Eozinofilny faszit

Η ηωσινοφιλική περιτονίτιδα είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από συμμετρική και οδυνηρή φλεγμονή, οίδημα και επαγωγή του δέρματος των κάτω και άνω άκρων.

Η διάγνωση καθορίζεται από τα δεδομένα βιοψίας δέρματος και περιτονίας. Η θεραπεία περιορίζεται στη χρήση γλυκοκορτικοειδών.

[1], [2]

Αιτίες ηωσινοφιλική περιτονίτιδα

Οι αιτίες της ηωσινοφιλικής περιτονίτιδας είναι άγνωστες. Τα πιο συνηθισμένα είναι άτομα μεσήλικας, αλλά η ηωσινοφιλική περιτονία μπορεί να εμφανιστεί και σε γυναίκες και παιδιά.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Συμπτώματα ηωσινοφιλική περιτονίτιδα

Η εμφάνιση της νόσου παρατηρείται συχνά σε ανθρώπους που οδηγούν σε καθιστική ζωή, αφού εκτελούν βαριά σωματική εργασία (για παράδειγμα, μετά τη διάσπαση του καυσόξυλου). Ανάπτυξη πόνο, οίδημα και φλεγμονή του δέρματος και του υποδόριου ιστού με επακόλουθη σφράγιση, η οποία οδηγεί σε χαρακτηριστικές αλλαγές στο δέρμα σε μια «φλούδας πορτοκαλιού», που εκφράζεται στις περισσότερες επιφάνειες forelimbs. Το δέρμα του προσώπου και του σώματος είναι λιγότερο πιθανό να επηρεαστεί. Μετά την επαγωγή και την πάχυνση της περιτονίας αναπτύσσεται ο περιορισμός του όγκου των κινήσεων στις αρθρώσεις του άνω και κάτω άκρου. Επιπλέον, η διαδικασία μπορεί να περιλαμβάνει τένοντες, αρθρικούς βλεννογόνους και μυς. Η ήττα των δακτύλων και των ποδιών δεν είναι τυπική για την ηωσινοφιλική οισοφαγία. Η δύναμη των μυών συνήθως δεν υποφέρει, αλλά η ανάπτυξη αρθρίτιδας και μυαλγίας, καθώς και σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα, είναι δυνατή.

Τυπική κόπωση και απώλεια βάρους. Συχνά αναπτύσσουν απλαστική αναιμία, θρομβοπενία και λεμφαδενοπάθεια.

[10], [11], [12], [13], [14]

Διαγνωστικά ηωσινοφιλική περιτονίτιδα

Πρέπει να υπάρχει υποψία ηωσινοφιλικής περιτονίτιδας, εάν ο ασθενής έχει τυπικές εκδηλώσεις. Οι μεταβολές του δέρματος θα πρέπει να διαφοροποιούνται με εκείνες του συστηματικού σκληροδερμικού. Ωστόσο, είναι συνήθως χαρακτηριστικός για το φαινόμενο Raynaud, αλλοίωση περιφερικά άκρα, την εμφάνιση της telangiectasia και διαταραχών των εσωτερικών οργάνων (π.χ., οισοφάγου ατονία), η οποία δεν παρατηρείται όταν περιτονίτιδα ηωσινοφιλική.

Η διάγνωση γίνεται με μικροσκοπία βιοψιών του μεταλλαγμένου δέρματος και περιτονίας και το υλικό βιοψίας πρέπει να περιέχει μυϊκές ίνες. Σε όφελος της διάγνωσης, ενδείκνυται η παρουσία φλεγμονής της περιτονίας με ή χωρίς ηωσινοφίλους.

Οι εξετάσεις αίματος συνήθως παρέχουν λίγες πληροφορίες, αλλά μια γενική ανασκόπηση της ηωσινοφιλίας του αίματος μπορεί να ανιχνευθεί (ειδικά στην ενεργή αρχική φάση της ασθένειας), πρωτεΐνες αίματος κατά τη διάρκεια της ηλεκτροφόρησης αποκάλυψε πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία. Τα αυτοαντισώματα συνήθως δεν ανιχνεύονται. MRI αποτελέσματα, αν και δεν είναι συγκεκριμένες, επιτρέπουν να διαπιστωθεί η παρουσία του παχυμένου περιτονίας, που συνοδεύεται από μία αύξηση στην ένταση της επιφάνειας των μυών σήματος συσχετίζεται με τη σοβαρότητα της φλεγμονής.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Θεραπεία ηωσινοφιλική περιτονίτιδα

Οι περισσότεροι ασθενείς ανταποκρίνονται γρήγορα στη θεραπεία με υψηλές δόσεις πρεδνιζολόνης (από του στόματος, 40-60 mg μία φορά την ημέρα, ακολουθούμενη από μείωση σε 5-10 mg / ημέρα ως εκδηλώσεις της διακοπής της νόσου). Η αποδοχή χαμηλών δόσεων γλυκοκορτικοειδών μπορεί να διαρκέσει για 2 έως 5 χρόνια. Παρά τα διαφορετικά αποτελέσματα της ασθένειας, η ηωσινοφιλική περιτονία συχνά σταματά ανεξάρτητα, χωρίς την εμφάνιση επιπλοκών. Ωστόσο, λόγω της πιθανότητας εμφάνισης αιματολογικών διαταραχών, συνιστάται η παρακολούθηση των παραμέτρων μιας κλινικής δοκιμής αίματος.