Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Κακοήθης ατροφική βλατίτιδα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 23.04.2024
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Papulosis κακοήθη ατροφήσει (SYN:. Θανατηφόρο σύνδρομο δέρματος-εντερική, διαδίδονται δέρμα-εντερική θρομβοαγγειΐτιδος Kelmeyera, ασθένεια Degosa) - σπάνια νόσος στην οποία τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δερματικές βλάβες και τα εσωτερικά όργανα (ιδίως το λεπτό έντερο), με αποτέλεσμα endotrombovaskulitom πιθανό αυτοάνοση προέλευση . Ο ρόλος της ιικής μόλυνσης στην ανάπτυξη της ασθένειας δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.
Συμπτώματα της Παύλωσης της Κακοήθους Ατροφίας
Η κακοήθης ατροφία της παβουλίας συνήθως αναπτύσσεται σε νεαρή ηλικία, λιγότερο συχνά στα παιδιά. Εκτός από μεμονωμένες περιπτώσεις, η διαδικασία ξεκινά με δερματικά εξανθήματα, τα οποία για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για αρκετά χρόνια, μπορούν να παραμείνουν το μοναδικό κλινικό σύμπτωμα της νόσου. Το εξάνθημα αποτελείται από απομονωμένα σκεδαρισμένα ανοιχτό ροζ χρώματα με διάμετρο 2 έως 10 mm. κεντρική νεροχύτες μέρος τους γίνεται σταδιακά άσπρο, πήλινα, και συντηρημένα περιφερειακών χάντρα γίνεται μπλε απόχρωση στην επιφάνεια ορατές ευρυαγγείες του. Οι εξανθήσεις, μερικές στην αρχή, μπορεί να αυξάνονται σε αριθμό με την πάροδο του χρόνου και να καλύπτουν ολόκληρο το δέρμα. Μερικοί από αυτούς υποχωρούν, αφήνοντας «σφραγισμένα» σημάδια, αλλά αντικαθίστανται από νέα. Τις περισσότερες φορές, οι παλμοί βρίσκονται στον κορμό και στα εγγύτερα μέρη των άκρων. Μετά από μια σχετικά ήρεμη περίοδο, που χαρακτηρίζεται από μόνο τα συμπτώματα του δέρματος έρχεται ξαφνικά το δεύτερο στάδιο - να νικήσει τον γαστρεντερικό σωλήνα του λεπτού εντέρου με διάτρηση, περιτονίτιδα, η οποία είναι η κύρια αιτία θανάτου.
Υπάρχουν περιπτώσεις εγκεφαλικού εμφράγματος, και σημαντικές αλλαγές στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα, οφθαλμό, στοματική βλεννογόνο χωρίς σημάδια βλαβών της γαστρεντερικής οδού, παρά τα πολλά χρόνια της ασθένειας.
Παθομορφολογία της κακοήθους ατροφίας της παλούκιας. Οι αρχικές αλλαγές στο δέρμα είναι ισχαιμικό έμφρακτο, το οποίο μετατρέπεται με μια ευρεία βάση στην επιδερμίδα, έχοντας τη μορφή μίας μη δομημένης μάζας, ανοιχτής με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. Το μπλε της τολουϊδίνης χρωματίζεται μεταχρωματικά σε ένα ροζ λουλουδιού ως αποτέλεσμα της παρουσίας οκτώ γλυκοζαμινογλυκανών. Μία ασθενής φλεγμονώδης αντίδραση γύρω από τη νεκρωτική εστίαση είναι τυπική και μόνο μικρές συγκεντρώσεις μονοπυρηνικών κυττάρων ανιχνεύονται στην περιφέρεια. Η επιδερμίδα στην περιοχή εμφράγματος είναι ατροφική. κυρίως με νεκρωτικές μεταβολές στα επιθηλιακά κύτταρα, όταν η τήξη νεκρωτικών μαζών μπορεί να διαχωριστεί από το χόριο. Οι θυλάκοι των τριχών και τα αγγεία που βρίσκονται στο επίκεντρο της νέκρωσης απουσιάζουν.
Σε μεταγενέστερα στάδια, οι ίνες κολλαγόνου εμφανίζονται στη ζώνη εμφράγματος, μερικώς υαλισμένες, διευθετημένες με τη μορφή δεσμών προς διάφορες κατευθύνσεις. Τα κυτταρικά στοιχεία είναι συνήθως πολύ μικρά. Μεταξύ των δεσμών κολλαγόνου, μπορείτε να δείτε μεμονωμένες μικρές νεκρωτικές περιοχές.
Η ιστογένεση της κακοήθους ατροφίας της πανώλης. Η αιτία του εμφράγματος του μυοκαρδίου είναι η καταστροφή μικρών αρτηριών και αρτηρίων με τη μορφή ενδοαγγειακής νόσου. που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό του έσω χιτώνα και διόγκωση ενδοθηλιακών κυττάρων, συχνά συνοδεύεται από θρόμβωση. Στην κεντρική ζώνη των εμφραγμάτων, ανιχνεύεται ένα ελάττωμα ινωδόλυσης. Οι παράγοντες που καταστρέφουν το ενδοθήλιο δεν είναι γνωστοί, αλλά θεωρείται ότι πρόκειται για μονοπύρηνα λευκοκύτταρα. Με άμεσο ανοσοφθορισμό σε αιμοφόρα βαθιά τμήματα χόριο αποκάλυψε εναποθέσεις IgM ή IgG, που συνδέεται με το συστατικό του συμπληρώματος C3 που μπορεί να είναι ενδεικτική των ανοσολογικών διαταραχών που οδηγούν σε endovaskulitu. Μερικές φορές εντοπίζονται κοκκώδεις εναποθέσεις των συστατικών συμπληρώματος IgG, IgA και C3 κατά μήκος της dermoepidermal ζώνης, καθώς και γύρω από τις μικρές φλέβες.
Σε μελέτες ηλεκτρονικού μικροσκοπίου, βρέθηκαν σωματίδια που μοιάζουν με παραμυξοϊούς σε μερικά ενδοθηλιακά κύτταρα. Αν εντοπιστεί στην εναπόθεση βλάβες των γλυκοζαμινογλυκανών, οι περισσότεροι συγγραφείς αναφέρονται σε δευτερεύουσες αλλαγές στην ισχαιμική περιοχή, υπάρχουν υποστηρικτές της θεωρίας της εξέλιξης της νόσου στην mutsinoza υπόβαθρο του δέρματος. Ο ρόλος των γενετικών παραγόντων είναι πιθανός.
[Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;