Μορφολογία του νευροβλαστώματος

Ένα από τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα του νευροβλαστώματος είναι η ικανότητα αυθόρμητης παλινδρόμησης, που θυμίζει την αντίστροφη ανάπτυξη του συμπαθητικού νευρικού συστήματος κατά τη διάρκεια της εμβρυογένεσης. Η συμπαθητική χρωματοφυσική παραγαγγλία εμφανίζεται στα αρχικά στάδια της εμβρυϊκής ανάπτυξης στο μυελό των επινεφριδίων. Μέχρι την όγδοη εβδομάδα εμβρυογένεσης, τα ορμονικά δραστικά παρεγχυματικά κύτταρα του επινεφριδιακού συστήματος φθάνουν σε μεγάλα μεγέθη και κατά τη στιγμή της γέννησης μειώνονται απότομα.

Ένα άλλο χαρακτηριστικό γνώρισμα του νευροβλαστώματος είναι η ικανότητα να διαφοροποιείται in vitro υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων (ρετινοϊκό οξύ, παράγοντας ανάπτυξης νεύρου, παπαβερίνη). Ταυτόχρονα, in vivo, ο όγκος χαρακτηρίζεται από εξαιρετικά επιθετική ανάπτυξη και ταχεία μετάσταση.

Οι μελέτες εξέτασης νευροβλαστώματος αποκάλυψαν πολλαπλή αύξηση στη συχνότητα αυτού του όγκου σε βρέφη του πρώτου εξαμήνου της ζωής. Αυτή η ασυμφωνία με την αναφερθείσα νοσηρότητα εξηγείται από το φαινόμενο της αυθόρμητης ανάστροφης ανάπτυξης του νευροβλαστώματος στις περισσότερες περιπτώσεις. Παλινδρόμηση συμβαίνει συνήθως στο πλαίσιο ορισμένων βιολογικών χαρακτηριστικών του όγκου: τριπλοειδή σύνολο χρωμοσωμάτων, καμία ενίσχυση Ν ΜΥΟ-γονιδίου και των πρώτων χρωμοσωμικές ανωμαλίες (απώλεια του βραχέως βραχίονα). Με τη δυνατότητα αυθόρμητης παλινδρόμησης όγκου, συσχετίζεται επίσης η απουσία έκφρασης της τελομεράσης και του υποδοχέα TRK-A της νευροτροφίνης.

Μορφολογία του νευροβλαστώματος

Η ιστολογική διάγνωση του νευροβλαστώματος μπορεί να παρουσιάσει σημαντικές δυσκολίες εξαιτίας της μορφολογικής ομοιότητας αυτού του όγκου με πρωτογενείς νευροεκτοδερματικούς όγκους, λεμφώματα και ραβδομυοσάρκωμα.

Τα νεοπλασματικά κύτταρα στο νευροβλάστωμα είναι παρόμοια με τους εμβρυϊκούς νευροβλάστες του συμπαθητικού ιστού. Μικροσκοπικά, ο όγκος αντιπροσωπεύεται από μικρά κυκλικά νευροβλάστες με μεγάλους πυρήνες και στενό χείλος του κυτταροπλάσματος. Στον ιστό του όγκου, μπορούν να διακριθούν τρία βασικά συστατικά: νευροβλαστοματώδη, γαγγλιοριαοροματώδη και ενδιάμεσα. Η επικράτηση αυτού ή αυτού του συστατικού καθορίζει το βαθμό διαφοροποίησης του νευροβλαστώματος. Απομονωμένα αδιαφοροποίητα (όλα τα καρκινικά κύτταρα που παρουσιάζονται νευροβλάστες), ελάχιστα διαφοροποιημένα (διαφοροποίηση gangliotsitarnaya παρατηρήθηκε σε λιγότερο από το 5% των κυττάρων) και διαφοροποιημένα (πάνω από 5% των κυττάρων εμφανίζουν σημάδια διαφοροποίησης) τύπος νευροβλαστώματος. Η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή στον τελευταίο τύπο όγκου.

Η ολοκληρωμένη ταξινόμηση (1986) είναι βολική για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης στην κλινική πρακτική. Σε αυτή την ταξινόμηση, συσχετίζονται παράγοντες όπως η ηλικία του ασθενούς και ιστολογικά χαρακτηριστικά νευροβλάστωμα (νευροβλάστες βαθμό διαφοροποίησης, η σοβαρότητα της συνιστώσας στρωματικών, / karyorrhexis δείκτη μίτωση). Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση, η πρόγνωση είναι πιο ευνοϊκή όταν συνδυάζεται ένας καλά διαφοροποιημένος τύπος όγκου και η ηλικία του παιδιού είναι μικρότερη από 1 χρόνο.

Μοριακές-γενετικές πτυχές του νευροβλαστώματος

Επί του παρόντος, υπάρχουν μερικές γενετικές ανωμαλίες που είναι χαρακτηριστικές των νευροβλαστωμάτων και καθορίζουν την πρόγνωση της νόσου. Η πιο σημαντική γενετική ανωμαλία είναι η ενίσχυση του γονιδίου Ν του ICC. Ανεξάρτητα από την ηλικία του ασθενούς, η ανίχνευση αυτής της ανωμαλίας έχει δυσμενή προγνωστική σημασία. Η ενίσχυση του Ν ICC συνδέεται συχνά με μια διαγραφή του βραχέος βραχίονα του πρώτου χρωμοσώματος και να αυξήσει το μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 17. Τελευταία εκτροπή από μόνη της έχει δυσμενή προγνωστική σημασία.

Το υπερπληρώδες σύνολο χρωμοσωμάτων σε κύτταρα όγκου συνδέεται με μια ευνοϊκή πρόγνωση, ιδιαίτερα σε παιδιά του πρώτου έτους ζωής. Η αυξημένη έκφραση του γονιδίου υποδοχέα νευροτροφίνης-TRK-A είναι ένα άλλο ευνοϊκό προγνωστικό σημάδι νευροβλαστώματος.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],