Ιατρικός εμπειρογνώμονας του άρθρου
Νέες δημοσιεύσεις
Ατροφική κακοήθης θηλωμάτωση: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία
Τελευταία επισκόπηση: 07.07.2025
Όλα τα περιεχόμενα του iLive ελέγχονται ιατρικά ή ελέγχονται για να διασφαλιστεί η όσο το δυνατόν ακριβέστερη ακρίβεια.
Έχουμε αυστηρές κατευθυντήριες γραμμές προμήθειας και συνδέουμε μόνο με αξιόπιστους δικτυακούς τόπους πολυμέσων, ακαδημαϊκά ερευνητικά ιδρύματα και, όπου είναι δυνατόν, ιατρικά επισκοπικά μελέτες. Σημειώστε ότι οι αριθμοί στις παρενθέσεις ([1], [2], κλπ.) Είναι σύνδεσμοι με τις οποίες μπορείτε να κάνετε κλικ σε αυτές τις μελέτες.
Εάν πιστεύετε ότι κάποιο από το περιεχόμενό μας είναι ανακριβές, παρωχημένο ή αμφισβητήσιμο, παρακαλώ επιλέξτε το και πατήστε Ctrl + Enter.
Η κακοήθης ατροφική παπούλωση (συνώνυμα: θανατηφόρο δερματικό-εντερικό σύνδρομο, διάχυτη δερματική-εντερική θρομβοαγγειίτιδα του Kellmeyer, νόσος Degos) είναι μια σπάνια ασθένεια, τα συμπτώματα της οποίας περιλαμβάνουν αλλοιώσεις του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων (κυρίως του λεπτού εντέρου), που προκαλούνται από ενδοθρομβαγγειίτιδα, πιθανώς αυτοάνοσης γένεσης. Ο ρόλος της ιογενούς λοίμωξης στην ανάπτυξη της νόσου δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.
Συμπτώματα κακοήθους ατροφικής παπουλίωσης
Η κακοήθης ατροφική παπούλωση συνήθως αναπτύσσεται σε νέους ανθρώπους, λιγότερο συχνά σε παιδιά. Με εξαίρεση μεμονωμένες περιπτώσεις, η διαδικασία ξεκινά με δερματικά εξανθήματα, τα οποία για μεγάλο χρονικό διάστημα, μερικές φορές για αρκετά χρόνια, μπορεί να παραμείνουν το μόνο κλινικό σύμπτωμα της νόσου. Τα εξανθήματα αποτελούνται από μεμονωμένες διάσπαρτες ανοιχτόχρωμες ροζ βλατίδες με διάμετρο από 2 έως 10 mm. Το κεντρικό τους τμήμα βυθίζεται, σταδιακά γίνεται πορσελάνινο-λευκό, και η υπόλοιπη περιφερειακή κορυφογραμμή αποκτά μια μπλε απόχρωση, με ορατές τελαγγειεκτασίες στην επιφάνειά της. Τα εξανθήματα, λίγα σε αριθμό στην αρχή, μπορούν να αυξηθούν σε αριθμό με την πάροδο του χρόνου και να καλύψουν ολόκληρο το δέρμα. Μερικά από αυτά υποχωρούν, αφήνοντας "σφραγισμένες" ουλές, αλλά νέες φαίνεται να τις αντικαθιστούν. Τις περισσότερες φορές, οι βλατίδες εντοπίζονται στον κορμό και στα εγγύς μέρη των άκρων. Μετά από μια σχετικά ήρεμη περίοδο, που χαρακτηρίζεται μόνο από δερματικά συμπτώματα, εμφανίζεται ξαφνικά το δεύτερο στάδιο - βλάβη στο γαστρεντερικό σωλήνα με διατρήσεις του λεπτού εντέρου, ανάπτυξη περιτονίτιδας, η οποία είναι η κύρια αιτία θανάτου.
Περιγράφονται περιπτώσεις εγκεφαλικού εμφράγματος, καθώς και σημαντικές αλλαγές στο κεντρικό και περιφερικό νευρικό σύστημα, τα μάτια και τον στοματικό βλεννογόνο χωρίς σημάδια βλάβης στο γαστρεντερικό σωλήνα, παρά τη μακροχρόνια πορεία της νόσου.
Παθομορφολογία κακοήθους ατροφικής παπουλίωσης. Οι αρχικές αλλαγές στο δέρμα είναι ισχαιμικό έμφραγμα, στραμμένο προς την επιδερμίδα με μια ευρεία βάση, που έχει την εμφάνιση μιας άμορφης μάζας, ωχρής χρώσης με αιματοξυλίνη και ηωσίνη. Το μπλε της τολουϊδίνης το βάφει μεταχρωματικά σε ροζ-λιλά χρώμα λόγω της παρουσίας 8 NMG. Μια ασθενής φλεγμονώδης αντίδραση είναι χαρακτηριστική γύρω από την νεκρωτική εστία και μόνο κατά μήκος της περιφέρειας κατά τόπους ανιχνεύονται μικρές συσσωρεύσεις μονοπύρηνων κυττάρων. Η επιδερμίδα στην περιοχή του εμφράγματος είναι ατροφική, κυρίως με νεκρωτικές αλλαγές στα επιθηλιακά κύτταρα, όταν οι νεκρωτικές μάζες λιώνουν, μπορούν να διαχωριστούν από το χόριο. Οι θύλακες των τριχών και τα αγγεία στην νεκρωτική εστία απουσιάζουν ως επί το πλείστον.
Σε μεταγενέστερα στάδια, οι ίνες κολλαγόνου εμφανίζονται στη ζώνη του εμφράγματος, μερικώς υαλινωμένες, διατεταγμένες σε δεσμίδες προς διάφορες κατευθύνσεις. Συνήθως υπάρχουν πολύ λίγα κυτταρικά στοιχεία. Ανάμεσα στις δεσμίδες κολλαγόνου, μπορούν να παρατηρηθούν μεμονωμένες μικρές νεκρωτικές περιοχές.
Ιστογένεση κακοήθους ατροφικής παπουλίωσης. Η αιτία του εμφράγματος είναι η βλάβη στις μικρές αρτηρίες και τα αρτηρίδια με τη μορφή ενδοαγγειίτιδας, που χαρακτηρίζεται από πολλαπλασιασμό του έσω χιτώνα και οίδημα των ενδοθηλιακών κυττάρων, που συχνά συνοδεύεται από θρόμβωση. Στην κεντρική ζώνη των εμφράγματος, ανιχνεύεται ένα ελάττωμα ινωδόλυσης. Οι παράγοντες που βλάπτουν το ενδοθήλιο είναι άγνωστοι, αλλά θεωρείται ότι πρόκειται για μονοπύρηνα λευκοκύτταρα. Ο άμεσος ανοσοφθορισμός στα αγγεία του βαθύ χορίου αποκάλυψε εναποθέσεις IgM ή IgG που σχετίζονται με το συστατικό C3 του συμπληρώματος, οι οποίες μπορεί να υποδηλώνουν ανοσολογικές διαταραχές που οδηγούν σε ενδοαγγειίτιδα. Μερικές φορές ανιχνεύονται κοκκιώδεις εναποθέσεις IgG, IgA και του συστατικού C3 του συμπληρώματος κατά μήκος της δερμοεπιδερμικής ζώνης, καθώς και γύρω από τις μικρές φλέβες.
Η ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση αποκάλυψε σωματίδια που μοιάζουν με παραμυξοϊούς σε ορισμένα ενδοθηλιακά κύτταρα. Αν και οι περισσότεροι συγγραφείς αποδίδουν τις εναποθέσεις γλυκοζαμινογλυκανών που ανιχνεύονται στις αλλοιώσεις σε δευτερογενείς αλλαγές στην ισχαιμική ζώνη, υπάρχουν υποστηρικτές της θεωρίας της ανάπτυξης της νόσου στο πλαίσιο της εξέλιξης της δερματικής βλεννίνωσης. Ο ρόλος των γενετικών παραγόντων είναι πιθανός.
[ Τι χρειάζεται να εξετάσετε;
Πώς να εξετάσετε;