Κακοήθες συρίνωμα: αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Κακόηθες συρίγγωμα (συνών.: σκληρωτικό καρκίνωμα του πόρου των ιδρωτοποιών αδένων, συριγγωματώδες καρκίνωμα, μικροκυστικό εξαρτηματικό καρκίνωμα, συριγοειδές εκκρινές καρκίνωμα, εκκρινές επιθηλίωμα, βασικοκυτταρικό επιθηλίωμα με εκκρινή διαφοροποίηση, εκκρινές καρκίνωμα με συριγγωματώδεις δομές, εκκρινές βασιλίωμα, κ.λπ.).

Με βάση τα βιβλιογραφικά δεδομένα και τις δικές τους παρατηρήσεις, οι P. Abenoza και AB Ackerman (1990) κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι όλα αυτά τα πολυάριθμα ονόματα περιγράφουν στην πραγματικότητα διαφορετικούς βαθμούς διαφοροποίησης μιας μεμονωμένης καρκινικής διαδικασίας - του σωληνωτού εκκρινούς καρκινώματος, και πρότειναν τον όρο "συριγγωματώδες καρκίνωμα υψηλού, μεσαίου και χαμηλού βαθμού διαφοροποίησης" για να χαρακτηρίσουν αυτή τη διαδικασία.

Πρόκειται για έναν σπάνιο όγκο που εμφανίζεται εξίσου συχνά σε άνδρες και γυναίκες. Η μέση ηλικία των ασθενών είναι 45 έτη, η ανάπτυξη είναι σχετικά αργή - χρόνια, περιστασιακά - δεκαετίες. Το 85% των κακοήθων συριγγωμάτων με υψηλή διαφοροποίηση εντοπίζονται στο δέρμα του προσώπου, ιδιαίτερα συχνά στο άνω χείλος (35%), στα μάγουλα (16%), περικογχικά (10%). Σε αυτά τα σημεία, παρατηρείται συμπύκνωση και υποκειμενικά οι ασθενείς υποδεικνύουν παραισθησία. Ο όγκος συνήθως εκδηλώνεται ως ένας μοναχικός κόμβος ή πλάκα με λεία επιφάνεια, διαμέτρου 1-3 cm ή περισσότερο, μπορεί να εμφανιστεί έλκος σε στοιχεία που υπάρχουν εδώ και καιρό. Οι περιοχές συμπύκνωσης όταν εντοπίζονται στο χείλος συνήθως υποδηλώνουν διατοιχωματική ανάπτυξη προς την βλεννογόνο μεμβράνη.

Παθομορφολογία του κακοήθους συριγγώματος. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από την παρουσία σωληνοειδών δομών στα κεντρικά τμήματα, όπως στο συρίγγωμα, επενδεδυμένων με διστρωματικό επιθήλιο. κύστεις με σημάδια κερατινοποίησης, σε ορισμένα σημεία με εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου, παραβιάσεις της ακεραιότητας του κυστικού τοιχώματος και κοκκιωματώδη αντίδραση στο περιβάλλον στρώμα. Κατά μήκος της περιφέρειας - κορδόνια μικρών σκούρων κυττάρων με διεισδυτική ανάπτυξη στο χόριο και τον υποδόριο λιπώδη ιστό. Ορισμένες κορδόνες έχουν αναδυόμενους αυλούς. Στο στρώμα που περιβάλλει τις κορδόνες, αποκαλύπτεται μεταχρωμασία όταν χρωματίζεται με μπλε τολουϊδίνης και η υπερδομική εξέταση δείχνει ότι τα κύτταρα που σχηματίζουν τις κορδόνες έχουν μεγάλους πυρήνες, κάτι που είναι χαρακτηριστικό για διεργασίες αυξημένης σύνθεσης νουκλεϊκών οξέων. Μερικές φορές τα καρκινικά κύτταρα διεισδύουν σε δεσμίδες περιφερειακών νευρικών ινών, σε χιτώνα αγγείων μεσαίου διαμετρήματος και προκαλούν καταστροφή των δερματικών εξαρτημάτων. Η βιβλιογραφία περιγράφει παρατηρήσεις συριγγωματώδους καρκινώματος με κυριαρχία ελαφρών κυττάρων πλούσιων σε γλυκογόνο.

Το συριγγωματώδες καρκίνωμα μέτριας διαφοροποίησης, σύμφωνα με τους P. Abenoza, AB Ackerman (1990), εμφανίζεται κάπως συχνότερα στις γυναίκες, η μέση ηλικία των ασθενών είναι 61 έτη. Ο όγκος υπάρχει εδώ και χρόνια, η κυρίαρχη εντόπιση είναι το δέρμα του τριχωτού της κεφαλής, οι παλάμες, η πλάτη, τα κάτω άκρα. Κλινικά μοιάζει με πυκνή πλάκα με ασαφή όρια έως 5 cm σε διάμετρο.

Παθομορφολογία. Ο όγκος χαρακτηρίζεται από την παρουσία πυρηνικής ατυπίας, την απουσία κερατινοποιημένων κύστεων, πορογενών δομών ακανόνιστης διαμόρφωσης και διαφόρων μεγεθών, συμπαγών ή αδενοειδών κυστικών συστάδων βασικοειδών κυττάρων.

Στο συριγγωματώδες καρκίνωμα χαμηλού βαθμού, οι τυπικές «συριγγοειδείς» δομές είναι δύσκολο να προσδιοριστούν, η πυρηνική ατυπία εκφράζεται έντονα, υπάρχουν πολλές μιτωτικές μορφές, κλώνοι καρκινικών κυττάρων μεταξύ δεσμίδων ινών κολλαγόνου του χορίου με μεμονωμένες μικροεστίες σωληναριακής διαφοροποίησης. Ο κίνδυνος μετάστασης είναι υψηλός. Είναι απαραίτητο να διαφοροποιηθεί από καρκίνωμα οποιασδήποτε άλλης εντόπισης, ιδιαίτερα του μαστικού αδένα.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]