Λεμφοπενία

Η λεμφοπενία είναι μείωση του συνολικού αριθμού λεμφοκυττάρων (<1000 / μl σε ενήλικες ή <3000 / μl σε παιδιά ηλικίας κάτω των 2 ετών).

Οι συνέπειες της λεμφοπενίας περιλαμβάνουν την ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων και αυξημένου κινδύνου καρκίνου και αυτοάνοσων νόσων. Εάν ανιχνευθεί λεμφοπενία κατά τη διεξαγωγή γενικής δοκιμασίας αίματος, θα πρέπει να διενεργηθούν διαγνωστικές εξετάσεις για καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας και ανάλυση υποπληθυσμών λεμφοκυττάρων. Η θεραπεία έχει ως στόχο την υποκείμενη νόσο.

Ο κανονικός αριθμός λεμφοκυττάρων σε ενήλικες είναι από 1000 έως 4800 / μl, σε παιδιά κάτω των 2 ετών από 3000 έως 9500 / μl. Στην ηλικία των 6 ετών, το κανονικό κατώτερο όριο των λεμφοκυττάρων είναι 1500 / μl. Και τα Τ και τα Β λεμφοκύτταρα υπάρχουν στο περιφερικό αίμα. Περίπου 75% είναι Τ-λεμφοκύτταρα και 25% είναι Β-λεμφοκύτταρα. Δεδομένου ότι η αναλογία των λεμφοκυττάρων είναι μόνο 20-40% του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων αίματος, η λεμφοπενία δεν μπορεί να προσδιοριστεί με εξέταση αίματος χωρίς να καθοριστεί ο τύπος λευκοκυττάρων.

Σχεδόν το 65% των κυττάρων Τ του αίματος είναι CD4 Τ-λεμφοκύτταρα (βοηθοί). Οι περισσότεροι ασθενείς με λεμφοπενία έχουν μια μείωση στον απόλυτο αριθμό Τ-κυττάρων, ειδικά τον αριθμό των CD4 Τ-κυττάρων. Ο μέσος αριθμός των Τ κυττάρων CD4 σε ενήλικες είναι 1100 / μl (300 έως 1300 / μl), ο μέσος αριθμός άλλου μεγάλου υποπληθυσμού Τ λεμφοκυττάρων, CD8 Τ κυττάρων (καταστολείς) είναι 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Αιτίες της λεμφοπενίας

Η συγγενής λεμφοπενία εκδηλώνεται σε συγγενείς ασθένειες ανοσολογικής ανεπάρκειας και σε ασθένειες στις οποίες υπάρχει παραβίαση της παραγωγής λεμφοκυττάρων. Σε ορισμένες κληρονομικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Wiskott-Aldrich, υπάρχει ανεπάρκεια αποαμινάσης αδενοσίνης, φωσφορυλάσης νουκλεοσίδης πουρίνης, υπάρχει αυξημένη καταστροφή Τ-λεμφοκυττάρων. Σε πολλές κληρονομικές ασθένειες υπάρχει επίσης έλλειψη αντισωμάτων.

Η αποκτώμενη λεμφοπενία εμφανίζεται με μεγάλο αριθμό διαφορετικών ασθενειών. Σε παγκόσμιο επίπεδο, η συνηθέστερη αιτία της λεμφοπενίας είναι η ανεπαρκής διατροφή των πρωτεϊνών. Η πιο κοινή λοιμώδης νόσος που προκαλεί λεμφοπενία είναι το AIDS, στο οποίο καταστρέφονται τα μολυσμένα με Ηΐν CD4 Τ κύτταρα. Η λεμφοπενία μπορεί να οφείλεται σε μειωμένη παραγωγή λεμφοκυττάρων που προκαλείται από βλάβη στη δομή του θύμου αδένα ή των λεμφαδένων. Σε οξεία ιαιμία που προκαλείται από HIV ή άλλους ιούς, τα λεμφοκύτταρα μπορούν να υποστούν επιταχυνόμενη καταστροφή που προκαλείται από μια ενεργή μολυσματική διαδικασία, που συλλαμβάνεται από τον σπλήνα ή τους λεμφαδένες ή μεταναστεύει στην αναπνευστική οδό.

Η παρατεταμένη θεραπεία ψωρίασης με ψωραλίνη και υπεριώδη ακτινοβολία μπορεί να καταστρέψει τα Τ-κύτταρα.

Η ιατρογενής λεμφοπενία προκαλείται από την κυτταροτοξική χημειοθεραπεία, τη θεραπεία με ακτινοβολία ή την εισαγωγή αντι-λεμφοκυτταρικής ανοσοσφαιρίνης. Τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή λεμφοκυττάρων.

Η λεμφοπενία μπορεί να εμφανιστεί σε αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο ΣΕΛ, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η βαρεία μυασθένεια και η εντεροπάθεια, με απώλεια πρωτεΐνης.

Αιτίες της λεμφοπενίας

Συγγενής

Έχει αποκτηθεί

Aplasia των λεμφοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Αταξία-τελαγγειεκτασία. Ιδιοπαθητική CD4 + Τ λεμφοπενία. Ανοσοανεπάρκεια με θύμωμα. Σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια που σχετίζεται με μια ανωμαλία της γ αλυσίδας του υποδοχέα ιντερλευκίνης-2, ανεπάρκεια ADA ή PNP ή άγνωστης αιτιολογίας. Συνδρόμου Wiskott-Aldrich

Λοιμώξεις, όπως AIDS, ηπατίτιδα, γρίπη, φυματίωση, πυρετός τυφοειδούς, σηψαιμία. Υποσιτισμός με αλκοόλ, ανεπαρκής πρωτεΐνη ή έλλειψη ψευδαργύρου. Ιατρογενή μετά τη χρήση κυτταροτοξικής χημειοθεραπείας, γλυκοκορτικοειδών, υψηλών δόσεων ψωραλίνης και υπεριώδους ακτινοβολίας, ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ακτινοβολία ή αποστράγγιση του θωρακικού πόρου. Συστηματικές ασθένειες με αυτοάνοσες συνιστώσες: απλαστική αναιμία, λέμφωμα Hodgkin, μυασθένεια gravis, ετερο-παθητική απώλεια πρωτεΐνης, ρευματοειδή αρθρίτιδα, SLE, θερμική βλάβη

ADA - δεαμινάση αδενοσίνης. PNP - φωσφορυλάση της πουρινουκλεοζίτης.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Συμπτώματα λεμφοπενίας

Η ίδια η λεμφοπενία είναι συνήθως ασυμπτωματική. Ωστόσο, τα σημάδια των σχετιζόμενων ασθενειών, η απουσία ή η μείωση των αμυγδαλών ή των λεμφαδένων υποδηλώνουν κυτταρική ανοσοανεπάρκεια. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της λεμφοπενίας είναι οι δερματικές παθήσεις όπως η αλωπεκία, το έκζεμα, το πυρετό και η τελαγγειεκτασία. σημάδια αιματολογικών παθήσεων, όπως χλαμύδια, πετέχειες, ίκτερος, έλκος του στοματικού βλεννογόνου, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια και σπληνομεγαλία, γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία λοίμωξης από HIV.

Σε ασθενείς με λεμφοπενία συχνές υποτροπιάζουσες λοιμώξεις ή λοιμώξεις που προκαλούνται από σπάνιες μικροοργανισμούς όπως του Pneumocystis αποδείχθηκε (πρώην Ρ carinii), κυτταρομεγαλοϊού, ερυθράς, ανεμοβλογιάς, πνευμονία και λεμφοπενία, πράγμα που συνεπάγεται την παρουσία ανοσοανεπάρκειας. Σε ασθενείς με ανάγκες λεμφοπενία μετράνε υποσύνολα λεμφοκυττάρων και προσδιορισμό των επιπέδων των ανοσοσφαιρινών. Οι ασθενείς με συχνές υποτροπιάζουσες λοιμώξεις, ένα πλήρες εργαστήριο δοκιμών για την αξιολόγηση της ανοσολογικής ανεπάρκειας, ακόμη και αν οι αρχικές δοκιμές διαλογής είναι φυσιολογικό.

[20], [21], [22]

Θεραπεία με λεμφοπενία

Η λυμφοπενία εξαφανίζεται όταν απομακρύνεται ο αιτιολογικός παράγοντας ή η ασθένεια που την προκάλεσε. Ο σκοπός της ενδοφλέβιας ανοσοσφαιρίνης ενδείκνυται εάν ο ασθενής έχει χρόνια ανεπάρκεια IgG, λεμφοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Η μεταμόσχευση αιματοποιητικών στελεχιαίων κυττάρων μπορεί να εφαρμοστεί επιτυχώς σε ασθενείς με συγγενή ανοσοανεπάρκεια.

[23], [24], [25], [26]