Ανώμαλη διακλάδωση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία: συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η ανώμαλη προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία αντιπροσωπεύει το 0,22% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών. Η αριστερή στεφανιαία αρτηρία προέρχεται από την αριστερή, λιγότερο συχνά από τον δεξιό κόλπο της πνευμονικής αρτηρίας, η περαιτέρω πορεία και οι διακλαδώσεις της είναι οι ίδιες όπως και στον κανόνα. Σε περίπτωση έντονων μεσοστεφανιαίων αναστομώσεων, είναι διασταλμένη και ελικοειδής. Το στόμιο της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας βρίσκεται στον δεξιό στεφανιαίο κόλπο της αορτής. Ένα ευρύ δίκτυο αναστομώσεων είναι ορατό στην πρόσθια επιφάνεια της καρδιάς. Με επαρκή αριθμό αναστομώσεων, τα κλινικά σημάδια του ελαττώματος εμφανίζονται αργότερα, συχνά στη δεύτερη δεκαετία της ζωής. με ανεπαρκείς αναστομώσεις και επομένως με ανεπαρκή παροχή αίματος στο μυοκάρδιο, τα σημάδια του ελαττώματος ανιχνεύονται νωρίς, μερικές φορές ήδη στη νεογνική περίοδο. Διακρίνονται οι βρεφικοί και οι ενήλικες τύποι ανώμαλης προέλευσης της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας. Η ισχαιμία του μυοκαρδίου μπορεί να είναι δευτερογενής σε χαμηλή πίεση αιμάτωσης ως αποτέλεσμα της ροής αίματος μέσω των παράπλευρων αγγείων από τη δεξιά στην αριστερή στεφανιαία αρτηρία και στη συνέχεια στην πνευμονική αρτηρία. Σε σοβαρό «σύνδρομο κλοπής», η υποενδοκαρδιακή ροή αίματος επηρεάζεται ιδιαίτερα. Αυτός είναι ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη δευτερογενούς ινοελάστωσης του ενδοκαρδίου και του μυοκαρδίου σε αυτό το ελάττωμα.

Τα συμπτώματα της ανώμαλης προέλευσης της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία μπορούν να εκδηλωθούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Τα πρώτα σημάδια: επιδείνωση της γενικής κατάστασης, λήθαργος, εφίδρωση. Οι μισοί από τους ασθενείς μπορεί να έχουν κρίσεις ξαφνικού άγχους, δύσπνοια. Σε αυτό το πλαίσιο, είναι πιθανή η αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος, η εμφάνιση χαλαρών κοπράνων (έχει αντανακλαστικό χαρακτήρα, όπως στη στηθάγχη και το έμφραγμα του μυοκαρδίου). Πολλά παιδιά στο στάδιο της απορύθμισης υστερούν στη σωματική ανάπτυξη, η αριστερή καρδιακή καμπούρα αναπτύσσεται νωρίς. Η κορυφαία ώθηση είναι διάχυτη, εξασθενημένη. Τα όρια της σχετικής καρδιακής νωθρότητας επεκτείνονται κυρίως προς τα αριστερά. Οι καρδιακοί ήχοι είναι σιωπηλοί, ακούγεται συστολικό φύσημα. Η καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται σε μεγαλύτερο βαθμό σύμφωνα με τον τύπο της αριστερής κοιλίας. Όπως προκύπτει από τα παραπάνω, με βάση τη φύση των παραπόνων και των κλινικών συμπτωμάτων, είναι αρκετά δύσκολο να υποψιαστεί κανείς μια ανώμαλη προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία, επομένως η διάγνωση βασίζεται σε αρκετά συγκεκριμένα αποτελέσματα μιας οργάνου εξέτασης.

Η ανώμαλη προέλευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία μπορεί να υποπτευθεί για πρώτη φορά με ΗΚΓ. Ανιχνεύονται έντονη απόκλιση του ηλεκτρικού άξονα της καρδιάς προς τα αριστερά, ένα βαθύ κύμα Q (περισσότερο από 4 mm ή περισσότερο από το 1/4 του R) στο I, το aVL και οι αριστερές θωρακικές απαγωγές (μέγιστο στο aVL). Στις ίδιες απαγωγές (ιδιαίτερα διαγνωστικά σημαντικές στις απαγωγές I και aVL), ανιχνεύεται ένα αρνητικό κύμα Τ. Σε περίπτωση ανεπάρκειας των μεσοστεφανιαίων αναστομώσεων, στο ΗΚΓ εμφανίζονται σημάδια προηγούμενου εμφράγματος του μυοκαρδίου.

Οι ακτινογραφίες θώρακος αποκαλύπτουν καρδιομεγαλία κυρίως στα αριστερά τμήματα.

Η ηχοκαρδιογραφική εξέταση αποκαλύπτει διάταση της αριστερής κοιλίας με σημεία υποκινησίας, αυξημένη ηχογένεια των θηλοειδών μυών. Κατά την εξέταση της αορτικής ρίζας, διαπιστώνεται μια δεξιά στεφανιαία αρτηρία με φυσιολογική προέλευση και η απουσία αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας. Η ανώμαλη προέλευση της στεφανιαίας αρτηρίας συχνά συνοδεύεται από μιτροειδή ανεπάρκεια.

Διεξάγονται καρδιακός καθετηριασμός και αγγειογραφία για τον αποκλεισμό άλλων στεφανιαίων ανωμαλιών και ελαττωμάτων.

Θεραπεία ανώμαλης εκφύσεως της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας από την πνευμονική αρτηρία

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή. Εάν υπάρχουν ενδείξεις καρδιακής ανεπάρκειας, ενδείκνυται η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή. Η χειρουργική θεραπεία πραγματοποιείται το συντομότερο δυνατό. Η επέμβαση εκλογής είναι η άμεση επανεμφύτευση της αριστερής στεφανιαίας αρτηρίας στην αορτή, η οποία αποκαθιστά το σύστημα των δύο στεφανιαίων αρτηριών.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]