Κερατόδερμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Κερατόδερμα - μια ομάδα δερματοειδών που χαρακτηρίζεται από παραβίαση των διαδικασιών κερατινοποίησης, - υπερβολικό σχηματισμό κέρατων κυρίως από τις παλάμες και τα πέλματα.

Οι αιτίες και η παθογένεια της νόσου δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως. Η έρευνα απέδειξε ότι κερατόδερμα προκαλείται από μεταλλάξεις στα γονίδια που κωδικοποιούν κερατίνη 6, 9, 16. Κατά την παθογένεση της μεγάλης σημασίας είναι η ανεπάρκεια βιταμίνης Α ορμονική δυσλειτουργία, ιδιαίτερα σεξουαλικούς αδένες, βακτηριακές και ιογενείς λοιμώξεις. Είναι ένα από τα συμπτώματα κληρονομικών ασθενειών και όγκων εσωτερικών οργάνων (paraphoric keratoderma).

Τα συμπτώματα. Διακρίνουν διάχυτη (κερατόδερμα Unna-τοστ, κερατόδερμα Meleda, κερατόδερμα Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya κερατόδερμα και σύνδρομα συμπεριλαμβανομένων διάχυτη κερατόδερμα ως ένα από τα κύρια συμπτώματα) και εστιακή (διαδίδονται spotted κερατόδερμα Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone οριοθετείται κερατόδερμα Bryuaauera-Frantseshesti γραμμική κερατόδερμα Fuchs et αϊ.) κερατόδερμα.

Το κερατόδερμα της Wyna-Toast (συνώνυμα: συγγενής ιχθύωση των παλάμες και των πέλμων, σύνδρομο Wyna-Toast) μεταδίδεται αυτοσωματικά κυρίαρχα. Διακρίνεται η διάχυτη κερατινοποίηση του δέρματος των παλάμων και των πέλμων (μερικές φορές μόνο οι σόλες), η οποία αναπτύσσεται στα πρώτα δύο χρόνια της ζωής. Η δερματική και παθολογική διαδικασία ξεκινάει με μια ελαφρά πύκνωση του δέρματος των φοίνικων και των πέλμων με τη μορφή μιας ζώνης ερυθρομυϊκού χρώματος στα σύνορα με υγιές δέρμα. Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζονται ομαλά, κιτρινωπά καυκάσια στρώματα στην επιφάνεια τους. Η βλάβη σπάνια περνά στην πίσω επιφάνεια των καρπών ή των δακτύλων. Μερικοί ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επιφανειακές ή βαθιές ρωγμές και να παρατηρηθεί τοπική υπεριδρωσία. Στην περίπτωση του θείου που παρατηρείται από τον συγγραφέα από την πλευρά της μητέρας, ο αδελφός και ο γιος υπέστησαν κερατοδερμία του Wyna-Toast.

Υπάρχουν περιπτώσεις μολύνσεων των νυχιών (πάχυνση), τα δόντια, τα μαλλιά σε κερατόδερμα Uiny-τοστ σε συνδυασμό με διάφορες σκελετικές ανωμαλίες και διαταραχές των εσωτερικών οργάνων, το νευρικό και το ενδοκρινικό σύστημα.

Ιστοπαθολογία. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει έντονη υπερκεράτωση, κοκκίωμα, ακάντωση, μικρές φλεγμονώδεις διηθήσεις στο ανώτερο στρώμα του δέρματος. Διαφορική διάγνωση. Η ασθένεια πρέπει να διαφοροποιείται από κερατοδερμία άλλων τύπων.

Κερατόδερμα Meleda (συνώνυμα: ασθένεια Meleda, συγγενείς προοδευτική akrokeratoma, παλαμιαία-πελματιαία κεράτωση transgradientny Siemens, κληρονομική παλαμιαία-πελματιαία κεράτωση progradiently που) κληρονόμησε αυτοσωματικό υπολειπόμενο. Σε αυτή τη μορφή κερατόδερμα εκεί καυλιάρης στρώματα είναι παχιά, κίτρινο-καφέ έως βαθιές ρωγμές. Κατά μήκος των άκρων του βιολετί-μοβ χείλος βλάβη είναι ορατό από λίγα χιλιοστά πλάτος. Χαρακτηρίζεται από τη διαδικασία μετάβασης στην πίσω επιφάνεια των χεριών και των ποδιών, τα χέρια και τα πόδια. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν τοπική υπεριδρωσία. Από αυτή την άποψη, η επιφάνεια των παλαμών και των πελμάτων γίνει ελαφρώς υγρό και καλύπτονται με μαύρα στίγματα (αγωγοί των ιδρωτοποιών αδένων).

Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί κατά 15-20 χρόνια. Τα νύχια παχύνουν, παραμορφώνονται.

Ιστοπαθολογία. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει υπερκεράτωση, μερικές φορές - ακάντωση, στο θηλώδες στρώμα του δέρματος - χρόνιο φλεγμονώδες διήθημα.

Διαφορική διάγνωση. Το Keratoderma Melle πρέπει να διακρίνεται από την κερατοδερμική Unny-Toast.

Η κερατοδερμία Papillon-Lefevre (συνώνυμο: παλαμο-πελματιαία υπερκεράτωση με περιοδοντίτιδα) κληρονομείται αυτοσωμικά-υποχωρητικά.

Η ασθένεια εκδηλώνεται σε 2-3 χρόνια ζωής. Η κλινική εικόνα της νόσου είναι παρόμοια με αυτή της Melle. Επιπλέον, είναι χαρακτηριστικές οι αλλαγές στα δόντια (ανωμαλίες της έκρηξης γαλακτοκομικών και μόνιμων δοντιών με την ανάπτυξη τερηδόνας, ουλίτιδα, ταχεία πρόοδος της παραμονόζης με πρόωρη απώλεια των δοντιών).

Ιστοπαθολογία. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει μια πάχυνση όλων των στρωμάτων της επιδερμίδας, ειδικά του καυτού, στα χλαμύδια - ασήμαντα συσσωματώματα κυττάρων λεμφοκυττάρων και ιστιοκυττάρων.

Διαφορική διάγνωση. Η νόσος θα πρέπει να διακρίνεται από άλλες κερατοδερμίες. Στην περίπτωση αυτή, ένα σημαντικό χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η χαρακτηριστική παθολογία των δοντιών, η οποία δεν εμφανίζεται σε άλλες μορφές κληρονομικής διάχυτης κερατοδερμίας.

Mutiliruyuschaya κερατόδερμα (συνώνυμα: σύνδρομο Fonvinkelya, κληρονομική mutiliruyuschaya κερατόμος) - ένα είδος διάχυτης κερατόδερμα, κληρονόμησε αυτοσωματικό κυρίαρχο. Αναπτύσσεται στο 2ο έτος της ζωής, χαρακτηρίζεται από διάχυτα καυκάσια στρώματα στο δέρμα των παλάμες και τα πέλματα με υπερίδρωση. Με την πάροδο του χρόνου σχηματίζονται αυλακώσεις τύπου καλωδίου στα δάκτυλα, γεγονός που οδηγεί σε συστολές και αυθόρμητο ακρωτηριασμό των δακτύλων. Η θυλακοειδής κεράτωση εκφράζεται στην πίσω επιφάνεια των χεριών, καθώς και στην περιοχή των αρθρώσεων και των γόνατων. Οι πλάκες των νυχιών άλλαξαν (συχνά ανάλογα με τον τύπο του γυαλιού). Περιγράφονται περιπτώσεις υπογοναδισμού, ρουμπινικής αλωπεκίας, απώλειας ακοής, παχυονίας.

Ιστοπαθολογία. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ισχυρή υπερκεράτωση, κοκκίωμα, ακάντωση, στο χόριο - μικρές φλεγμονώδεις διηθήσεις, αποτελούμενες από λεμφοκύτταρα και ιστιοκύτταρα.

Διαφορική διάγνωση. Όταν διαφοροποιείται η μεταλλαγμένη κερατοδερμία από άλλες μορφές διάχυτης κερατοδερμίας, πρέπει να ληφθεί υπόψη το φαινόμενο της μετάλλαξης, μη χαρακτηριστικό για άλλες μορφές. Διεξάγοντας διαφορική διάγνωση όλων των μορφών διάχυτου κερατοδερματίου, πρέπει να θυμόμαστε ότι μπορεί να είναι ένα από τα κύρια συμπτώματα ενός αριθμού κληρονομικών συνδρόμων.

Θεραπεία. Στη γενική θεραπεία του κερατοδερμικού, απεικονίζεται η νεοτιγαζόνη. Η δόση του φαρμάκου εξαρτάται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας και είναι 0,3-1 mg / kg του βάρους του ασθενούς. Σε περίπτωση απουσίας της neotigazone συνιστώνται βιταμίνη Α σε δόση 100 έως 300 000 mg την ημέρα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η εξωτερική θεραπεία συνίσταται στη χρήση αλοιφών με αρωματικά ρετινοειδή, κερατολυτικούς και στεροειδείς παράγοντες.

[1], [2], [3],