Μερική ερυθροκυτταρική απλασία

Ο όρος «μερική απλασία ερυθρών κυττάρων» (PKKA) περιγράφει μια ομάδα των οντοτήτων που χαρακτηρίζονται από αναιμία σε συνδυασμό με δικτυοερυθροκυτταροπενία και την εξαφάνιση ή σημαντική μείωση του αριθμού των μορφολογικά ορίζεται, καθώς και πρώιμη ερυθροποίηση σε δεσμευμένες προγόνων στο μυελό των οστών. Η ταξινόμηση χωρίζει τον PACA σε συγγενείς και αποκτώμενες μορφές.

Ταξινόμηση

Συγγενής:

• συνταγματική ·
• αναιμία του Diamond-Blackfen.

Εμβρυϊκό:

• υδροκεφαλία λόγω ενδομήτριας μόλυνσης με parvovirus B19.

Αγορά:

• παροδικό?
• παροδική ερυθροβλαστοπενία των παιδιών (TED).
• Λοίμωξη παρβοϊού στο υπόβαθρο έντονης ερυθροποίησης.

Σχετικά με τον όγκο:

• θύμωμα, λέμφωμα, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, Μϋδ, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (CML), καρκινώματα.

Ανοσοποιητικό:

• ιδιοπαθή?
• συστηματικών ασθενειών του συνδετικού ιστού.

Φαρμακευτικό.

Οι συχνότερες μορφές τέτοιων ασθενειών σε παιδιά είναι η αναιμία του Diemond-Blackfen, η παροδική ερυθροβλαστοπενία των παιδιών και οι απλαστικές κρίσεις στη συγγενή αιμολυτική αναιμία. Οι σχετιζόμενες με τον όγκο, φάρμακα και ανοσοποιητικές μορφές του PKA στα παιδιά είναι πολύ σπάνιες.

Μεταβατική ερυθροβλαστοπενία των παιδιών

Η παροδική ερυθροβλαστοπενία εμφανίζεται, κατά πάσα πιθανότητα, η πιο συχνή μορφή του ΡΚΑ στα παιδιά, αλλά λόγω μεταβατικής φύσεως, είναι σταθερή, μακριά από όλες τις περιπτώσεις παροδικής ερυθροβλαδοπενίας.

Ένα τυπικό σημάδι είναι η παρουσία ενός «ιϊκού» προδρόμου, λίγες εβδομάδες μετά την οποία αναπτύσσεται το αναιμικό σύνδρομο. Η αναιμία σύμφωνα με το όνομα του συνδρόμου είναι κανονικοχρωματική και υπο-αναγεννητική, δηλαδή συνδυάζεται με δικτυοκυτταροπενία και πλήρη απουσία ερυθροβλαστών στο 90% των ασθενών. Δεν εντοπίζονται παραβιάσεις άλλων αιμοποιητικών βλαστών. Οι συγγενείς αναπτυξιακές ανωμαλίες, χαρακτηριστικές της αναιμίας Diamond-Blackfang, δεν εμφανίζονται με παροδική ερυθροβλαστοπενία. Η αιτία της ερυθροβλαστοπενίας σε παροδική ερυθροβλαστοπενία είναι η παρουσία χυμικών ή κυτταρικών αναστολέων της ερυθροποίησης. Η διάγνωση της παροδικής ερυθροβλαδοπενίας γίνεται αναδρομικά, μετά την επίλυση της αναιμίας. Στο «αναρρώσαντες εξόδου παροδική ερυθροβλαστοπενία δείχνουν σημάδια» αιμοποίηση στρες»- Ι αντιγόνο έκφρασης επί ερυθροκυττάρων και την αύξηση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης. Η θεραπεία της παροδικής ερυθροβλαδοπενίας δεν απαιτείται, με εξαίρεση τις μεταγγίσεις με ανεπαρκή ανεκτικότητα της αναιμίας.

Μερική ελάττωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω μόλυνσης από παρβοϊό

Παρβοϊό B19 - μια ευρέως διαδεδομένη ιού στη φύση. Το πιο εντυπωσιακό οξεία σύνδρομο που προκαλείται από παρβοϊό Β19 σε παιδιά, είναι μια ξαφνική εξάνθημα. Υποδοχέα δρα ιός F αντιγόνο επιφανείας των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ερυθροβλάστες, έτσι ερυθροποίηση ήττα χαρακτηριστική για οποιαδήποτε μόλυνση με παρβοϊό Β19. Η ταχεία κάθαρση του ιού και υψηλό «αποθεματικό κινητοποίηση» ερυθροποίησης - οι κύριοι λόγοι για την έλλειψη σοβαρών αιματολογικών επιπτώσεις της μόλυνσης από παρβοϊό Β19 σε αιματολογικές άθικτο υποδοχής με φυσιολογικό ανοσοποιητικό σύστημα. Εάν μια εξέταση αίματος λαμβάνεται αμέσως μετά την οξεία μόλυνση, βρίσκεται δικτυοερυθροκυτταροπενία. Οι ασθενείς με έντονο χαρακτηριστικό της ερυθροποίησης υπερπολλαπλασιαστική της χρόνιας αιμολυτικής αναιμίας, θαλασσαιμία, αναιμία dizeritropoeticheskih, ήττα erythrokaryocytes παρβοϊό Β19 είναι βαρύ, αλλά παροδική απλασία της ερυθράς σειράς, υποχωρεί μέσα σε λίγες εβδομάδες. Πιο σπάνια απλαστικής κρίσης αναπτύσσεται σε άλλες αναιμίες, ιδιαίτερα σε σιδηροπενική αναιμία. Για αυτό το είδος της PKKA τυπικά υπάρχουν λίγα, αλλά σχεδόν παθογνωμονικές pronormoblastov γίγαντα. Η διάγνωση της παροδικής απλαστικής κρίσης εύκολο να διαπιστωθεί σε ασθενείς με τεκμηριωμένη χρόνια αιμόλυση, αλλά σε ασθενείς με υποκλινική αιμολυτική αναιμία απλαστική κρίση μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου. Οι ασθενείς με απλαστική κατά τη στιγμή της κρίσης της παρουσίασης PKKA, υπάρχει συνήθως μια ιαιμία, έτσι καθορίσει τη διάγνωση PKKA οφείλεται σε μόλυνση παρβοϊού είναι δυνατόν με την ανίχνευση του ιού στο μυελό των οστών ή το αίμα με dot Mrt-υβριδισμού. Η ενίσχυση του ιικού γονιδιώματος δια PCR λιγότερο αξιόπιστα δεδομένου παρβοϊό μπορεί να παραμένουν μακριά στο μυελό των οστών μετά από οξεία μόλυνση εντελώς ασυμπτωματική.

Σε ασθενείς με συγγενή ή επίκτητη ανοσοανεπάρκεια, που δεν έχουν επαρκή αντιϊική απόκριση, ο παρβοϊός Β19 μπορεί να προκαλέσει χρόνια σοβαρή ΡΚΑ. Τέτοια παιδιά χορηγούν αποτελεσματικά υψηλές δόσεις (2-4 g / kg) εμπορικών ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών, οι οποίες περιέχουν επαρκή αντισώματα στον παρβοϊό.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]