Καρκίνος Pancosta

Οι ογκολόγοι διαγιγνώσκουν τον καρκίνο του Pancoast όταν ένας κακοήθης όγκος - πρωτοπαθές καρκίνωμα του πνεύμονα - εμφανίζεται στην κορυφή του πνεύμονα (κορυφή πνευμονίας), εισβάλλοντας ή ασκώντας πίεση σε οποιαδήποτε από τις κοντινές δομές.

Ο καθηγητής ακτινολογίας στο Πανεπιστήμιο της Πενσυλβάνια (ΗΠΑ) Henry Pancoast, ο οποίος περιέγραψε αυτό το νεόπλασμα στο πρώτο τρίτο του περασμένου αιώνα, το όρισε ως κορυφαίο (κορυφαίο) όγκο του πνεύμονα.

Ένα άλλο όνομα για αυτήν την παθολογία είναι γνωστό ως καρκίνος της κορυφής του πνεύμονα με σύνδρομο Pancoast.

Επιδημιολογία

Μεταξύ όλων των ογκολογικών πνευμονικών παθήσεων, ο καρκίνος του Pancoast δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από 5%. Σπάνια εμφανίζεται σε νέους ανθρώπους και η πλειονότητα των ασθενών ανήκει στην ηλικιακή κατηγορία των 40+ ετών. Και, κυρίως, πρόκειται για καπνιστές άνδρες και γυναίκες.

Για παράδειγμα, στο Ηνωμένο Βασίλειο, ο καρκίνος του πνεύμονα διαγιγνώσκεται σε περίπου 44.500 άτομα κάθε χρόνο, ενώ στις ΗΠΑ (σύμφωνα με τα Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας) διαγιγνώσκεται σε περισσότερα από 200.000. Ο πιο συνηθισμένος τύπος όγκου είναι ο μη μικροκυτταρικός, ο οποίος ευθύνεται για περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Αιτίες του καρκίνου Pancoast

Αν και ο καρκίνος του πνεύμονα μπορεί να εμφανιστεί και σε άτομα που δεν έχουν καπνίσει ποτέ, οι ογκολόγοι συνδέουν τις βασικές αιτίες ανάπτυξής του - σε τουλάχιστον 85% των περιπτώσεων - με το κάπνισμα. Και το εξηγούν αυτό από το γεγονός ότι οι καπνιστές εισπνέουν τακτικά σχεδόν διακόσιες τοξικές και περισσότερες από τέσσερις δωδεκάδες καρκινογόνες ουσίες με τον καπνό. Οι πνεύμονες υποφέρουν εξίσου από το λεγόμενο παθητικό κάπνισμα, δηλαδή κάποιος καπνίζει και όσοι βρίσκονται γύρω του εισπνέουν καπνό τσιγάρου που περιέχει καρκινογόνες ουσίες - πολυκυκλικούς αρωματικούς υδρογονάνθρακες.

[ 4 ], [ 5 ]

Παράγοντες κινδύνου

Οι πνευμονολόγοι λαμβάνουν υπόψη παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη κακοήθων πνευμονικών όγκων όπως η επιθετική επίδραση στον πνευμονικό ιστό της φορμαλδεΰδης, του ραδονίου, της σκόνης αμιάντου στον αέρα, των βιομηχανικών αερίων εκπομπών, των καυσαερίων αυτοκινήτων κ.λπ.

Επίσης, κακοήθη νεοπλάσματα στους πνεύμονες, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου της κορυφής του πνεύμονα με σύνδρομο Pancoast, μπορούν να αναπτυχθούν παρουσία γενετικής προδιάθεσης (χρωμοσωμικές ανωμαλίες).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Παθογένεση

Η παθογένεση του όγκου Pancoast καθορίζεται τόσο από την εντόπισή του όσο και από τις γειτονικές δομές που έχουν προσβληθεί.

Προερχόμενοι από την κορυφή του πνεύμονα - στο άνω θωρακικό άνοιγμα και στην περιοχή της άνω πνευμονικής αύλακας (άνω αύλακα) που σχηματίζεται από την υποκλείδια αρτηρία, αυτοί οι βρογχογενείς όγκοι εξαπλώνονται σταδιακά στις άνω πλευρές, το περιόστεο, τα σπονδυλικά σώματα της θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, προκαλώντας συμπίεση των συμπαθητικών θωρακικών νεύρων, του αστεροειδούς γαγγλίου του λαιμού, των κορμών και των νευρικών ριζών του βραχιόνιου πλέγματος (plexus brachialis).

Υπό την πίεση του νεοπλάσματος, οι αυλοί των υποκλείδιων αιμοφόρων αγγείων και των λεμφικών αγγείων στενεύουν.

Σύμφωνα με την ιστολογία τους, οι όγκοι Pancoast είναι πλακωδή καρκινώματα (έως 45-50% των περιπτώσεων), αδενοκαρκινώματα (36-38%), αδιαφοροποίητα μεγαλοκυτταρικά καρκινώματα (11-13%) και μικροκυτταρικά καρκινώματα (2-8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα του καρκίνου Pancoast

Τέτοια συμπτώματα, τυπικά του κοινού καρκίνου του πνεύμονα, όπως βήχας με αιματηρά πτύελα και δυσκολία στην αναπνοή (δύσπνοια), συνήθως δεν παρατηρούνται στον καρκίνο του Pancoast στα αρχικά στάδια της νόσου λόγω της περιφερειακής εντόπισης αυτών των όγκων. Και η αλληλουχία των συμπτωμάτων στον καρκίνο του Pancoast συχνά οδηγεί σε διαγνωστικά λάθη.

Το γεγονός είναι ότι τα πρώτα συμπτώματα του όγκου Pancoast, ο οποίος εξαπλώνεται στο θωρακικό τοίχωμα και το βραχιόνιο πλέγμα, εκδηλώνονται με πόνο στον ώμο και τον αγκώνα, που ακτινοβολεί στο αντιβράχιο, τον αυχένα, το στέρνο, τη μασχάλη και την ωμοπλάτη στο πλάι του όγκου. Και η σύντομα εμφανιζόμενη παραισθησία του μισού του τέταρτου και πέμπτου δακτύλου του χεριού, η μυϊκή αδυναμία (ατροφία) στο εσωτερικό του χεριού υποδηλώνουν συμπίεση των νεύρων από τον όγκο. Στην πραγματικότητα, αυτό το σύνολο κλινικών συμπτωμάτων είναι το σύνδρομο Pancoast στον καρκίνο του πνεύμονα ή το σύνδρομο Pancoast-Tobias.

Καθώς η νόσος εξελίσσεται και εμφανίζεται αλλοίωση του όγκου των συμπαθητικών κορμών των θωρακικών νεύρων και του αστεροειδούς γαγγλίου του λαιμού, εμφανίζεται το σύνδρομο Bernard-Horner - με μερική πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση), στένωση της κόρης του ίδιου οφθαλμού (μύωση), εμβάθυνση του βολβού του ματιού στην οφθαλμική κόγχη (ενοφθαλμία) και σχεδόν πλήρη παύση της εφίδρωσης (ανιδρωσία) στην ομόπλευρη πλευρά του προσώπου.

Παρεμπιπτόντως, αυτό το σύνδρομο παρατηρείται στο 25% των ασθενών με πνευμονικό όγκο που εντοπίζεται στο μεσοθωράκιο, ο οποίος διαγιγνώσκεται ως μεσοθωρακική μορφή καρκίνου του πνεύμονα. Αλλά μια ακτινογραφία δείχνει σαφώς ότι αυτός ο όγκος βρίσκεται στο τραχειοβρογχικό δέντρο, το οποίο είναι συνήθως το πρώτο που εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία.

[ 11 ], [ 12 ]

Επιπλοκές και συνέπειες

Λόγω του γεγονότος ότι ο καρκίνος του Pancoast συχνά διαγιγνώσκεται πολύ αργά και η πολλαπλασιαστική δραστηριότητα ενός τέτοιου όγκου είναι υψηλή, είναι απλώς αδύνατο να αποφευχθούν οι συνέπειες και οι επιπλοκές του - η μετάσταση.

Όπως σημειώνουν οι ειδικοί, τέτοιοι όγκοι ανιχνεύονται στα στάδια T3 – IIIa ή IIIb (σύμφωνα με την ταξινόμηση TNM των κακοήθων όγκων) και εάν τα σπονδυλικά σώματα, οι νευρικοί κορμοί ή τα αιμοφόρα αγγεία εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, ο όγκος ανέρχεται στο στάδιο T4.

Πρώτα απ 'όλα, οι μεταστάσεις επηρεάζουν τις γειτονικές δομές, τους περιφερειακούς λεμφαδένες (υπερκλείδιους, θωρακικούς και μεσοθωρακικούς), τα οστά και τον εγκέφαλο. Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, οι εγκεφαλικές μεταστάσεις αναπτύσσονται στο 24-55% των περιπτώσεων, ενώ στο 36% - σε απομακρυσμένες.

Όταν ο όγκος αναπτύσσεται στα σπονδυλικά σώματα (κάτι που εμφανίζεται στο 10-15% των ασθενών), μπορεί να οδηγήσει σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού και παραπληγία - παράλυση του κάτω μέρους του σώματος και και των δύο ποδιών.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Διαγνωστικά του καρκίνου Pancoast

Σε πρώιμο στάδιο, η διάγνωση του καρκίνου του Pancoast είναι εξαιρετικά δύσκολη: η κλινική εικόνα και τα παράπονα των ασθενών δεν είναι τυπικά για κακοήθεις πνευμονικές παθήσεις.

Βοήθεια με όργανα διάγνωσης, όπως:

• ακτινογραφία θώρακος;
• αξονική τομογραφία θώρακος (CT)
• μαγνητική τομογραφία (MRI):
• αξονική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων ολόκληρου σώματος (PET-CT).

Στα πρώιμα στάδια, ο καρκίνος Pancoast είναι δύσκολο να ανιχνευθεί με ακτινογραφία λόγω της έλλειψης σαφούς απεικόνισης και του μεγάλου αριθμού σκιών των κοντινών δομών. Η ακτινογραφία θώρακος μπορεί να αποκαλύψει ασυμμετρία της κορυφής των πνευμόνων (μια μικρή περιοχή πάχυνσης του υπεζωκότα στην κορυφαία ζώνη του ενός πνεύμονα), αύξηση της μάζας των ιστών, βλάβη σε 1-3 πλευρές ή μέρος των σπονδύλων.

Το καρκίνωμα Pancoast ορίζεται στην αξονική τομογραφία θώρακος από την παρουσία παθολογικού σχηματισμού ιστού στην περιοχή του άνω θωρακικού στομίου και της άνω πνευμονικής αύλακας και τη διείσδυσή του στο θωρακικό τοίχωμα, τη σπονδυλική στήλη, τα αιμοφόρα αγγεία, τα νεύρα ή τον χώρο μεταξύ των πνευμόνων.

Ωστόσο, η μαγνητική τομογραφία συνιστάται για να προσδιοριστεί μια πιο ολοκληρωμένη εικόνα της τοπικής εξάπλωσης των καρκινικών κυττάρων και του βαθμού εμπλοκής των νευρικών απολήξεων.

Για την ακριβή διάγνωση, χρησιμοποιείται επίσης ενδοσκοπική μεσοθωρακοσκόπηση για την εξέταση των λεμφαδένων. Και εάν υπάρχει ψηλαφητή αδενοπάθεια των υπερκλείδιων λεμφαδένων, πραγματοποιείται διαδερμική παρακέντηση με λεπτή βελόνα.

Οι εξετάσεις για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του όγκου και την ακριβή αξιολόγηση του σταδίου του είναι η βιοψία (καρκινικών κυττάρων) που λαμβάνεται με διαθωρακική βιοψία με λεπτή βελόνα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί ενδοσκοπική ή ανοιχτή θωρακοτομή για ιστολογική εξέταση του νεοπλάσματος.

[ 18 ], [ 19 ]

Διαφορική διάγνωση

Η διαφορική διάγνωση θα πρέπει να διακρίνει τον όγκο Pancoast από: λέμφωμα και λέμφωμα Hodgkin, μεσοθηλίωμα υπεζωκότα, εχινοκοκκική κύστη του πνεύμονα, καρκίνωμα του θυρεοειδούς και αδενοκυστικό καρκίνωμα, δεσμοειδείς όγκους του μεσοθωρακίου, καρκίνο του μαστού, καθώς και σύνδρομα σκαληνού μυός και αυχενικών πλευρών.

Θεραπεία του καρκίνου Pancoast

Ένα θετικό αποτέλεσμα – η διακοπή της ανάπτυξης του όγκου και η υποχώρησή του, η μείωση των τοπικών και απομακρυσμένων υποτροπών και η αυξημένη επιβίωση – εξασφαλίζονται με τη χρήση επαγωγικής χημειοακτινοθεραπείας και την επακόλουθη χειρουργική θεραπεία – την εκτέλεση επέμβασης για την εκτομή των προσβεβλημένων δομών.

Τύποι χημειοθεραπείας για τον καρκίνο του Pancoast:

• πριν από τη χειρουργική επέμβαση – συνδυασμός ορισμένων χημειοθεραπευτικών φαρμάκων με ακτινοβολία για 5-6 εβδομάδες.
• μετά την αφαίρεση μέρους ή ολόκληρου του πνεύμονα, των προσβεβλημένων παρακείμενων ιστών ή των άνω πλευρών (η οποία πραγματοποιείται μετά από μια πορεία χημειοακτινοθεραπείας) - τελική μετεγχειρητική χημειοθεραπεία.

Τα χημειοθεραπευτικά σχήματα χρησιμοποιούν το κυτταροστατικό φάρμακο Σισπλατίνη (Πλατινοτίνη) σε συνδυασμό με άλλα αντινεοπλασματικά φάρμακα, ιδίως την Ετοποσίδη και τη Βινδεσίνη (Ελδισίνη).

Για παράδειγμα, η ενδοφλέβια χορηγούμενη σισπλατίνη είναι παράγωγο πλατίνας. Το φάρμακο είναι αποτελεσματικό, αλλά όπως όλα τα αντικαρκινικά κυτταροστατικά, προκαλεί πολλές παρενέργειες και αρνητικές συνέπειες. Οι πιο συχνές συνέπειες της χημειοθεραπείας για τον καρκίνο του Pancoast περιγράφονται λεπτομερώς στις δημοσιεύσεις:

• Χημειοθεραπεία για καρκίνο του πνεύμονα
• Παρενέργειες μετά από χημειοθεραπεία

Τα σχήματα ακτινοθεραπείας για τον καρκίνο του Pancoast συνήθως περιλαμβάνουν κλάσματα 45 Gy/27 σε διάστημα 5-6 εβδομάδων, ακολουθούμενα από χειρουργική επέμβαση (4-6 εβδομάδες αργότερα).

Σε αυτή την περίπτωση, οι αντενδείξεις για χειρουργική θεραπεία είναι οι μεταστάσεις, η βλάβη στους υπερκλείδιους και μεσοθωρακικούς λεμφαδένες, περισσότερο από το ήμισυ

Σώματα των σπονδύλων, τραχεία και οισοφάγος.

Στους ασθενείς με μη χειρουργήσιμο όγκο Pancoast χορηγείται παρηγορητική θεραπεία.

Πρόληψη

Το πιο σημαντικό προληπτικό μέτρο για τη μείωση του κινδύνου ανάπτυξης καρκίνου του πνεύμονα και κορυφαίου καρκίνου του πνεύμονα με σύνδρομο Pancoast είναι η διακοπή του καπνίσματος.

[ 20 ], [ 21 ]

Πρόβλεψη

Όπως και με άλλες κακοήθειες, η πρόγνωση για ασθενείς με καρκίνο Pancoast εξαρτάται άμεσα από το στάδιο της νόσου. Η παρουσία συμπτωμάτων του συνδρόμου Bernard-Horner θεωρείται κακός προγνωστικός παράγοντας.

Τις τελευταίες δεκαετίες, τα ποσοστά επιβίωσης για ασθενείς με κορυφαίο καρκίνο του πνεύμονα με σύνδρομο Pancoast έχουν βελτιωθεί σημαντικά.

Μετά την εισαγωγική χημειοακτινοθεραπεία και την επακόλουθη χειρουργική επέμβαση, στο 33-40% των περιπτώσεων (σύμφωνα με άλλα δεδομένα, 54-72%) ο μέσος χρόνος επιβίωσης είναι πέντε έτη και η συχνότητα εμφάνισης επιπλοκών κυμαίνεται από 10-28%.

Σχεδόν το 75% των ασθενών συνεχίζουν να ζουν για δύο χρόνια.

[ 22 ], [ 23 ]