Μεσεγχυματική δυσπρωτεΐνωση του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Όταν εμφανίζεται μεσεγχυματική δυσπροϊνίνωση στον συνδετικό ιστό του δέρματος και στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών διακόπτεται. Ταυτόχρονα, συσσωρεύονται μεταβολικά προϊόντα, τα οποία μπορούν να έρθουν με αίμα ή λέμφωμα ή σχηματίζονται ως αποτέλεσμα ακατάλληλης σύνθεσης ή αποδιοργάνωσης της κύριας ουσίας του δέρματος και των ινωδών ουσιών του. Οι μεσεγχυματικές δυστροφίες του δέρματος περιλαμβάνουν, όπως και σε άλλα όργανα, οίδημα βλεννογόνου, ινωδοειδείς μεταβολές, υαλίνωση και αμυλοείδωση.

Η κύρια πρωτεΐνη του συνδετικού ιστού - το κολλαγόνο, γλυκοζαμινογλυκάνες οι οποίες, μαζί με μέρος του κολλαγόνου, της ελαστίνης και ίνες retikulinovyh και βασικές μεμβράνες. Μερικές φορές βλεννώδη οίδημα, ινιδοειδή αλλαγή και αποτέλεσμα υαλίνωση από τη διαταραχή του συνδετικού ιστού, σε μία ανυψωμένη ιστό-αγγειακή διαπερατότητα (plasmorrhages) αποικοδόμηση των στοιχείων του συνδετικού ιστού και το σχηματισμό των συμπλοκών πρωτεΐνης.

Το οίδημα των βλεννογόνων είναι μια ιδέα που εισήχθη για πρώτη φορά από τον A.I. Strukovym (1961), αντιπροσωπεύει μεταβολικές διαταραχές συνδετικού ιστού αναστρέψιμου χαρακτήρα, που συνίστανται στη συσσώρευση και την ανακατανομή στην κύρια ουσία των γλυκοζαμινογλυκανών. Λόγω γλυκοζαμινογλυκάνες υδροφιλικότητα αυξάνει αγγειακή διαπερατότητα και ιστού, προκαλώντας παραβλέψουμε τις πρωτεΐνες του πλάσματος (σφαιρίνες), και γλυκοπρωτεΐνες, η οποία οδηγεί σε διόγκωση του μεσοκυττάρια ουσία. Την ίδια στιγμή, η βασική ουσία γίνεται βασεόφιλη, και όταν είναι βαμμένη με μπλε τολουϊδίνη, αποκτά χρώμα ροζ λουλουδιών (μεταχρωμία). ίνες κολλαγόνου διογκώνονται δι ίστατο, η οποία μπορεί να συνοδεύεται με μία αντίδραση κύτταρο ως ένα λεμφοκύτταρο, plazmotsitarnyh και ιστιοκυτταρικό διηθήσεις. Βλεννώδη διόγκωση εμφανίζεται κυρίως στα τοιχώματα των αρτηριών στο χόριο με νόσους του κολλαγόνου (ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία), αλλεργική δερματίτιδα, υποξία, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς.

Ινιδοειδή της διόγκωσης του συνδετικού ιστού είναι μη αναστρέψιμη μεταβολικές διαταραχές στις οποίες ινωδοειδή σχηματίζεται, δεν έχει βρεθεί φυσιολογική. Οι αλλοιωμένες με ινωδοειδή περιοχές είναι απότομα ηωσινοφιλικές, σύμφωνα με τη μέθοδο του van Gyzon είναι χρωματισμένες με κίτρινο χρώμα, συχνά ομοιογενείς. Κατά την έναρξη της διαδικασίας στις περιοχές αυτές εντοπίζονται γλυκοζαμινογλυκάνες metahromatichno βάφονται με τολουιδίνη μπλε σε μωβ χρώμα, αργότερα, δίνοντας μια εντυπωσιακά θετική αντίδραση Schick. Στα τερματικά στάδια (ινωδοειδής νέκρωση) ο συνδετικός ιστός αποικοδομείται για να σχηματίσει άμορφο αποχρωματισμό. Είναι πυροναφιλικός στο χρωματισμό σύμφωνα με τη μέθοδο του Brother, Schick-θετικό και ανθεκτικό σε διατάσεις. Ινιδοειδή αλλαγές δερματικού συνδετικού ιστού αναπτύξει αλλεργική αγγειίτιδα, μερικές φορές με ινιδοειδή σχηματισμό σε αγγειακά τοιχώματα ίδιοι, σε ρευματικές οζίδια, με SLE, ειδικά σε subepiidermalnyh τομές δέρματος και το φαινόμενο Arthus.

Όσον αφορά τη σύνθεση και την προέλευση των ινινοειδών, δεν υπάρχει ενιαίο μοτίβο. Υπάρχουν διαφορετικές ως προς τη σύνθεση και τη δομή των ινοσινοειδών σε ασθένειες που προκαλούνται από διάφορους παθογενετικούς παράγοντες. Μεταξύ αυτών των παραγόντων, η κοινή επιχείρηση. Lebedev (1982) θεωρείται γενικά την καταστροφή των ινών κολλαγόνου, αλλαγές στη σύνθεση του πολυσακχαρίτη εδάφους ουσία του συνδετικού ιστού και την αύξηση στην αγγειακή διαπερατότητα, εξίδρωση παρέχοντας υψηλού μοριακού βάρους πρωτείνες και γλυκοπρωτεΐνες του πλάσματος αίματος. Σε ασθένειες που προκαλούνται από διαταραχές του ανοσοποιητικού σχετίζονται με μικροαγγειακό σχηματισμό ινώδους ανοσοσυμπλόκου βλάβη και του συνδετικού ιστού, η οποία είναι ιδιαίτερα έντονη σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, όταν η επίδραση της ανοσοσυμπλεγμάτων προκαλεί καταστροφή των ιστών και insudatsiyu ινώδους. έτσι Τα ανοσοσυμπλέγματα που κυριαρχείται από το συμπλήρωμα και ινώδες, και ως εκ τούτου αυτό ονομάζεται ινωδών «ινιδοειδή ανοσοσυμπλόκων», "ινιδοειδή η καταστροφή«. Το ινιμινοειδές, το οποίο σχηματίζεται ως αποτέλεσμα των διαταραχών του αγγειοοιδήματος (πλασμοραγγία), ονομάζεται ινινοειδές του κρανίου.

Η υαλίνωση είναι μια δυστροφική διαδικασία που επηρεάζει κυρίως τον συνδετικό ιστό και εκφράζεται στην εναπόθεση ομοιογενών ηωσινοφιλικών μαζών διαφορετικής σύνθεσης. Περιστασιακά, ως συνώνυμα χρησιμοποιούνται τα ονόματα "κολλοειδές", "υαλικά ή κολλοειδή".

Υαλώδης - ινιδική πρωτεΐνη, η οποία περιλαμβάνει πρωτεΐνες πλάσματος (ινώδες). Σε αυτό οι ανοσοϊστοχημικές μέθοδοι ανιχνεύουν τις ανοσοσφαιρίνες, τα συστατικά του συμπληρώματος και επίσης τα λιπίδια. Η υαλίνη χρωματίζεται στο χόριο με όξινες βαφές (ηωσίνη, ξινή φούξιν), Schick-θετική, ανθεκτική στη διάσταση. Υπάρχουν τρεις τύποι υαλίνης: απλοί, σχηματιζόμενοι ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης του αμετάβλητου πλάσματος αίματος με αγγειοοίδημα. λιπογιαλίνη, που περιέχει λιποειδή και βήτα-λιποπρωτεΐνες (σε σακχαρώδη διαβήτη). και μια σύνθετη υαλίνη που αποτελείται από ανοσοσυμπλέγματα, ινώδες και νεκρωτικά τροποποιημένα τμήματα του αγγειακού τοιχώματος (για παράδειγμα, σε ασθένειες κολλαγόνου). Η υαλίνη βρίσκεται στο δέρμα με υαλίνωση του δέρματος και των βλεννογόνων με πορφυρία και κύλινδρο. Εκτός από τη συστηματική υαλίνωση, η τοπική υαλίνωση συμβαίνει ως αποτέλεσμα της σκλήρυνσης στις ουλές, στον ουδέτερο νεκρωτικό ιστό. Στις θέσεις των ινωδοειδών αλλαγών.

Ένα παράδειγμα της συστηματικής δέρματος υαλίνωση μπορεί να χρησιμεύσει ως το δέρμα και τους βλεννογόνους υαλίνωση (σύνδρομο Urbach-Vite), η οποία είναι μια υπολειπόμενη νόσος αυτοσωματικό που εμφανίζεται στα πρώτα χρόνια της ζωής και χαρακτηρίζεται από εξωκυτταρική απόθεση της άμορφης μαζών στο συνδετικό ιστό του δέρματος, των βλεννογόνων και των εσωτερικών Organon. Πιστεύεται ότι ο μεταβολισμός του κολλαγόνου διαταράσσεται κυρίως. δερματικές εκδηλώσεις είναι σε εξέλιξη πυκνά διατεταγμένες κιτρινωπό υπόλευκο οζίδια κυρίως στο πρόσωπο (ιδιαίτερα βλεφαρίδες και τα χείλη), δάκτυλο, πτυχώσεις του αγκώνα, μασχάλες, η περιοχή του γόνατος. Λόγω οζίδια συμβαίνουν διεισδύσει βλάβες με κηρώδη, τραχύ, μερικές φορές υπερτροφική, μυρμηκιώ επιφάνεια που μοιάζει με nigricans ακάνθωση. Ίσως, ιδιαίτερα στην πρώιμη παιδική ηλικία, η εμφάνιση κνησμού φλύκταινες, φουσκάλες, στοιχεία varioliform, διαβρώσεις, εξελκώσεις, που οδηγούν σε ουλές ospennopodobnomu, δυσχρωμίες. Παρόμοια και συνήθως προηγουμένως συμβαίνουν μεταβολές που παρατηρήθηκαν στη στοματική στοματικού βλεννογόνου που μοιάζουν με λευκοπλακία, ή στη μορφή των πληγών ουλές στις αμυγδαλές, με περιοδικές φλεγμονώδεις αποκρίσεις, συμπεριλαμβανομένης και της μορφής των κόκκων στο φάρυγγα και του λάρυγγα. Η ήττα του τελευταίου προκαλεί το πιό πρόωρο σύμπτωμα - τη βραχνάδα της φωνής κατά την παιδική ηλικία. Υπάρχει μακρογλωσσία. Επηρεάζει και άλλες βλεννογόνους μεμβράνες, που βρίσκονται συχνά υπο- και απλασία των δοντιών, ειδικά τα άνω κοπτήρες, καχεκτική ανάπτυξη των μαλλιών και των νυχιών.

Παθομορφολογία. Στην λεγόμενη διηθητική εστίες είναι εναπόθεση Χαρακτηριστική εικόνα υαλίνωση ομοιογενούς slaboeozinofilnyh PAS-θετικό, diastazorezistentnyh ουσίες στο χόριο. Αυτές οι ουσίες χρωματίζονται θετικά με το Sudan III, θραύσματα, Σουδάν σε μαύρο χρώμα, αποκαλύπτουν φωσφολιπίδια. Στα πρώτα στάδια της διαδικασίας, εναποτίθενται ομοιογενείς μάζες στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων και στην περιοχή των αδένων του ιδρώτα, τα οποία στη συνέχεια ατροφούν. σε επόμενα στάδια - ομοιόμορφες μάζες ομοιάζουσες με κορδέλα, στις οποίες μπορεί να υπάρχουν σχισμές σε μέρη - σημεία εναπόθεσης λιπιδίων. Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται στο κλινικά αμετάβλητο δέρμα, αλλά είναι πολύ ασθενέστερες. Electron μικροσκοπική μελέτη αποκάλυψε ότι μεταξύ κανονικών ινών κολλαγόνου εμφανιστεί διαφορετική νημάτια μεγέθους ενσωματωμένα σε άμορφο υλικό melkogranulyarnom στενά συνδεδεμένη με τη δραστηριότητα των ινοβλαστών που παράγουν αυτές τις μάζες. Με την υαλίνωση, ως αποτέλεσμα της διαύγειας, οι βασικές μεμβράνες των τριχοειδών αγγείων αλλάζουν. Αυτά πυκνώνονται σημαντικά, γίνονται πολυστρωματικά, τα οποία συνδέονται με την αύξηση της ποσότητας των κολλαγόνων IV και V τύπων.

[1],