέρι.

Για να φτάσει στο νευρίνωμα, ο χειρουργός πρέπει να εισέλθει στον έσω ακουστικό πόρο, έναν οστέινο πόρο μήκους 10-12 mm και διαμέτρου περίπου 5 mm. Ο πόρος ξεκινά με ένα άνοιγμα στην οπίσθια επιφάνεια της πυραμίδας του κροταφικού οστού του κρανίου, την διασχίζει και φτάνει στη γεφυρο-παρεγκεφαλιδική γωνία, η οποία βρίσκεται μεταξύ του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας.

Στη νευροχειρουργική, έχουν αναπτυχθεί τρεις μέθοδοι (χειρουργικές προσεγγίσεις) για την αφαίρεση του ακουστικού νευρινώματος: η διαλαβυρινθική, η υποινιακή και η διαμέσου του μέσου κρανιακού βόθρου.

Με την τρανσαβυρινθινική προσέγγιση (μέσω του εξωτερικού τοιχώματος του λαβυρινθικού τμήματος του μέσου ωτός), το κρανίο ανοίγεται (κρανιοτομή) πίσω από το αυτί, αφαιρείται ένα μικρό τμήμα του μέσου ωτός και στη συνέχεια ο ίδιος ο όγκος. Με αυτήν την προσέγγιση, το νεύρο μπορεί να παρατηρηθεί και ολόκληρο το νευρίνωμα μπορεί να αφαιρεθεί, αλλά μετά την επέμβαση, ο ασθενής χάνει μη αναστρέψιμα την ικανότητα να ακούει με αυτό το αυτί. Επιπλέον, σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων, υπάρχει επίμονη δυσλειτουργία του αιθουσαίου νεύρου, το οποίο σχηματίζει ζεύγος με το ακουστικό νεύρο.

Η υποινιακή (υποινιακή) προσπέλαση πραγματοποιείται ανοίγοντας το κρανίο στην περιοχή κάτω από το πίσω μέρος του κεφαλιού και χρησιμοποιείται για την αφαίρεση όγκων σημαντικού μεγέθους. Μετά από μια τέτοια επέμβαση, οι πιθανότητες διατήρησης της εναπομένουσας ακοής είναι πολύ υψηλότερες. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, κατά την αφαίρεση ενός ακουστικού νευρινώματος 3 cm ή περισσότερο, η ακοή μπορεί να διατηρηθεί σε σχεδόν το ένα τέταρτο των ασθενών που χειρουργούνται.

Εάν αποφασιστεί η αφαίρεση του ακουστικού νευρινώματος μέσω του μέσου κρανιακού βόθρου (το οποίο βρίσκεται ανάμεσα στα μεγάλα πτερύγια του σφηνοειδούς οστού, του τουρκικού εφιππίου και της πρόσθιας επιφάνειας της πυραμίδας του κροταφικού οστού), τότε το μέγεθος του νευρινώματος δεν υπερβαίνει τα 1,5-2 cm σε διάμετρο και η διατήρηση της ακοής είναι δυνατή. Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, η ακοή διατηρείται στην περιοχή του 15-45% τέτοιων επεμβάσεων.

Μετεγχειρητική περίοδος για ακουστικό νευρίνωμα

Η χειρουργική επέμβαση για αυτήν την παθολογία πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία, με κρανιοτομή (κρανιακός τρυπανισμός). Η μετεγχειρητική περίοδος για το ακουστικό νευρίνωμα είναι αρκετά μεγάλη. Επιπλέον, δεν αποκλείεται η πιθανότητα βλάβης σε άλλα νεύρα που βρίσκονται στην περιοχή παρέμβασης στις δομές του εγκεφάλου κατά τη διάρκεια της επέμβασης. Λόγω αυτών των τραυματισμών μπορεί να προκύψουν διάφορες επιπλοκές σε ασθενείς που έχουν υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση.

Έτσι, όταν το αιθουσαίο νεύρο έχει υποστεί βλάβη, υπάρχει απώλεια ισορροπίας, η οποία μπορεί να υποχωρήσει με την πάροδο του χρόνου. Αλλά η έλλειψη συντονισμού διαφόρων μυών (αταξία) απειλεί να είναι δια βίου. Και γενικά, όπως λένε οι νευροχειρουργοί, μετά από μια τέτοια επέμβαση το αιθουσαίο νεύρο πολύ σπάνια λειτουργεί κανονικά.

Εάν επηρεαστεί το προσωπικό νεύρο, είναι πιθανά προβλήματα με το κλείσιμο του ματιού (λαγόφθαλμος) και περιφερική παράλυση των μυών του προσώπου (προσοπληγία). Η διαταραχή του τριδύμου νεύρου (ζεύγος V) εκφράζεται με διαταραχές ευαισθησίας στο πρόσωπο. Τα προβλήματα κατάποσης μετά από χειρουργική επέμβαση υποδηλώνουν βλάβη σε κρανιακά νεύρα όπως το γλωσσοφαρυγγικό, το πνευμονογαστρικό και το υπογλώσσιο.

Και όταν το νεόπλασμα έχει αφαιρεθεί από το εγκεφαλικό στέλεχος, τότε στην μετεγχειρητική περίοδο για το ακουστικό νευρίνωμα (καθώς και τον υπόλοιπο χρόνο), οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται μούδιασμα σε μέρη του σώματος στην πλευρά απέναντι από το προσβεβλημένο νεύρο - ετερόπλευρη παραισθησία.

Πρόληψη ακουστικού νευρώματος

Σήμερα, είναι πρακτικά αδύνατο να αποτραπεί η εμφάνιση οποιουδήποτε νεοπλάσματος - ειδικά άγνωστης αιτιολογίας. Επομένως, η πρόληψη του ακουστικού νευρώματος συνίσταται μόνο στο γεγονός ότι σε περίπτωση επίμονου θορύβου στο αυτί και απώλειας ακοής, ένα άτομο πρέπει να συμβουλευτεί έναν ωτορινολαρυγγολόγο. Διότι εάν αυτά είναι τα πρώτα συμπτώματα του ακουστικού νευρώματος, τότε τα έγκαιρα κατάλληλα ιατρικά μέτρα θα βοηθήσουν στην απαλλαγή από τον όγκο και στην αποφυγή βλάβης σε άλλα κρανιακά νεύρα.

Πρόγνωση ακουστικού νευρώματος

Είναι δυνατόν να δοθεί μια πρόγνωση για το ακουστικό νευρίνωμα. Πρώτα απ 'όλα, εξαρτάται από τις "διαστάσεις" του. Με τη βοήθεια της ακτινοχειρουργικής, ένας μικρός όγκος σταματά να αναπτύσσεται σε σχεδόν 95 περιπτώσεις από τις 100. Ωστόσο, μετά από συμβατική χειρουργική αφαίρεση, σχεδόν κάθε πέμπτος όγκος συνεχίζει να αναπτύσσεται...

Αξίζει ιδιαίτερα να τονιστεί ότι το ακουστικό νευρίνωμα είναι εξαιρετικά σπάνια κακοήθης, δηλαδή εκφυλίζεται σε καρκίνο. Επιπλέον, παρατηρείται αυθόρμητη μείωση του νευρινώματος σε σχεδόν 6% των περιπτώσεων.