Λεμφοπενία

Η λεμφοπενία είναι η μείωση του συνολικού αριθμού των λεμφοκυττάρων (< 1000/μl σε ενήλικες ή < 3000/μl σε παιδιά κάτω των 2 ετών).

Οι συνέπειες της λεμφοπενίας περιλαμβάνουν την ανάπτυξη ευκαιριακών λοιμώξεων και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου και αυτοάνοσων νοσημάτων. Εάν ανιχνευθεί λεμφοπενία κατά τη διάρκεια μιας γενικής εξέτασης αίματος, είναι απαραίτητες διαγνωστικές εξετάσεις για καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας και ανάλυση υποπληθυσμού λεμφοκυττάρων. Η θεραπεία στοχεύει στην υποκείμενη νόσο.

Ο φυσιολογικός αριθμός λεμφοκυττάρων στους ενήλικες είναι 1000 έως 4800/μl, σε παιδιά κάτω των 2 ετών από 3000 έως 9500/μl. Στην ηλικία των 6 ετών, το φυσιολογικό κατώτερο όριο των λεμφοκυττάρων είναι 1500/μl. Τόσο τα Τ- όσο και τα Β-λεμφοκύτταρα υπάρχουν στο περιφερικό αίμα. Περίπου το 75% είναι Τ-λεμφοκύτταρα και το 25% είναι Β-λεμφοκύτταρα. Δεδομένου ότι η αναλογία των λεμφοκυττάρων είναι μόνο 20-40% του συνολικού αριθμού λευκοκυττάρων στο αίμα, η λεμφοπενία μπορεί να μην ανιχνευθεί σε εξέταση αίματος χωρίς να προσδιοριστεί ο τύπος των λευκοκυττάρων.

Σχεδόν το 65% των Τ κυττάρων του αίματος είναι CD4 Τ λεμφοκύτταρα (βοηθητικά). Οι περισσότεροι ασθενείς με λεμφοπενία έχουν μείωση στον απόλυτο αριθμό των Τ κυττάρων, ιδιαίτερα στον αριθμό των CD4 Τ κυττάρων. Ο μέσος αριθμός CD4 Τ κυττάρων στους ενήλικες είναι 1100/μl (από 300 σε 1300/μl), ενώ ο μέσος αριθμός ενός άλλου σημαντικού υποπληθυσμού Τ λεμφοκυττάρων, των CD8 Τ κυττάρων (κατασταλτικά), είναι 600/μl (από 100 σε 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Αιτίες λεμφοπενίας

Η συγγενής λεμφοπενία εμφανίζεται σε συγγενείς ανοσοανεπάρκειες και σε ασθένειες στις οποίες υπάρχει διαταραχή της παραγωγής λεμφοκυττάρων. Σε ορισμένες κληρονομικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Wiskott-Aldrich, υπάρχει ανεπάρκεια της αδενοσίνης δεαμινάσης, της πουρινικής νουκλεοσιδικής φωσφορυλάσης, και υπάρχει αυξημένη καταστροφή των Τ-λεμφοκυττάρων. Σε πολλές κληρονομικές ασθένειες, υπάρχει επίσης ανεπάρκεια αντισωμάτων.

Η επίκτητη λεμφοπενία εμφανίζεται σε μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών. Παγκοσμίως, η πιο συχνή αιτία λεμφοπενίας είναι ο υποσιτισμός πρωτεϊνών. Η πιο συχνή μολυσματική ασθένεια που προκαλεί λεμφοπενία είναι το AIDS, στο οποίο καταστρέφονται τα μολυσμένα με HIV CD4 Τ κύτταρα. Η λεμφοπενία μπορεί να προκληθεί από μειωμένη παραγωγή λεμφοκυττάρων λόγω βλάβης στη δομή του θύμου αδένα ή των λεμφαδένων. Στην οξεία ιαιμία που προκαλείται από τον HIV ή άλλους ιούς, τα λεμφοκύτταρα μπορεί να υποστούν επιταχυνόμενη καταστροφή λόγω της ενεργού λοίμωξης, να παγιδευτούν από τον σπλήνα ή τους λεμφαδένες ή να μεταναστεύσουν στην αναπνευστική οδό.

Η μακροχρόνια θεραπεία της ψωρίασης με ψωραλένιο και υπεριώδη ακτινοβολία μπορεί να καταστρέψει τα Τ κύτταρα.

Η ιατρογενής λεμφοπενία προκαλείται από κυτταροτοξική χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία ή χορήγηση αντιλεμφοκυτταρικής ανοσοσφαιρίνης. Τα γλυκοκορτικοειδή μπορούν να προκαλέσουν καταστροφή των λεμφοκυττάρων.

Λεμφοπενία μπορεί να εμφανιστεί σε αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο ΣΕΛ, η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η μυασθένεια gravis και η εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεϊνών.

Αιτίες λεμφοπενίας

Εκ γενετής

Επίκτητος

Απλασία των λεμφοποιητικών βλαστικών κυττάρων. Αταξία-τελαγγειεκτασία. Ιδιοπαθής CD4 + Τ-λεμφοπενία. Ανοσοανεπάρκεια στο θύμωμα. Σοβαρή συνδυασμένη ανοσοανεπάρκεια που σχετίζεται με ανωμαλία στην γ-αλυσίδα του υποδοχέα ιντερλευκίνης-2, ανεπάρκεια ADA ή PNP ή άγνωστης αιτιολογίας. Σύνδρομο Wiskott-Aldrich

Λοιμώδη νοσήματα, συμπεριλαμβανομένου του AIDS, της ηπατίτιδας, της γρίπης, της φυματίωσης, του τυφοειδούς πυρετού, της σήψης. Υποσιτισμός λόγω κατανάλωσης αλκοόλ, ανεπαρκούς πρόσληψης πρωτεϊνών ή ανεπάρκειας ψευδαργύρου. Ιατρογενής μετά από κυτταροτοξική χημειοθεραπεία, γλυκοκορτικοειδή, υψηλές δόσεις ψωραλενίου και υπεριώδους ακτινοβολίας, ανοσοκατασταλτική θεραπεία, ακτινοβολία ή παροχέτευση θωρακικού πόρου. Συστηματικές ασθένειες με αυτοάνοσα στοιχεία: απλαστική αναιμία, λέμφωμα Hodgkin, μυασθένεια gravis, εντεροπάθεια με απώλεια πρωτεΐνης, ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, θερμικό τραύμα

ADA - αδενοσίνη δεαμινάση· PNP - πουρινική νουκλεοζιτική φωσφορυλάση.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Συμπτώματα λεμφοπενίας

Η ίδια η λεμφοπενία είναι συνήθως ασυμπτωματική. Ωστόσο, τα σημάδια συναφών ασθενειών, η απουσία ή η μείωση των αμυγδαλών ή των λεμφαδένων υποδηλώνουν κυτταρική ανοσοανεπάρκεια. Τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα της λεμφοπενίας είναι οι δερματικές παθήσεις όπως η αλωπεκία, το έκζεμα, η πυοδερμία, η τελαγγειεκτασία· σημάδια αιματολογικών παθήσεων όπως η ωχρότητα, οι πετεχίες, ο ίκτερος, η εξέλκωση του στοματικού βλεννογόνου· η γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια και η σπληνομεγαλία, που μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία λοίμωξης από HIV.

Οι ασθενείς με λεμφοπενία έχουν συχνές υποτροπιάζουσες λοιμώξεις ή λοιμώξεις από σπάνιους οργανισμούς όπως η Pneumocystis proven (πρώην P. carinii), ο κυτταρομεγαλοϊός, η ερυθρά και η ανεμοβλογιά με πνευμονία και λεμφοπενία, γεγονός που υποδηλώνει ανοσοανεπάρκεια. Σε ασθενείς με λεμφοπενία, θα πρέπει να μετρώνται οι αριθμοί υποσυνόλων λεμφοκυττάρων και τα επίπεδα ανοσοσφαιρίνης. Οι ασθενείς με συχνές υποτροπιάζουσες λοιμώξεις θα πρέπει να υποβάλλονται σε πλήρη εργαστηριακή αξιολόγηση για την αξιολόγηση της ανοσοανεπάρκειας, ακόμη και αν οι αρχικές εξετάσεις διαλογής είναι φυσιολογικές.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Θεραπεία της λεμφοπενίας

Η λεμφοπενία εξαφανίζεται όταν ο αιτιολογικός παράγοντας ή η ασθένεια που την προκάλεσε εξαλειφθεί. Η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρίνης ενδείκνυται εάν ο ασθενής έχει χρόνια ανεπάρκεια IgG, λεμφοπενία και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. Η μεταμόσχευση αιμοποιητικών βλαστικών κυττάρων μπορεί να χρησιμοποιηθεί με επιτυχία σε ασθενείς με συγγενή ανοσοανεπάρκεια.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]