Λεμφοκυτταρική βλατίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Η πρώτη περιγραφή της νόσου της λεμφοκυτταρικής παλλειμίνης ανήκει στον A. Dupont (1965). Το 1968, ο WL Macauly εισήγαγε τον όρο "λεμφωματώδη παпуωσία" για μακροχρόνιες, καλοήθεις, αυτο-θεραπευτικές παρειικές εξανθήσεις, που έχουν ιστολογικά κακοήθη εμφάνιση.

Κλινικά, οι αρχικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από ερυθηματώδεις κηλίδες ή κοκκινωπό-καφέ παπλέτες. Στη συνέχεια γίνονται αιμορραγικές ή νεκρωτικές, μπορούν να εξαφανιστούν αυθόρμητα μέσα σε 3-6 εβδομάδες, και σε μερικές περιπτώσεις μόνο μετά από μερικούς μήνες, αφήνοντας υπερχρωματισμό ή ουλές. Οι βλάβες εντοπίζονται στον κορμό και στα άκρα, περιστασιακά στο πρόσωπο. Μπορεί να υπάρχουν εκζεματικές αλλαγές. Η γενική κατάσταση των ασθενών δεν είναι σπασμένη, οι λεμφαδένες δεν αλλάζουν.

Παθομορφολογία της λεμφοκυτταρικής παβουλίδας. R. Willemse et αϊ. (1982), ανάλογα με τη φύση των κυττάρων που συνιστούν την διήθηση συνέβαλαν δύο ιστολογικών τύπων Α και Β τύπου Α χαρακτηρίζεται από την παρουσία άτυπων κυττάρων με μεγάλες φυσαλιδώδους πυρήνες των μη-λεμφοειδούς προέλευσης? στον τύπο Β είναι κατά κύριο λόγο μονοπύρηνα κύτταρα με άτυπες πυρήνες tserebriformnymi τείνει να διεισδύσει στα βασικών και υπερβασικών στρώματα της επιδερμίδας και ο μεγάλος αριθμός των μεγάλων άτυπων, μη-λεμφοειδή κύτταρα.

Αυτή η ιστολογική εικόνα, σύμφωνα με τους συγγραφείς, συσχετίζεται με τις κλινικές εκδηλώσεις. Έτσι, βλατιδώδες και οζώδης στοιχεία που αναφέρονται ιστολογικός τύπος Α, αποσπασματική στοιχεία - προς τον τύπο Β Σε ορισμένες περιπτώσεις υπάρχει ένα μοτίβο μετάβαση μεταξύ των τύπων Α και Β Επιπλέον, η ιστολογική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο της ανάπτυξης του στοιχείου που είναι ιδιαίτερα καλά φαίνεται όταν lymphomatoid papulosis τύπου AAR Willemse et αϊ. (1982) διαιρούμενο ιστολογική στοιχείου εξέλιξη σε τέσσερα στάδια: το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από πρώιμες αλλαγές επιφανειακή περιαγγειακή διήθηση των μικρών λεμφοκυττάρων, μονοπύρηνων κυττάρων με πυρήνες tserebriformnymi, ιστιοκύτταρα ανάμιξη με ουδετερόφιλα και ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα. Ο αριθμός των μεγάλων άτυπων κυττάρων με μαζική κυτταρόπλασμα και τον πυρήνα μιας μικρής διάσπαση. Η διήθηση τείνει να βρίσκεται μεταξύ δεσμών ινών κολλαγόνου. δεν εντοπίζονται μεταβολές στα σκάφη. Το δεύτερο στάδιο του αναπτυσσόμενου στοιχείου χαρακτηρίζεται από διάχυτη διήθηση, διεισδύει στα βαθύτερα στρώματα του χορίου και ακόμη και το υποδόριο λίπος. Ο αριθμός των μεγάλων, ανώμαλων κυττάρων μπορεί να παρατηρηθεί μιτωτικά σκάφη φιγούρες με οίδημα και τον πολλαπλασιασμό των ενδοθηλιακών extravasates σημειώνονται ερυθροκύτταρα, καθώς και ουδετερόφιλων κοκκιοκυττάρων και ηωσινόφιλων. Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από ένα πλήρως ανεπτυγμένο στοιχείο διάχυτη διήθηση με κυτταρική διήθηση διείσδυση στην επιδερμίδα και το χόριο βαθιά στρώματα μέχρι του υποδόριου λιπώδους ιστού. Διήθηση αποτελείται από ένα μεγάλο αριθμό μεγάλων άτυπων κυττάρων μη-λεμφοειδούς προέλευσης, ιστιοκύτταρα, ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα κοκκιοκύτταρα μερικές φορές. Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός αριθμών μιτώσεως. Μικρά λεμφοκύτταρα και μονοπύρηνα κύτταρα με πυρήνες tserebriformnymi βρίσκονται μόνο στην περιφέρεια της εστίας. Υπάρχουν εστίες νέκρωσης, και νεκρωτικές βλατίδα - ολική καταστροφή της επιδερμίδας με εξέλκωση και κρούστες. Τα αιμοφόρα αγγεία είναι μερικές φορές ινωδοειδή τοιχώματα αλλαγές που συνοδεύουν extravasates ερυθροκύτταρα, ιδιαίτερα στις θηλώδες χόριο. Τέταρτο στοιχείο στάδιο παλινδρόμησης διαφέρει επιφανειακή περιαγγειακή διηθήσεις αποτελούνται κυρίως από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα. Μονοπύρηνα κύτταρα με πυρήνες tserebriformnymi, ουδετερόφιλων και ηωσινόφιλων κοκκιοκυττάρων είναι διαθέσιμα σε μικρές ποσότητες. Τα μεγάλα άτυπα κύτταρα μη λεμφοειδούς προέλευσης είναι απλά ή εντελώς απούσα.

Ο τύπος Β διαφέρει από τον τύπο Α απουσία παραλληλισμού σε ιστολογικά και κλινικά πρότυπα. Ακόμη και με κλινικά έντονη μορφή, το διήθημα δεν είναι διάχυτο. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα αυτού του τύπου είναι η εισβολή των βασικών και υπερβασικών στρώματα της επιδερμίδας μεγάλου αριθμού των μονοπύρηνων κυττάρων με υπερχρωματικούς πυρήνες και tserebriformnymi. Παρόμοια κύτταρα βρίσκονται σε περιαγγειακά διηθήματα, στα οποία ανιχνεύονται ουδετερόφιλα και μερικές φορές ηωσινοφιλικά κοκκιοκύτταρα σε μεγάλους αριθμούς.

A.V. Ackerman (1997) προσδιορίζει επίσης lymphomatoid papulosis τύπου 2 - τύπου παρόμοιου με σπογγοειδή μυκητίαση, και τον τύπο που είναι παρόμοια με τη νόσο του Hodgkin, και lymphomatoid papulosis οποίο λαμβάνει υπόψη τόσο CD30 + λέμφωμα, υποθέτοντας ότι οι κλινικές εκδηλώσεις των δύο υλοποιήσεων είναι ταυτόσημα. Ιστολογικά, η πρώτη υλοποίηση χαρακτηρίζεται από ένα μικτό διήθηση με παρουσία άτυπων λεμφοκυττάρων tserebriformnymi πυρήνες, και η δεύτερη - μονομορφικής διεισδύσουν με την παρουσία άτυπων διπυρηνικού πλήθους και πολυπυρηνικές ακόμη λεμφοκύτταρα.

G. Burg et αϊ. (2000) προτείνουν ότι, όπως μικρές και μεγάλες πλειομορφικά κύτταρα και όλες οι μεταβατικές μορφές μπορούν να βρεθούν στον ίδιο ασθενή ταυτόχρονα, αλλά από την άποψη της ύπαρξης διαφορετικών στοιχείων, δεν έχει νόημα να πραγματοποιήσει την διαίρεση σε Α- και Β- τύπους.

Έρευνα για την αναδιάταξη του γονιδίου υποδεικνύουν την πιθανότητα της νόσου του Hodgkin, lymphomatoid του Bowen και λέμφωμα Τ-κυττάρων του δέρματος από έναν μόνον κλώνο Τ-λεμφοκυττάρων.

Διαφοροποιήστε την λεμφωματώδη παπόλωση από το στάδιο της πλάκας της μυκητιασικής μυκησίας. Ασθένεια Hodgkin; τσιμπήματα εντόμων? Parapsoriasis του Fly-Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]