Μεσογειακό λέμφωμα του λεπτού εντέρου: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Με εκφρασμένη δυσπλασία λεμφοειδούς ιστού και κακοήθη λεμφώματα διαφοροποίησης πλασμοκυττάρων, παρατηρείται συχνά μονοκλωνική γαμμαπάθεια. Σε αυτή την περίπτωση, η φύση της γομοπάθειας, κατά κανόνα, αντιστοιχεί στην έκκριση κυττάρων πλάσματος του πεδίου στο οποίο αναπτύσσεται το λέμφωμα.

Μεταξύ paraproteinemic Λευχαιμία, επηρεάζει επιλεκτικά το λεπτό έντερο είναι η πιο κοινή seligmannite λέμφωμα τους περιγράφονται, et al. το 1968, στη βιβλιογραφία η ονομασία της νόσου χαρακτηρίζεται από διάφορα συμπτώματα της, «seligmannite λέμφωμα», «εντερική νόσος και βαριές αλυσίδες», «πρωτεύον λέμφωμα του ανώτερου λεπτού εντέρου,» «Μέση λέμφωμα» «λέμφωμα Μεσογείου»? στην ονοματολογία της ΠΟΥ - "ανοσοπολλαπλασιαστική ασθένεια του λεπτού εντέρου".

Παρά τη λεπτομερή περιγραφή του είδους των περιπτώσεων η κλινική και μορφολογική εικόνα, στη βιβλιογραφία δεν υπάρχει εγκατεστημένος απόψεις για την αιτιολογία και παθογένεση του λεμφώματος. Η τρέχουσα υπόθεση βασίζεται στο πιθανό ρόλο της παρατεταμένης τοπικής αντιγονική διέγερση του λεπτού εντέρου από μικροοργανισμούς σε περιοχές με υψηλή συχνότητα εμφάνισης των εντερικών λοιμώξεων, και σε ασθενείς με γενετική προδιάθεση, η έκθεση σε ογκογόνους ιό, παρόμοια σε δομή με το γονίδιο που ελέγχει τη σύνθεση της IgA.

Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται κυρίως στη 2η και 3η δεκαετία της ζωής, στους άνδρες - 1,7 φορές συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες.

Η βάση της πρωτογενούς παθολογίας έγκειται αναστάτωση σε σύνδεσμο lymphocytopoiesis Β-κυττάρων σύστημα με υπερβολική χαρακτηριστικό διήθηση των μικρών εντερικού βλεννογόνου (λιγότερο όργανα όπου συντίθενται επίσης IgA, - φάρυγγα, τους βρόγχους) κύτταρα, η οποία καθορίζεται από παθολογική ανοσοσφαιρίνη. Έκθεση σύνθεση της πρωτεΐνης που εκφράζεται με πλήρη απουσία του φωτός στη δομή του μορίου α- και β- αλυσίδες ανοσοσφαιρίνης και το σχηματισμό των ελαττωματικών βαριές αλυσίδες και άνευ Fd-θραύσμα. Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Μόνο 10-25% των λεμφωμάτων που περιγράφονται συμβαίνει με την εμφάνιση των μονοκλωνικών συστατικού IgA αίματος. Αυτό το χαρακτηριστικό επιτρέπει η νόσος θεωρείται μία από τις τρεις παραλλαγές ανοσοχημική ασθένεια βαριάς αλυσίδας: A-αλυσίδες (seligmannite) σημαντικά σπανιότερες νόσο y-αλυσίδες (Franklin) και β-αλυσίδες ft (Forte).

Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από συμπτώματα μειωμένης απορρόφησης. Οι ασθενείς, παραπονούνται για χαλαρά κόπρανα 10-15 φορές την ημέρα, κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο, τα συμπτώματα αυτά σημειώνονται αρκετούς μήνες πριν τηλεφωνήσουν σε γιατρό. Τα καλύμματα του δέρματος είναι ανοιχτά, ελαφρώς ογκώδη, τα φαινόμενα της ακροκυάνωσης και η έντονη εξάντληση. Η ανεπάρκεια του σωματικού βάρους είναι 13-27 kg. Οι τραχηλικοί, μασχαλιαίοι και κολπικοί λεμφαδένες σε ορισμένες περιπτώσεις ελαφρώς αυξήθηκαν. Το συκώτι δεν διευρύνεται. Σε μεμονωμένες παρατηρήσεις, ο σπλήνας συμμετέχει στη διαδικασία με την ασήμαντη αύξηση του. Όταν η ψηλάφηση καθορίζεται ευαισθησία σε όλα τα μέρη της κοιλιάς, περισσότερο γύρω από τον ομφαλό. Η κοιλιακή χώρα είναι πρησμένη, η αίσθηση του "testability" είναι κοντά. Το τυφλό είναι διογκωμένο με αέρια, ακούγεται και ο θόρυβος της εκτόξευσης ακούγεται. Η καρέκλα είναι υγρή, σκούρο πράσινο έως 2500 γραμ. Ανά ημέρα. Στο περιφερικό kgovi - μετρίως σοβαρή αναιμία, θρομβοκυτοπενία 9Η10 έως ¹¹ / l, ο αριθμός των διαφορετικών λευκοκυττάρων (5,6-23,0h10 ¹¹ / l), ανάλογα από τις προσχωρούσες φλεγμονή. Η ESR επιταχύνθηκε στα 25-54 mm / h. Η ποσότητα της ολικής πρωτεΐνης είναι από 24,5 έως 59,6 g / l. αλβουμίνη - 40-45%. σφαιρίνες: α1 - 3-4,5%, α2 - 12,3-22%, βήτα - 15-16,7%, γ - 15-22,2%, κάλιο αίματος -2,5-3,7; νάτριο - 120-126 mmol / l. Όταν ανοσολογική εξέταση των λεμφοκυττάρων του περιφερικού αίματος - μια μέτρια μείωση στον αριθμό των Τ κυττάρων και μια αύξηση στα Β-λεμφοκύτταρα.

Όταν το Χ-ακτίνων σε ένα φόντο από παρατείνεται διπλώνει νήστιδας βλεννογόνο διάσπαρτα ορατή fuzzy πολυάριθμες, μερικές φορές συγχωνευόμενου στρογγυλά και οβάλ ελαττώματα πλήρωση 0.5-0.8 cm σε διάμετρο, δημιουργώντας μια ανακούφιση οζιδίων. Κυρίως έντερο μπορεί να μειωθεί σπαστική, διευρυμένη περιφερειακή λεμφαδένες μπορούν να σχηματίσουν μικρές κοιλότητες στο τοίχωμα του εντέρου.

Με ενδοσκοπική εξέταση, η βλεννογόνος μεμβράνη του δωδεκαδακτύλου και τα αρχικά μέρη της νήστιδας είναι χαλαρά, κόκκινα γκρίζα.

Κατά τον προσδιορισμό των ανοσοσφαιρινών με ακτινική ανοσοδιάχυση μπορούν να ανιχνευθούν IgG μείωση και IgM, και μια σημαντική αύξηση της IgA έως 4.400 × 10 ³ IU / L), ωστόσο, μια μελέτη με ορό μονοειδικό εναντίον IgA θα υποδεικνύει μια μέτρια ποσότητα των κανονικών IgA και ένα σημαντικό ποσό των ελαττωματικών μονομερή της - βαριές αλυσίδες, η οποία μπορεί να είναι ετερογενής όσον αφορά την ηλεκτροφορητική κινητικότητα και το μοριακό βάρος. Ελεύθερο και αλυσίδα, καθώς και ενώσεις τους, μπορούν να καθορίζονται δωδεκαδακτύλου περιεχόμενα, σάλιο, κόπρανα, ούρα.

Η ιστολογική εξέταση της βιοψίας βλεννογόνου του λεπτού εντέρου προσδιορίζονται επιπέδωση των λαχνών, συμπίεση κρύπτη διήθηση δική στρώμα κυττάρων των διαφόρων βαθμών plazmatizatsii, ψηφία ωριμάσει πλασμοκύτταρα θέσεις στο διήθημα συμβαίνουν τα κύτταρα που δεν έχουν σαφή στοιχεία διαφοροποίησης στο κυτταρόπλασμα ανιχνεύτηκε κρυσταλλοειδούς εγκλείσματα, η φύση του οποίου δεν ορίζεται. Αλλαγές στους λεμφαδένες μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές: στο αρχικό στάδιο της εικόνας αντιδραστικών υπερπλασίας λεμφικό ιστό με αυξημένο αριθμό κυττάρων πλάσματος, αργότερα σε επαναλαμβανόμενες βιοψίες αντλώντας ωοθυλάκια χαθεί ανάμεσα μικρά λεμφοκύτταρα κυριαρχούν immunoblast ότι κατά της διάδοσης παραφλοιώδη ζώνες τριχοειδή δημιουργεί μια εικόνα που μοιάζει αγγειοανοσοβλαστικό λεμφαδενοπάθεια. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτής της υλοποίησης είναι η παρουσία των λεμφωμάτων περιλαμβάνουν λεμφοκυττάρων και plazmoblastov immunoblast πρωτότυπα σχήματα κύτταρο, μερικές φορές μοιάζουν κύτταρα Πιρόγκοφ-Langhans, Sezary και κυττάρων Sternberg Μπερεζόφσκι ότι σε ορισμένες περιπτώσεις, να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση της νόσου του Hodgkin ή δικτυοσάρκωμα. Η immunoblast επικράτηση με εμφανή σημάδια ατυπία των πυρήνων δείχνει την ανάπτυξη των ανοσοβλαστικό κυτταρικού λεμφώματος. Ο βλεννογόνος του λεπτού εντέρου και των λεμφαδένων ορίζονται επίσης για τη χαρακτηριστική ασθένεια βαριάς αλυσίδας μεσοκυττάριο κρυσταλλοειδή ή άμορφα εγκλεισμάτων, αίσθησης ή αίσθησης αιματοξυλίνη έχοντας αντίδραση PAS-θετικό.

Η θεραπεία για απομονωμένες μορφές λεμφώματος του λεπτού εντέρου περιλαμβάνει την εκτομή ενός τμήματος μολυσμένου από όγκο μέσα στους υγιείς ιστούς. Ωστόσο, η υπάρχουσα εμπειρία της θεραπείας αυτής της ασθένειας δείχνει μια σημαντική θεραπευτική επίδραση από παρατεταμένη - έως και 1 έτος ή και περισσότερο - τη χρήση της τετρακυκλίνης. Εάν η θεραπεία ξεκινήσει στο πρώτο στάδιο της νόσου, τότε είναι δυνατόν να επιτευχθεί ύφεση για αρκετά χρόνια. Ο μηχανισμός αυτού του αποτελέσματος παραμένει ασαφής. Επιπλέον, συνιστάται βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη και, σε συνδυασμό με αυτά, πρεδνιζολόνη. Η μακροχρόνια χρήση ορισμένων γλυκοκορτικοειδών δεν προκαλεί ύφεση.

Κατά την εναλλαγή της νόσου κατά τη διάρκεια ΙΙ «έκρηξη» στάδιο, όταν τα κύτταρα λεμφοσάρκωμα διήθηση εντέρου τοίχωμα εκτείνεται σε όλα τα στρώματα, αυξάνει τον κίνδυνο διάτρησης του εντερικού τοιχώματος και την ανάπτυξη της περιτονίτιδας. Η γενίκευση του όγκου κατά μήκος των περιφερικών λεμφαδένων υπαγορεύει την ανάγκη για μια προσέγγιση στη θεραπεία σύμφωνα με τα σχήματα που σχεδιάζονται για λεμφώματα υψηλής ποιότητας.

Η ασθένεια συνοδεύεται από έντονη δυστροφικές αλλαγές των εσωτερικών οργάνων, προώθηση της ανάπτυξης των λοιμωδών επιπλοκών (αποστηματικός πνευμονία, φλεγμονή των μεμβρανών του εγκεφάλου, σύνδρομο αιμορραγικό), οι οποίες είναι αιτίες θανάτου.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]