Μεσεγχυματικές δυσπρωτεϊνοπάθειες του δέρματος: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Στις μεσεγχυματικές δυσπρωτεϊνώσεις, ο μεταβολισμός των πρωτεϊνών διαταράσσεται στον συνδετικό ιστό του χορίου και στα τοιχώματα των αγγείων. Συσσωρεύονται μεταβολικά προϊόντα, τα οποία μπορούν να εισέλθουν με το αίμα ή τη λέμφο ή σχηματίζονται ως αποτέλεσμα λανθασμένης σύνθεσης ή αποδιοργάνωσης της κύριας ουσίας του χορίου και των ινωδών ουσιών του. Οι μεσεγχυματικές δυστροφίες του δέρματος περιλαμβάνουν, όπως και σε άλλα όργανα, βλεννώδες οίδημα, ινωδοειδείς αλλαγές, υαλίνωση και αμυλοείδωση.

Η κύρια πρωτεΐνη του συνδετικού ιστού είναι το κολλαγόνο, το οποίο, μαζί με τις γλυκοζαμινογλυκάνες, αποτελεί μέρος του κολλαγόνου, των ελαστικών και των ινών δικτυουλίνης, καθώς και των βασικών μεμβρανών. Μερικές φορές το βλεννώδες οίδημα, η ινωδοειδής αλλαγή και η υαλίνωση είναι αποτέλεσμα της αποδιοργάνωσης του συνδετικού ιστού, που σχηματίζεται με αυξημένη διαπερατότητα ιστών-αγγείων (πλασμορραγία), καταστροφή στοιχείων συνδετικού ιστού και σχηματισμό πρωτεϊνικών συμπλεγμάτων.

Το βλεννώδες οίδημα είναι μια έννοια που εισήγαγε για πρώτη φορά ο AI Strukov (1961) και είναι μια αναστρέψιμη μεταβολική διαταραχή του συνδετικού ιστού που συνίσταται στη συσσώρευση και ανακατανομή γλυκοζαμινογλυκανών στην κύρια ουσία. Λόγω της υδροφιλικότητας των γλυκοζαμινογλυκανών, η διαπερατότητα των ιστών και των αγγείων αυξάνεται, με αποτέλεσμα την απελευθέρωση πρωτεϊνών του πλάσματος (σφαιρίνες) και γλυκοπρωτεϊνών, η οποία οδηγεί σε οίδημα της μεσοκυττάριας ουσίας. Σε αυτή την περίπτωση, η βασική ουσία γίνεται βασεόφιλη και όταν χρωματίζεται με μπλε τολουϊδίνης, αποκτά ροζ-λιλά χρώμα (μεταχρωμασία). Οι ίνες κολλαγόνου διογκώνονται και υφίστανται φθορά, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από κυτταρική αντίδραση με τη μορφή λεμφοκυτταρικών, πλασματοκυτταρικών και ιστιοκυτταρικών διηθήσεων. Το βλεννώδες οίδημα εμφανίζεται κυρίως στα τοιχώματα των αρτηριών, στο χόριο σε ασθένειες κολλαγόνου (ερυθηματώδης λύκος, σκληρόδερμα), αλλεργική δερματίτιδα, υποξία και δυσλειτουργία του θυρεοειδούς.

Το ινωδοειδές οίδημα του συνδετικού ιστού είναι μια μη αναστρέψιμη μεταβολική διαταραχή, στην οποία σχηματίζεται ινωδοειδές, το οποίο δεν απαντάται κανονικά. Οι περιοχές με αλλοιώσεις ινωδοειδών είναι έντονα ηωσινοφιλικές, χρωματίζονται κίτρινες με τη μέθοδο Van Gieson, συχνά ομοιογενείς. Στην αρχή της διαδικασίας, ανιχνεύονται γλυκοζαμινογλυκάνες σε αυτές τις περιοχές, οι οποίες χρωματίζονται μεταχρωματικά λιλά με μπλε τολουϊδίνης, δίνοντας αργότερα μια έντονα θετική αντίδραση PAS. Στα τελικά στάδια (ινωδοειδής νέκρωση), ο συνδετικός ιστός καταστρέφεται με το σχηματισμό άμορφων υπολειμμάτων. Είναι πυρονινοφιλικός όταν χρωματίζεται με τη μέθοδο Braté, θετικός στο PAS και ανθεκτικός στη διαθετάση. Οι ινωδοειδείς αλλαγές στον συνδετικό ιστό του χορίου αναπτύσσονται στην αλλεργική αγγειίτιδα, μερικές φορές με το σχηματισμό ινωδοειδούς στα ίδια τα αγγειακά τοιχώματα, σε ρευματικούς οζίδια, στον ερυθηματώδη λύκο, ειδικά στα υποεπιδερμικά μέρη του δέρματος, και στο φαινόμενο Arthus.

Δεν υπάρχει ενιαία άποψη σχετικά με τη σύνθεση και την προέλευση του ινωδοειδούς. Υπάρχουν ινωδοειδή διαφορετικής σύνθεσης και δομής σε ασθένειες που προκαλούνται από διάφορους παθογενετικούς παράγοντες. Μεταξύ αυτών των παραγόντων, ο SP Lebedev (1982) θεωρεί τους κύριους ως την καταστροφή των ινών κολλαγόνου, τις αλλαγές στη σύνθεση πολυσακχαριτών της κύριας ουσίας του συνδετικού ιστού και την αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας, η οποία εξασφαλίζει την έκκριση πρωτεϊνών υψηλού μοριακού βάρους και γλυκοπρωτεϊνών από το πλάσμα του αίματος. Σε ασθένειες που προκαλούνται από ανοσολογικές διαταραχές, ο σχηματισμός ινώδους σχετίζεται με βλάβη ανοσοσυμπλεγμάτων στην μικροκυκλοφορική κλίνη και τον συνδετικό ιστό, η οποία είναι ιδιαίτερα έντονη στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, όταν η δράση των ανοσοσυμπλεγμάτων προκαλεί καταστροφή ιστών και ινώδη διήθηση. Στα ανοσοσυμπλέγματα, κυριαρχεί το συμπλήρωμα και η ινώδης, γι' αυτό και αυτό το ινωδοειδές ονομάστηκε "ινωδοειδές ανοσοσυμπλεγμάτων", "ινωδοειδές καταστροφής". Το ινωδοειδές που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα αγγειονευρωτικών διαταραχών (πλασμορραγία) ονομάζεται ινωδοειδές διήθησης.

Η υαλίνωση είναι μια δυστροφική διαδικασία που αφορά κυρίως τον συνδετικό ιστό και εκφράζεται με την εναπόθεση ομοιογενών ηωσινοφιλικών μαζών διαφόρων συνθέσεων. Περιστασιακά, οι ονομασίες «κολλοειδές», «υαλινικά ή κολλοειδή σωμάτια» χρησιμοποιούνται ως συνώνυμα.

Η υαλίνη είναι μια ινιδιακή πρωτεΐνη που περιλαμβάνει πρωτεΐνες πλάσματος (ινωδίνη). Οι ανοσοϊστοχημικές μέθοδοι αποκαλύπτουν ανοσοσφαιρίνες, συστατικά συμπληρώματος και λιπίδια σε αυτήν. Η υαλίνη χρωματίζεται στο χόριο με όξινες χρωστικές (ηωσίνη, όξινη φουξίνη), είναι PAS-θετική και ανθεκτική στη διάσταση. Υπάρχουν τρεις τύποι υαλίνης: απλή, που σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της απελευθέρωσης αμετάβλητου πλάσματος αίματος στην αγγειονευρωση· λιποϋαλίνη, που περιέχει λιποειδή και βήτα-λιποπρωτεΐνες (στον σακχαρώδη διαβήτη)· και σύνθετη υαλίνη, που αποτελείται από ανοσοσυμπλέγματα, ινώδη και νεκρωτικά αλλοιωμένες περιοχές του αγγειακού τοιχώματος (για παράδειγμα, σε ασθένειες κολλαγόνου). Η υαλίνη βρίσκεται στο χόριο στην υαλίνωση του δέρματος και των βλεννογόνων, στην πορφυρία και στο κυλινδρώμα. Εκτός από τη συστηματική υαλίνωση, η τοπική υαλίνωση εμφανίζεται ως αποτέλεσμα σκλήρυνσης σε ουλές, σε ουλώδη νεκρωτικό ιστό. Σε σημεία ινωδοειδών αλλαγών.

Ένα παράδειγμα συστηματικής υαλίνωσης του δέρματος είναι η υαλίνωση του δέρματος και των βλεννογόνων (σύνδρομο Urbach-Wiethe), η οποία είναι μια αυτοσωμική υπολειπόμενη ασθένεια που εμφανίζεται κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής και χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση εξωκυτταρικών άμορφων μαζών στον συνδετικό ιστό του δέρματος, των βλεννογόνων και των εσωτερικών οργάνων. Πιστεύεται ότι ο μεταβολισμός του κολλαγόνου διαταράσσεται κυρίως. Οι δερματικές εκδηλώσεις συνίστανται στην ανάπτυξη πυκνά τοποθετημένων κιτρινωπών-λευκών οζιδίων κυρίως στο δέρμα του προσώπου (ειδικά στα βλέφαρα και τα χείλη), στα δάχτυλα, στις πτυχές των αγκώνων, στις μασχάλες και στις αρθρώσεις του γόνατος. Λόγω των οζιδίων, εμφανίζονται διηθημένες εστίες με κηρώδη, χονδροειδή, μερικές φορές υπερτροφική, κονδυλώδη επιφάνεια, που μοιάζουν με μελανίζουσα ακάνθωση. Είναι δυνατή, ειδικά στην πρώιμη παιδική ηλικία, η εμφάνιση κνησμωδών κυστιδίων, φουσκαλών, στοιχείων ποικιλολιθίου, διαβρώσεων, ελκώσεων, που οδηγούν σε ουλές που μοιάζουν με ευλογιά, δυσχρωμία. Παρόμοιες και, κατά κανόνα, πρώιμες αλλαγές παρατηρούνται στην στοματική κοιλότητα στον βλεννογόνο των μάγουλων, που μοιάζουν με λευκοπλακία ή με τη μορφή ελκών με ουλές στις αμυγδαλές, με περιοδικές φλεγμονώδεις αντιδράσεις, συμπεριλαμβανομένης της κοκκίωσης στον φάρυγγα και τον λάρυγγα. Η βλάβη στον τελευταίο προκαλεί το πρώτο σύμπτωμα - βραχνάδα στη βρεφική ηλικία. Παρατηρείται μακρογλωσσία. Επηρεάζονται επίσης και άλλοι βλεννογόνοι, συχνά παρατηρείται υπο- και απλασία των δοντιών, ειδικά των άνω κοπτικών, αργή ανάπτυξη των νυχιών και των μαλλιών.

Παθομορφολογία. Οι λεγόμενες διηθητικές εστίες παρουσιάζουν μια τυπική εικόνα υαλίνωσης με εναπόθεση ομοιογενών, ασθενώς ηωσινοφιλικών, PAS-θετικών, ανθεκτικών στη διαστάση ουσιών στο χόριο. Αυτές οι ουσίες χρωματίζονται θετικά με Sudan III, θραύσματα, μαύρο Sudan και ανιχνεύονται φωσφολιπίδια. Στα πρώιμα στάδια της διαδικασίας, εναποτίθενται ομοιογενείς μάζες στα τοιχώματα των τριχοειδών αγγείων και στην περιοχή των εκκρινών ιδρωτοποιών αδένων, τα οποία στη συνέχεια ατροφούν. Σε επόμενα στάδια, εμφανίζονται ομοιογενείς μάζες που μοιάζουν με κορδέλα, στις οποίες μπορεί να υπάρχουν ρωγμές σε σημεία - σημεία εναπόθεσης λιπιδίων. Παρόμοιες αλλαγές παρατηρούνται επίσης σε κλινικά αμετάβλητο δέρμα, αλλά εκφράζονται πολύ λιγότερο έντονα. Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση έδειξε ότι μεταξύ των φυσιολογικών ινών κολλαγόνου εμφανίζονται νημάτια διαφόρων μεγεθών, που βρίσκονται σε ένα άμορφο λεπτόκοκκο υλικό, στενά συνδεδεμένα με ενεργούς ινοβλάστες που παράγουν αυτές τις μάζες. Στην υαλίνωση, ως αποτέλεσμα της διίδρωσης, οι τριχοειδείς βασικές μεμβράνες αλλάζουν. Πυκνώνουν σημαντικά, γίνονται πολυστρωματικές, γεγονός που σχετίζεται με αύξηση της ποσότητας κολλαγόνου τύπων IV και V.

[ 1 ]