Καρκίνος του δακρυϊκού αδένα

Ο καρκίνος του δακρυϊκού αδένα είναι ένας σπάνιος, εξαιρετικά κακοήθης όγκος με κακή πρόγνωση. Ανάλογα με τη συχνότητα εμφάνισής του, διαιρείται στους ακόλουθους ιστολογικούς τύπους: αδενοειδές κυστικό, πλειομορφικό αδενοκαρκίνωμα, βλεννοεπιδερμοειδές, πλακώδες καρκίνωμα.

Ο καρκίνος του δακρυϊκού αδένα αναπτύσσεται δύο φορές πιο συχνά στις γυναίκες σε οποιαδήποτε ηλικία και χαρακτηρίζεται από διηθητική ανάπτυξη ήδη από τα πρώτα στάδια ανάπτυξης. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από σημαντική κυτταρική μεταβλητότητα και αναπτύσσεται ραγδαία. Το ιστορικό της νόσου συνήθως δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια, συχνότερα οι ασθενείς παρατηρούν μια επιταχυνόμενη αύξηση όλων των συμπτωμάτων σε διάστημα αρκετών (έως 6) μηνών. Συχνά, τα πρώτα συμπτώματα ανάπτυξης καρκίνου είναι ο πόνος, η δυσφορία και η δακρύρροια στον προσβεβλημένο οφθαλμικό κόγχο. Η ανομοιόμορφη πτώση του άνω βλεφάρου εμφανίζεται νωρίς (η πτώση αρχικά αναπτύσσεται στο εξωτερικό τρίτο του). Η άνω μεταβατική πτυχή γίνεται πιο ρηχή. Ο εξόφθαλμος αναπτύσσεται με μετατόπιση του βολβού του ματιού προς τα κάτω και προς τα μέσα, μερικές φορές μόνο προς τα κάτω. Ο μυωπικός αστιγματισμός αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μηχανικής παραμόρφωσης του ματιού από τον όγκο. Ο ψηλαφητός όγκος είναι ογκώδης, πρακτικά δεν μετατοπίζεται σε σχέση με τους υποκείμενους ιστούς. Οι κινήσεις των ματιών προς τον όγκο είναι περιορισμένες, η επανατοποθέτηση παρεμποδίζεται σε μεγάλο βαθμό.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Συμπτώματα καρκίνου του δακρυϊκού αδένα

Ο καρκίνος του δακρυϊκού αδένα εκδηλώνεται στην 4η-6η δεκαετία της ζωής. Η αναμνησία της νόσου είναι μικρότερη από ό,τι με έναν καλοήθη όγκο.

Ο πόνος είναι σημάδι κακοήθειας, αλλά μπορεί επίσης να εμφανιστεί με φλεγμονώδεις διεργασίες. Το πλειομορφικό αδενοκαρκίνωμα (κακοήθης όγκος μικτών κυττάρων) αντιπροσωπεύεται από τρεις κύριες κλινικές παραλλαγές:

• Μετά από ατελή αφαίρεση ενός καλοήθους πλειομορφικού αδενώματος, επακόλουθες μία ή περισσότερες υποτροπές σε διάστημα αρκετών ετών και τελικά κακοήθης μετασχηματισμός.
• Μακροχρόνιος εξόφθαλμος (ή διεύρυνση του άνω βλεφάρου) που ξαφνικά αρχίζει να αυξάνεται.
• Χωρίς προηγούμενο ιστορικό πλειομορφικού αδενώματος ως ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα στον δακρυϊκό αδένα (συνήθως σε διάστημα αρκετών μηνών).

Σημάδια καρκίνου του δακρυϊκού αδένα

• Ένα νεόπλασμα στην περιοχή του δακρυϊκού αδένα που εκτοπίζει τον βολβό του ματιού.
• Η οπίσθια επέκταση που περιλαμβάνει την άνω οφθαλμική σχισμή μπορεί να οδηγήσει σε συμφόρηση του επιπεφυκότα και του επισκληριδίου και οφθαλμοπληγία.
• Περιορισμός των κινήσεων των ματιών προς τα πάνω και προς τα έξω (κοινό σύμπτωμα).
• Υποαισθησία της ζώνης νεύρωσης του δακρυϊκού νεύρου.
• Οίδημα του οπτικού δίσκου και των χοριοειδικών πτυχών.

Μέθοδοι μελέτης του καρκίνου του δακρυϊκού αδένα

Η διάγνωση τίθεται μόνο μετά από ιστολογική εξέταση. Μια πιθανή διάγνωση μπορεί να τεθεί με βάση την ανάλυση των κλινικών συμπτωμάτων και τα αποτελέσματα της ενόργανης εξέτασης. Η ακτινογραφία αποκαλύπτει περιοχές οστικής καταστροφής στο φόντο μιας διευρυμένης οφθαλμικής κόγχης, συχνότερα στα άνω εξωτερικά, άνω και εξωτερικά τοιχώματα της οφθαλμικής κόγχης. Η αξονική τομογραφία μας επιτρέπει να προσδιορίσουμε την έκταση της σκιάς του όγκου, την ανομοιομορφία των άκρων του, την εξάπλωση στους παρακείμενους εξωφθάλμιους μύες και την ανομοιομορφία των περιγραμμάτων του οστικού τοιχώματος της οφθαλμικής κόγχης ή την πλήρη καταστροφή του, και η υπερηχογραφική εξέταση - μόνο την παρουσία σκιάς όγκου και την πυκνότητά του. Ένα ραδιοσπινθηρογραφικό διάγραμμα της οφθαλμικής κόγχης στο αδενοκαρκίνωμα χαρακτηρίζεται από αύξηση του συντελεστή ασυμμετρίας, τυπικό των κακοήθων όγκων. Η απομακρυσμένη θερμογραφία, ειδικά με φορτίο ζάχαρης, είναι ενημερωτική. Η προεγχειρητική βιοψία αναρρόφησης με λεπτή βελόνα βοηθά στη διευκρίνιση της διάγνωσης.

• Η αξονική τομογραφία αποκαλύπτει διάβρωση παρακείμενου οστού ή οστικής ανάπτυξης, οι ασβεστώσεις είναι συχνά ορατές.
• Η βιοψία είναι απαραίτητη για την ιστολογική διάγνωση. Η επακόλουθη θεραπεία εξαρτάται από την έκταση της διείσδυσης του όγκου σε παρακείμενες δομές, όπως καθορίζεται από την αξονική τομογραφία.
• Μια νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη επειδή το αδενοειδές κυστικό καρκίνωμα που εξαπλώνεται περινευρικά μπορεί να διηθήσει τον σηραγγώδη κόλπο.

Θεραπεία του καρκίνου του δακρυϊκού αδένα

Η θεραπεία του καρκίνου του δακρυϊκού αδένα είναι ένα σύνθετο έργο. Παράλληλα με τη ριζοσπαστική άποψη, της οποίας οι υποστηρικτές απαιτούν υποχρεωτική εκτομή του οφθαλμικού κόγχου, υπάρχει μια άποψη σχετικά με τη δυνατότητα θεραπείας διατήρησης οργάνων, που συνδυάζει την τοπική εκτομή του όγκου με αποκλεισμό παρακείμενων υγιών ιστών και μετεγχειρητική εξωτερική ακτινοβολία του οφθαλμικού κόγχου. Η επιλογή της μίας ή της άλλης μεθόδου θεραπείας εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την επικράτησή του. Εάν προεγχειρητικά εντοπιστεί παραβίαση της ακεραιότητας των οφθαλμικών οστών, η χειρουργική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της εκτομής, αντενδείκνυται.

1. Η ριζική αφαίρεση μπορεί να πραγματοποιηθεί με τη μορφή οφθαλμικής εξεντέρωσης ή εκτομής του μέσου προσώπου. Δυστυχώς, σπάνια είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του καρκινικού ιστού, γεγονός που καθορίζει μια κακή πρόγνωση ζωής.
2. Η ακτινοθεραπεία σε συνδυασμό με την τοπική αφαίρεση μπορεί να παρατείνει τη ζωή και να μειώσει τον πόνο.

Η πρόγνωση για τη ζωή και την όραση είναι κακή, καθώς ο όγκος δεν είναι μόνο επιρρεπής σε υποτροπή με ανάπτυξη στην κρανιακή κοιλότητα, αλλά και σε μετάσταση στους πνεύμονες, τη σπονδυλική στήλη ή τους περιφερειακούς λεμφαδένες. Ο χρόνος εμφάνισης των μεταστάσεων ποικίλλει από 1-2 έως 20 χρόνια.