Μαστοκυττάρωση: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μαστοκυττάρωση - διήθηση των ιστιοκυττάρων του δέρματος και άλλων ιστών και οργάνων. Τα συμπτώματα οφείλονται κυρίως στην απελευθέρωση μεσολαβητών και μεταξύ αυτών υπάρχει φαγούρα, ερυθρότητα, δυσπεψία λόγω γαστρικής υπερέκκρισης. Η διάγνωση βασίζεται σε βιοψία δέρματος, κόκκινο μυελό των οστών ή και στα δύο. Η θεραπεία συνίσταται στη συνταγογράφηση αντιισταμινών και στον έλεγχο οποιασδήποτε υποκείμενης νόσου.

[1], [2], [3]

Αιτίες μαστοκυττάρωση

Η αιτιολογία είναι άγνωστη, αλλά μπορεί να αφορά τη μετάλλαξη γονιδίων που κωδικοποιούν τον υποδοχέα κινάσης τυροσίνης (c-kit) των μαστοκυττάρων σε μερικούς ασθενείς. Μπορεί να υπάρχει υπερπαραγωγή του παράγοντα βλαστικών κυττάρων, ο οποίος είναι ένας προσδέτης για αυτόν τον υποδοχέα.

[4], [5], [6], [7]

Παθογένεση

Η μαστοκυττάρωση είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από πολλαπλασιασμό των μαστοκυττάρων και διήθηση του δέρματος και άλλων οργάνων. Η παθογένεση βασίζεται κυρίως στην απελευθέρωση των μεσολαβητών των ιστιοκυττάρων, συμπεριλαμβανομένων της ισταμίνης, της ηπαρίνης, των λευκοτριενίων, των διαφόρων κυτοκινών της φλεγμονής. Η ισταμίνη είναι η αιτία πολλών συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων συμπτωμάτων από το στομάχι, αλλά άλλοι μεσολαβητές συνεισφέρουν. Σημαντική διείσδυση του οργάνου οδηγεί στη δυσλειτουργία του. Μεταξύ των ουσιών που ενεργοποιούν την απελευθέρωση μεσολαβητών, απομονώνονται φυσική επαφή, σωματική δραστηριότητα, αλκοόλ, ΜΣΑΦ, οπιοειδή, τσιμπήματα εντόμων ή τροφίμων.

[8], [9], [10], [11], [12],

Συμπτώματα μαστοκυττάρωση

Συχνά υπάρχει κνησμός του δέρματος. Η συστολή ή τρίψιμο των δερματικών βλαβών είναι η αιτία της κνίδωσης και του ερυθήματος γύρω από τη βλάβη (σύμπτωμα Darier). αυτή η αντίδραση διαφέρει από τον δερματογράφο, στον οποίο παρατηρούνται μεταβολές στο φυσιολογικό δέρμα.

Τα συστηματικά συμπτώματα είναι πολύ διαφορετικά. Οι συχνότερες περιπτώσεις πυρετού. Οι αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις με συγκοπή και σοκ είναι σοβαρές. Άλλα συμπτώματα που παρατηρούνται επιγάστριο άλγος οφείλεται σε έλκη, ναυτία, έμετο, χρόνια διάρροια, αρθραλγία, πόνος στα οστά, νευροψυχιατρικές μεταβολές (ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, διάθεση αστάθεια). Η διήθηση του ήπατος και του σπλήνα μπορεί να οδηγήσει σε πυλαία υπέρταση ακολουθούμενη από ασκίτη.

Έντυπα

Η μαστοκυττάρωση μπορεί να είναι δερματική ή συστηματική.

Η δερματική μαστοκυττάρωση εμφανίζεται συνήθως στα παιδιά. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μελαγχρωστική κνίδωση (κνίδωση), τοπική ή διάχυτη πορτοκαλί-ροζ (σολομός χρωματισμένο) καφέ ή κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα, το οποίο είναι συνέπεια των πολλαπλών μικρών συστάδων των λιποκυττάρων. Σπανιότερες μορφές είναι διάχυτη δερματική μαστοκυττάρωση, η οποία εκδηλώνεται διήθησης ιστιοκύτταρο δέρμα χωρίς διακριτές βλάβες, και μαστοκύτωμα με μεγάλο ενιαίο συσσωρεύσεις των μαστοκυττάρων.

Η συστηματική μαστοκυττάρωση είναι πιο συχνή στους ενήλικες και χαρακτηρίζεται από πολυεστιακές αλλοιώσεις του μυελού των οστών. συχνά περιλαμβάνουν άλλα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος, των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα, του GIT. Η συστηματική μαστοκυττάρωση ταξινομείται ως εξής: ανώδυνη, χωρίς δυσλειτουργία οργάνου και με καλή πρόγνωση. μαστοκυττάρωση που σχετίζεται με άλλες αιματολογικές διαταραχές (π.χ., μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές, μυελοδυσπλασία, λέμφωμα). επιθετική μαστοκυττάρωση χαρακτηριζόμενη από σημαντική δυσλειτουργία οργάνων. λευχαιμία των ιστιοκυττάρων με περισσότερο από 20% των ιστιοκυττάρων στο επίχρισμα του μυελού των οστών, καμία δερματική βλάβη, πολλαπλή βλάβη οργάνων και κακή πρόγνωση.

[13], [14], [15], [16], [17]

Διαγνωστικά μαστοκυττάρωση

Η τεκμαιρόμενη διάγνωση γίνεται βάσει κλινικών συμπτωμάτων. Παρόμοια συμπτώματα παρατηρούνται με αναφυλαξία, φαιοχρωμοκύτωμα, καρκινοειδές σύνδρομο, σύνδρομο Zollinger-Ellison. Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία των περιοχών του προσβεβλημένου δέρματος και μερικές φορές με το μυελό των οστών. Οι ασθενείς με συμπτώματα πεπτικού έλκους που αποκλείουν το σύνδρομο Zollinger-Ellison μετρούσαν το επίπεδο της γαστρίνης πλάσματος. Σε ασθενείς με πυρετό πυρετό, μετριέται η απέκκριση του οξικού 5-υδροξυϊνδολίου (5-HIAA, 5-υδροξυϊνδολοξεικό οξύ) για να αποκλειστεί το καρκινοειδές. Το επίπεδο των μεσολαβητών των μαστοκυττάρων και των μεταβολιτών τους μπορεί να αυξηθεί στο πλάσμα του αίματος και στα ούρα, αλλά η ανίχνευσή τους δεν επιτρέπει τελική διάγνωση.

[18], [19],

Θεραπεία μαστοκυττάρωση

Μαστοκυττάρωση του δέρματος. Ως συμπτωματική θεραπεία, οι H2 αναστολείς είναι αποτελεσματικοί. Τα παιδιά με μαστοκυττάρωση του δέρματος δεν χρειάζονται πρόσθετη θεραπεία, αφού οι περισσότερες από αυτές τις περιπτώσεις θεραπεύονται μόνοι τους. Ενήλικες με αυτή τη μορφή μαστοκυττάρωσης ορίζουν ψωραλίνη και υπεριώδη ακτινοβολία ή τοπικά γλυκοκορτικοειδή 1 ή 2 φορές την ημέρα. Το μαστοκύτωμα συνήθως επανεξετάζεται ανεξάρτητα και δεν απαιτεί θεραπεία. Στα παιδιά, η δερματική μορφή σπάνια προχωρεί στο συστηματικό, αλλά σε ενήλικες τέτοιες περιπτώσεις μπορούν να παρατηρηθούν.

Συστηματική μαστοκυττάρωση. Όλοι οι ασθενείς έχουν συνταγογραφηθεί H1- και H2-αποκλειστές. Η ασπιρίνη βοηθά στην περίπτωση πυρετού, αλλά μπορεί να αυξήσει την παραγωγή λευκοτριενίων, συμβάλλοντας έτσι στην ανάπτυξη συμπτωμάτων που σχετίζονται με τα ίδια τα ιστιοκύτταρα. Δεν χορηγείται σε παιδιά λόγω του υψηλού κινδύνου εμφάνισης του συνδρόμου Reye. Για την πρόληψη της αποκοκκώσεως σιτευτικών κυττάρων εφαρμόστηκε χρωμολύνης 200 mg από το στόμα 4 φορές την ημέρα [100 mg 4 φορές την ημέρα για παιδιά ηλικίας 2 έως 12 χρόνια, αλλά χωρίς να υπερβαίνει τη δόση των 40 / mg / (kghden)]. Δεν υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες για τη μείωση του αριθμού των ιστιοκυττάρων στους ιστούς. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε το ketotifen 2-4 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα, αλλά δεν είναι πάντοτε αποτελεσματικό.

Σε ασθενείς με σοβαρές μορφές, η ιντερφερόνη a2b 4 εκατομμύρια μονάδες υποδόρια μία φορά την εβδομάδα με μέγιστη δόση 3 εκατομμυρίων μονάδων ημερησίως συνταγογραφείται για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του μυελού των οστών. Μπορούν να συνταγογραφηθούν γλυκοκορτικοειδή (για παράδειγμα, πρεδνιζολόνη 40-60 mg από του στόματος μία φορά την ημέρα για 2-3 εβδομάδες). Σε σοβαρές μορφές, η ποιότητα ζωής μπορεί να βελτιώσει τη σπληνεκτομή.

Τα κυτταροτοξικά φάρμακα (δαουνομυκίνη, ετοποσίδη, 6-μερκαπτοπουρίνη) μπορούν να χρησιμοποιηθούν στη θεραπεία της λευχαιμίας των μαστοκυττάρων, αλλά η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει αποδειχθεί. Εξετάζεται η πιθανότητα χρήσης του imatinide (αναστολέας υποδοχέα κινάσης τυροσίνης) για τη θεραπεία ασθενών με μεταλλάξεις c-kit.